Fenomén dřepu

Úvod Fenomén sputa je zvláštní nucené postavení, které je častější u dětí s vrozenou tetralogií Fallota. Když dítě chodí nebo hraje, následuje zvláštní držení nohou, které se na chvíli ohýbá a dřepí, poté se obnoví normální chůze a opakovaně se objeví sputum. Tetralogie Fallota je pojmenována po prvním popisu Fallotu, známém také jako kvadriplegie, které zahrnuje defekt komorového septa, plicní stenózu, aortální jízdu a hypertrofii pravé komory. První dvě malformace jsou základní léze. Míra je asi 11% až 13% vrozené srdeční choroby a poměr mezi muži a ženami je podobný.

Příčina

Patogeneze:

Kvůli stenóze plicní tepny vstupuje krev do plicní cirkulace, což způsobuje kompenzační hypertrofii pravé komory, zvýšený tlak pravé komory, systolický tlak pravé komory je podobný tlaku v levé komoře, krevní tok skrze komorový septický bifázický zkrat, velká krev v komoře je velká Při částečném vstupu do aorty, je-li plicní chlopně atresie, veškerá krev v pravé komoře vstupuje do aorty a přívod krve do plic závisí na arteriálním katétru. Protože aorta je nad levou a pravou komorou, jsou levá a pravá komora transportována skrz tělo. Způsobuje vlásenky. Kvůli plicní stenóze je průtok krve vyměňovaný plicním oběhem snížen a cyanóza je vážnější. Avšak protože arteriální katétr není uzavřen, zvyšuje se krevní tok plicního oběhu a cyanóza může být nenápadná nebo lehká, ale se zavřením arteriálního katétru a zúžením trychtýře. Cyanóza se postupně zvyšuje, čím dál tím více je zřejmá, a červené krvinky a hemoglobin jsou kompenzační.

Zkontrolujte

Související inspekce

Kardiovaskulární angiografie echokardiografie M-režimu (ME)

[klinické příznaky]

1. Většina případů má cyanózu několik měsíců po narození. Po těžkém porodu se u nich objeví křeče. Po cvičení se jim nedostává dechu. Děti se často cítí slabé a špatně vytrvalé. Mohou mít hypoxii při intenzivních činnostech, pláči nebo jen ráno při probuzení. Attack: Náhlé dýchací potíže, zvýšená cyanóza, těžké případy mohou způsobit křeče, mdloby, stejně jako sputum při činnostech, je také jednou z charakteristik této choroby, sputum může zvýšit systémovou rezistenci, snížit pravou srdeční krev na aortální zkrat a tím zvýšit plicní oběh Zlepšit hypoxii, hlen může snížit množství krve, které se vrací do dolní části těla, snížit odvádění pravé komory, zvýšit cirkulující kyslík a zlepšit hypoxii mozku V několika případech se mohou vyskytnout příznaky, jako je epistaxe, hemoptysa, embolie nebo mozkový absces. .

2. Známky: Děti s růstem a vývojem, s cyanózou a kluby, srdeční auskultace na levé sternální hranici druhého a třetího žebra se systolickým proudem šelestu II-III, hlasitost šelestu souvisí se stupněm plicní stenózy, stenózou Čím silnější šelest, tím slabší je druhý zvuk plicní tepny, který se rozpadá nebo zmizí.

[diagnóza]

Podle anamnézy má dítě purpuru, dušnost po cvičení, potíže s dýcháním, zvýšené mravenčení, jako je sputum, špatný růst a vývoj, kluby a II-III systolické proudové šelmy mezi druhým a třetím žebrem hrudní kosti. Lze diagnostikovat elektrokardiogram a rentgenové vyšetření hypertrofie pravé komory, rozšíření aorty, srdce boty, echokardiografii, srdeční katetrizaci, kardiovaskulární angiografii a další výkon.

Diferenciální diagnostika

(A), plicní stenóza s defektem síňového septa se zkratkou zprava doleva (Fallowova triáda). Toto onemocnění má pozdní výskyt purpury. Systolický šelest druhého mezikostálního prostoru na levé hranici hrudníku je hlasitější, zabírá delší dobu a druhý zvuk srdce v oblasti plicní chlopně je snížen a rozdělen. Na rentgenovém filmu byl nárůst srdečního stínu výraznější a celkový suchý oblouk plicní tepny byl zjevně konvexní. Výkon elektrokardu v elektrokardiogramu je jasnější. Pravostranná katetrizace srdce, selektivní měření křivky ředění indikátoru nebo selektivní kardiovaskulární angiografie odhalily, že plicní stenóza je typ chlopně a hladina shuntů zprava doleva je na síňovém místě, což může stanovit diagnózu.

(B), Eisenmengerův syndrom. Pokud se u pacientů s defektem komorového septa, defektem síňového septa, defektem aortálně-plicního septa nebo s patentovaným ductus arteriosus vyskytne těžká plicní hypertenze, převede se zkratka zprava doleva na Eisenmengerův syndrom. Syndrom má pozdní výskyt purpury, oblast plicní chlopně má zvuk kontrakčního paprsku a systolický chlupatý šelest, druhým srdečním zvukem je hypertyreóza a lze jej rozdělit a může dojít k diastolickému šelestu vzorku vlasů; rentgenové vyšetření ukazuje, že celkový suchý oblouk plicní tepny jasně vyčnívá, plíce Cévní stín portálu je velký a krevní cévy v plicním poli jsou malé; vyšetření pravého srdečního katétru ukazuje, že plicní tepna je významně pod vysokým tlakem atd..

(C), Ebsteinova deformita a trikuspidální síň. Když je Ebstein deformován, trikuspidální chlopně a zadní chlopně se pohybují dolů do komory, pravá síň se zvětšuje a pravá komora je relativně malá, často doprovázená defektem síňového septa, což má za následek zkratku zprava doleva. V přední oblasti lze často slyšet 4 srdeční zvuky; rentgenové paprsky vykazují zvýšení srdečního stínu, často sférické, pravé síně mohou být velmi velké; EKG ukazuje hypertrofii pravé síně a blok větví pravého svazku; selektivní angiografie pravé síně Předsíň a malformované trikuspidální chlopně mohou stanovit diagnózu. Když je trikuspidální atrézie zcela zablokována, krev v pravé síni vstupuje do levé síně patentem foramen ovale nebo defektem síňového septa, prochází mitrální chlopní do levé komory a pak prochází defektem komorového septa nebo patentovaným ductus arteriosus do plicní cirkulace. . Rentgenové vyšetření ukázalo, že pravá komora nebyla zřejmá a plicní pole bylo čisté. Elektrokardiogram má hypertrofii levé komory. Selektivní angiografie pravé síně stanoví diagnózu.

(D), velké krevní cévy jsou umístěny nesprávně. Když je lokalizována úplná vaskulární dislokace, plicní tepna pochází z levé komory a aortální původ pochází z pravé komory, často doprovázené defektem síní nebo komorového septa nebo patentem ductus arteriosus. Srdce je často výrazně zvětšeno a rentgen ukazuje plicní kongesci. Selektivní pravá ventriculografie může stanovit diagnózu. Aortální a plicní tepny u pacientů s dvojitým výtokem z pravé komory při neúplné dislokaci velkých cév jsou z pravé komory, často s defektem septického septa. Rentgenové filmy vykazují významné zvýšení srdečního stínu, plicní kongesce a selektivní pravou ventrikullografii. Diagnóza. Pokud dojde současně k plicní stenóze, bude diferenciální diagnostika velmi obtížná.

(5) Arteriální kmen je stálý. Když arteriální kmen přetrvává, existuje pouze jedna sada poloměsíčních klapek, které se rozkládají po obou komorách. Plicní tepna a brachiální tepna jsou emitovány z arteriálního kmene, často doprovázeného defektem komorového septa. U pacientů s tetralogií Fallotu, jako je například plicní arteriální choroba, je při tvorbě plicní arterie a plicní chlopňové chlopně její výkon podobný výkonu arteriální stenózy. Věnujte pozornost identifikaci těchto dvou. V tomto ohledu je užitečná selektivní angiografie pravé komory.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.