Krátká podélná drážka

Úvod Krátký podélný sulcus je zvláštní výskyt pacientů s Digolgerovým syndromem po narození, který je způsoben thymickou hypoplasií, periferní lymfoidní tkání a nedostatkem T lymfocytů nebo dysfunkcí T lymfocytů v krevním oběhu. Digeorgův syndrom, vrozené hledání atýmu nebo hypoplasie, je výsledkem vývojových defektů ve třetím a čtvrtém faryngeálním vaku. Patří k primárnímu onemocnění buněčné imunodeficience.

Příčina

Příčinou tohoto onemocnění je vrozená imunodeficience způsobená abnormalitami prvního až šestého páru hltanu v počátečním stádiu embrya. V 6. až 10. týdnu embrya se z první až šesté buněčné složky hltanu vakovitého vyvine thymus, příštítná tělíska a část obličeje, aortální oblouk a srdeční tuberkulóza. Do 12. týdne těhotenství se brzlík migroval do hrudníku, což bylo dříve způsobeno abnormálním vývojem těchto embryonálních tkání.

Zkontrolujte

Související inspekce

Externí vyšetření hrudníku CT

1, laboratorní inspekce

(1) Lymfocyty se snižují v periferní krvi, zejména se snižují T lymfocyty a zvyšuje se procento B lymfocytů.

(2) Buněčná imunitní funkce byla v různé míře snížena.

(3) Humorální imunitní funkce je variabilní a sérový imunoglobulin není často nízký.

(4) Obsah vápníku v krvi je snížen.

(5) Hladina parathormonu je snížena.

2. Rentgenové vyšetření ukazuje, že brzlík se zmenšuje nebo chybí.

3. Biopsie lymfatických uzlin ukázala nedostatek lymfocytů v parakortikální oblasti.

Toto onemocnění by mělo být odlišeno od jiných příčin tymické dysfunkce, onemocnění je genetické onemocnění, tj. Tymická dysplazie, ale nemělo by být kombinováno s nedostatečností paratyroidních funkcí.

Diferenciální diagnostika

Toto onemocnění by mělo být odlišeno od jiných příčin tymické dysfunkce, onemocnění je genetické onemocnění, tj. Tymická dysplazie, ale nemělo by být kombinováno s nedostatečností paratyroidních funkcí.

1, laboratorní inspekce

(1) Lymfocyty se snižují v periferní krvi, zejména se snižují T lymfocyty a zvyšuje se procento B lymfocytů.

(2) Buněčná imunitní funkce byla v různé míře snížena.

(3) Humorální imunitní funkce je variabilní a sérový imunoglobulin není často nízký.

(4) Obsah vápníku v krvi je snížen.

(5) Hladina parathormonu je snížena.

2. Rentgenové vyšetření ukazuje, že brzlík se zmenšuje nebo chybí.

3. Biopsie lymfatických uzlin ukázala nedostatek lymfocytů v parakortikální oblasti.

Toto onemocnění by mělo být odlišeno od jiných příčin tymické dysfunkce, onemocnění je genetické onemocnění, tj. Tymická dysplazie, ale nemělo by být kombinováno s nedostatečností paratyroidních funkcí.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.