Myelofibróza

Úvod Myelofibrosis (MF) je druh myeloproliferativní choroby způsobené hyperplázií kolagenu v hematopoetické tkáni kostní dřeně a její vláknitá tkáň vážně ovlivňuje hematopoetickou funkci. Primární myelin se také nazývá kostní dřeň. „Sklerotizující choroba“, „nevysvětlitelná myeloidní metaplasie“. Toto onemocnění má různý stupeň myelofibrózy, jakož i extramedulární hematopoézu hlavně ve slezině, po níž následují játra a lymfatické uzliny, typickým klinickým projevem je juvenilní erytrocytární anémie a je zde více červených krvinek ve tvaru slz. Defekt kostní dřeně často vykazuje suché čerpání, slezina je často oteklá a má různé stupně sklerózy kostí.

Příčina

[příčina]

Nebylo objasněno, že někteří učenci věří, že fibróza kostní dřeně je způsobena abnormální stimulací hematopoetických kmenových buněk, což vede k hyperplázii vláknité tkáně a dokonce k nové tvorbě kostí a hematopoetická tkáň kostní dřeně nakonec vede k hematopoetickému selhání.

Hlavní patologie MF byla změněna na myelofibrózu a extramedulární hematopoézu v lymfatických uzlinách sleziny a jater. K výskytu myelofibrózy dochází od středu k vnějšímu okraji, počínaje proximální epifýzou páteře, žeber, pánve a stehenní kosti a holenní kosti, a poté se postupně šíří až k distálnímu konci končetin.

1) Včasná proliferace celých krvinek s buňkami kostní dřeně s mírnou myelofibrózou vykazovala různé stupně proliferace. Buněčné linie červených, granulárních a megakaryocytů se proliferovaly, přičemž nejviditelnější byly megakaryocyty. Tukové vakuoly zmizely a retikulární vlákna se zvýšila, ale normální struktura kostní dřeně nebyla ovlivněna. Hematopoetické buňky představují více než 70% a stroma kostní dřeně se skládá převážně z rozpustného kolagenu.

2) Metafáza atrofie kostní dřeně a fáze fibrózy fibrózní tkáně ve stadiu fibrózy, představující 40% až 60% kostní dřeně, hematopoetické buňky představují 30%, megakaryocyty stále proliferují. Trabekulární kost se zvětšuje a zahušťuje a vedle kostní dřeně se tvoří nová kostní formace. Každá z rozptýlených hematopoetických oblastí je oddělena paralelním svazkem nebo spirálou hmoty tvořené retikulárními vlákny, kolagenovými vlákny, plazmatickými buňkami a stromálními buňkami.

3) Konečné stadium pokročilé myelofibrózy a osteosklerózy. Skládá se hlavně z kostní trabekulární hyperplázie kostí, která představuje 30% až 40% kostní dřeně. Vláknité i osteosklerotické tkáně byly významně proliferovány a medulární dutina byla úzká. Kromě megakaryocytů byly hematopoetické buňky jiných linií významně redukovány. V tomto období je složka kostní dřeně složena převážně z polymerních proteinů, převážně exprimujících fibronektin, a distribuce exogenního proteinu a TENASCINu je zvýšena.

Zkontrolujte

Související inspekce

Sérový celkový železo vázající slzný erytrocyt

Epilepsie frontálního laloku je charakterizována jednoduchými parciálními záchvaty, komplexními parciálními záchvaty a sekundárními systémovými záchvaty nebo smíšenými epizodami těchto epizod, které se obvykle vyskytují několikrát denně a často se vyskytují během spánku. Částečné epizody frontálního laloku mohou být někdy zaměněny s epizodami způsobenými mentálními faktory, které jsou běžnými komorbiditami.

1. Silná připomínka epilepsie frontálního laloku

(1) Obvykle je doba útoku krátká.

(2) Složité částečné záchvaty z čelního laloku, obvykle doprovázené mírnou epizodou zmatení nebo nevyskytnutí po záchvatu.

(3) rychle způsobené sekundární systémové záchvaty (epilepsie frontálního laloku je častější než epilepsie temporálního laloku).

(4) Příznaky tonického nebo sportovního držení těla jsou výrazné.

(5) Obvykle komplikované gestační autonomní syndromy v době nástupu.

(6) Pokud je absolutorium dvoustranné, často klesá.

2. Druhy záchvatů epilepsie frontálního laloku záchvatového typu jsou popsány níže, ale rychle se mohou vyskytnout oblasti s více množstvími a nemusí být identifikovány speciální typy záchvatů.

(1) Epizody pomocných cvičebních zón: epizody v pomocných cvičebních zónách ve formě posturálních fokálních tonik doprovázených vokalizací, pauzy řeči a držení těla. Hlava a oční bulvy pacienta se obrátily na opačnou stranu původu epilepsie, únosu horní končetiny na kontralaterální straně epileptických ložisek, vnější rotaci ramene a ohnutí lokte, které vypadalo, jako by se pacient díval po ruce. Horní a dolní končetiny stejné strany jsou uneseny a distální konec horní končetiny je výraznější než distální konec dolní končetiny. Klinický projev této ipsilaterální horní končetiny, který sahá až do počátku epilepsie, je popsán jako „postoj šermu“.

(2) záchvaty zácpy: forma záchvatů je komplikována částí složité pohybové gestační pitvy, společných autonomních nervových příznaků, jako jsou nálady a emoční změny.

(3) Epizody přední polární zóny: Epizody přední polární zóny zahrnují kompulzivní myšlení nebo ztrátu počátečního kontaktu a řízení hlavy a očí, případně doprovázené evolucí, včetně zpětného pohybu a axiálních klonických tiků a pádů. Autonomické nervové znamení.

(4) Záchvaty v oblasti čela: Forma záchvatů ve frontální oblasti je komplexní součástí záchvatů doprovázených počátečním pohybovým a gestačním automatismem, čichovými halucinacemi a iluzemi a autonomními znaky.

5) dorsolaterální záchvaty: forma záchvatů může být tonická nebo méně běžná, doprovázená rotací očí a hlavy a zastavení řeči.

(6) Epizody ostrovního potahu: Mezi charakteristiky útoků na ostrovní potah patří žvýkání, slinění, polykání, příznaky krku, zastavení řeči, břicho horního břicha, strach a autonomní nervové příznaky. Jednoduché parciální záchvaty, zejména parciální ataky klonálních obličejových svalů, jsou běžné a mohou být jednostranné. Pokud dojde k sekundární smyslové změně, může být necitlivost příznakem, zejména v ruce. V této oblasti je iluze chuti obzvláště běžná.

(7) Epizody cvičení mozkové kůry: Hlavním rysem epilepsie motorické kůry je jednoduchý parciální záchvat, který je založen na lokální anatomii postižené strany a postižené oblasti. V dolní oblasti před Rolandem může dojít k zastavení řeči, vokalizaci nebo Porucha řeči, často se vyskytuje v laterálním tonicko-klonickém pohybu nebo při polykání, systémové záchvaty. V postranní trhlině nejsou epizody částečného pohybu doprovázeny progresivními nebo Jacksonovými epizodami, zejména v kontralaterálních horních končetinách. Pokud se jedná o centrální lobule, dochází v ipsilaterální noze k tonickému pohybu a v kontralaterální noze se někdy vyskytuje tonický pohyb. Todd je po útoku běžný. Záchvaty pocházejí přesně z motorické kůry, kde práh epileptických záchvatů je nízký a šíří se do širší oblasti epileptogenicity.

(8) Kojewnikowův syndrom: V současné době existují dva typy Kojewnikowova syndromu, z nichž jeden je známý jako Rasmussenův syndrom, což je epilepsický syndrom zahrnutý do dětské symptomatické epilepsie. Druhým typem je speciální typ, který představuje částečný záchvat laterálních trhlin dospělých a dětí a je spojen s různými lézemi v motorické oblasti. Jeho hlavní rysy jsou: 1 pohyblivost částečný záchvat, jasné umístění, 2 pozdě, obvykle v místě somatických záchvatů se vyskytuje myoklonus, 3 EEG představuje normální aktivitu na pozadí, dochází k fokálnímu výbuchu Abnormality (páteře a pomalých vln); 4 syndromy se mohou objevit v jakémkoli věku v dětství a dospělosti; 5 často najdou příčinu (nádor, cévní onemocnění); 6 syndrom nevykazuje progresi (klinické , EEG nebo psychologické, s výjimkou těch, které souvisejí s vývojem patogenního poškození). Tento syndrom může být způsoben mitochondriální encefalopatií (MELAS).

Je třeba poznamenat, že anatomický původ některých pacientů s epilepsií je obtížné určit v konkrétním mozkovém laloku, který zahrnuje příznaky spojené s předními centrálními a zadními centrálními oblastmi (excitace periferní zóny laterální trhliny). Toto překrývání se sousední anatomií je také patrné v epilepsii ostrovního krytu.

Interictal EEG stopa epilepsie frontálního laloku může být: 1 bez abnormalit, 2 někdy pozadí asymetrie, hroty nebo hroty v oblasti čela; 3 hroty nebo pomalé vlny (jednostranné nebo častější) Bilaterální nebo viděný na jednostranné většině mozku). Intracraniální sledování může někdy rozlišovat mezi jednostrannými a oboustrannými lézemi.

S počátečními klinickými příznaky mohou být spojeny různé EEG projevy epizod frontálních laloků. V několika případech se abnormality EEG vyskytují před nástupem klinických záchvatů, které mohou poskytnout důležité lokalizační informace, jako například: 1 frontální nebo multi-leaf, obvykle bilaterální, nízká amplituda, rychlá aktivita, smíšené hroty , rytmická špička, rytmická pomalá vlna nebo rytmická pomalá vlna; 2 bilaterální vysoká amplituda jedné ostré vlny, následovaná rozptýlenou vlnou nízké úrovně.

Podle symptomologie může intrakraniální elektrodové trasování poskytovat informace o časovém a prostorovém vývoji uvolňování, umístění je někdy obtížné.

Přítomnost jedné z následujících šesti charakteristik může být diagnostikována jako epilepsie frontálního laloku:

1. Systémová tonikum - okamžitá ztráta vědomí po nástupu klonických křečí.

2. Na začátku záchvatů se hlava a oči otočí na opačnou stranu, následují systémové křeče, ztráta vědomí po nástupu, což často naznačuje, že epileptogenní fokus je umístěn v první třetině frontálního laloku.

3. Počáteční hlava a oko se obrátí na kontralaterální stranu léze, vědomí je čisté a postupně v bezvědomí, a pak celková ztráta vědomí a systémové záchvaty naznačují, že epileptogenní fokus pochází ze střední části čelního laloku.

4. Pozice je držení těla určité části těla, jako je kontralaterální rameno zvednuté a zvednuté, ipsilaterální rameno je vysunuto dolů a hlava je otočena k opačné straně léze, což naznačuje, že epileptogenní fokus je umístěn na vnitřní straně střední části čelního laloku.

5. Často nevykazují žádné emoce nebo krátkodobé pauzy, zmatek a pohled. Pak došlo k generalizovanému záchvatu.

6. Záchvaty mohou mít epizodu nebo pitvu po nástupu, podobné epilepsii temporálního laloku. Interictální SPECT a PET mohou potvrdit lokální hypoperfuzi nebo nízký metabolismus v mozku, zatímco SPECT v epizodě často vykazuje vysokou perfuzi frontální kůry, což přispívá k lokalizaci epileptických ložisek.

V současné době bylo dosaženo shody, že 80% až 90% pacientů s epilepsií diagnostikovanou MRI má po epileptické operaci dobrý účinek. U nefokální epilepsie bez pozitivních nálezů na MRI nejsou pooperační výsledky ideální.

Diferenciální diagnostika

Myelin by měl být odlišen od následujících onemocnění: 1 Chronická myeloidní leukémie: Obě mohou mít obří slezinu, zvyšuje se počet bílých krvinek a periferní krev se objevuje jako proliferace granulocytů jako neutrofily a pozdní myelocyty, ale věk chronických granulí je světlejší. Počet bílých krvinek je často více než 100 000 / mm3 a v krvi je méně myelocytů. Deformita červených krvinek není podobná deformitě myelinu. Aktivita alkalické fosfatázy leukocytů je snížena nebo eliminována a ph 'chromozom je odlišitelný od myelinu. 2 Toto onemocnění je třeba odlišit od nízkoproliferativní akutní leukémie a jiných nemocí, které způsobují juvenilní erytrocytární anémii. Sekundární myelin lze diagnostikovat na základě klinických projevů nebo zvláštních vyšetření. K vyloučení sekundárního myelinu je někdy zapotřebí více míst, více nátěrů kostní dřeně a biopsie.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.