Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Introduktion til idiopatisk thrombocytopenisk purpura Idiopatisk thrombocytopenic purpura (ITP) er den mest almindelige hæmoragiske sygdom hos børn.Den er karakteriseret ved spontan blødning, thrombocytopeni, forlænget blødningstid og dårlig blodproppefunktion Denne sygdom er en immunresponsrelateret blødning. Seksuelle sygdomme kan klassificeres som akutte og kroniske i henhold til patientens sygdomsforløb inden for 6 måneder eller mere end 6 måneder.De to typer er forskellige i alder, etiologi, patogenese og prognose. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: jernmangelanæmi, menstruationskramper, chok

Idiopatisk thrombocytopenisk purpura

Autoimmune faktorer (50%):

De fleste forskere mener, at ITP er en trombocytopeni forårsaget af kroppens immunrespons på dets eget blodpladeassocierede antigen, men essensen af ​​blodpladeassocieret antigen er stadig uomstrækkelig. I 1982 rapporterede Van Leenwen, at autoantistoffer hos nogle ITP-patienter er rettet mod blodplademembranglycoprotein IIb. Den antigene determinant af / IIIa (GpIIb / IIIa) molekylet og senere fandt, at GPIb / IX-komplekset på blodpladerne hos nogle ITP-patienter også er målantigenet for autoantistoffer, hvilket antyder, at ITP er en gruppe i sig selv forårsaget af forskellige beslægtede antigene determinanter. Ved immunologiske sygdomme er membranantigen-stederne, der kan binde til antistoffer, ganske omfattende, hvorfor ITP-patienter af blodplader-autoantigener inkluderer hovedsageligt GPIIb / IIIa, GPIb / IX og andre antigentyper, der ikke er belyst fuldt ud. Værdien af ​​antiplatelet-antistofprøvning til diagnose og behandling af ITP er stadig kontroversiel, men der er ingen tvivl om, at produktionen af ​​autoantistoffer spiller en vigtig rolle i patogenesen af ​​ITP.

Nedsat produktionshastighed for blodplader (25%):

Trombocytosehastigheden hos patienter med ITP kan reduceres, normal eller forøges, og den gennemsnitlige blodpladeproduktionshastighed er tæt på normal, men den gennemsnitlige levetid for blodplader i blodkar fra ITP-patienter er forkortet (kun 2,9 dage, normalt gennemsnit er 8,0 dage), hovedsageligt på grund af blodplader. Skaden øges. Normalt er antallet af megakaryocytter hos ITP-patienterne normal eller øget. Stigningen i antallet af megakaryocytter kan være relateret til stigningen i blodpladedestruktion og den kompenserende spredning af megakaryocytter. Fordi anti-blodplade-antistoffer virker på megakaryocytter eller deres stamfædeceller på samme tid. Det kan også medføre, at blodplader ikke produceres.

Ændringer i kapillærpermeabilitet (20%):

(1) Blødningsmekanisme ved kronisk ITP: 1 Øget blodpladsødelæggelse forårsaget af blodpladeassocierede antistoffer er den vigtigste årsag til blødning. 2 antistoffer immobiliseret på blodpladeassocierede antigener forårsager unormal blodpladefunktion. 3 antistoffer kan også skade kapillære endotelceller og forårsage øget permeabilitet og blødning.

(2) Blødningsmekanisme ved akut ITP: 1 Blodplader, der binder til immunkomplekser, bliver samtidig indviklet af makrofager og ødelagt og reduceret. 2 Frigivelsen af ​​en stor mængde protease under fagocytose øger kapillær permeabilitet. (3) Immunkomplekset kan fikse komplement, og spaltningen af ​​C3 og C5 kan forårsage histaminfrigivelse, hvilket resulterer i vaskulære permeabilitetsændringer og blødning.

patogenese

Blodplade ødelæggelse

(1) Blodpladeødelæggelsesmekanisme for kronisk ITP: Blodpladeødelæggelse af kronisk ITP er forårsaget af binding af blodpladeantistoffer til deres relaterede antigener: PAIg binder til blodpladespecifikt antigen gennem Fab-segment, og det eksponerede Fc-segment kan interagere med mononukleære makrofager Fc-receptorerne i systemets makrofager binder, hvilket får blodpladerne til at blive ødelagt ved fagocytose. Megakaryocytterne har også beslægtede antigener, så funktionen af ​​at generere blodplader er også forringet. Når overfladen af ​​blodpladerne har flere IgG-antistoffer, kan IgG-dimerer dannes. Aktivering af komplement C1q, efterfulgt af aktivering af komponenter i komplementsystemet, C3-spaltningsprodukt C3b bundet til overfladen af ​​blodplader og binding til C3b-receptoren i makrofager, hvilket også fører til blodpladefagocytose, blodpladedestruktion og makrofagaktivitetsniveauer Det har også et forhold. F.eks. Når en virus er inficeret, øges antallet af Fc- eller C3b-receptorer på makrofager, affiniteten øges, og blodplader ødelægges lettere. Dette kan forklare et klinisk almindeligt fænomen, dvs. ITP-patienter er i virussen. Når infektionen er inficeret, forværres tilstanden ofte.

(2) Blodpladsødelæggelsesmekanisme ved akut ITP: Akut ITP er mere almindeligt hos børn og er ofte forbundet med virusinfektion Akut type er en immunkompleks sygdom forårsaget af naturlig immunforsvarsrespons efter virusinfektion Mekanismen for blodpladedestruktion er:

1-virusinfektion kan direkte skade megakaryocytter og blodplader: den kan også forårsage antigene ændringer af blodpladermembranen, fremkalde produktionen af ​​autoantistoffer.

2 sekvestrering og ødelæggelse af blodplader ved mononukleært makrofagsystem: A. dannelse af immunkomplekser (IC) in vivo: antivirale antistoffer binder til blodpladeradsorberede vira og kan også binde antistoffer til cirkulerende ikke-blodplade-antigener og derefter til blodplademembraner. Fc-receptoren binder, binder til og eliminerer cirkulerende immunkomplekser, der normalt er normale mononukleære makrofager, men forårsager trombocytopeni. B. Autoantistoffer mod blodplader findes også i akutte ITP-patienter, bortset fra GPIIb / Ud over IIIa og GPIb / IX autoantistoffer kan der også være GPV autoantistoffer.

Anti-blodplade-antistof

(1) Påvisning af anti-blodplader-antistoffer: I 1975 anvendte Dixon og Rosse først direkte kvantitative metoder til at påvise immunoglobuliner på blodpladeoverfladen hos patienter med ITP, kaldet blodpladeassocierede antistoffer (PAIgG), og fandt en negativ sammenhæng mellem PAIgG og blodpladetælling. Efter dette blev der efterfølgende indført RIA, ELISA og andre metoder med forbedring af metodologien. Koncentrationen af ​​normale humane PAIgG / 106-blodplader er 1-11 ng, mens trombocyt-PA IgG-indholdet af ITP-patienter er 4-13 gange højere end hos normale mennesker. Selvom resultaterne varierer fra rapport til rapport, har resultaterne af forskellige rapporter vist sig at være signifikant højere hos de fleste ITP-patienter (78,6% til 100%) end i den normale population. Antallet af PAIgG er negativt korreleret med blodpladetallet og også med blodplader. Forventet levealder er negativt korreleret; PAIgG-niveauer afspejler kliniske tegn og er forbundet med sværhedsgraden af ​​sygdommen, og når antallet af blodplader stiger, falder PAIgG eller falder til det normale, da behandlingen er effektiv.

Yderligere undersøgelser har fundet, at bakteriel sepsis, aktiv systemisk lupus erythematosus (SLE), infektiøs mononukleose med trombocytopeni, Graves sygdom, Hashimotos thyroiditis, lymfom, kronisk lymfocytisk leukæmi og andre sygdomme i PAIgG Niveauet kan stige. Det vurderes, at PAIgG ikke er et specifikt antistof relateret til ITP. Fortolkningen af ​​PAIgG skal være forsigtig.I 1983 blev Lo Bugli og andre 125I-mærket monoklonalt antistof-anti-humant IgG anvendt til at bestemme PAIgG, og der blev fundet normal kontrolpladeoverflade. PAIgG er (169 ± 79) IgG-molekyler; ITP-patienter har blodpladeoverflade PAIgG på 790 ～ 13095 IgG-molekyler; ikke-immun-thrombocytopeniske patienter har blodpladeoverflade-PAIgG på (246 ± 156) IgG-molekyler, disse data antyder, at skønt PAIgG er forhøjet Det er ikke en specifik indikator for ITP-diagnose, men den har stadig en vigtig referenceværdi i diagnosen af ​​ITP Kombineret med kliniske tegn, thrombocytopeni, forhøjet PAIgG, hvis andre sekundære sygdomme (såsom SLE, skjoldbruskkirtelsygdom, lymfoproliferative lidelser) Og infektion osv.) Bør være meget mistænkt for muligheden for ITP; hvis PAIgG er negativt, er det sandsynligvis ikke ITP.

(2) Typer af blodpladerrelaterede antistoffer: Med en dybdegående undersøgelse af ITP blev det fundet, at ikke al ITP-thrombocytopeni er medieret af PAIgG, og der kan være andre faktorer, der påvirker trombocytopeni, såsom PAIgM, PAIgA og PAC3, PAIgM Høj bindingshastighed og sammenhængende evne, 1 molekyle IgM kan aktivere komplement og fremme blodpladedestruktion. Det rapporteres, at PAIgM-niveau har den stærkeste sammenhæng med blodpladetælling. PAIgM kan have en dominerende rolle i patogenesen af ​​ITP, og der er rapporter om, at kun patienter Der er en stigning i PAC3 og ingen stigning i PAIgG, hvilket antyder, at komplement kan ødelægge blodplader alene i fravær af blodplader-associerede antistoffer, men mange patienter har blodpladeoverfladereassocierede antistoffer, der hører til PAIgG. I de fleste tilfælde er PAIgG til stede alene, og tegner sig for ca. 70% såvel som PAIgG og PAIgM. Og (eller) PAIgA-sameksistens, et lille antal patienter, især akut ITP, PAIgM-antistof alene, IgG1 er mest almindeligt i IgG-antistofundertyper, IgG1 sameksisterer ofte med IgG3, IgG4 og IgG2, der er eksistent er sjældent.

(3) Produktion af anti-blodplader antistof og blodpladeødelæggelse: PAIgG vides at være hovedsageligt produceret i milten. Andre lymfoide væv og knoglemarv kan også være vigtige steder for produktion af PAIgG. Det antages i øjeblikket, at hovedorganerne i ITP og blodpladedestruktion er i milten, leveren og Knoglemarv, hvor milten er den vigtigste, den normale milt indeholder et stort antal makrofager, som tilbageholder mere end 1/3 af blodpladerne i den menneskelige krop. IgG-indholdet i milten hos ITP-patienter er 5 til 35 gange den normale kontrol, og anti-blodplader-antistoffet binder til det relevante antigen. Forøget fagocytose og ødelæggelse af miltmakrofager og øjeblikkelig stigning i blodpladetallet efter splenektomi hos de fleste ITP-patienter indikerer også, at milten spiller en central rolle i patogenesen af ​​ITP, mens hos nogle patienter ITP stadig vender tilbage efter splenektomi, er PAIgG indlysende Forøget kan det være relateret til lymfoidvæv, og knoglemarv kan stadig producere anti-blodplader-antistoffer og blive det største ødelæggelsessted for blodplader.

Idiopatisk thrombocytopenisk purpura-forebyggelse

For det første forebyggelse:

Forhindr forkølelse, observer nøje ændringer i lilla pletter, såsom tæthed, farve, størrelse osv., Vær opmærksom på kropstemperatur, bevidsthed og blødning, hjælpe med at forstå prognosen og resultatet af sygdommen, for at håndtere den i tide til at undgå traume, alvorlig blødning skal være absolut Sengeleje, kroniske patienter, i henhold til den faktiske situation, passende træning, undgå syv følelser, opretholde et godt humør, diæt skal være blød, hvis der er gastrointestinal blødning, skal være semi-væske eller flydende, ikke spiser krydret og krydret mad, Plettet kløe, kan gnides med calamine lotion eller Jiuhua pulver lotion, vær opmærksom på hudens hygiejne, undgå at ridse hudbuen med infektion.

For det andet, konditionering:

(1) Livskonditionering

1. Forekomsten er mere presserende, alvorlig blødning skal være absolut i sengen, skal man være opmærksom på hvile i remissionstiden, undgå overarbejde og undgå traumer.

2. Kronisk purpura, du kan træne i henhold til fysisk styrke.

(to) diætbehandling

1. Diæten skal være blød og fin. Hvis der er blødning i mave-tarmkanalen, skal det gives en semi-væskeformig eller flydende diæt. Det bør ikke være koldt.

2. Kan give grøntsager og frugter, mung bønnesuppe, lotusfrøgrød, undgå at bruge hår som fisk, rejer, krabber, snerpende mad.

3. De, der har en historie med narkotikaallergier, skal være opmærksomme på at undgå brug af sensibiliserende medikamenter, når de bruger stoffet. Den lilla milt har kløe i huden. Det kan gnides med calamine lotion eller Jiuhua pulver lotion. Vær opmærksom på huden ren og undgå salvie. Du forhindrer infektionen.

(3) Psykisk konditionering: regulerer følelser og undgå humørsvingninger eller mental stimulering.

Idiopatiske thrombocytopeniske purpura-komplikationer Komplikationer menstruation af jernmangelanæmi og mere chok

1, jernmangelanæmi: almindelige unge kvinder med mere menstruation.

2, visceral blødning: inklusive fordøjelseskanalen, urinvej, blødning i livmoderen, generel visceral blødning er sjælden, når der først er blødning, kan alvorlige tilfælde forårsage hæmoragisk chok, intrakraniel blødning er mindre almindelig, men den vigtigste dødsårsag, akutte ITP-patienter samtidigt Der er 3% til 4% af intrakraniel blødning, og 1% af dødsfaldene som følge af intrakraniel blødning.

Idiopatisk thrombocytopenisk purpura symptomer Almindelige symptomer Naseblødning Trombocytets levetid forkortet Fregner knoglemarv Megakaryocyt modningslidelse Sort afføring milt tandkød blødning Booger trombocytopeni Stød

Symptom

Klinisk var blødning det største symptom, ingen åbenlyse lever-, milt- og lymfeknuder blev forstørret, blodpladetallet var <100 × 109 / L, knoglemarvscelleceller var dominerende, megakaryocyt-antallet steg eller normalt, anti-blodplade-antistof blev påvist i serum (PAIgG, M , A), trombocytlivet forkortes, og andre sygdomme, der forårsager trombocytopeni, kan diagnosticeres.

ITP-blødning er kendetegnet ved omfattende blødning af hud og slimhinder. De fleste af dem er intradermal eller subkutan blødning med spredt nålstørrelse, danner sputum eller ekkymose; flere lemmer, men også systemisk blødning eller hæmatom; nogle patienter Et stort antal snørr (ca. 20% til 30%) eller blødning i tandkødet er den vigtigste klage, almindelig hæmatemese eller melena, for det meste forårsaget af indtagelse under blødning af næse og mund, forekomsten af ​​ægte gastrointestinal blødning er sjælden under bulbær bindehinden Blødning er også et almindeligt symptom, lejlighedsvis grov hæmaturi, ca. 1% af patienter med intrakraniel blødning, bliver den vigtigste årsag til ITP-død, unge piger kan se mere menstruation, andre dele af blødningen såsom bryst, mavehulen, led osv., Ekstremt sjældne.

Ud over hud- og slimhindeblødning har kun 10% til 20% af patienterne mild splenomegalie. Akut eksponering ledsages ofte af feber Hæmorragisk anæmi kan forekomme hos patienter med alvorlig hæmoragisk sygdom. Hæmoragisk chok kan forekomme på siden, ofte ledsaget af lokalt hæmatom. De tilsvarende symptomer, intrakraniel blødning manifesteret som hovedpine, sløvhed, koma, kramper, lammelse og andre symptomer, akutte fulminante patienter ud over trombocytopeni, ofte ledsaget af skade på blodkarvæggen, så blødning er tungere.

Typing

Klinisk klassificeres ITP i akut type og kronisk type i henhold til patientens sygdomsforløb.De med en sygdomsvarighed på mindre end 6 måneder kaldes akut type, dem med en historie over 6 måneder kaldes kronisk type, og nogle akutte ITP kan omdannes til kronisk type.

Akut ITP har normalt pludseligt symptomer, systemisk hud, slimhindeblødning og ofte første hudeksekymose ved sygdommens begyndelse. I alvorlige tilfælde kan nogle ecchymoser smeltes sammen eller dannes blodblister, og der opstår ofte blødning eller blodblister i den orale slimhinde. Ofte forekommer blødning i tandkirtlen og næsen slimhinde. Et lille antal patienter har fordøjelseskanal og urinvejsblødning eller blødning i nethinden. I milde tilfælde ses kun hudspredte pletter og ekkymoser. Akut ITP er selvbegrænset, og 80% til 90% af patienterne er Efter at sygdommen var kommet sig tilbage inden for et halvt år, forbedrede de fleste sig inden for 3 uger, og et lille antal patienter blev forsinket og omdannet til kronisk ITP.

Cirka 30% til 40% af patienterne med kronisk ITP har ingen symptomer på diagnosetidspunktet. Generelt er begyndelsen langsom eller lumskende. Det viser ofte forskellige grader af hud- og slimhindeblødning. Blødningssymptomerne er ofte vedvarende eller tilbagevendende, hudpura og ekkymose. Kan forekomme i en hvilken som helst del af kroppen, mere almindelig i de distale ekstremiteter, især efter at have skrabet huden eller traumer, udsat for purpura og ekkymose, blødning i slimhinderne varierer, oral slimhinde, tandkød, nasal slimhinde blødning og kvindelig menstruation Mere almindelig, hæmaturi eller gastrointestinal blødning kan også forekomme, generelle blødningssymptomer og blodpladetælling, ITP-patienter mangler ofte andre tegn udover blødningssymptomer og tegn, generelt ingen splenomegali, lejlighedsvis hos kroniske patienter (mindre end 3% ) mild miltforstørrelse.

Undersøgelse af idiopatisk thrombocytopenisk purpura

Blodbillede

Blødning er ikke tung, ingen ændringer i røde, hvide blodlegemer, lejlighedsvis unormale lymfocytter, hvilket antyder, at på grund af virusinfektion reduceres røde blodlegemer og hæmoglobin ofte efter akut blødning eller gentagen blødning, hvide blodlegemer øges, reticulocytter efter massiv blødning Kan stige, den vigtigste ting i det perifere blod er, at blodpladen reduceres til under 100 × 109L, blødningen er direkte proportional med blodpladens højde, blodpladen <50 × 109L kan ses fra det spontane blod, <20 × 109L, når blødningen er åbenlyst, <10 × 109L Blødningen er alvorlig. Kroniske patienter kan se, at blodpladerne er store og løse, og farvningen er lav, blødningstiden er forlænget, koagulationstiden er normal, blodproppen er dårligt sammensat eller ikke krymper, protrombinforbruget reduceres, thromboplastinet er dårligt dannet, og blodpladerne reduceres yderst. På grund af manglen på blodpladefaktor 3, forlænget koagulationstid, er blodpladerens levetid meget kort, blodpladens antal reduceres i forskellige grader, og der kan være morfologiske abnormiteter, såsom forøget volumen, særlig morfologi, reducerede partikler og overdreven farvning, medmindre massiv blødning forekommer. Generelt ingen signifikant anæmi og leukopeni.

2. Knoglemarv

I alvorlige tilfælde af blødning er den reaktive hæmatopoietiske funktion stærk. Antallet af megakaryocytter i akutte tilfælde er normalt eller lidt højere. Megakaryocytterne hos kroniske patienter øges mere end 0,2 × 109L (200 / mm3) eller endda 0,9 × 109L (normal værdi (0,025 ~). 0,075) × 109L], megakaryocytklassificering: Procentdelen af ​​proto-megakaryocytter og naive megakaryocytter er normal eller lidt højere; megakaryocytter med modne blodplader øges ikke signifikant, op til 80%, og megakaryocytter med moden blodpladefrigivelse er sjældne, En knoglemarvsundersøgelse er nødvendig for at bekræfte sygdommen og udelukke leukæmi eller aplastisk anæmi.

3. Blodplade-antistof test

Hovedsageligt steg blodpladeoverfladen IgG (PA IgG), den positive rate var 66% ~ 100%, samtidig påvisning af PAIgG, PAIgM, PAIgA kan øge den positive detektionshastighed, PAIgG øget er ikke en specifik ændring af sygdommen, i andre immunsygdomme kan også Forøget, men ikke-immun trombocytopenisk purpura PAIgG øges ikke, derudover har systematisk observation af PAIgG-ændringer en vejledende betydning for prognosen for ITP, generelt trækkes blodpladen, når PAIgG falder, rapporteres det, at mængden af ​​PAIgG pr. Blodplade er> 1,1 × 10-12g Tilfælde med hormonbehandling er ineffektive, og mængden af ​​PAIgG pr. Blodplade er (0,5 ~ 1,0) × 10-12 g. Hormoneffekten er god. Hvis PAIgG er ekstremt høj, før milten skæres, indikerer det, at operationen ikke er god, såsom hormonbehandling eller miltkirurgi. Hvis PAIgG vender tilbage til det normale, er prognosen god. Hvis PAIgG løbende øges, er behandlingen ugyldig.

Derudover kan serumplade-antistoffer måles, og ca. 54% til 57% af patienterne har serumantistoffer, men de frie blodplade-antistoffer i serum er ikke parallelle med den positive hastighed af trombocytoverfladen IgG.

4. Forkortet blodpladets levetid

Anvendelse af isotop 51Cr eller 111In-mærkede blodplader til patienter med ITP: til bestemmelse er patientens blodpladets levetid betydeligt forkortet, også kun et par timer (1 til 6 timer, normal 8 til 10 dage), kan også måles ved hjælp af den ledsagende kropsoverfladetællingsmetode Trombocytretentions- og destruktionssteder (milt, lever, lunge, knoglemarv), blodpladeadhæsion og aggregeringstest kan undertiden påvise blodpladefunktion hos patienter med kronisk ITP.

5. Koagulationstest

Forlænget blødningstid, positiv kapillær skrøbelighedstest, dårlig tilbagetrækning af blodpropper, dårlig forbrug af protrombin, lav blodpladeaggregation og vedhæftning.

6. Bestemmelse af blodplader ved hjælp af radionuklid

Trombocytters levetid er markant forkortet, denne test er specifik til diagnose af ITP, men på grund af manglen på enkle og lette påvisningsmetoder kan den ikke bruges i vid udstrækning i klinisk praksis.

I henhold til tilstanden kliniske manifestationer, symptomer, tegn, B-ultralyd, røntgen, CT, MR, lever og nyrefunktionstest.

Diagnose og differentiering af idiopatisk thrombocytopenisk purpura

Diagnose

Den vigtigste diagnose af ITP er baseret på kliniske tegn på blødning, nedsat antal blodplader, ingen hævelse af milten, ændringer i kvaliteten og mængden af ​​knoglemarvs-megakaryocytter og anti-blodpladerantistoffer. I december 1986 blev den første Chinese Society of Hematology National Thrombosis Hemostatic Conference præsenteret. Følgende ITP-diagnostiske kriterier: antal testpladerantal <100 × 109 / L; knoglemarvsundersøgelse Megakaryocytter forøget eller normal, der er modenhedsforstyrrelser; milten er ikke stor eller lidt forøget; et af følgende 5 punkter: 1 Prednison (prednison) -behandling er effektiv; 2PA IgG-stigning; 3PAC3-stigning; 4 milt effektiv; 5 blodplademålsmåling forkortet; kan udelukke sekundær trombocytopeni, ældre ITP bør være forbundet med anden sekundær thrombocytopenisk purpura Identifikation, såsom medicin, infektioner osv., Hvis den ledsages af splenomegali, skal være opmærksom på andre sygdomme, der kan forårsage trombocytopeni.

1. Diagnostiske kriterier og grundlag

Indenlandske diagnostiske kriterier (den første China Society of Hematology National Conference on Thrombosis and Hemostasis, 1986).

(1) Flere test for at kontrollere for et fald i blodpladetallet.

(2) Milten forøges ikke eller øges kun lidt.

(3) Knoglemarvsundersøgelse af megakaryocytter forøget eller normal, der er modenhedsforstyrrelser.

(4) Mindst en af ​​følgende fem poster:

1 Adrenal glukokortikoidbehandling er effektiv.

2 splenektomi er effektiv.

3PA IgG steg.

4PAC3 steg.

5 blodpladeliv forkortes.

(5) Ekskludering af sekundær trombocytopeni.

2. Diagnostisk evaluering

(1) I henhold til den immunologiske patogenese af idiopatisk thrombocytopenisk purpura kaldes idiopatisk thrombocytopenisk purpura immunisk thrombocytopenisk purpura, og ITP-forkortelse bruges stadig. Fænomenet blandet brug er mere almindeligt, men set fra flere autoritative hæmatologimonografier i udlandet skal forbindelsen mellem de to ikke være den samme. Idiopatisk thrombocytopenisk purpura bør omtales som ingen eksplicit disponible faktorer. Immuntrombocytopenisk purpura med andre immunsygdomme, er en del af immuntrombocytopenisk purpura, og immuntrombocytopenisk purpura inkluderer også sekundær immuntrombocytopenisk purpura, såsom forbundet med systemisk lupus erythematosus, lægemidler Seksuel immuntrombocytopenisk purpura, neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura, diagnose af ITP er en diagnostisk metode, ud over udelukkelse af sekundær immuntrombocytopenisk purpura, bør også udelukke andre årsager trombocytopeni.

(2) Flere tests for at kontrollere reduktionen af ​​blodpladetallet er meget vigtig: illusionen forårsaget af en testfejl kan udelukkes. Derudover skal andre illusioner bemærkes, såsom betydelig reduktion af blodplader, men ingen blødningstendens undtagen antikoagulerende EDTA-medieret Pseudo-blodplade reduktion er ifølge fremmed litteratur forekomsten af ​​EDTA-medieret pseudo-thrombocytopeni i "normal" 0,09% til 0,11%, hyppigere hos kritisk syge eller indlagte patienter, forekomsten er 1,9% Der er ingen relevante data i Kina.

(3) relateret til knoglemarvsundersøgelse: kontroversielt er antallet af megakaryocytter, typiske megakaryocytter stiger, modenhedsforstyrrelser, nogle patienter med megakaryocytantal kan være normal, men megakaryocytreduktion kan udelukke, at diagnosen kan diskuteres, først en knoglemarvsundersøgelse Reduktionen af ​​megakaryocytter repræsenterer ikke nødvendigvis den reelle situation i kroppen: For det andet er de fleste af de målantigener, der er målrettet mod blodplade-antistoffer, også til stede i megakaryocytter, hvilket kan have en effekt på spredning og differentiering af megakaryocytter.

(4) De fleste ITP-patienter kan påvise antistoffer på overfladen af ​​blodplader: PAIg, hvoraf det meste er PAIgG, men det skal bemærkes, at PAIg ikke er et specifikt antistof relateret til ITP, og nogle immunsygdomme såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid Gigt, Sjogren's syndrom (Sjogren's syndrom) osv. Øger også ofte PAIg, derudover er niveauet af forhøjet PAIg ikke nødvendigvis parallelt med graden af ​​trombocytopeni, nogle patienter har høje PAIg niveauer, men blodpladetællinger er kun milde Faldet, PAIg hos forskellige ITP-patienter kan målrette mod forskellige målantigener, herunder glycoprotein Ib, IIb / IIIa, phospholipider osv. Nogle af disse målantigener er relateret til blodpladeadhæsions- og aggregeringsfunktioner Derfor er ITP-patienter, ud over blodpladebegrænsning, Trombocytfunktions abnormiteter kan kombineres, hvilket delvis kan forklare, hvorfor nogle patienter har et lavt blodpladetælling, men tungere blødning, mens nogle patienter har lavt blodpladetælling, men ingen blødning.

(5) Diagnostiske kriterier for ildfast ITP: Udenlandske standarder inkluderer generelt mindst følgende to punkter: glukokortikoidterapi er ineffektiv, og splenektomi er ikke effektiv. Den faktiske situation i Kina er, at patienter normalt ikke får splenektomi eller Miltresektion accepteres ikke. Patienter modtager ofte andre immunsuppressive midler eller andre behandlinger, når glukokortikoidbehandling er ineffektiv. Derfor er der næsten ingen ildfast ITP i Kina, men ud over splenektomi, Der er mange patienter, der er ineffektive i flere behandlingsformer, hvorfor kriterierne for ildfast ITP i Kina bør formuleres i henhold til den faktiske situation i Kina.

Differentialdiagnose

Klinisk er det ofte nødvendigt at identificere følgende sygdomme:

(1) Aplastisk anæmi: manifesteret som feber, anæmi, blødning, tre vigtigste symptomer, lever, milt, lymfeknuder, svarende til idiopatisk thrombocytopenisk purpura med anæmi, men generelt anæmi, det samlede antal hvide blodlegemer og Antallet af neutrofiler reduceres, reticulocytterne er ikke høje, knoglemarven er rød, blodfunktionen i granulosa-systemet reduceres, og megakaryocytterne reduceres eller ekstremt vanskelige at finde.

(2) Akut leukæmi: ITP er især nødvendigt for at identificere leukæmi uden stigning i hvide blodlegemer.Det kan bekræftes ved blodigt udtværning, der viser forskellige stadier af umodne hvide blodlegemer og knoglemarvsundersøgelse.

(3) allergisk purpura: for symmetriske hæmoragiske udslæt papler er underekstremiteterne mere almindelige, blodplader er mange, generelt let at identificere.

(4) lupus erythematosus: tidlige manifestationer af thrombocytopenisk purpura, mistænkt for anti-nukleære antistoffer og lupusceller (LEC) kan hjælpe med at identificere.

(5) Wiskortt-Aldrich-syndrom: ud over blødning og trombocytopeni, kombineret med omfattende eksem i kroppen og let at inficere, reduceret blodpladeadhæsion, ingen agglutineringsreaktion på ADP, adrenalin og kollagen, attribut skjult arvelig sygdom, Forekomsten af ​​mandlige spædbørn er mere end et år gammel.

(6) Evans syndrom: kendetegnet ved samtidig autoimmun trombocytopeni og hæmolytisk anæmi, Coombs test er positiv, tilstanden er mere alvorlig, de fleste patienter er effektive ved hormon eller splenektomi.

(7) Trombotisk thrombocytopenisk purpura, set i alle aldre, de grundlæggende patologiske ændringer er eosinofil embolisering af små arterier, der tidligere blev antaget at være blodpladeboli, og bekræftet ved fibrinembolisering ved fluorescerende antistofprøve. Denne vaskulære skade kan forekomme i hver Organer, kliniske manifestationer af trombocytopenisk blødning og hæmolytisk anæmi, hepatosplenomegali, hæmolyse er mere presserende, feber og mavesmerter, kvalme, diarré og endda koma, kramper og andre neurologiske symptomer, øget retikulocytter, Kernerøde blodlegemer vises i det omgivende blod, serum anti-human globulin test er generelt negativ, kan vise nyrefunktion, såsom hæmaturi, proteinuri, azotæmi, acidose, alvorlig prognose, kun midlertidig kombination af binyrebarkhormoner .

(8) sekundær thrombocytopenisk purpura: alvorlige bakterielle infektioner og viremia kan forårsage thrombocytopeni, forskellige miltregionalsygdomme, knoglemarvsinfektioner, kemiske og medicinske allergier og forgiftning (medikamenter kan direkte ødelægge blodplader eller hæmme Dets funktion eller kombineret med plasmakomponenter til at danne antigenkomplekser efterfulgt af antistofproduktion og derefter allergiske reaktioner af antigenantistoffer, ødelægge blodplader, kulderystelser, feber, hovedpine og opkast kan ses i begyndelsen af ​​allergiske reaktioner, hæmolytisk anæmi kan ledsages Der er trombocytopeni, skal undersøges omhyggeligt for at finde ud af årsagen til at identificere sig med idiopatisk thrombocytopenisk purpura.

(9) pseudotrombocytopeni: kan ses hos normale mennesker eller andre patienter, forekomsten er 0,09% ~ 0,21%, patienten har ingen kliniske tegn på blødning, den mest almindelige i EDTA antikoagulant forårsaget af blodpladeaggregation in vitro (blodplader, blodplader og Mellem de hvide blodlegemer), den fejlagtige genkendelse af cytometeret, mekanismen til at forårsage pseudotrombocytopeni er tilstedeværelsen af ​​en EDTA-afhængig lektin (normalt IgG) i plasmaet hos disse individer, der er i stand til at genkende blodpladeoverfladeantigen i nærvær af antikoagulation in vitro. (f.eks. GPIIb / IIIa) og / eller neutrofil FcyIII-receptor, der forårsager blodplade eller blodpladean Neutrofil-aggregering, for de patienter med klinisk uforklarlig thrombocytopeni, antikoagulation med citrat Antallet af blodplader blev verificeret under et mikroskop eller med en automatisk blodlegemetæller.

(10) Kronisk leversygdom ledsaget af hypersplenisme: patienter med leversygdoms manifestationer, splenomegali osv. Kan identificeres.

(11) Myelodysplastisk syndrom (MDS): Nogle patienter med MDS-RA har kun thrombocytopeni som den største manifestation i det tidlige stadium. De skal differentieres fra ITP. Benmargsundersøgelse viser, at venøs hematopoiesis af flere hæmatopoietiske celler er det vigtigste identifikationspunkt.

(12) Kronisk DIC: Patienter har ofte visse underliggende sygdomme. Ud over trombocytopeni er der nogle abnormiteter i DIC-laboratorietest (aPTT, PT, fibrinogen, D-Dimer osv.), Som ikke er vanskelige at identificere med ITP. .

(13) Lægemiddelinduceret thrombocytopeni: såsom heparin, quetnidin, antipyretiske smertestillende midler osv. Forårsager undertiden akut trombocytopeni, ofte på grund af involvering af immunmekanismer, ved nøje at spørge om medicinens historie og blodpladerne efter stop af lægemidlet generelt kan sammenlignes Hurtig gendannelse kan identificeres med ITP.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.