Příznak >> Interní lékařství >> Hematologie

Imunitní hemolýza

Úvod
Patogen
Přezkoumat
Diagnóza

Úvod

Úvod Toto onemocnění vytváří autoprotilátky v důsledku imunitní dysfunkce, váže se na povrch červených krvinek nebo je uvolňováno v séru, senzibilizuje červené krvinky nebo aktivuje komplement a předčasné ničení červených krvinek způsobuje hemolytickou anémii. Autoimunitní hemolytická aktivita je abnormalita v dysfunkci skupiny B lymfocytů, která produkuje protilátky proti erytrocytům a zvyšuje ničení červených krvinek. Někdy může být destrukce červených krvinek kompenzována tvorbou erytropoézy kostní dřeně a neexistuje žádná klinická anémie, tj. Pouze autoimunní hemolýza (AIH). Jiní mohou měřit pouze protilátky proti erytrocytům (AI) bez zjevných příznaků hemolýzy. Evans se nazývá, když tělo produkuje jak anti-self-erytrocytární protilátky, tak anti-self-destičkové protilátky (dokonce i leukocytové protilátky), což zase způsobuje anémii a trombocytopenii (nebo redukci celých buněk). Klinické projevy tohoto onemocnění jsou multi-terminální, teplá protilátka typu AIHA je většinou chronický nástup, snadno se opakuje, někteří pacienti mají v anamnéze akutní záchvaty, zimnici, horečku, žloutenku, bolest v zádech atd., Hemoglobinurie je častá při paroxysmálním chladu Hemoglobinurie je vzácná při studené aglutininové nemoci, často se opakuje a později je obtížné ji kontrolovat.

Patogen

Příčina

Hemolýza způsobená destrukcí červených krvinek produkcí protilátek proti auto-erytrocytům. Je to nejběžnější typ hemolytické anémie. Pokud je funkce imunitního dohledu člověka abnormální a antigenicita změn červených krvinek nebo cizích infekcí, jako je mykoplazma a červené krvinky, mají stejnou antigenicitu, vytvoří se autoprotilátky. Podle optimální teploty působení protilátky je nemoc rozdělena do dvou kategorií:

Za prvé, teplá protilátka typu AIHA: teplé protilátky jsou obecně nejaktivnější při 37 ° C, zejména IgG, malé množství IgM, je nekompletní protilátka. Podle jeho etiologie se dá rozdělit na dva důvody: nevysvětlitelné (idiopatické) a sekundární.

Teplá protilátka typu AIHA může být sekundární k:

1 hematopoetické nádory: jako je chronická lymfocytární leukémie, lymfom, myelom a podobně.

2 onemocnění pojivové tkáně: jako je systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida a podobně.

3 infekční onemocnění: zejména děti s virovými infekcemi.

4 imunitní onemocnění: jako je hypogamaglobulinémie a syndrom imunodeficience.

5 gastrointestinální nemoci: například ulcerativní kolitida.

6 benigních nádorů: jako jsou ovariální dermoidní cysty.

Za druhé, studená protilátka typu AIHA: studená protilátka je nejaktivnější při 20 ° C, zejména IgM. Lektinový IgM je častější u studeného aglutininového syndromu a může přímo vést k aglutinaci erytrocytů v krevním oběhu, takže se jedná o kompletní protilátku. Další speciální studená protilátka (17S, IgG), zvaná DL protilátka, se nachází v paroxysmální studené hemoglobinurii. Syndrom studeného aglutininu může být sekundární k pneumonii mykoplazmatické pneumonie a infekční mononukleóze, paroxysmální studená hemoglobinurie může být sekundární k virové nebo syfilitní infekci.

Mechanismus nemoci dosud nebyl objasněn a existuje mnoho teorií. V posledních letech byl kladen větší důraz na destrukci imunitních funkcí (jako je infekce lymfoidní tkáně nebo maligní léze) a ztrátu imunitního dohledu (rozpoznávání), což vede k produkci autoprotilátek a někteří pacienti nemohou vyloučit možnost vrozené imunodeficience.

Teplá autoimunitní hemolytická anémie: Toto onemocnění se může objevit u mužů a žen různého věku, ale u dospělých je častější. V posledních letech bylo v literatuře hlášeno velké množství případů, přičemž primární výskyt činil pouze 45%, většina případů byla sekundární k různým nemocem.

Červené krvinky pacienta jsou obecně považovány za normální, ale jejich povrch je často adsorbován neúplnými protilátkami - IgG a / nebo C3. Senzibilizované červené krvinky ne hemolyzují v krevních cévách, ale jsou zničeny makrofágy v mononukleárním makrofágovém systému a pouze část membrány může být tažena a štěpena. V důsledku nepřetržité ztráty membrány se nakonec stává sférickou buňkou, která je blokována a spolknuta ve slezině. Pokud jsou na membráně přítomny jak IgG, tak C3, senzitizované červené krvinky jsou slezinou urychleny. Zničení senzibilizovaných buněk makrofágy je určeno dvěma účinky „připojení“ a „požití“. Receptor C3 je spojen s "připojením" a "požití" je závislé na receptoru IgG-Fc. Oba receptory interagují synergicky. Pokud je C3 připojen sám, hemolýza není závažná, protože ji nelze dále požívat a nezpůsobuje fagocytózu. Červené krvinky, které adsorbují C3, jsou většinou blokovány a zničeny v játrech kvůli hojnému průtoku krve v játrech a více fagocytárních buněk.

Přezkoumat

Zkontrolujte

Související inspekce

Imunopatologické vyšetření autoimunitní detekce protilátek

(1) Historie a příznaky

(1) Otázka anamnézy:

Poznámka:

1 s žloutkou nebo bez žloutenky, krevní transfúze

2 Existuje bolestivá cyanóza rukou a nohou?

3 Zda má nádory lymfatického systému, myelom, adenokarcinom žaludku, autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida atd.) Onemocnění, jako je mykoplazma, virová infekce a syfilis.

4 Zda se má použít penicilin, chinidin, chinin, methyldopa a další léky.

(2) Klinické příznaky: závratě, únava, dušnost, palpitace; zimnice, horečka, bolesti zad, bolest na hrudi (akutní hemolýza).

(2) Nalezené fyzické vyšetření

Vzhled anémie, kůže, zbarvení skléry, mírný otok sleziny, někteří pacienti mají vlasy na rukou a nohou (typ studené protilátky).

(3) Pomocná kontrola

Krev: Hemoglobin je snížen, pozitivní buňky jsou pigmentované anémie, bílé krvinky a krevní destičky jsou normální; retikulocyty jsou zvýšeny, malé sférické červené krvinky jsou zvýšeny a jsou pozorovány mladé červené krvinky.

Kostní dřeň: hyperplázie se zjevným množením mladých červených krvinek. Buněčné linie granulocytů a megakaryocytů jsou normální. Krevní nepřímý erytropoetin se zvýšil, sérový haptoglobin se snížil nebo zmizel a zvýšila se hladina hemoglobinu bez plazmy. Hemosiderin v moči je negativní. Přímý anti-lidský globulinový test pozitivní, nepřímý anti-lidský globulinový test pozitivní nebo negativní (teplá protilátka typu autoimunitní hemolytické anémie). Studený aglutinin za studena byl pozitivní (syndrom studeného aglutininu). Pozitivní test na studenou a horkou hemolýzu, test na hemosiderin v moči pozitivní (paroxysmální studená hemoglobinurie).

Diagnóza

Diferenciální diagnostika

Imunitní hemolýza musí být odlišena od následujících příznaků:

1. Dědičná sférocytóza: rodinná anamnéza, periferní krev malé sférické červené krvinky> 10%, osmotická zkouška křehkosti červených krvinek pozitivní, autolytický test: hemolýza> 5%.

2. Paroxysmální noční hemoglobinurie: test na kyselou hemolýzu, test na hemolytický faktor jedu pozitivní, hemosiderinový test v moči pozitivní.

3. Nedostatek glukosy-6-fosfát dehydrogenázy: test na redukci methemoglobinu pozitivní, fluorescenční spotový test, metoda nitrotetrazoliového koše: aktivita G6PD se snížila.