Pupeční proces

Úvod Umbilikální proces je běžným typem vrozené malformace břišní stěny, která je způsobena vrozenou hypoplasií břišní stěny, která vytváří defekt v břišní stěně kolem pupeční šňůry, což vede k novorozenecké malformaci viscerálního prolapsu břicha. Protože je nemoc spojena s chromozomálními abnormalitami, nemocné děti mohou být doprovázeny malformacemi jiných orgánů, zatímco trpí umbilikálním vydutím. Nesprávná úmrtnost je vysoká. Většina nemocných dětí potřebuje operaci ihned po narození, jinak je obtížné přežít nemocné kvůli lokální ulceraci kůže, nekróze a infekci. V několika případech je tobolka postupně fibrilována za vzniku jizvy, která chrání vnitřnosti a zabraňuje předčasné smrti. Úmrtnost tohoto onemocnění souvisí s dobou léčby, v případě potřeby je třeba provést operaci co nejdříve. Pupeční nemoc je pupeční výdej novorozence. „Osvědčení o opravě a předpisu“: „Z důvodu novorozené koupele není pupeční šňůra napnutá a voda je ponořena dovnitř. Po období po porodu se pupeční světlo třepotá jako úder a sputum se mírně otáčí a místnost je zděšená.“ Umbilická dysplazie nebo nadměrný pláč, těžký kašel atd., Což má za následek zvýšený tlak v břiše, což má za následek komprimaci střeva do pupku. Většina se dokáže uzdravit. Pokud je však věk starší než dva roky, měl by být léčen pupeční kýlou. Zvažte chirurgickou resekci a opravu.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Umbilické vydutí je způsobeno pozastavením procesu uzavírání dutin embrya během embryonálního vývoje. Časné embryonální střevo se liší od žloutkového vaku a střední část původního střeva a žloutkového vaku jsou spojeny žloutkovou trubicí. Vzhledem k rychlému růstu dorzální osy během embryonálního vývoje, když dorzální osa roste, vytvoří břišní stěna kolem otevřené dutiny pupeční šňůry vrásek podobnou tvaru vaku, který se stahuje z periferie do středu. Lze jej rozdělit do 4 oblastí:

1 hlava, vrstva těla bude tvořit hrudní stěnu, horní břišní stěnu a bránici.

2 cercariae, vrstva těla a alantoický vak vytvoří spodní břišní stěnu a močový měchýř.

3 Dvě boční šlachy tvoří boční stěnu na obou stranách.

Tyto čtyři hřebeny se spojí směrem ke středu a vrchol tvoří pupeční kruh. Během tohoto procesu se žloutková trubka postupně zmenšuje, ale je stále spojena mezi žloutkovým vakem a midgutem a hraje trakční účinek na midgut. Protože rychlost růstu střeva je rychlejší než břišní stěna, jsou střevní trakt a další vnitřní orgány dočasně vtaženy do pupeční šňůry během 6. až 10. týdne embrya a stávají se fyziologickou dočasnou pupeční kýlou. Po 10 týdnech embryí se objem břišní dutiny rychle rozšířil a kůže a svaly břišní stěny rychle rostly ze hřbetní strany na ventrální stranu a střední a střevní orgány se vrátily do břišní dutiny. Ve 12. týdnu embrya dokončí střední střeva normální rotaci, zatímco břišní stěna se spojí ve středu a vytvoří pupeční kroužek. Pokud je břišní stěna ovlivněna určitými faktory během vývoje výše uvedených embryí, v určité části vývojového procesu se vyskytují překážky a vývoj jednoho ze čtyř sputum je omezen, vnitřní tlak je zvýšen, tah pupeční šňůry a přední břišní stěny sousedí s pupeční šňůrou. Vady a v důsledku stupně inhibice vývoje ve čtyřech sputech budou existovat odpovídající viscerální vypouklé deformace, jako jsou vývojové defekty v cefalu: pupeční vydutí, sputum, sternální defekt a ektopické srdce; vývojové defekty laterálního hřebene: Pupeční bulvy, břišní trhlina, defekty vývoje cercarie: pupeční bulging, valgus močového měchýře, fisura močového měchýře tenkého střeva, anorektální síň.

(dvě) patogeneze

Podle velikosti defektu lze pupeční bulku rozdělit na dva typy, malý a obří.

1. Obří pupeční bulge (embryonální pupeční bulge)

Vývojová pauza tělesné stěny nastává před 10. týdnem embrya a průměr defektu je větší než 5 cm. Z tohoto důvodu nemůže být midgut, který migroval do vnějšku tělní dutiny před 10 týdny, opětovně zaveden do menší břišní dutiny a extraabdominální růst je zachován po celou dobu plodu. Defekt břišní stěny nad pupeční šňůrou je často více než v dolní části, a proto játra, slezina a slinivka mohou vyčnívat ven z těla, zejména játra. Vzhledem ke svému velkému objemu a poloze je větší pravděpodobnost boule, což je známkou obrovského vydutého pupečníku. Vnitřní ústrojí pupečníkové boule je obklopeno kapslí, která se skládá z amniionové a intimní fúze odpovídající peritonea parietální vrstvy. Mezi nimi je vrstva vazelínové pojivové tkáně (warthon želé). Mírně bílý a průhledný, 1 až 2 mm silný, nerovnoměrný. Zbytky napětí pupečníkové šňůry jsou viditelné v dolní polovině obří pupeční boule nebo v její blízkosti.

2. Malá pupeční boule (fetální pupeční boule)

Zdá se, že vrstva těla tvořící břišní stěnu má vývojovou pauzu po 10 týdnech a defekt břišní stěny je menší než 5 cm. V této době má tělesná dutina značný objem a část středního střeva může být také začleněna do břišní dutiny. Zbytkový kmen pupeční šňůry je ve středu tobolky. Rozšířená základna pupeční šňůry, známá také jako kýla pupeční šňůry. V tobolce je střevní píštěl a vnitřní orgány jako játra a slezina nejsou v těle výrazné.

3. Souvisí s deformitou

V roce 1986 Moore uvedl, že v 490 případech malformace břišní stěny se na pupočních výkyvech podílelo 287 případů, z nichž 54% bylo spojeno s malformací, která souvisí s dědičností. Čínská lékařská univerzita uvedla, že 17 z 56 případů pupečníku bylo spojeno s jinými malformacemi, což představuje 30,4%, a 7 případů s více než 2 malformacemi, což představuje 12,5%.

Umbilikální expanze může být kombinována s přítomností patentovaného ductus arteriosus, Mcckel diverticulum, děložního uretrálního uzávěru, nepřítomnosti tlustého střeva, valgusu močového měchýře, duplikace střeva, bránice a dysfázie, neúplné malformace hrudníku a břicha a pozastavení vývoje břišní stěny Související onemocnění, zatímco střevní malrotace je nejčastější souběžnou malformací.

Kromě toho se může u mnoha chromozomálních syndromů, jako jsou chromozomové syndromy 13-15, 16-18 a 21-trizomie, vyskytnout umbilikální vyboulení. 40% dětí s pupečníkovým otokem lze kombinovat s dalšími vrozenými malformacemi, jako je rozštěp rtu, vícerozměrné vrozené srdeční choroby. Pokud je pupeční bulka doprovázena obřím jazykem a délka těla a tělesná hmotnost překračují normální úroveň, nazývá se to pupeční bulging - obří jazyk - obří syndrom, někdy provázený hypoglykémií a viscerální hypertrofií (Beckwith-Wiedemannův syndrom).

Contell Five-Link je další typ pupečníkové boule, která je způsobena pozastavením vývoje vši. Výkon břišní pupeční boule s distální sternální fisurou, defektem ilikálního svalu v přední linii, perikardem a dutinou břišní, intrakardiální dysplazie (jako je defekt komorového septa, Fallotův čtyřnásobek atd.) A posunutí srdce dopředu. Srdce bije přes průhlednou kapsli a někdy může střevní fistula proniknout perikardem defektem bránice.

Zkontrolujte

Související inspekce

Perspektiva hrudní kosti vyšetření

Obří umbilikální boule

Průměr defektního prstence břišní stěny přesahuje 5 cm, někdy až 10 cm, a průměr vyduté části má tendenci být velký. Nádor, jako je taro, může vystupovat do středu břicha a pupeční šňůra je připojena k horní části kapsle. Po narození je tobolka vidět skrz průhlednou membránu a kromě tenkého střeva a tlustého střeva obsahuje tobolka také játra, slezinu, slinivku a dokonce i močový měchýř. Po 6-8 hodinách, kvůli nedostatečnému přívodu krve do stěny kapsle a vystavení vzduchu, kapsle zakalila a otoky zhoustly. Po 2 až 3 dnech se stává suchým, křehkým, zlomeným a dokonce nekrotickým. Roztržení stěny tobolky může vést k infekci břišní dutiny a uvolnění vnitřních orgánů tobolky.V těžkých případech může být dítě zabito, takže by mělo být léčeno včas.

Přibližně 1% dětských kapslí praskne během prenatálního porodu nebo porodu, což vede k viscerálnímu prolapsu. Jakmile je tobolka protržena v děloze, odstraněný orgán je po dlouhou dobu nasáván v plodové vodě, střevní stěna je edematózní, zahuštěná, povrch je matný a pokrytý zánětlivým exsudátem. Na povrchu je mnoho celulózy zbarvené meconium a břišní dutina Sekundární infekce mají velmi vysokou úmrtnost. Pokud dojde k prasknutí tobolky během porodu, barva vnitřních orgánů a střev je jasnější a nedochází k pokrytí žlutou celulózou. Nouzové ošetření může dítě zachránit. I když je čas na protržení kapsle odlišný, lze najít zbytkovou kapsli. Kůže na základně tobolky se může plazit podél povrchu tobolky a nakonec tvořit pojivovou tkáň zakrývající povrch tobolky pod tobolkou. Kůže a kapsle jsou náchylné k infekci a mohou se šířit do břišní dutiny.

2. Malá umbilikální boule: průměr vadného prstence v břišní stěně je menší než 5 cm a vyčnívá ve středu břicha jako oranžová nebo dokonce olivovitá hmota. Protože průměr vyduté části je často větší než průměr vady břišní stěny, může tvořit centrální břicho. Věci. Většina obsahu tobolky je pouze tenké střevo a někdy i příčné tlusté střevo. Při porodu, pokud je pupeční část zvětšená, měla by být ligována nad pupeční šňůrou, aby se zabránilo ligaci střevní trubice v ní, což způsobuje střevní nekrózu.

Diagnóza může být potvrzena na základě klinických symptomů a příznaků.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika umbilikálních procesů

Umbilikální proces je třeba odlišit od břišní trhliny, hlavní rozdíl spočívá v tom, že pupeční výklenek nemá žádnou normální pupeční strukturu a prasklá zbytková tobolka se nachází mezi střevním traktem nebo vnitřními orgány. Poloha a tvar břišní trhliny, pupeční šňůry a pupeční šňůry jsou normální, ale v břišní stěně pupeční kosti je prasklina a z břicha vyčnívá střevní trubice. Před chirurgickým zákrokem by měla být provedena rentgenová fluoroskopie hrudníku a další vyšetření, aby se zjistilo, zda došlo k nějaké doprovodné malformaci, aby bylo během operace léčeno společně. Pravidelné ultrazvukové vyšetření břicha během těhotenství lze použít k včasné detekci pupečníku, takže léčba může být provedena ihned po porodu.

1. Obří pupeční výklenek: průměr defektního prstence břišní stěny je větší než 5 cm, někdy až 10 cm, a průměr vyduté části je často velký. Může vyčnívat ve středu břicha jako taro-podobná hmota a pupeční šňůra je spojena s kapslí. Nejlépe. Po narození je tobolka vidět skrz průhlednou membránu a kromě tenkého střeva a tlustého střeva obsahuje tobolka také játra, slezinu, slinivku a dokonce i močový měchýř. Po 6-8 hodinách, kvůli nedostatečnému přívodu krve do stěny kapsle a vystavení vzduchu, kapsle zakalila a otoky zhoustly.

Po 2 až 3 dnech se stává suchým, křehkým, zlomeným a dokonce nekrotickým. Roztržení stěny tobolky může vést k infekci břišní dutiny a uvolnění vnitřních orgánů tobolky.V těžkých případech může být dítě zabito, takže by mělo být léčeno včas. Přibližně 1% dětských kapslí praskne během prenatálního porodu nebo porodu, což vede k viscerálnímu prolapsu. Jakmile je tobolka protržena v děloze, odstraněný orgán je po dlouhou dobu namočen v plodové vodě, střevní stěna je edematózní, zahuštěná, povrch je matný a pokrytý zánětlivým exsudátem. Sekundární infekce mají velmi vysokou úmrtnost. Pokud dojde k prasknutí tobolky během porodu, barva vnitřních orgánů a střev je jasnější a nedochází k pokrytí žlutou celulózou. Nouzové ošetření může dítě zachránit. I když je čas na protržení kapsle odlišný, lze najít zbytkovou kapsli. Kůže na základně tobolky se může plazit podél povrchu tobolky a nakonec tvořit pojivovou tkáň zakrývající povrch tobolky pod tobolkou. Kůže a kapsle jsou náchylné k infekci a mohou se šířit do břišní dutiny.

2. Malá umbilikální boule: průměr vadného prstence v břišní stěně je menší než 5 cm a vyčnívá ve středu břicha jako oranžová nebo dokonce olivovitá hmota. Protože průměr vyduté části je často větší než průměr vady břišní stěny, může tvořit centrální břicho. Věci. Většina obsahu tobolky je pouze tenké střevo a někdy i příčné tlusté střevo. Při porodu, pokud je pupeční část zvětšená, měla by být ligována nad pupeční šňůrou, aby se zabránilo ligaci střevní trubice v ní, což způsobuje střevní nekrózu. Diagnóza může být potvrzena na základě klinických symptomů a příznaků. Breakline

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.