Svalové léze způsobené dlouhodobým užíváním kortikosteroidů

Úvod Chronická kortikosteroidní myopatie (chronická kortikosteroidní myopatie) je dlouhodobé užívání kortikosteroidů způsobené svalovými lézemi. Pacienti mají často anamnézu vysokých dávek kortikosteroidů po dobu měsíců nebo let. Dávka se obvykle významně neliší od stupně svalové slabosti. Někteří lidé si myslí, že fluorid způsobuje onemocnění častěji než jiné hormony. Ve skutečnosti celá kůra Hormony mohou způsobit nemoc.

Příčina

Dlouhodobé používání nebo rozsáhlé používání glukokortikoidů může vést k steroidní myopatii. Prostřednictvím signální transdukce zprostředkované glukokortikoidovým receptorem mohou glukokortikoidy pozitivně nebo negativně regulovat expresi příbuzných genů, což vede k souvisejícím účinkům, jako je zrychlená degradace proteinu a zpomalená syntéza proteinu. Pokusy na buněčných modelech nebo zvířecích modelech ukázaly, že glukokortikoidy mohou narušit homeostázi buněk kosterních svalů z poruch metabolismu energie kosterních svalů, rovnováhy aminokyselin, metabolismu bílkovin a myogeneze, což mohou být steroidy indukované glukokortikoidy. Mechanismus myopatie. Aktivace signální dráhy MAPK nebo signální dráhy receptoru spojeného s G-proteinem může inhibovat glukokortikoidovou signalizaci. Nevyvážená syntéza a rozklad svalových kontraktilních složek (jako je myosin, kontraktilní protein), což má za následek klinickou slabost svalů a amyotropní steroidy, může inhibovat syntézu RNA, snížit účinnost translace proteinů a blokovat syntézu proteinů.

Steroidy mohou také podporovat odbourávání proteinů svalové kontrakce prostřednictvím ubikvitinového proteázového systému a alkalických myofibril.Proteáza snižuje degradaci syntézy proteinů a přímým důsledkem rozkladu je pokles strukturálních změn v myofibrilách, výskyt steroidní myopatie. Neexistuje žádný pozitivní vztah mezi dávkou steroidu a dobou léčby. Pokud náhlý nárůst dávky během dlouhodobé léčby může vést k steroidní myopatii, předpokládá se také, že čím delší dávka, tím delší steroidní myopatie. Kromě toho mohou být steroidní přípravky obsahující fluoridy náchylnější k myopatii steroidů.

Zkontrolujte

Související inspekce

Močová kreatinová elektromyografie kreatininový sérový kreatinin

Chronická steroidní myopatie je zákeřná a klinické diagnózy lze snadno vynechat na základě následujících bodů:

1. Po léčbě steroidy, svalová slabost a těžký Cushingův syndrom zvýšily vylučování kyseliny močové 24 hodin.

2. Při léčbě polymyozitidy steroidy se symptomy myastenie zhoršily, ale hladina CK v séru byla stabilní, po 24 hodinách kreatininu nebo přidání steroidů byla pozorována svalová slabost.

3. Svalová biopsie vykázala selektivní atrofii svalových vláken typu II se zvýšenými lipidy ve vláknech typu I.

4. Po vysazení steroidů od pacientů s podezřením na steroidní myopatii mohou být svaly uvolněny a diagnóza může být potvrzena.

Diferenciální diagnostika

1. Měl by být odlišen od příznaků a příznaků, jako je slabost svalů a svalová atrofie způsobená lézemi mozku a míchy, zejména pokud jsou kortikosteroidy po krizích onemocnění mozku používány ve velkém množství. Podrobné vyšetření anamnézy v kombinaci s CTMRI vyšetření atd., Identifikace není obtížná.

2. Věnujte pozornost odlišování od jiných typů onemocnění kosterních svalů.

Laboratorní inspekce:

1. Sérové ​​svalové enzymy Chronická steroidní myopatie je většinou normální, sérová CK se často zvyšuje v časném stadiu akutní kortikosteroidní myopatie a těžká svalová nekróza může být spojena s významným zvýšením hladin CK.

2. Vylučování kreatininu je významně zvýšeno a může se vyskytnout na počátku onemocnění, a je proto citlivým ukazatelem pro diagnostiku steroidní myopatie.

Další pomocné kontroly:

1. Elektromyografie je nespecifická a je u ní patrná charakteristika myopatie. Společné otřesy svalových vláken Chronická steroidní myopatie EMG je normální nebo mírně myogenní poškození.Vlastní pozice může být neurogenní, myogenní nebo smíšená, akutní Může být doprovázeno velkým množstvím spontánních činností.

2. U chronického typu svalové biopsie byla zjištěna pouze mírná změna velikosti svalových vláken, může být spojena s atrofií vlákniny typu II, málo nekrózou svalových vláken a infiltrací zánětlivých buněk, elektronovou mikroskopií byla zjištěna akumulace mitochondrií a glykogen, depozice lipidů, s mírnou atrofií svalových vláken Tyto léze jsou úplně stejné jako charakteristické změny Cushingovy choroby, což naznačuje diagnózu.

Akutní typ vykazuje různé stupně nekrózy svalových vláken a vakuulární degeneraci, zejména u vláken typu II, které často vykazují významnou ztrátu tlustého myofilamentu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.