Mediastinální fibróza

Úvod Chronický mediastinální zánět, známý také jako idiopatická mediastinální fibróza, je komplikovanější. Je známo, že tuberkulóza, histoplazmóza, aktinomycety, sarkoidóza, syfilis, posttraumatická mediastinální krvácení a otrava léky mohou způsobit mediastinální fibrózu. Může to také souviset s autoimunitou. Příčina některých pacientů není známa.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění:

Je známo, že tuberkulóza, histoplazmóza, aktinomycety, sarkoidóza, syfilis, posttraumatická mediastinální krvácení a otrava léky mohou způsobit mediastinální fibrózu. Může to také souviset s autoimunitou. Příčina některých pacientů není známa.

(2) Patogeneze:

Nemoc postupuje pomalu a vytváří hustou vláknitou tkáň v mediastinu, která je šupinatá nebo hrudkovitá. Vyskytuje se v horní polovině předního mediastina. Hlavně napadnout nadřazenou venu cava, innominovanou žílu nebo azygózní žílu, která způsobuje stenózu nebo obstrukci, mohou být ovlivněny i další orgány, jako jsou velké plicní krevní cévy nebo jícen, průdušnice, průdušnice. Malý počet pacientů může mít jak cervikální fibrózu, tak retroperitoneální fibrózu.

Zkontrolujte

Související inspekce

Hrudní fluoroskopie, duodenální baryum, angiografie

Onemocnění je obvykle asymptomatické v časném stádiu, ale může se postupně objevit příznaky adheze nebo komprese mediastina, zejména u nadřazeného syndromu vena cava, zvýšeného žilního tlaku, otoků hlavy, obličeje, krku a horních končetin, výplně krční žíly, horní strana hrudní stěny Cirkulační žíla je rozšířena. Pacient má příznaky, jako je bolest hlavy, závratě, potíže s dýcháním a cyanóza. V důsledku vytvoření kolaterálního oběhu může být obstrukce obecně postupně snižována a symptomy mohou být zlepšeny nebo zmizeny. Lézie postihující jiné orgány mohou způsobit různé příznaky obstrukce v různých orgánech.

Jako je dysfagie, kašel, dušnost, tlak plicní tepny způsobený zvýšeným tlakem plicní tepny. Zapojení plicních žil může vést k plicnímu vaskulárnímu přetížení, hemoptýze, občasnému stlačení břišního nervu způsobenému bránicí, paralýzou, útlaku opakujících se hrtanových nervů, chrapotům atd.

Kromě spoléhání se na klinické projevy a zobrazovací změny má velký význam také mediastinální biopsie (biopsie otevřeného hrudníku nebo mediastinální biopsie).

Diferenciální diagnostika

Nemoc by měla být odlišena od nadřazené vena cava obstrukce způsobené nemocí. Vynikající syndrom vena cava způsobený tímto onemocněním, pacient nemá horečku a sedimentace erytrocytů je normální. Diagnóza tohoto onemocnění a centrálního nebo mediastinálního karcinomu plic, stejně jako maligních mediastinálních nádorů, není u zjevného nádoru obtížná, ale může být zaměněna v časném stádiu, někdy chybně diagnostikována jako alergická reakce, angioedém, selhání pravého srdce nebo dokonce chronické zúžení. Sexuální perikarditida a tak dále.

Onemocnění je obvykle asymptomatické v časném stádiu, ale může se postupně objevit příznaky adheze nebo komprese mediastina, zejména u nadřazeného syndromu vena cava, zvýšeného žilního tlaku, otoků hlavy, obličeje, krku a horních končetin, výplně krční žíly, horní strana hrudní stěny Cirkulační žíla je rozšířena. Pacient má příznaky, jako je bolest hlavy, závratě, potíže s dýcháním a cyanóza. V důsledku vytvoření kolaterálního oběhu může být obstrukce obecně postupně snižována a symptomy mohou být zlepšeny nebo zmizeny. Lézie postihující jiné orgány mohou způsobit různé příznaky obstrukce v různých orgánech. Jako je dysfagie, kašel, dušnost, tlak plicní tepny způsobený zvýšeným tlakem plicní tepny. Zapojení plicních žil může vést k plicnímu vaskulárnímu přetížení, hemoptýze, občasnému stlačení břišního nervu způsobenému bránicí, paralýzou, útlaku opakujících se hrtanových nervů, chrapotům atd.

Kromě spoléhání se na klinické projevy a zobrazovací změny má velký význam také mediastinální biopsie (biopsie na otevřeném hrudníku nebo mediastinální biopsie).

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.