Pozdní vzhled kostního jádra, malý vývoj

Úvod Fyzická retardace a dysplazie jsou charakteristické pro endemický kretinismus. Tělo pacienta je krátké a nerovnoměrné, spodní část těla je kratší než horní část a vývoj kostí je pomalý, což ukazuje pozdní vzhled jádra kosti a malý vývoj.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie endemického kretinismu je relativně jasná a je výsledkem těžkého nedostatku jódu během embryonálních a novorozeneckých období. Kromě teorie nedostatku jodu existují i ​​lidé, kteří vyvolávají genetické problémy, autoimunitní problémy a problémy s goiterem.

Nedostatek jódu

(1) Endemická struma a Dickova choroba převládají v oblastech se závažným nedostatkem jódu. Nedostatek jódu není závažný nebo na nových a lehkých odděleních není Dickova choroba. V oblasti epidemie bez štítné žlázy nikdo nenaznačil typické onemocnění Dickem. V epidemické oblasti Dickova choroba je obsah jodu v pitné vodě často <1 μg / l. Místní obyvatelé včetně nemoci nehtů a 24h moči pacienta jsou často <25 μg, dokonce téměř nulové. Výskyt strumy v tomto oddělení je> 40%, prevalence mužů a žen je blízko a existuje více dospělých uzlových gooderů. Z výše uvedeného vyplývá, že oblasti se závažným nedostatkem jódu mají na starém oddělení dlouhý epidemický čas a onemocnění. Existují jednotlivé závažné oblasti endemických chorob, žádný nebo malý gram, a důvody čekají.

(2) Dickova choroba má často různý stupeň strumy. Zahraniční statistiky tvoří asi 50% až 85%. Domácí pacienti v Heba Township v provincii Guizhou mají rozšíření štítné žlázy, což představuje 30%, město Chengde, provincie Che-pej, 40% a vesnice Xujiawopu, okres Chifeng, Vnitřní Mongolsko, 29%. Kromě toho matky matek pacientů s Dickovým onemocněním mají mnoho goiterů. Podle výsledků příměstského průzkumu v Chengde City má matka goaterovou míru 71%, což může vysvětlit úzký vztah mezi Dickovou chorobou a endemickým goiterem.

(3) Jódový metabolismus u pacientů s gramovým onemocněním je v zásadě stejný jako u pacientů s onemocněním štítné žlázy, ale stupeň prvního je závažnější. Například jód v moči je nízký, rychlost štítné žlázy 131I je „křivka hladovění jódu“ a zvyšuje se rychlost štítné žlázy 131I. A sérové ​​T4 lze udržovat nebo snižovat (pokles Dickovy choroby je výraznější). TSH je normální nebo zvýšený (nárůst Dickovy choroby je výraznější), zatímco T3 udržuje normální nebo kompenzační zvýšení.

(4) Pokusy na zvířatech ukázaly, že těhotná zvířata jsou krmena dietou s nedostatkem jódu a že mladá zvířata po narození mohou mít podobné projevy růstu a stagnace člověka.

V roce 1976, v experimentální studii na potkanech, pozoroval účinek nedostatku jódu u matky na vývoj mozku u intrauterinních potkanů. Mozek zvířat s nedostatkem jódu má nízkou hmotnost mozku, mozkové buňky jsou významně sníženy, obsah T3 v séru je také nízký a funkce štítné žlázy je nízká. Výkon.

V posledních letech se do výzkumu na zvířatech zapojilo mnoho vědců v Číně. Úspěšně replikovali zvířecí modely onemocnění s nízkým jódovým gramem u potkanů ​​a myší a pozorovali, že vývoj mozku zaostává, schopnost učení se zvířatům je nízká a růst a vývoj jsou zjevně bráněny. Hypofýza, štítná žláza má také významnou změnu v hypotyreóze.

(5) V endemické oblasti endemického strumy se jodizovaná sůl používá k prevenci a léčbě a nemoc také zmizí, to znamená, že nedojde k žádnému novému onemocnění. Například Švýcarsko, Německo, Rakousko atd. V evropských Alpách jsou po celá desetiletí vážně postiženými oblastmi. Po desetiletích prevence a léčby jodizovanou solí se neobjevili žádní noví pacienti s Dickovým onemocněním. Před dodávkou jodizované soli na předměstí města Chengde byla prevalence Dickovy choroby v několika vesnicích 2%. Od dodávky jodizované soli v roce 1962 nebyl v přezkumu z roku 1975 nalezen žádný nový pacient s Dickovou chorobou. Před prevencí a kontrolou Heba Township v provincii Guizhou (1979) byla nízká detekce kojenců 40,5%, po prevenci a léčbě jodizovanou solí 1: 5000 se v prvním roce (1980) snížila na 7,8% a ve druhém roce na 1,4%. V 5. roce se nenarodilo žádné dítě.

Výše uvedené vysvětlení ukazuje, že základní příčinou Dickovy choroby je nedostatek jódu v prostředí.

2. Genetické faktory

Onemocnění ptáka má tendenci mít více rodin a existuje mnoho zpráv doma i v zahraničí. V oddělení Ningwu, provincie Shanxi, bylo vyšetřováno anamnéza 208 případů kretinových pacientů s kretinismem, z nichž 127 (59,9%) nemělo kretinismus a 3 (1,5%) kretiny. Bylo zde 23 případů (10,9%) matek s kretinismem, 1 případ (0,5%) rodičů s kretinismem, 59 případů (27,6%) bratrů a sester s kretinismem a celkem kretinů mezi členy rodiny. 40,5%. Jedna ze šesti matek ve vesnici měla mentální retardaci a každé dítě mělo 2 až 3 děti s kretenismem. Výše uvedenou situaci však nelze považovat za dědičné onemocnění, protože vrozené faktory jiné než dědičnost mají v rodině podobné jevy. V roce 1938 Wagner-Jaurig pozoroval 20 mladých párů ve Švýcarsku a porodil 6 normálních dětí, než se přestěhovali na oddělení. Po přesunu na oddělení porodili 4 typické krétské děti. Naposledy byly těhotné, Zdravý chlapec se narodil díky preventivní léčbě tablet štítné žlázy. V Xinjiang je rodina na určitém oddělení, v roce 1964 (tj. Před prevencí jodizovanou solí) byly všechny tři děti kretinismem. Po prevenci jodizovanou solí se čtyři děti narodily a vyvinuly normálně. Uvádí se, že genetické faktory nejsou hlavními faktory ve výše uvedených dvou rodinách.

V posledních letech byly v mnoha ohledech studovány domácí studie o genetice Dickovy choroby, většina vědců se domnívá, že se tato choroba neshoduje s dominantní nebo recesivní dědičností jednotlivých genů, ani nenalezne abnormality v počtu nebo morfologii chromozomů. Další výzkum.

3. Autoimunitní problémy

Zda existuje autoimunitní faktor v nemoci, aktuální výzkumné údaje nejsou. Brazílie (26 případů), region Uele (11 případů) v Kongu (Golden), Nová Guinea (10 případů), matky dětí s kretenismem atd., Byly testovány na protilátky proti thyroglobulinům u pacientů s citrátovou hemaglutinací a několika rodinami. . Výsledky vyšetření globulinem v séru u 11 pacientů v Ningxii v provincii Gansu byly normální. Kromě toho mají pacienti s těžkým kretinismem často atrofické léze štítné žlázy a během skenování štítné žlázy je vidět nerovnoměrná distribuce punktátu.Někteří lidé uvádějí, zda souvisí s autoimunitou. Domácí imunitní protilátky proti štítné žláze jsou nyní známy. Kromě TGAb a TMAb jsou přítomny také TSAbs (hormony stimulující štítnou žlázu), které indukují Gravesovu chorobu. TSAbs lze rozdělit na protilátky stimulující růst štítné žlázy a protilátky stimulující štítnou žlázu, což může způsobit jednoduchý struma nebo jednoduchý hypertyreóza. . V posledních letech navrhl Doniach protilátku inhibující růst štítné žlázy, která může být způsobena touto protilátkou u některých pacientů s atrofií štítné žlázy. Za zmínku stojí zejména to, zda s tím souvisí atrofie viscerální dysplazie štítné žlázy.

4. Látky produkující štítnou žlázu

Existuje mnoho látek způsobujících štítnou žlázu, ale zjevnou je kasava. Delange et al. Provedl průzkum 9 993 obyvatel ve třech venkovských oblastech Konga (Golden) a zjistil, že jedna z vesnic, Ubangi a další dvě vesnice, měla podobné 24hodinové hodnoty jódu v moči. Je to 16,15μg, 20μg), ale míra strumy v této vesnici je o 77% vyšší (13% a 2% v ostatních dvou vesnicích), a tam je kretinismus, prevalence je 4,7% (ostatní dvě vesnice jsou Ne), důvodem je to, že kasava užívaná ve vesnici Ubangi obsahuje glukosidy, které mohou působením enzymů v těle tvořit thiokyanátové sloučeniny.

Zkontrolujte

Související inspekce

Dětské ortopedické vyšetření kostí a kloubů končetin: CT vyšetření prosté kosti a měkkých tkání

Mentální retardace způsobená onemocněním je závažnější u mentální retardace. Existují údaje, které ukazují, že průměrné a závažné jsou nad 60%. Většina klinických projevů je tichá, tupá, vadná a snížená aktivita. Malý počet temperamentu je násilný a smích je nestálý. Časté jsou poruchy řeči i sluchu. Kraj v provincii Hubei pozoroval 936 pacientů a zjistil, že existují různé úrovně poruch řeči, včetně 545 případů (58,4%) s celkovou hloupostí, 737 případů (78,8%) se sluchovým postižením a 252 případů (což představuje celkem). 26,9%).

Fyzická retardace a dysplazie jsou dalším rysem onemocnění. Tělo pacienta je krátké a nerovnoměrné, dolní část těla je kratší než horní část a vývoj kostí je pomalý. Je charakterizován pozdním vývojem jádra kosti, malým vývojem a malou metakarpophalangální kostí. Mnoho pacientů má špatnou motorickou funkci a těžké sputum. Sexuální zakrnění, mírný vývoj pacienta a plodnost. Váží méně než stejný věk.

Diferenciální diagnostika

Je třeba identifikovat tyto příznaky:

Meningitida: Meningitida je onemocnění, při kterém jsou infikovány jemné meningy nebo meningy (membrána mezi lebkou a mozkem). Toto onemocnění je obvykle doprovázeno bakterií nebo virem, který infikuje jakoukoli část těla, jako je například ucha, sinus nebo infekce horních cest dýchacích. Bakteriální meningitida je zvláště závažné onemocnění, které vyžaduje včasnou léčbu. Pokud není léčba včasná, může za několik hodin zemřít nebo způsobit trvalé poškození mozku. Virová meningitida je závažnější, ale většina lidí se může zcela zotavit, s několika dědictvími následků.

Mentální retardace způsobená onemocněním je závažnější u mentální retardace. Existují údaje, které ukazují, že průměrné a závažné jsou nad 60%. Většina klinických projevů je tichá, tupá, vadná a snížená aktivita. Malý počet temperamentu je násilný a smích je nestálý. Časté jsou poruchy řeči i sluchu. Kraj v provincii Hubei pozoroval 936 pacientů a zjistil, že existují různé úrovně poruch řeči, včetně 545 případů (58,4%) s celkovou hloupostí, 737 případů (78,8%) se sluchovým postižením a 252 případů (což představuje celkem). 26,9%).

Fyzická retardace a dysplazie jsou dalším rysem onemocnění. Tělo pacienta je krátké a nerovnoměrné, dolní část těla je kratší než horní část a vývoj kostí je pomalý. Je charakterizován pozdním vývojem jádra kosti, malým vývojem a malou metakarpophalangální kostí. Mnoho pacientů má špatnou motorickou funkci a těžké sputum. Sexuální zakrnění, mírný vývoj pacienta a plodnost. Váží méně než stejný věk.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.