Retroperitoneální fibróza

Úvod Retroperitoneální fibróza (RPF) byla poprvé hlášena francouzským urologickým chirurgem Albrranem v roce 1905 a používala koncepci retroperitoneální fibrózy do roku 2948, poté, co Ormond nahlásil 2 případy retroperitoneální fibrózy, případ tohoto onemocnění Zpráva se postupně zvětšovala a stále více lékařů ji uznává. Nemoc se může objevit v jakémkoli věku, ale častěji se vyskytuje u lidí ve věku 40–60 let, což představuje asi 2/3. Výskyt mužů je častější, což je dvakrát až třikrát více než u žen. Klinicky se dělí na počáteční fázi onemocnění, aktivní fázi a fázi systolické fáze vláknité desky. Bolest může být zpočátku asymptomatická a bolest se může objevit později, většinou v dolní části zad nebo v zádech a vyzařující do dolní části břicha, oblasti třísel, vnějších genitálií nebo přední střední strany stehna. Subakutní zánět se projevuje jako bolest břicha, citlivost v ledvinách, podchlazení, zvýšený počet bílých krvinek, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů a únava, anorexie, nevolnost a zvracení a úbytek hmotnosti.

Příčina

Mnoho klinických studií zjistilo, že s retroperitoneální fibrózou mohou být spojeny následující faktory.

Self-imunitní nedostatek

Klinické údaje ukazují, že 8% až 15% pacientů s idiopatickou retroperitoneální fibrózou může být doprovázeno jinou fibrózou než retroperitoneální, s anamnézou sklerodermie, eosinofilie, nodulární arteritidy, Systémový lupus erythematodes, glomerulonefritida, Riedleova tyreoiditida, sklerotizující cholangitida, mediastinální fibróza a zadní fibrotická pseudotumor, což naznačuje, že retroperitoneální fibróza může být lokálním projevem systémového sklerózního onemocnění. To ukazuje, že nemoc může souviset s imunodeficiencí.

2. Vedlejší účinky léku

Podobné případy byly hlášeny v literatuře od doby, kdy Grahacn uvedl, že retroperitoneální fibróza se vyskytla u pacientů užívajících methylmethyryl-amid (metysergid) v roce 1964. U dlouhodobých uživatelů může výskyt retroperitoneální fibrózy dosáhnout 10% až 12,4%. Kromě toho jsou také k dispozici betablokátory (propranolol), antihypertenziva (methyldopa, reserpin, hydralazin), analgetika (aspirin, fenacetin) a další léky. Toto onemocnění je indukováno, ale jejich příčinný vztah s retroperitoneální fibrózou vyžaduje další studium.

3. Infekce a zánět

Již v roce 1948 se Ormond domníval, že nemoc je typem retroperitoneálního zánětu, zatímco Mathisen a kol. Naznačují, že retroperitoneální fibróza může být spojena s infekcí virů břišní a dolní končetiny. Komplexní literatura uvádí, že infekce a zánět spojené s retroperitoneální fibrózou. Existují: specifické infekce, jako je tuberkulóza, syfilis, aktinomykóza a různé plísňové infekce, nespecifické infekce jako divertikulitida a apendicitida; ulcerativní kolitida, Crohnova choroba, vaskulitida kůže a podkožní tkáně atd. Zánětlivá onemocnění: zánětlivé poškození plic, tromboflebitida, pankreatitida a další zánětlivá onemocnění mohou také způsobit retroperitoneální fibrózu. Retroperitoneální fibróza indukovaná maligními nádory u maligních nádorů představuje 8% až 10% všech případů. Byly hlášeny maligní nádory, které způsobují hyperplázii pojivové tkáně a fibrózu: rakovina prsu, rakovina plic, rakovina štítné žlázy, rakovina žaludku, rakovina tlustého střeva, rakovina močového měchýře (rakovina ledvin, rakovina močového měchýře, rakovina prostaty a rakovina dělohy), Hodgkinova choroba. A další maligní lymfomy, určité sarkomy, karcinoidy atd.

4. Aortální aneuryzma

Jedním z běžnějších typů retroperitoneální fibrózy hlášené v literatuře je fibróza kolem aneurysmatu. Fibróza může aneuryzma obklopovat pouze, nebo může růst laterálně kolem močovodu a způsobit obstrukci. Výskyt fibrózy kolem aorty nebo aortální aneuryzmy je uváděn jako 5% až 23%. Klinické údaje o poranění ukazují, že trauma, retroperitoneální hematom a poškození záření může vést k retroperitoneální fibróze. Autoři jako Asbestos Boulard a Sauni v letech 1995 a 1998 uvedli, že 2 pacienti a 7 pacientů s retroperitoneální fibrózou byli v anamnéze těsně vystaveni azbestu. Rentgen hrudníku vykazoval pleurální nebo kalcifikovaný plak a zaoblené plíce. Neúplná expanze atd., Pitva také našla azbestová těla za retroperitonea. Navrhuje se, že azbest může být jednou z příčin retroperitoneální fibrózy.

Zkontrolujte

Krevní rutina

Může dojít ke snížení počtu červených krvinek a hemoglobinu, ke zvýšení eozinofilů a hematokritu o méně než 33%.

2. Moč rutina

Jedna třetina pacientů má proteinurii.

ESR

94% pacientů mělo při počátečním vyšetření zvýšenou míru sedimentace erytrocytů.

4. Renální funkce

Klinicky má 75% pacientů různé stupně renální dysfunkce, projevující se jako oligurie a azotémie, jako je zvýšený sérový kreatinin a močovinový dusík.

Alkalická fosfatáza

V posledních letech je alkalická fosfatáza považována za marker onemocnění a zvýšená alkalická fosfatáza je důležitá pro diagnostiku tohoto onemocnění.

6. Histopatologické vyšetření

Biopsie s jemným nasáváním jehly (Fineneedleaspirace) může být prováděna pod B-ultrazvukem a CT, Biopsie může být také provedena laparoskopickým vyšetřením hmoty nádoru. V roce 1997 Stein poprvé popsal použití aspirace jemnou jehlou pod vedením CT k diagnostice idiopatické retroperitoneální fibrózy a 2/3 případů bylo diagnostikováno. Zánětlivé buňky, jako jsou fibroblasty a malé lymfocyty, jsou hlavně aspirované, obvykle se objevují samostatně a několik se objevuje současně. Kromě toho autoři uvádějí, že byla potvrzena a sledována rentgenově řízená transluminální biopsie peri-aorty. Pro ty, kteří nemohou být diagnostikováni, by laparotomie měla být provedena za účelem patologického vyšetření živé tkáně, na jedné straně mohou být diagnostikovány a diagnostikovány benigní a maligní léze. Při odběru vzorků z biopsie by však měla být věnována pozornost odebírání materiálů z několika hlubších částí, aby nedošlo k nesprávné diagnóze.

Diferenciální diagnostika

1. Identifikace nemocí spojených s vnímavými orgány nebo tkáněmi

(1) ureterální onemocnění: toto onemocnění a ureterální nádor, zánětlivá stenóza atd. Mohou způsobit renální pánev a ureterální vodu, je třeba věnovat pozornost identifikaci těchto dvou.

(2) Rakovina slinivky břišní: retroperitoneální fibróza zahrnuje a způsobuje uzavření tukové podložky kolem slinivky břišní, která je často mylně diagnostikována jako rakovina slinivky a pozornost by měla být věnována jejich klinickým a zobrazovacím vlastnostem.

(3) běžné onemocnění žlučovodů nebo sklerotizující cholangitida: onemocnění způsobené společným žlučovodem může způsobit žloutenku a další projevy, měla by být věnována pozornost vyloučení žlučových cest způsobených chorobami, jako je onemocnění běžných žlučovodů nebo sklerotizující cholangitida. Retroperitoneální fibróza však může být součástí systémové sklerózy se sklerotizující cholangitidou a je třeba myslet na možnost obou.

(4) uzel, rektální onemocnění: retroperitoneální fibróza zahrnující uzel, konečník, pacienti mohou mít průjem, zácpu a dokonce i obstrukční symptomy, snadno mylně diagnostikovat jako uzly, rektální nádory nebo zánětlivá onemocnění a oba se mohou navzájem způsobovat, klinicky Pacienti s průjmem, zácpou a dokonce i obstrukcí by měli zvážit možnost retroperitoneální fibrózy po vyloučení onemocnění samotného střeva.

(5) chronická střevní obstrukce a dysfunkce tenkého střeva: toto onemocnění zahrnující mezentérii může způsobit chronické obstrukce a poruchy motility tenkého střeva, často špatně diagnostikované jako chronická neúplná obstrukce nebo dysfunkce tenkého střeva. Proto, pokud trpí chronickou neúplnou obstrukcí nebo dysfunkcí tenkého střeva, mělo by se toto onemocnění zvážit.

2. Identifikace některých primárních nemocí po retroperitonea

Jako je retroperitoneální žlutý granulom, retroperitoneální hematom, primární retroperitoneální nádory (včetně liposarkomu, fibrosarkomu, maligního lymfomu, fibroidů, lymfangiomu, leiomyomů atd.) Retroperitoneální amyloidózy. Identifikace retroperitoneálních maligních metastáz Retroperitoneální maligní metastázy lze obecně identifikovat na vnější straně močovodu. Identifikace aneuryzmatů Aortální aneuryzma nebo aortální aneuryzma mohou tvořit fibrotický kruh kolem aneuryzmatu nebo laterálního růstu a způsobit ureterální obstrukci. Zobrazování ukázalo, že okolní aorta byla dilatace podobná nádoru, zatímco aorta a obyčejná iliální tepna účastnící se retroperitoneální fibrózy vykazovaly hladké nepravidelné změny stenózy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.