Třes nohou

Úvod Chvění nohou je jednou z charakteristik Parkinsonovy choroby. Parkinsonova choroba, také známá jako idiopatická Parkinsonova choroba (PD), označovaná jako Parkinsonova choroba, také známá jako ochrnutí agitans (otřesy obrnění), je běžným neurodegenerativním onemocněním u středních a starších lidí. Nejběžnější extrapyramidové onemocnění u lidí. Hlavní léze jsou v substantia nigra a striatum a produkce dopaminu je snížena. Míra prevalence lidí starších 65 let je 1 000/1 000. S věkem jsou muži o něco více než ženy. Hlavní klinické rysy nemoci: klidový třes, zpomalení a omezení pohybu, zvýšený svalový tonus a nestabilita držení těla jsou hlavními rysy.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie idiopatické Parkinsonovy choroby dosud není známa. Některá degenerativní onemocnění centrálního nervového systému s příznaky Parkinsonovy choroby, zejména degenerace různých částí centrálního nervového systému, existují další klinické příznaky, lze jej nazvat symptomatickou Parkinsonovou chorobou, jako je progresivní supranukleární obrna (PSP), linie Degenerace sexuální substantia nigra (SND), Shy-Dragerův syndrom (SDS) a cerebelární atrofie olivových ryb (OPCA). Existují také některá onemocnění nebo faktory, které mohou vyvolat klinické příznaky podobné PD, jako jsou infekce, léky (blokátory dopaminových receptorů atd.), Jedy (MPTP, oxid uhelnatý, mangan atd.), Cévní (mnohočetný mozkový infarkt) a mozkové trauma. Atd., Klinicky známý jako Parkinsonův syndrom (Palkinsonismus).

Dosud zůstává příčina PD nejasná. Současný výzkum bývá spojován s kombinací stárnutí, genetické vnímavosti a expozice toxinům prostředí.

1) Stárnutí: Parkinsonová se vyskytuje hlavně u lidí středního věku a starších lidí. Vzácné je onemocnění před 40 lety, což naznačuje, že stárnutí je spojeno s onemocněním. Studie zjistily, že od 30 let dopaminergní neurony, tyrosin oxidáza a dopa dekarboxylázová aktivita, hladiny dopialového vysílače dopiatu postupně klesají s věkem. Toto onemocnění však trpí pouze malé množství starších lidí, což naznačuje, že fyziologické dopaminergní neurony nejsou dostatečné k tomu, aby způsobovaly onemocnění, a stárnutí věku je pouze spouštěčem tohoto onemocnění.

2) Environmentální faktory: Výsledky epidemiologického průzkumu ukazují, že v prevalenci Parkinsonovy choroby existuje regionální rozdíl, takže lidé mají podezření, že v prostředí mohou být nějaké toxické látky, které poškozují mozkové neurony.

3) Genetická citlivost. V posledních letech byla u pacientů s familiární Parkinsonovou chorobou nalezena mutace Alα53THr společného jaderného genu. Ale v budoucnosti to nebylo mnohokrát potvrzeno.

4) Rodinná dědičnost: V dlouhodobé praxi lékařští vědci zjistili, že se zdá, že Parkinsonova choroba má tendenci k agregaci rodiny. Členové rodiny pacientů s Parkinsonovou chorobou mají vyšší výskyt než jejich normální protějšky.

Nyní je všeobecně přijímáno, že Parkinson není jediným faktorem a může se jednat o více faktorů. Genetické faktory mohou zvýšit náchylnost k nemocem a pouze díky interakci s faktory prostředí a stárnutím, oxidačním stresem, mitochondriálním selháním, přetížením vápníkem, toxicitou excitační aminokyseliny, apoptózou, imunitními abnormalitami a dalšími mechanismy, které vedou k černé barvě. Ztrácí se velké množství degenerace dopaminergních neuronů a dochází k onemocnění.

(dvě) patogeneze

1. Patogeneze je velmi komplikovaná a může souviset s následujícími faktory.

(1) Věk stárnutí: PD se vyskytuje hlavně u lidí středního věku a starších lidí. Je vzácný do 40 let, což naznačuje, že stárnutí souvisí s touto chorobou. Studie zjistila, že od 30 let se aktivita DA neuronů, tyrosinhydroxylázy (TH) a dopa dekarboxylázy (DDC), DA vysílače striatum snížila, hustota DAD1 a D2 receptorů se snížila. Nicméně, senioři trpí PD, přece jen je menšina, což naznačuje, že fyziologický DA může degenerovat neurony, které způsobují nemoc. Ve skutečnosti lze pouze DA neurony substantia nigra snížit o více než 50% a DA vysílače striata se sníží o více než 80%. Příznaky PD se objeví na klinice a stárnutí je pouze spouštěcím faktorem PD.

(2) Environmentální faktory: Epidemiologické průzkumy ukázaly, že dlouhodobé vystavení pesticidům, herbicidům nebo určitým průmyslovým chemikáliím může být pro PD rizikovým faktorem. Na počátku 80. let někteří uživatelé drog v Kalifornii používali neurotoxickou látku, pyridinový derivát 1-methyl-4-fenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridin (MPTP), který vypadal jako primární. Některé patologické změny, biochemické změny, symptomy a reakce na léčbu PD u PD mají podobné účinky na opice injikované MPTP. Neurotropní MPTP a některé insekticidy a herbicidy mohou inhibovat aktivitu NADH-CoQ reduktázy (komplex I) v mitochondriálním respiračním řetězci substantia nigra, což má za následek snížení produkce ATP a zvýšení produkce volných radikálů, což vede k degeneraci DA neuronů. U PD substantia nigra je významná peroxidace lipidů a snížený glutathion je významně snížen, což naznačuje, že antioxidační mechanismy a oxidační stres mohou souviset s PD.

(3) Genetické faktory: Asi 10% pacientů má rodinnou anamnézu, s neúplně explicitní autozomálně dominantní nebo recesivní dědičností, a ostatní jsou ojedinělé PD. Dvojitě konzistentní studie ukázaly, že genetické faktory mohou hrát důležitou roli u některých mladých pacientů (<40 let). Dosud bylo stanoveno, že 10 jednotlivých genů, jako je PARK 1 až 10, je spojeno s PD a bylo potvrzeno, že tři genové produkty souvisejí s familiární PD:

La-synuklein je mutace v genu PARK1 a gen je umístěn na dlouhém rameni 4q21-23 chromozomu 4 a a-synuklein může zvýšit citlivost DA neuronů na neurotoxin;

2Parkin je mutace genu PARK2, který je umístěn na dlouhém rameni chromozomu 6 6q25.2 ~ 27;

3 Ubikvitinová C-koncová hydroxyláza-L1 je mutace v genu PARK5, která je umístěna na krátkém rameni 4p14 chromozomu 4. Gen cytochromu P45O2D6 a některé mutace mitochondriální DNA mohou být jedním z citlivých faktorů PD, které mohou snižovat aktivitu enzymu P450, zhoršovat detoxikační funkci jater a snadno způsobovat poškození nigrostriatálního striata pomocí MPTP a dalších toxinů.

(4) Oxidační stres a tvorba volných radikálů: Volné radikály mohou způsobit lipidovou peroxidaci (LPO) nenasycených mastných kyselin, které mohou oxidovat poškození proteinů a DNA, což vede k degeneraci buněk a smrti. Vzhledem ke zvýšené aktivitě monoaminoxidázy typu B (MAO-B) mohou pacienti s PD produkovat přebytek OH skupin a ničit buněčné membrány. Současně s oxidací produkt oxidace DA v buňkách substantia nigra polymerizuje za vzniku neuromelaninu, který se kombinuje se železem za vzniku Fentonovy reakce za vzniku OH. Za normálních okolností je v buňkách dostatek antioxidantů, jako je glutathion (GSH), glutathion peroxidáza (GSH-PX) a superoxiddismutáza (SOD) v mozku, DA Oxidace vytváří volné radikály, které nevyvolávají oxidační stres a jsou chráněny před poškozením volnými radikály. Pacienti s PD snížili GSH a zvýšili LPO v substantia nigra, zvýšili koncentraci železitých iontů (Fe2) a snížili obsah ferritinu, díky čemuž je substantia nigra místem citlivým na oxidační stres.

(5) Defekty mitochondriální funkce: V posledních letech bylo zjištěno, že defekty mitochondriální funkce hrají důležitou roli v patogenezi PD. Pochopení mitochondriální dysfunkce u pacientů s PD vychází ze studia mechanismu účinku MPTP, který způsobuje Parkinsonovu chorobu inhibicí aktivity mitochondriálního respiračního řetězce I. Experimenty in vitro potvrdily, že MPTP účinná látka MPP může způsobit snížení mitochondriálního membránového potenciálu (Am) a zvýšení produkce volných radikálů kyslíku v buňkách MES 23,5. Aktivita mitochondriálního komplexu I u pacientů s PD může být snížena o 32% až 38% a snížení aktivity komplexu alfa zvyšuje citlivost nigrálních buněk na poškození volnými radikály. U substantia nigra u pacientů s mnohočetnou systémovou atrofií a progresivní supranukleární obrnou nebyla pozorována žádná změna aktivity komplexu I, což naznačuje, že pokles aktivity PD substantia nigra I může být relativní specifickou změnou PD. Přítomnost mitochondriální dysfunkce u pacientů s PD může souviset s genetickými a environmentálními faktory. Studie naznačují, že u pacientů s PD existují mutace mitochondriální DNA. Komplex I je kódován jak jádrem, tak mitochondrií. .

(6) Excitotoxicita: Někteří autoři použili mikrodialýzu a HPLC, aby zjistili, že obsah excitačních aminokyselin (glutamát, kyselina asparagová) ve striatu modelu PD opice připraveného pomocí MPTP byl významně zvýšen. Pokud je koncentrace extracelulárního prostoru glutamátu abnormálně zvýšena, bude receptor nadměrně stimulován a bude mít významný toxický účinek na CNS. Pokusy na zvířatech zjistily, že intracerebrální injekce stopového glutamátu může způsobit velkou neuronální nekrózu. Glutamátová neurotoxicita působí prostřednictvím receptorů. Excitotoxicita zprostředkovaná NMDA receptorem je spojena s degenerací neuronů DA. Kyselina glutamová může poškodit nervové buňky aktivací oxidu dusnatého (NO) aktivací NMDA receptorů a uvolněním více excitačních aminokyselin, což dále zhoršuje poškození neuronů.

(7) Cytotoxicita vápníku: stárnutí člověka může být spojeno se zvýšenou koncentrací volného Ca2 v nervových buňkách, se sníženou aktivitou Ca2 / Mg2-ATPázy a se sníženou skladovací kapacitou mitochondriálního vápníku. Změny v intracelulární koncentraci Ca2 ovlivňují mnoho důležitých funkcí neuronů, jako je udržování cytoskeletů, funkce neurotransmiterů, syntéza proteinů a enzymová aktivita zprostředkovaná Ca2, protein vázající vápník, zejména protein vázající vápník vázaný na vitamín D (28KD) (Calbindin-D28K) Může hrát důležitou roli související s aktivací vápníku / hořčíku - ATPázy s neuroprotektivními účinky. Icopini a Christakos uváděli, že obsah Calbindin-D28K a mRNA v substantia nigra, hippocampu a dorzálním jádru pacientů s PD byl významně nižší než u normálních jedinců, což naznačuje, že snížení exprese genu calbindinu může také vést k cytotoxicitě.

(8) Imunologické abnormality: Abramsky (1978) navrhl, že PD je spojena s imunitními abnormalitami. Klinické studie zjistily, že PD pacienti mají sníženou buněčnou imunitní funkci a sníženou aktivitu IL-1. McRae-Degueurce et al. Uváděli přítomnost anti-DA neuronových protilátek v mozkomíšním moku (CSF) pacientů s PD. Buněčná kultura zjistila, že PD plazma a CSF inhibovaly funkci a růst DA neuronů ve středním mozku krys. Byla pozorována stereotaktická injekce krevního IgG pacientům s PD a neurony tyrosinhydroxylázy (TH) a DA byly významně sníženy, což naznačuje, že může iniciovat imunitní zprostředkované poškození nigrálních buněk nebo se na nich podílet. Do patogeneze PD může být zapojen tumor nekrotický faktor-a (TNF-a), IL-6, epidermální růstový faktor (EGF), transferový růstový faktor-a (TGF-a) a p2-mikroglobulin (P2-MG).

(9) Apoptóza: Studie prokázaly, že v patogenezi PD jsou apoptózy, volné radikály, neurotoxiny a neurotropní faktory. Agid (1995) detekoval apoptotické morfologické a biochemické rysy DA neuronů u pacientů s PD a zjistil, že asi 5 neuronů v mozku pacientů s PD má charakteristickou apoptózu a receptor TNF-a (a-TN- FR) a expresi proto-onkogenu bcl-2, může být apoptóza základním krokem degenerace DA neuronů.

Obecně se předpokládá, že PD není jediný faktor způsobující onemocnění a může zahrnovat více faktorů. Genetické faktory zvyšují náchylnost k onemocnění a při kombinovaném působení faktorů prostředí a stárnutí lze degeneraci DA neuronů vyvolat oxidačním stresem, mitochondriální funkcí, přetížením vápníkem, toxicitou excitační aminokyseliny a apoptózou. Způsobuje nemoc.

2. Patologické změny Hlavními patologickými změnami PD jsou degenerace a ztráta neuronů obsahujících pigment a nejvýznamnější jsou DA neurony substantia nigra pars compacta. Mikroskopicky byly neuronální buňky redukovány, melanocyty v substantia nigra zmizely a částice melaninu byly rozptýleny ve tkáních a makrofágech s různým stupněm gliózy. Normální lidské buňky substantia nigra se s věkem snižují. Když jsou buňky substantia nigra staré 80 let, sníží se z původních 425 000 na 200 000 a je méně než 100 000 pacientů s PD. Když se objeví příznaky, DA neurony mohou ztratit více než 50%, modré skvrny. Mírné změny byly také pozorovány v jádru jádra, dorzálním jádru vagusového nervu, globusu pallidus, putamenu, caudátovém jádru a subthalamickém jádru.

Důležitými patologickými rysy tohoto onemocnění jsou Lewyho tělíska v cytoplazmě zbytkových neuronů, Lewyho těla jsou sklovité hmoty složené z cytoplazmatických proteinů s hustým jádrem uprostřed a vláknitým halo kolem nich. . Buňka může být někdy viděna v řadě různých velikostí Lewyho těl, která se nacházejí v přibližně 10% zbytkových buněk, je zřejmá černá hmota, jsou vidět i globusy, striata a modré skvrny, a-synuklein a ubiquitin jsou Lewy malé Důležitá součást těla.

3. Neurochemické změny DA a acetylcholin (Ach) fungují jako dva důležité neurotransmitery ve striatu a jejich funkce jsou vzájemně antagonistické: Udržování rovnováhy mezi těmito dvěma hraje důležitou roli při regulaci aktivity bazálních ganglií. Dráha vysílače DA v mozku je hlavně systém substantia nigra-striate.N neurony substantia nigra pars compacta berou L-tyrosin z krevního řečiště a vytvářejí levodosin působením intracelulární tyrosinhydroxylázy (TH). L-dopa; dále produkuje dopamin (DA) prostřednictvím dopamin dekarboxylázy (DDC); prostřednictvím svazku substantia nigra-striatum působí DA na putamen, caudate jádro a rozkládá se na Vysoká kyselina vanilková (HVA).

V důsledku snížení TH a DDC u idiopatické Parkinsonovy choroby je produkce DA snížena (L-dopa je snížena produkcí L-tyrosinu a produkce DA je snížena). Inhibitor monoaminooxidázy B (MAO-B) může snížit katabolismus DA v neuronech a zvýšit obsah DA v mozku. Inhibitor katechol-kyslík-methyltransferáza (COMT) snižuje periferní metabolismus L-dopa a udržuje stabilní plazmatickou koncentraci L-dopa.

Degenerace DA neuronů substantia nigra u PD pacientů, degenerace DA DA nigrostriatálního striata a významné snížení obsahu DA striatum (> 80%), což způsobuje, že Ach systém funguje relativně hyperaktivní, což má za následek zvýšený svalový tonus, snížený pohyb atd. Biochemický základ motorických příznaků. V posledních letech byl také výrazně snížen obsah DA ve středním mozkovém systému a středním mozkovém kortexu, což může vést k pokročilým poruchám neurologické aktivity, jako je mentální pokles, poruchy chování a porucha řeči. Stupeň redukce vysílače DA je v souladu se závažností symptomů pacienta. Raná fáze léze je zvýšena rychlostí obnovy DA (předsynaptická kompenzace) a receptor DA je hypercitlivý (postsynaptická kompenzace) a klinické příznaky nejsou zřejmé. Úhrada), typické příznaky PD (dekompenzační období) s progresí onemocnění. Jiné bazální ganglie nebo neuropeptidy, jako je norepinefrin (NE), serotonin (5-HT), látka P (SP), enkefalin (ENK) a somatostatin (SS), se také liší.

Zkontrolujte

Související inspekce

Mozková Dopplerova ultrazvuková (TCD) elektromyografie

Typ:

(1) Primární (idiopatická Parkinsonova choroba, tj. Ochrnutí třesem):

1 podle typu onemocnění:

A. Benigní typ: Průběh nemoci je delší, s průměrnou fluktuací motorických symptomů a pozdějším nástupem duševních symptomů v průměru o 12 let.

B. Zhoubný typ: Průběh nemoci je krátký, v průměru 4 roky. Symptomy cvičení a mentální symptomy se objevují dříve.

2 podle klasifikace symptomů:

A. Typ třesu.

B. Menší pohyb a tuhost.

C. třes méně pohybu a tonický typ s typem demence.

D. typ bez otřesů a tuhosti bez typu demence.

3 podle genetické klasifikace:

A. Familiární Parkinsonova choroba.

B. Juvenilní Parkinsonova choroba.

(2) sekundární (Parkinsonův syndrom, symptomatický Parkinsonův syndrom):

1 Infekční (včetně chronické virové infekce) Parkinsonův syndrom (spící encefalitida, jiná encefalitida atd.) Po encefalitidě.

2 Jedovatý (oxid uhelnatý, mangan, sirouhlík, hydrid, methanol atd.).

3 na bázi léčiv (antipsychotika, jako jsou fenothiaziny, butyrylbenzeny, Rauvolfia alkaloidy a a-methyldopa atd.).

4 cerebrovaskulární onemocnění.

5 mozkových nádorů (zejména nádorů střední linie mozku).

6 trauma mozku.

7 střední mozková dutina.

8 Metabolický (hypothyroidismus, kalcifikace bazálních ganglií, chronická jaterní degenerace atd.).

(3) Symptomatický Parkinsonův syndrom (heterogenní degenerace systému):

1 progresivní supranukleární obrna.

2 degenerace striatum substantia nigra.

3 degenerace jádra zubního kazu.

4 olivové poníky cerebelární atrofie.

5Sy-Dragerův syndrom poziční hypotenze.

6 demence [Guam Parkinsonova demence-amyotropní syndrom laterální sklerózy, Jacob-Creutfeldtova choroba (degenerace kortikální striatální míchy), Alzheimerova a Pickova choroba, normální hydrocfalální intrakraniální tlak].

7 dědičných chorob (hepatolentikulární degenerace, Hallerrorden-Spatzova choroba, Huntingtonova choroba, mozková degenerace míchy atd.).

Diagnóza

1. Diagnostický základ

1) Výskyt pacientů středního a staršího věku, pomalý průběh sexuálního onemocnění.

(2) Ve čtyřech hlavních příznacích (stacionární třes, myotonie, bradykineze a porucha držení těla) jsou nejméně dvě položky. První dvě položky mají alespoň jednu z nich a příznaky jsou asymetrické.

(3) Léčba levodopou je účinná, Levodopa test nebo apomorfinový test pozitivně podporují primární diagnózu PD.

(4) Pacient nemá extraokulární paralýzu svalů, cerebelární příznaky, ortostatickou hypotenzi, poškození kuželového systému a svalovou atrofii. Klinická diagnóza PD a pitva potvrdila míru shodnosti 75% až 80%.

2. Běžně používaná diagnostická a diferenciální diagnostická kritéria doma iv zahraničí

(1) Diagnóza primární Parkinsonovy choroby (IPD): Wang Xinde napsal kritéria stanovená Národní extrapyramidovou konferencí v říjnu 1984 takto:

1 Měly by být k dispozici alespoň dva z následujících čtyř typických symptomů a příznaků (stacionární třes, menší pohyb, ztuhlost, porucha polohového reflexu).

2 Existují nějaké atypické příznaky a příznaky, které nepodporují diagnózu IPD, jako jsou příznaky pyramidálního traktu, poruchy zneužívání chůze, mozkové příznaky, úmyslné třes, ochrnutí pohledem, těžká autonomní dysfunkce, zřejmá demence se světlem Stupeň extrapyramidových příznaků.

3 Snížení kyseliny vysoké vanilinové v mozkomíšním moku je užitečné pro diagnostiku časné Parkinsonovy choroby (PD) a esenciálního třesu (ET), Parkinsonova syndromu a PD vyvolané léky.

Obecně je ET někdy obtížné identifikovat s časnou IPD a ET je často charakterizován polohováním rukou a hlavy a motorickým třesem bez zvýšeného svalového tónu a menšího pohybu.

(2) Diagnóza sekundárního Parkinsonova syndromu (SPDS):

1 Lékem indukovaná PS (MPS): Lékem indukovaná PS a IPD je obtížné klinicky rozlišit. Je důležité se spolehnout na to, zda se má nebo nemá brát antipsychotická anamnéza. Kromě toho jsou symptomy PS vyvolané léčivem bilaterálně symetrické a někdy se symptomy mohou objevit nejprve na straně ADHD. Pokud je klinická identifikace obtížná, může být antipsychotikum pozastaveno a pokud je založeno na léčivu, příznaky PS obvykle zmizí během týdnů až 6 měsíců.

2 vaskulární PS (VPS): Charakteristiky tohoto příznaku jsou bez chvění, často doprovázené příznaky fokálního nervového systému (jako je pyramidální trakt, paralýza pseudobulbaru, emoční nestabilita atd.), Průběh nemoci je většinou krokový pokrok L-dopa přípravky jsou obecně neúčinné.

(3) Diagnóza syndromu symptomatické Parkinsonovy choroby (heterogenní degenerace systému):

1 progresivní jaderná degenerace: někdy obtížné identifikovat se s Parkinsonovou chorobou. Klinickými příznaky progresivní supranukleární obrny jsou hlavně snížený pohyb, ztuhlost krku a pozdější zvýšení pseudobulbové paralýzy a paralelní pohled vzhůru.

2 olivové poníky mozková atrofie: primární Parkinsonova nemoc by měla být identifikována s touto chorobou. Cerebelární degenerace olivových ponků se také může projevit jako menší pohyb, tuhost a dokonce statický třes. Existuje však mnoho mozkových příznaků, jako je ataxie. Významné změny lze pozorovat i při CT vyšetření. Aktivita dekarboxylázy v krvi glutamátu je snížena.

3 striatum substantia nigra degenerace: toto onemocnění a primární Parkinsonova choroba je velmi imaginární, klinicky obtížné ji identifikovat, hlavně se spoléhat na patologickou diagnózu. Pokud je klinická léčba L-dopa neúčinná, měla by se zvážit možnost degenerace striatum substantia nigra.

4Shy-Dragerův syndrom poziční hypotenze: klinické projevy poziční hypotenze, inkontinence, žádný pot, malá svalová atrofie na distálním konci končetiny. Někdy může být doprovázen Parkinsonovou chorobou. Pokud pacienti s klinickými projevy Parkinsonovy choroby a mírnou autonomní dysfunkcí musí být odlišeni od primární Parkinsonovy choroby.

5 demence: demence s Parkinsonovým syndromem není neobvyklá. A. Alzheimerova choroba: Kromě demence má pokročilá Alzheimerova choroba extrapyramidové příznaky, jako je menší pohyb, rigidita a hyperaktivita úst. Navíc, protože Parkinsonova choroba může být doprovázena demencí v časném stádiu, je nutné se spoléhat na následná opatření k identifikaci těchto dvou: B. Normální nitrolební tlak hydrocefalus: nemoc se projevuje jako porucha chůze, močová inkontinence a demence. Někdy se mohou objevit příznaky Parkinsonovy choroby, jako je menší pohyb, rigidita a klidový třes. K identifikaci jsou užitečné vyšetření CT. Radionuklidová cerebrální angiografie je také důležitá pro diagnostiku normálního intrakraniálního hydrocefalu.

6 genetických degenerativních chorob:

A. Hallervorden-Spatzova nemoc.

B. Huntintonová chorea.

C. Lubag (porucha svalového napětí spojená s X - PDS).

D. Onemocnění mitochondriálních buněk se striatální nekrózou.

E. Neuroacupunktura (nedostatek β-lipoproteinů).

F. Hepatolentikulární degenerace (Wilsonova nemoc).

Primární PD představuje 75% až 80% těchto klinických typů, sekundární (nebo symptomatická) PD je relativně vzácná, genetické degenerativní onemocnění a Parkinsonův superpoziční syndrom představují 10% až 15%.

U většiny pacientů středního a staršího věku se zjevným zpomalením, sníženým svalovým tonem a třesem se zvažuje IPD a u pacientů s časnými nebo atypickými příznaky se někdy špatně diagnostikuje. Za tímto účelem navrhli Takahashi a kol. (1992) a Calne a kol. (1992) předběžná kritéria pro včasnou diagnózu primární Parkinsonovy choroby (IPD) a předběžná kritéria pro kritéria delece.

Diferenciální diagnostika

Otok a citlivost chodidel: Pata zlomeniny kalichy může být extrémně oteklá, zadní sulcus je mělký a celá zadní noha je oteklá a něžná. Pacienti s tímto onemocněním mají zejména následující výkon:

1. Po traumatu, bolest paty, nepříznivé postavení a chůze.

2. Lokální otok, citlivost, deformita nebo tření kostí.

Otok zadní části chodidla: lymfedém v rané fázi je charakterizován depresivním edémem, otok zadní části chodidla je patrnější. Existuje mnoho různých příčin lymfedému, přičemž se bere v úvahu etiologie a klinické typy, hlavně rozdělených do dvou hlavních kategorií: primární a sekundární. Většina primárního lymfedému je způsobena vrozenou dysplázií, jako je lymfatická expanze, nedostatečnost chlopně nebo absence. Podle lymfangiografie lze primární lymfedém klasifikovat takto:

1 lymfatická hypoplasie se subkutánní lymfoidní deficiencí;

2 lymfatické hypoplasie, lymfatické uzliny a lymfatické cévy jsou malé a malé;

3 lymfatická hyperplázie, s velkými a velkými lymfatickými uzlinami a lymfatickými cévami, se zkreslením a křečovými žilami. Lymfatická hypoplasie je velmi vzácná, běžná u vrozeného lymfedému. Vývoj je nižší než nejběžnější typ. Jednoduchý i atrofický lymfedém jsou vrozené. Lymfedém s časným nástupem je častější u dospívajících žen nebo mladých žen a příznaky se zhoršují během menstruace, proto může být příčina spojená s endokrinními poruchami, což představuje 85-90% primárního lymfedému. Po nástupu 35 let se nazývá opožděný lymfedém. Sekundární lymfedém je většinou způsoben zablokováním lymfatických cév. Nejčastějším v Číně je filariózní lymfedém a streptokokový infekční lymfedém. Lymfedém horní končetiny po radikální operaci karcinomu prsu není neobvyklý.

Kontrakce flexe na noze: trauma na noze způsobené flexí a kontrakturou prstů na nohou, jako je pohmoždění měkkých tkání, zlomenin páteře a tibiofibulárního traktu, může způsobit vnitřní ischemickou nekrózu chodidla, následovanou jedinečnou deformitou prstu. Trauma, které způsobuje těžké otoky chodidla, jako je pohmoždění měkkých tkání, zlomenin páteře a tibií, může způsobit vnitřní ischemickou nekrózu nohy, následovanou charakteristickou deformitou prstu. Mezi nimi mají hluboké svaly podešví největší šanci na zapojení, jako jsou svaly adduktorů, a její kontraktura může způsobit, že se velké prsty přitáhnou k dolní straně druhého špičky nebo zespodu, což způsobuje, že se boty a chůze cítí nepříjemně.

Klinický projev

PD se obvykle vyvíjí od 40 do 70 let a incidence se zvyšuje po 60 letech věku. Je vzácná u 30 let a pouze 4 případy u skupiny 380 pacientů s PD, o něco více mužů. Zákeřný nástup, pomalý vývoj, projevující se zejména v klidovém chvění, zvýšeném svalovém tónu a zpomaleném cvičení atd., Se příznaky objevují nejprve a poté se liší od člověka k člověku. Prvním příznakem byl nejchvělejší (60% až 70%), následované poruchami chůze (12%), myotonií (10%) a bradykinezí (10%). Symptomy často začínají od jedné horní končetiny, postupně ovlivňující ipsilaterální dolní končetinu, kontralaterální horní končetinu a dolní končetinu, vykazující progresi tvaru "N" (65% až 70%); 25% až 30% případů může začít od jedné dolní končetiny, dvou Boční dolní končetiny jsou vzácné současně, v mnoha případech stále přetrvávají rozdíly v příznakech pokročilého onemocnění.

Bez ohledu na to, jak léčit, chronické progresivní onemocnění a mnoho pacientů potřebuje pomoc po několika letech, jsou to její vlastní klinické vlastnosti. Na základě typické výkonnosti PD a pozitivní odpovědi na dopa léky lze obecně stanovit definitivní diagnózu. Některé subklinické příznaky nebo atypické případy jsou však v raném stádiu obtížné rozpoznat a včasná diagnóza a včasná léčba mají významný dopad na kvalitu života v pozdějším stádiu, což je také předmětem současného klinického výzkumu. Pro většinu pacientů a kliniků je obtížné určit a určit datum nástupu PD, počáteční příznaky a čas ke stanovení pomalých pohybů a otřesů. Podle zprávy Li Daniana a kol. Se předpokládá, že předklinické příznaky PD mohou být 3 až 5 let, a proto lze příznaky PD rozdělit do dvou fází: preklinické příznaky a klinické příznaky.

1. Předklinické příznaky Nejčasnější předklinické příznaky byly hlášeny pouze ve Fletcherovi (1973) a kol., Ale příznakům, které vyvolaly, dosud nebyla věnována pozornost. Tyto příznaky zahrnují zejména následující dva aspekty:

(1) Parestézie: Ve skutečnosti již v Parkinsonově knize „Vibrační analýza“, „Některé případy PD mohou mít revmatoidní bolest před nástupem motorických příznaků.“ Ve stejném roce Charcot popsal totéž pro 2 pacienty s PD. . Až do 70. let 20. století Fletcher a Snider podrobně popisovali preklinické příznaky a smyslové poruchy PD. V 80. letech kombinoval William et al. Elektrofyziologii, aby klasifikoval smyslové poruchy, uvedl, že smyslové příznaky byly způsobeny hlavně znecitlivěním, mravenčením, mravenci a pocitem pálení v kloubech postižených končetin. Zpočátku je to většinou přerušované nebo stěhovavé a výkon druhého je pevný. Vyšetření konvenčního nervového systému neprokázalo zjevnou objektivní dysfunkci a elektrofyziologické vyšetření ukázalo somatosenzorický evokovaný potenciál (SEP) v některých případech, zejména latenci a dobu vedení dolních končetin. Počátkem 90. let jsme provedli retrospektivní průzkum 150 pacientů, což mělo za následek, že všichni pacienti zažili smyslové abnormality končetin před nástupem klinických příznaků PD a tato abnormalita může pokračovat, ale s pohybem. Překážky nejsou paralelní. Elektrofyziologická vyšetření jsou hlavně somatosenzorické, kortikální evokované potenciály s centrálním zpožděním a vodivým zpožděním a prodlouženou latencí.

(2) Neklidné končetiny a snadná únava: Kromě subjektivních smyslových abnormalit se u přibližně 1/2 pacientů vyskytly nepohodlí, jako je kyselina, otok, necitlivost nebo bolest, které je obtížné v raném stádiu popsat, a tento nepohodlí je většinou unavený. Poté, co dojde k přestávce nebo je zřejmé, po klepání a bití je možné ji ulevit a je to jako výkon syndromu neklidných nohou. Kromě toho jsou končetiny některých pacientů náchylné k únavě, zejména v horních končetinách zápěstních kloubů, ramenních kloubů, dolních končetin kotníku kloubů a kolenních kloubů, jsou-li unavené, mohou mít slabé chvění, které je obtížné najít. Na začátku těchto příznaků je účinné užívat obecná analgetika a po několika měsících nemá účinek. V této době může být léčivo zjevně léčeno po jeho užití.

2. Existují zjevné individuální rozdíly v prvních příznacích symptomů v klinickém období, hlášeny jsou subjektivní smyslové abnormality 85%, třes 70,5%, svalová ztuhlost nebo pomalý pohyb 19,7%, dysfunkce a / nebo porucha psaní 12,6%. Porucha byla 11,5%, myalgie a bolest 8,2%, duševní poruchy jako deprese a úzkost 4,4%, jazyková bariéra 3,8%, celková malátnost nebo svalová slabost 2,7%, slintání a obličej masky 1,6%. %.

(1) Statický třes: často první příznak PD, malý počet pacientů, zejména těch starších než 70 let, nemusí mít třes. Mechanismus je způsoben nepravidelnými a střídavými aktivitami postižené svalové skupiny a antagonistické svalové skupiny. Časné projevy se často vyskytují na distálním konci končetiny, začínajíc na jedné straně. Častější je třes ruky v horní končetině a někteří pacienti začínají na koleni dolní končetiny. Když se součást s rotací účastní, může se objevit otřes palce a ukazováčku. Frekvence třesu je obvykle 4 až 8 Hz, která nastává, když je v klidu. Zastaví se, když je energicky pohybována, je zesílena, když je stresována, a zmizí, když spí. Po několika letech se jedná o horní a dolní končetiny nebo kontralaterální stranu téže strany.V závažných případech se může objevit třes hlavy, čelisti, rtů, jazyka, krku a končetiny. Končetiny pacienta, jako jsou pěsti nebo volné pěsti, mohou způsobit otřesy na ostatních končetinách. Tento test pomáhá odhalit časné mírné otřesy. Kromě statického třesu v pozdním stádiu, někteří pacienti mohou být kombinováni s třesem akce nebo držení těla.

(2) svalová rigidita: myotonie je jedním z hlavních příznaků PD, zejména kvůli zvýšené rovnováze aktivního a antagonistického svalu. Pokud existuje v pasivním pohybu, nazývá se „tuhost nebo napětí podobné vodicí trubici“. Pokud je doprovázeno třesem, může při pasivním pohybu pociťovat pocit podobný ozubenému kolu, a proto se nazývá „tuhost nebo napětí podobné ozubenému kolu“. . Svalová rigidita se vyskytuje nejdříve v zápěstí a kotníku postižené strany, zejména poté, co je pacient unavený, a svalové napětí svalů se zvyšuje, když je pasivní pasivní zápěstí a kotníkový kloub jemný. V důsledku zvýšení svalového tonusu může být pacientovi přinesena řada abnormálních příznaků, jako je blikání, žvýkání, polykání, chůze a podobně.

Následující klinické studie pomohly najít mírnou rigiditu svalů:

1, aby se pacient pohyboval kontralaterální končetinou, může být jasnější síla končetiny testované končetiny;

2 zkouška pádu hlavy: Pacient je v poloze na zádech. Když je polštář rychle vyjmut z hlavy, hlava často klesá pomalu, místo aby rychle klesala 3 Pacient položí loket na stůl tak, aby předloktí bylo kolmé na stůl. Svaly na paži a zápěstí by měly být co nejvíce uvolněny. Normálně jsou zápěstí a předloktí ohnuty asi o 90 °. Zápěstí pacienta s PD je více či méně napnuté. Pokud je vztyčená dopravní značka nazývána „jev dopravní značky“. U starších pacientů způsobuje rigidita svalů bolest kloubů, která je způsobena zvýšeným svalovým napětím a obstrukcí krevního oběhu.

(3) bradykineze (bradykineze): snížené dobrovolné pohyby, včetně obtíží při počátečním pohybu a zpomalení pohybu, v důsledku zvýšeného svalového tonusu, poruchy reflexe držení těla, řady charakteristických symptomů dyskineze, jako je vstávání, převrácení, chůze a změna směru Pomalost, výraz obličeje svalová aktivita je snížena, často binokulární pohled, blikající redukce, maskovaná tvář, jemné pohyby prstů, jako jsou knoflíky, tkaničky atd., Psaní se zmenšuje a zmenšuje, psaní malé známky ( Micrographia) et al.

Pohyb pacientů s PD je pomalý nebo není hlavní příčinou zdravotního postižení. V minulosti se předpokládalo, že pohyb PD nemůže být způsoben rigiditou svalů, ve skutečnosti mezi nimi neexistuje kauzální vztah. Předběžně bylo prokázáno, že snížení pohybu PD není příliš složitým příznakem, a to hlavně souvisí s funkcí řidiče subkortikálního extrapyramidového systému nebo překážkou extrapyramidového aktivačního zařízení motoru. Protože příznaky myotonie se po chirurgické léčbě pacientů, kteří nemohou vykonávat, výrazně zlepšují, není frekvence cvičení tak konzistentní jako podávání dopa.

(4) Abnormalita posturálního chodu: Posturální reflexní porucha je hlavním příznakem životních obtíží u pacientů s PD, která je na druhém místě pouze při redukci nebo selhání cvičení. Končetiny pacienta, svaly trupu a krku jsou ve zvlášť ohnuté poloze, hlava je nakloněna dopředu, hlava je ohnuta, ohyby horních loktů, zápěstí rovná, předloktí jsou přivázána, meziobratlové klouby jsou rovné, palec je dlaň a spodní končetiny jsou boky. Klouby a kolenní klouby jsou mírně zakřivené, časné dolní končetiny jsou taženy a postupně se stávají malou chôdzou. Je obtížné začít. Po začátku se přední spěchá a čím rychleji, rychleji, tím více se nemůže zastavit nebo otočit v čase, zvané "panická chůze" (slavnost) ), při chůzi se houpání horní končetiny sníží nebo zmizí, kmen je tuhý kvůli trupu a kmen a hlava jsou doprovázeny malým krokem otáčení, který souvisí s nestabilitou těžiště způsobenou rovnováhou držení těla. Pacient se bojí pádu a musí se zastavit, když narazí na malou překážku. S postupem onemocnění se porucha držení těla zhoršuje a v pozdním stádiu je obtížné se postavit ze sedu a polohy ležení. V současné době neexistuje jasné vysvětlení mechanismu této inherentní postex reflexní poruchy u pacientů s PD.Někteří lidé si myslí, že tento příznak souvisí hlavně s prasknutím globus pallidus z talamu na kůru.

(5) Jiné příznaky:

1 opakované poklepání na horní okraj oblouku oblouku pacienta může vyvolat blikání (Myersonovo znamení), normální lidé nadále neodpovídají, mohou mít obrnu víček (mírné otřesy víček) nebo víčka (nedobrovolné uzavření víček).

2 ústa, hltan, bránice, bránice, pomalá řeč, nízký monotónní hlas, chuligánství atd., Těžká dysfagie.

3 běžné mazové žlázy, potní žlázy vylučují hyperaktivitu způsobenou mastnou tváří (mastná tvář), pocení, poruchy gastrointestinální motility způsobené nezvratnou zácpou, sympatická dysfunkce vedoucí k ortostatické hypotenzi, funkce svěrače není unavená.

4 psychiatrické příznaky jsou častější s depresí, může se objevit úzkost a agitace a někteří pacienti mají v pozdním stádiu mírný kognitivní pokles a vizuální halucinace, obvykle ne závažné.

3. Klinickou klasifikaci a klasifikaci PD napsal Wang Xinde a byla založena v říjnu 1984 Národní extrapyramidovou konferencí.

(1) Primární (idiopatická Parkinsonova choroba, tj. Ochrnutí třesem):

1 podle typu onemocnění:

A. Benigní typ: Průběh nemoci je delší, s průměrnou fluktuací motorických symptomů a pozdějším nástupem duševních symptomů v průměru o 12 let.

B. Zhoubný typ: Průběh nemoci je krátký, v průměru 4 roky. Symptomy cvičení a mentální symptomy se objevují dříve.

2 podle klasifikace symptomů:

A. Typ třesu.

B. Menší pohyb a tuhost.

C. třes méně pohybu a tonický typ s typem demence.

D. typ bez otřesů a tuhosti bez typu demence.

3 podle genetické klasifikace:

A. Familiární Parkinsonova choroba.

B. Juvenilní Parkinsonova choroba.

(2) sekundární (Parkinsonův syndrom, symptomatický Parkinsonův syndrom):

1 Infekční (včetně chronické virové infekce) Parkinsonův syndrom (spící encefalitida, jiná encefalitida atd.) Po encefalitidě.

2 Jedovatý (oxid uhelnatý, mangan, sirouhlík, hydrid, methanol atd.).

3 na bázi léčiv (antipsychotika, jako jsou fenothiaziny, butyrylbenzeny, Rauvolfia alkaloidy a a-methyldopa atd.).

4 cerebrovaskulární onemocnění.

5 mozkových nádorů (zejména nádorů střední linie mozku).

6 trauma mozku.

7 střední mozková dutina.

8 Metabolický (hypothyroidismus, kalcifikace bazálních ganglií, chronická jaterní degenerace atd.).

(3) Symptomatický Parkinsonův syndrom (heterogenní degenerace systému):

1 progresivní supranukleární obrna.

2 degenerace striatum substantia nigra.

3 degenerace jádra zubního kazu.

4 olivové poníky cerebelární atrofie.

5Sy-Dragerův syndrom poziční hypotenze.

6 demence [Guam Parkinsonova demence-amyotropní syndrom laterální sklerózy, Jacob-Creutfeldtova choroba (degenerace kortikální striatální míchy), Alzheimerova a Pickova choroba, normální hydrocfalální intrakraniální tlak].

7 dědičných chorob (hepatolentikulární degenerace, Hallerrorden-Spatzova choroba, Huntingtonova choroba, mozková degenerace míchy atd.).

Diagnóza

1. Diagnostický základ

(1) Pacienti středního a staršího věku mají pomalý nástup sexuálního onemocnění.

(2) Ve čtyřech hlavních příznacích (stacionární třes, myotonie, bradykineze a porucha držení těla) jsou nejméně dvě položky. První dvě položky mají alespoň jednu z nich a příznaky jsou asymetrické.

(3) Léčba levodopou je účinná, Levodopa test nebo apomorfinový test pozitivně podporují primární diagnózu PD.

(4) Pacient nemá extraokulární paralýzu svalů, cerebelární příznaky, ortostatickou hypotenzi, poškození kuželového systému a svalovou atrofii. Klinická diagnóza PD a pitva potvrdila míru shodnosti 75% až 80%.

2. Běžně používaná diagnostická a diferenciální diagnostická kritéria doma iv zahraničí

(1) Diagnóza primární Parkinsonovy choroby (IPD): Wang Xinde napsal kritéria stanovená Národní extrapyramidovou konferencí v říjnu 1984 takto:

1 Měly by být k dispozici alespoň dva z následujících čtyř typických symptomů a příznaků (stacionární třes, menší pohyb, ztuhlost, porucha polohového reflexu).

2 Existují nějaké atypické příznaky a příznaky, které nepodporují diagnózu IPD, jako jsou příznaky pyramidálního traktu, poruchy zneužívání chůze, mozkové příznaky, úmyslné třes, ochrnutí pohledem, těžká autonomní dysfunkce, zřejmá demence se světlem Stupeň extrapyramidových příznaků.

3 Snížení kyseliny vysoké vanilinové v mozkomíšním moku je užitečné pro diagnostiku časné Parkinsonovy choroby (PD) a esenciálního třesu (ET), Parkinsonova syndromu a PD vyvolané léky.

Obecně je ET někdy obtížné identifikovat s časnou IPD a ET je často charakterizován polohováním rukou a hlavy a motorickým třesem bez zvýšeného svalového tónu a menšího pohybu.

(2) Diagnóza sekundárního Parkinsonova syndromu (SPDS):

1 Lékem indukovaná PS (MPS): Lékem indukovaná PS a IPD je obtížné klinicky rozlišit. Je důležité se spolehnout na to, zda se má nebo nemá brát antipsychotická anamnéza. Kromě toho jsou symptomy PS vyvolané léčivem bilaterálně symetrické a někdy se symptomy mohou objevit nejprve na straně ADHD. Pokud je klinická identifikace obtížná, může být antipsychotikum pozastaveno a pokud je založeno na léčivu, příznaky PS obvykle zmizí během týdnů až 6 měsíců.

2 vaskulární PS (VPS): Charakteristiky tohoto příznaku jsou bez chvění, často doprovázené příznaky fokálního nervového systému (jako je pyramidální trakt, paralýza pseudobulbaru, emoční nestabilita atd.), Průběh nemoci je většinou krokový pokrok L-dopa přípravky jsou obecně neúčinné.

(3) Diagnóza syndromu symptomatické Parkinsonovy choroby (heterogenní degenerace systému):

1 progresivní jaderná degenerace: někdy obtížné identifikovat se s Parkinsonovou chorobou. Klinickými příznaky progresivní supranukleární obrny jsou hlavně snížený pohyb, ztuhlost krku a pozdější zvýšení pseudobulbové paralýzy a paralelní pohled vzhůru.

2 olivové poníky mozková atrofie: primární Parkinsonova nemoc by měla být identifikována s touto chorobou. Cerebelární degenerace olivových ponků se také může projevit jako menší pohyb, tuhost a dokonce statický třes. Existuje však mnoho mozkových příznaků, jako je ataxie. Významné změny lze pozorovat i při CT vyšetření. Aktivita dekarboxylázy v krvi glutamátu je snížena.

3 striatum substantia nigra degenerace: toto onemocnění a primární Parkinsonova choroba je velmi imaginární, klinicky obtížné ji identifikovat, hlavně se spoléhat na patologickou diagnózu. Pokud je klinická léčba L-dopa neúčinná, měla by se zvážit možnost degenerace striatum substantia nigra.

4Shy-Dragerův syndrom poziční hypotenze: klinické projevy poziční hypotenze, inkontinence, žádný pot, malá svalová atrofie na distálním konci končetiny. Někdy může být doprovázen Parkinsonovou chorobou. Pokud pacienti s klinickými projevy Parkinsonovy choroby a mírnou autonomní dysfunkcí musí být odlišeni od primární Parkinsonovy choroby.

5 demence: demence s Parkinsonovým syndromem není neobvyklá. A. Alzheimerova choroba: Kromě demence má pokročilá Alzheimerova choroba extrapyramidové příznaky, jako je menší pohyb, rigidita a hyperaktivita úst. Navíc, protože Parkinsonova choroba může být doprovázena demencí v časném stádiu, je nutné se spoléhat na následná opatření k identifikaci těchto dvou: B. Normální intrakraniální hydrocefalus: nemoc se projevuje jako porucha chůze, močová inkontinence a demence. Někdy se mohou objevit příznaky Parkinsonovy choroby, jako je menší pohyb, rigidita a klidový třes. K identifikaci jsou užitečné vyšetření CT. Radionuklidová cerebrální angiografie je také důležitá pro diagnostiku normálního intrakraniálního hydrocefalu.

6 genetických degenerativních chorob:

A. Hallervorden-Spatzova nemoc.

B. Huntintonová chorea.

C. Lubag (porucha svalového napětí spojená s X - PDS).

D. Onemocnění mitochondriálních buněk se striatální nekrózou.

E. Neuroacupunktura (nedostatek β-lipoproteinů).

F. Hepatolentikulární degenerace (Wilsonova nemoc).

Primární PD představuje 75% až 80% těchto klinických typů, sekundární (nebo symptomatická) PD je relativně vzácná, genetické degenerativní onemocnění a Parkinsonův superpoziční syndrom představují 10% až 15%.

U většiny pacientů středního a staršího věku se zjevným zpomalením, sníženým svalovým tonem a třesem se zvažuje IPD a u pacientů s časnými nebo atypickými příznaky se někdy špatně diagnostikuje. Za tímto účelem navrhli Takahashi a kol. (1992) a Calne a kol. (1992) předběžná kritéria pro včasnou diagnózu primární Parkinsonovy choroby (IPD) a předběžná kritéria pro kritéria delece.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.