Dekomprese zadní jámy pro Chiariho malformaci I. typu

Oblast týlních makroporéz se týká oblasti tvořené týlními makropóry a prvního až druhého krčního obratle a jejich vazů. Na tomto oddělení se vyskytly vrozené malformace: 1 základna ploché lebky, 2 sagální sklon, 3 sakrální okluze, 4 nedostatečnost segmentace děložního hrdla (Klippel-Feilův syndrom), 5 atlantoaxiální dislokace; 6 cerebelární mandle mandaly Chiari malformace). Tyto malformace se mohou vyskytovat samostatně nebo ve dvou nebo třech malformacích. Když dojde k samotné lebce, fúzi atlasu a nedostatečnosti krční páteře samostatně, většinu příznaků bez nervové komprese lze léčit nechirurgickými metodami: v časném stadiu atlantoaxiální dislokace, většiny trakce hlavy, manuální redukce nebo fixace hrudní omítky hlavy a krku, nebo Okcipitální a cervikální fúze lze opravit. Je-li obtížné resetovat přední dislokaci atlasu, může být odontoidní proces obratlovců odstraněn ústní dutinou, čím je však léčba malformace mozkové mandle typu I vyšší. Milhorat a kol. (1999) uvedli 364 případů malformace mozkového tonzilárního sakrálního typu I, 64% s injekční stříkačkou, 12% s bází lebky. Klinické příznaky jsou více, i když je pokrok pomalý, ale jakmile dojde k medulární nebo cervikální kompresi míchy, často se objeví kvadriplegie, svalová atrofie, smyslové narušení a cerebelární symptomy. Překážka nebo náhlé zastavení dechu a smrti. Proto by u těchto dvou typů pacientů mělo být okamžitě provedeno pravidelné sledování, jakmile se příznaky zhorší, je třeba okamžitě provést chirurgický zákrok. Chirurgickou metodou je dekomprese zadní kraniální fossy, aby se zmírnilo stlačení dřeně a horní krční míchy, obnovil se hladký oběh mozkomíšního moku a v případě potřeby se fixoval nestabilní atlantoaxiální obratl. Léčba nemocí: zvýšený intrakraniální tlak u seniorů, cerebelární malformace mandlí Indikace Chiari malformace zadní fosílie typu I se aplikuje na: 1. Rentgenové nebo MRI vyšetření potvrdilo cévní mozkovou mandibulární deformitu. 2. Existují příznaky komprese medulary a horní krční míchy. 3. Zadní skupina lebečních nervů je ovlivněna chrapotem, obtížným polykáním, nejasným jazykem nebo atrofií svalu jazyka a postupným zhoršováním. 4. Bolest v polštáři, silná nebo obtížná činnost krku a příznaky mozkového tonzil sputa, jako jsou respirační poruchy. 5. Existují poruchy cirkulace mozkomíšního moku a poruchy se zvýšeným intrakraniálním tlakem. Kontraindikace 1. Malformace mozkomíšního sponsa typu I, ale žádné příznaky nebo symptomy nejsou mírné, žádný významný pokrok, nelze dočasně operovat. 2. Zánět týlní a krční kůže. Předoperační příprava 1. Podrobné rentgenové vyšetření lebečního krku k určení typu deformity, je nejlepší provést vyšetření MRI, porozumět rovině mozkového dřepě mandlí, porozumět tomu, zda existuje hydrocefal nebo injekční stříkačka, aby se vytvořil chirurgický plán. 2. Porozumět stabilitě týlního kloubu a horního krčního obratle, odstranit atlantoaxiální dislokaci. 3. Jiná kraniotomie stejného lebečního lemu. Chirurgický postup Řez Střední řez v týlní oblasti začíná 3 cm od týlního trochanteru a dosahuje roviny pátých krčních obratlů. Svaly jsou proříznuty podél středové linie, včetně suboccipitálních svalů a paravertebrálních svalů první až třetí krční páteře a první až třetí. Cervikální lamina. 2. Kraniotomie kostního okna Podle metody suboccipitální dekomprese pod lebeční fosílií je okcipitální kost odstraněna a zadní okraj foramen magnum je pečlivě pokousán. U pacientů se stagnací lebky lebky je hrana foramen magnum zapuštěna do lebky. Zadní oblouk atlasu může být blízký nebo fúzovaný s týlním foramenem, proto je obtížnější snížit zadní okraj týlního foramenu. Může být broušen vysokorychlostním mikrovrtákem. Vzhledem k malému objemu zadní kraniální fossy u pacientů s tímto onemocněním by měla být okcipitální skvamózní resekce rozsáhlá, se zadní hranou mastoidu na obou stranách, od horní k dolní hraně příčné dutiny a zadní hranou foramen magnum. Současně by měl být odstraněn zadní oblouk atlasu a druhý krční páteř. 3. Vyříznutí zahuštěné měkké tkáně Po kraniální a horní cervikální laminektomii je třeba opatrně a trpělivě odstranit fascii poblíž velké díry týlní kosti a některé z nich jsou pruhované a zahuštěné. V těžkých případech má dura mater na zadním okraji foramen magnum a zadní oblouk atlasu zjevný dojem, což ukazuje, že deformovaná kost stlačuje nervovou tkáň. 4. Odřízněte dura mater V důsledku deformity kosti je dura těsná, týlní velký bazén zmizí nebo je zúžen horní krční páteřní kanál a nervová tkáň je po stlačení kosti stále stlačena, takže dura mater musí být řezána. Od normálního mozečku, tvar „Y“ přerušuje dura mater. Po řezu přes týlní foramen se dura mater prořízne podél středové linie. V kraniálních fossech dítěte jsou v dura mater často porouchané žíly. Části jsou extrémně nepravidelné. Někdy se zvětšuje týlní dutina a sinus a poloha příčného sinusu nebo sigmoidního sinusu se také mění. Proto by se při řezání dura mater měla věnovat pozornost. Kromě toho dura mater často ulpívá na nervové tkáni poblíž velké díry týlní kosti a měla by být pečlivě oddělena. U pacientů s lehkou, jednoduchou základnou lebky mohou být příznaky komprese zmírněny po odstranění kosti a pruhované měkké tkáně. Někteří lidé se proto domnívají, že není nutné řezat dura mater, což může zabránit vniknutí krve do subarachnoidálního prostoru a způsobit v budoucnu adhezi. Po operaci není nutné provádět bederní punkci. 5. Separace intrakraniálních adhezí Po duralovém řezu je nejlepší operovat pod operačním mikroskopem, opatrně oddělit pavoukovec poblíž velkého bazénu polštáře a odříznout všechny vláknité prameny ve tvaru pásku. Přilnavost dura mater na mandle, dřeň a krční míchu pod by měla být co nejvíce oddělena. Subarachnoidální prostor ve velké týlní oblasti by měl být otevřen, aby se odstranila část zesílené arachnoidální membrány. 6. zmírnit mozkomíšní tekutinu U pacientů s cerebelárním tonsilárním malformací by měla být co nejvíce odstraněna mozková obstrukce tekutin. Mozkové mandle jsou ve tvaru jazyka a mají velké otvory v týlní kosti. Někteří mohou dosáhnout roviny třetího krčního obratle. Pokud není vidět spodní okraj mandle, měla by se dále rozpínat dolů, dokud nejsou mandle zcela odkryty. Po uvolnění adheze kolem mandlí pod mikroskopem lze mandle jemně oddělit, prozkoumat mesoporu ve čtvrté komoře a přilnavost poblíž mezopórů se oddělí. Pokud byla překážka odstraněna, mozkomíšní tekutina vytéká z mezopórů. U pacientů s těžkou adhezí se Bertrand zasazuje o odstranění střední a dolní části mozkového mandlí: bipolární elektrokoagulace malých krevních cév v dorzálním mandlí, po odebrání kloubu se mandle odstraní pomocí sacího zařízení a krvácení je zcela zastaveno. Velké větve dolní mozkové tepny poblíž mandlí by měly být zachovány, aby byla zajištěna dodávka krve do mozečku a dřeně. Pokud je velká díra týlní kosti pevně připevněna, brání průřezu mandlí a neotevírá střední díru, otevře se spodní část mozečku a otevře se čtvrtá komora, aby se uvolnila překážka. Pokud jsou problémy s odříznutím kotníku, obstrukční hydrocefalus není uleven a zkrat může být proveden metodou ošetření hydrocefalem. 7. Ošetření Dura mater Většina autorů věří, že dura mater není po chirurgickém šití sešita, ale Bertrand zdůrazňuje, že dura mater by měla být šita, aby se zabránilo vniknutí krve do mozkomíšního moku. Domnívá se, že pooperační vytečení svalů po vstupu do subarachnoidálního prostoru stimuluje meningy, může dojít k dopravnímu hydrocefalu, takže by měla být sešita dura mater. Aby nedocházelo ke kompresi po duralovém šití, lze ji opravit suchou zmrazenou dura mat, která je nejideálnějším meningealním opravným materiálem. Po opravě duralové masky a přišití by mělo být provedeno extradurální vakuové drenážování. 8. Uzavřete řez Svaly a kůže jsou pevně přišity ve vrstvách. Komplikace Respirační selhání Hlavním důvodem je nadměrné ohýbání a prodlužování hlavy a krku a intraoperativní poškození dřeně. 2. Cerebrospinální únik Hlavně svalové šití není dostatečně pevné, zejména na horním konci svalu. Aby se předešlo této komplikaci, mělo by se při řezání svalů okcipitálního trochanteru pod okcipitálním trochanterem ponechat 0,5 cm pro sešívání. Je zakázáno odlupovat všechny připojovací části svalu z týlní kosti. Pro zesílení a zašití slabé oblasti, pokud není možné ji zesílit, lze v blízkosti vytvořit pedikulární myofasciální chlopeň a šev se překrývá. Dojde-li k úniku mozkomíšního moku, měla by se sutura nejdříve pozbýt, drenáž by měla být umístěna pod kůži a ze zdravé kůže by měl být proveden další řez, poté je původní řez vyléčen a poté odstraněn. Pokud dojde k infekci rány a nelze ji zašít, lze provést laterální drenáž komory, aby se posílila antiinfekční léčba a podpořilo se hojení ran.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.