Dětský Jakeshův syndrom

Úvod do dětského Jacquesova syndromu Von Jakschssyndrome (von Jakschssyndrome) je von Jakschův syndrom s patogenními faktory, jako jsou nutriční nedostatky (zejména hematopoetické deficity), křivice a dlouhodobé chronické nebo opakující se infekce (jako jsou respirační infekce, infekce močových cest, hnisavé infekce atd.). Vyznačuje se kojenstvím, těžkou anémií, hepatosplenomegalií, zvýšeným počtem periferních bílých krvinek a nezralými granulocyty a nukleovanými červenými krvinkami a stav je chronický. Obecná prognóza je dobrá a lze ji vyléčit po odstranění příčiny, zlepšení výživy a léčbě anémie. Také známý jako kojenecká pseudo-leukemická anémie, kojenecká splenomegalie, infekce nutriční anémií. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: nedostatek vitamínu D

Příčina dětského Jacquesova syndromu

(1) Příčiny onemocnění

Tento příznak je zvláštním typem anémie u kojenců a malých dětí. Nejedná se o nezávislé onemocnění. Jedná se o zvláštní reakci na anémii a infekci u kojenců a malých dětí. Obecně se zkracuje životnost červených krvinek, zrychluje se destrukce, hematopoetická funkce kostní dřeně je hlavní a hlavní je porucha metabolismu železa. Důvod.

(dvě) patogeneze

Primární infekce dítěte trvala déle než 1 měsíc. Při chronické infekci se retikuloendoteliální systém proliferoval a hyperfunikoval, červené krvinky byly předčasně zničeny, jeho životnost byla zkrácena ze 120 na 80 dní a kompenzace normální kostní dřeně. Schopnost je velmi silná, pokud je život červených krvinek mírný až středně zkrácený, lze jej snadno kompenzovat a nedochází k žádné anémii. Při infekci postrádá kostní dřeň odpovídající kompenzační schopnost, která je hlavní příčinou anémie. Měření erytropoetinu dokazuje, že erytropoéza Nedostatečná produkce, nemůže se přizpůsobit potřebám infekce, navíc existují překážky v používání železa, sérové ​​železo se v době infekce významně snižuje, celková vazebná kapacita železa se také snižuje, což může souviset se snížením produkce transferinu, jater, sleziny a kostní dřeně atd. Množství uloženého železa v tkáni se zvyšuje, ale železo uvolňované do plazmy retikuloendoteliálním systémem je sníženo, tj. Takzvaný blok železa retikuloendoteliálního systému a porucha metabolismu železa může být opravena po obnovení infekce.

Prevence syndromu Jacquesova dětství

1. Udělejte dobrou práci v různých očkovacích pracích.

2. Posílení výživy, zlepšení fyzické kondice a podpora zdraví.

Komplikace dětského Jacquesova syndromu Komplikace nedostatek vitamínu D

Opakovaná infekce, zvětšení jater a sleziny může být spojeno s nedostatkem vitamínu D. Výskyt deficitu vitaminu D úzce souvisí s metabolismem vápníku a fosforu. Účinek na organismus je systémový a jeho vynikající výkon je křivice nebo osteomalacie. Je to způsobeno nedostatkem vitamínu D ve stravě nebo nedostatkem slunečního záření v lidském těle. Syntéza vitaminu D v těle je snížena, což vede k nedostatku vitaminu D, což vede k abnormální kalcifikaci kosti.

Příznaky dětského Yakeshiho syndromu Časté příznaky Opakovaná infekce, bledá kůže, krvácení, nepravidelné teplo, zjevně malý, malý edém, hepatosplenomegalie

Hlavními klinickými projevy jsou extraparenchymální hematopoéza, jako je nutriční anémie a hepatosplenomegalie. Opakovaná infekce, zvětšení jater a sleziny může být spojeno s nedostatkem vitamínu D.

1. Výskyt kojenců a malých dětí se vyskytuje většinou u kojenců ve věku od 6 měsíců do 2 let.

2. Máte anamnézu chronických nebo opakovaných infekcí. Anémie je těžší a podvyživená.

3. Počátek je pomalý, pleť je postupně bledá nebo voskově žlutá, tenká, nedostatek ducha a často nepravidelná horečka.

4. Fyzikální vyšetření ukazuje, že játra a slezina jsou zjevně oteklé, zejména slezina je zřejmá, dokonce až k pánvi, a struktura je tvrdá. Lymfatické uzliny celého těla mohou být mírně zvětšeny, někdy s krvácivými skvrnami nebo otoky. Klinické příznaky, jako jsou juvenilní a mladé červené krvinky, lze považovat za diagnózu.

Vyšetření dětského Jacquesova syndromu

1. Krev: Míra anémie závisí na primárním onemocnění. Projevuje se jako mírná nebo vyšší nutriční smíšená anémie. Hemoglobin je více než 60 ~ 90 g / l (6 ~ 9 g / dl), červené krvinky jsou odpovídajícím způsobem sníženy, velikost není stejná, snadno viditelná abnormální, vícebarevné a nukleované červené krvinky, jedná se o maligní pozitivní pigmentovou anémii, může být přítomna těžká anémie Hypochromní anémie malých buněk, červená krev retikulocytů se mírně zvýšila. Leukocytóza, dokonce až 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, klasifikace nezralých granulocytů v každém období (i několik původních granulocytů), ale stále více zralá. Reticulocyty jsou normální nebo redukované, krevní destičky normální a zvyšuje se počet bílých krvinek. Tyto dva body se liší od anémie s nedostatkem železa.

2. Kostní dřeň: Hyperplasie kostní dřeně je přijatelná, hyperplázie je aktivní nebo významně aktivní. Třídění buněk a morfologie jsou podobné nutriční smíšené anémii. Malé množství případů může být množeno, lymfocyty jsou relativně zvýšené a megakaryocyty jsou sníženy. Podíl granulocytů a červených krvinek je normální a červený systém není kompenzován hyperplázií, zvyšuje se hemosiderin v kostní dřeni.

3. Rentgenové vyšetření hrudníku: V případě infekce dýchacích cest rentgenový snímek hrudníku vykazuje v plicích zánětlivý stín.

4. Rentgen dlouhých kostí epifýzy: Rentgenové nálezy nedostatku vitaminu D v dlouhých kostech dlouhých kostí lze nalézt. Linka přípravy na kalcifikaci časných rentgenových dlouhých kostí je rozmazaná, příprava extrémní kalcifikace zmizí, konec epifýzy je rozšířen a konec kaudalu Má kalíšek nebo tvar štětce a kost je řídká, kost je ohnutá nebo zdeformovaná. X-ray kostní věk film zjistil, že kostní věk je pozadu.

5.B super kontrola.

Diagnostika a diagnostika dětského Jacquesova syndromu

Hlavně podle nástupu kojenců a malých dětí jsou zjevné nutriční nedostatky a historie opakovaných nebo chronických infekcí, anémie je těžší a podvyživená, hepatosplenomegalie je zvláště zřejmá u splenomegálie a na okolním krevním obrazu se objevují mladé částice, mladé červené krvinky a další klinické příznaky Lze zvážit diagnózu.

1. Anémie s nedostatkem železa Pokud je onemocnění závažné, lze pozorovat hypochromní anémii malých buněk. V této době by se mělo lišit od anémie s nedostatkem železa. Posledně uvedené sérové ​​železo je sníženo, ale celková kapacita železa v séru je zvýšena a extracelulární železo kostní dřeně je sníženo nebo dokonce zmizeno. Slezina není obecně oteklá.

2. Leukémie: Periferní krev tohoto onemocnění lze pozorovat u nezralých granulocytů a klinicky doprovázená hepatosplenomegalií je třeba ji ještě odlišit od leukémie, zejména vyšetřením kostní dřeně. Stav akutní leukémie se rychle vyvíjí a má tendenci ke krvácení. Naivní buňky v krevním obraze jsou hlavně v primárním a mladém stádiu a krevní destičky jsou většinou redukovány. Kostní dřeň má typické leukemické změny. Krev a kostní dřeň kojenců s chronickou myeloidní leukémií se zřejmě mění granulocyty a hemoglobin plodu se často významně zvyšuje. Výše uvedené charakteristiky lze identifikovat.

3. Leukémie: Existuje primární infekce, splenomegalie je lehčí, krevní obraz nemá žádné nukleované červené krvinky, granulocyty mají infekce a otravy, a krevní obraz se po primární kontrole onemocnění vrátí do normálu.

4. Chronická hemolytická anémie by se měla lišit od chronické hemolytické anémie, pokud dojde ke zvýšení jaderných červených krvinek a retikulocytů, které mohou mít abnormality morfologie červených krvinek nebo hemoglobinové abnormality familiární hemolytické anémie nebo thalassémie a potvrdit přítomnost hemolýzy. Testujte pozitivní výsledky.

5. Jiná onemocnění s extramedulární hematopoézou: jako je infantilní osteopetrosa, fibróza kostní dřeně atd., Projevující se také jako anémie, splenomegalie, periferní krev, která se objevuje jako nezralé granule, červené krvinky, ale propíchnutí kostní dřeně často není úspěšné. K identifikaci může pomoci biopsie kostní dřeně nebo rentgenový film kostní dřeně.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.