Dětský angioretikulom

Úvod do vaskulárního retikulomu u dětí Angioretinom pochází z embryonální zbytkové tkáně mezodermálních buněk a je intrakraniálním skutečným vaskulárním nádorem. Je rozdělena do dvou typů: cystická a pevná, klinické příznaky se liší v závislosti na umístění a povaze nádoru. Pacienti s hemangiomem nebo erytrocytózou s jinými orgány a recidivujícími nádory v mozku a mozku se nazývají VonHippelLindauova choroba. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% - 0,01% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hydrocefalus ataxia

Příčiny vaskulárního retikulomu u dětí

(1) Příčiny onemocnění

Vaskulární retikuloma má v rodinné anamnéze 4% až 20% a příčina je nejasná.

(dvě) patogeneze

Vaskulární retikuloma je způsobena překážkou během integrace mezi komponentami mezodermu a epiteliální tkáně, a to kvůli neustálému nedostatku integrace mezi krevními cévami a parenchymem, který je náchylný k výskytu v mozečku, protože embryo se podílelo na mozečku ve 3. měsíci embrya. Vývoj, tento typ nádoru, pochází z krevních cév, které tvoří choroidní plexus čtvrté komory. Sabin věří, že vaskulární retikulom je způsoben intersticiální diferenciací, produkující krevní cévy, primitivní plazmu a červené krvinky. V nádoru je nejprve zřejmá tvorba krevních cév. Cytoplazmatické vakuoly se postupně zkapalňují a výsledkem se stává původní plazma, čímž se potvrzuje, že tekutina cysty nádoru je původní plazma.

Pouhým okem nádoru může být cystický nebo cystický nádor a jsou zde také cystické změny nádoru. Nádor je čirý, fialový a kvalita je tvrdá. Průměr je jiný. Je úzce spjat s mozkovou tkání. Řezaný povrch je tmavě fialový a sousední meningy mohou mít Vasodilatace, nahnědlý žlutý hemosiderin, může být uložen ve stěně kapsle a nádorových uzlíků, 80% nádoru je cystických, zejména cerebrovaskulární cystické změny jsou častější, kapsle obsahuje žlutou nebo žlutohnědou Kapalina je většinou mezi 10 a 100 ml. Obsah proteinu v cystové tekutině je vysoký a snadno se ztuhne na vzorek želé. Obsah proteinu v cystové tekutině může být až 3 až 4 g na 100 ml. Jedná se o exsudát nádoru a vnitřní stěna nádorové kapsle je hladká. Vaskulárně bohaté nádorové uzliny, 1/4 nádorů jsou značné, krevní zásobení je extrémně bohaté, jako sinusoidy, červené nádorové uzliny vyčnívají do vaku, přibližně 2 cm, ale některé nádorové uzly jsou menší než 1 cm a některé jsou dokonce skryté ve vaku Ve zdi není snadné najít. Solidní nádory jsou velké. Jednotlivé průměry mohou dosáhnout až 10 cm. Jsou fialové, jasně červené, žluté, měkké, bohaté na krevní zásobu, snadno se krvácí a jasně definují okolní mozkovou tkáň. Většina případů je jednoduchá. Nádor na vlasy, kolik případů může být více Nádory jsou distribuovány v různých částech mozku.

Pod mikroskopem je nádorový systém velmi bohatý na mladé vaskulární buňky a vaskulární dutiny různých velikostí a retikulární buňky mezi, hlavně kapilárami, mezi nimi houbovité cévy, zkumavky naplněné červenými krvinkami, a některé jsou velké krevní cévy a Mezi sinusoidy a cévní sítí je mnoho cévních mateřských buněk, které mají různé velikosti, polygonální, trojúhelníkový, kulatý, oválný a nepravidelný, s hojnou cytoplazmou a vakuolemi (pěna). Obsahuje lipidoidy, které tvoří větší pěnivé buňky, také známé jako pseudo-žluté nádorové buňky, které jsou kulaté nebo eliptické, ne hluboce obarvené, meiotická a polymorfní jádra jsou vzácná, občas se tvoří megakaryocyty a uvnitř nádoru se vyskytují tkáně Denaturace a sklovité změny ve stěně cévy, takže nádor má často cystické změny, velikost kapsle je různá, může být fúzován do velké cysty a retikulární barvení uhličitanu stříbrného vykazuje mnoho jemných stříbrných vláken, což lze vidět mnoha retikulárními vlákny kolem buněk. Krevní cévy a stěna tobolky jsou složeny z fibrotických gliových buněk. Abnormality jádra se mohou objevit v nádorových buňkách a jádro se zvětšuje a přítomnost vícejaderných obřích buněk. Pokud nedojde k žádné jaderné separaci, stále není Nádor se stává maligní, jednotlivé nádorové tkáně byly pozorovány rozptýlené ve středu vnějšího kostní dřeně, která obsahuje pozitivní červené krevní výbuchy.

Pod elektronovým mikroskopem jsou mladé kapiláry pokryty endoteliálními buňkami a buněčná těla vyčnívají do lumenu. Cytoplazma mezenchymálních buněk obsahuje mnoho retikulárních látek a existuje mnoho kulatých membránově pokrytých tělísek, podobně jako pankreatické buňky. Částice zymogenu, kromě cytoplazmy, lze také nalézt v distribuci původních vláken buničiny.

Makroskopická a histologická morfologie parenchymálního vaskulárního retikulomu je velmi podobná jako u hemangioblastického meningiomu a adenálního karcinomu ledvin. Elektronová mikroskopie může poskytnout jasné rozlišení. V meningiomu lze pozorovat velké množství kolagenních vláken a buňky jsou víry. V cytoplazmě nejsou žádné granule, v zhouogenních rakovinných buňkách žádné zymogenní granule, žádné granule s kapslemi a pouze velké množství glykogenových granulí, které se nenacházejí ve vaskulárním retikulomu.

Maligní vaskulární mateřské nádory jsou vzácné a buňky jsou aktivní a hustě distribuované pod mikroskopem. Objeví se velké množství buněčných dělení, krevní cévy a rychlost růstu je rychlá, tvoří se adventitiální membrána a maligní nádor cévních endoteliálních buněk.

Cévní retikulom lze podle patologie rozdělit do čtyř typů:

1 kapilární typ: kapiláry, často s velkými cystami,

2 typy buněk: méně časté, hlavně retikuloendoteliální buňky, málo krevních cév, bez tvorby cysty,

3 Typ houby: Hlavními složkami jsou krevní cévy nebo sinusoidy s různou velikostí ráže.

4 smíšený typ: výše uvedené typy míchání.

Prevence vaskulárního retikulomu u dětí

Etiologie tohoto onemocnění není známa. Podívejte se na obecná preventivní opatření k nádorům, pochopte rizikové faktory nádorů a stanovte odpovídající preventivní a léčebné strategie ke snížení rizika nádorů. Existují dvě základní vodítka k prevenci nádorů. I když se v těle začaly formovat nádory, také Těla mohou pomoci zlepšit odpor, tyto strategie jsou následující:

1. Vyloučení škodlivých látek nám může pomoci zabránit nebo minimalizovat vystavení škodlivým látkám.

2. Zlepšit imunitu těla proti nádorům může zlepšit a posílit imunitní systém a rakovinu těla.

(1) Vyvarujte se škodlivých látek: Před vznikem se předchází některým souvisejícím faktorům výskytu nádoru, jako jsou faktory životního prostředí, životní styl, návyky činnosti a sociální vztahy.

Naše současné úsilí v oblasti prevence rakoviny by se mělo nejprve zaměřit na ty faktory, které úzce souvisí s naším životem, jako je odvykání kouření, správné stravování, pravidelné cvičení a hubnutí. Každý, kdo dodržuje tento jednoduchý a rozumný životní styl, může Snižte riziko vzniku rakoviny.

(2) Zlepšit imunitu: Nejdůležitější věcí pro zlepšení funkce imunitního systému je: strava, cvičení a zdravý životní styl, udržování dobrého emocionálního stavu a vhodné fyzické cvičení může vést imunitní systém těla v optimálním stavu, předcházet nádorům a Je také výhodné zabránit výskytu dalších nemocí.

Pediatrické vaskulární retikulomové komplikace Komplikace hydrocephalus ataxia

Může být komplikován hydrocefalem, ataxií a další s jinými orgány hemangiomu nebo polycytémie.

Pokud se provádí chirurgický zákrok, mohou nastat následující komplikace:

1. Intrakraniální krvácení nebo hematom nesouvisí s intraoperační hemostázou. S aplikací chirurgického mikroskopu a zlepšením chirurgických technik byla tato komplikace méně častá. Rána je pečlivě hemostáza. Opakované zavlažování před uzavřením lebky může snížit nebo se vyhnout chirurgickému zákroku. Po intrakraniálním krvácení.

2. Mozkový edém a pooperační vysoký intrakraniální tlak mohou snižovat intrakraniální tlak dehydratačními léčivy a glukokortikoidy mohou zmírňovat otoky mozku.

3. Ztráta nervové funkce souvisí s důležitou funkční oblastí a důležitou strukturou intraoperačního poškození, které by se během operace mělo co nejvíce vyvarovat.

Příznaky vaskulárního retikulomu u dětí Časté příznaky Smyslové poruchy Reverzní krční tonikum s dvojitým viděním Zvýšený intrakraniální tlak Cerebelární příznaky Ataxie Nucená dysfagie hlavy Závrat

Může existovat rodinná anamnéza, která se může objevit ve všech věkových skupinách. Děti jsou častější. Nádory lze rozdělit na cystické a solidní typy. Historie nádorů se liší a růst solidních nádorů je pomalý, který může trvat i několik let nebo déle. Čas, cystický čas je krátký, může to být několik týdnů, měsíců nebo let, příležitostně kvůli náhlé cystické změně nádoru nebo akutní mrtvice tumoru, zadní tumor fossy lze snadno potlačit ve čtvrté komoře, což způsobuje obstrukci oběhu mozkomíšního moku, Průběh nemoci je také krátký: Když je nádor lokalizován v mozkové hemisféře, dochází často ke zvýšení intrakraniálního tlaku a mozkových příznaků, které jsou doprovázeny nucenou polohou hlavy. Ztráta zraku, zvracení v 80% případů, ztráta zraku 30%, ztuhlost krku 11%, cerebelární nádor často doprovázený nystagmem, ataxie, nestabilita chůze, diplopie, závratě, ztráta zraku, zadní skupina lebečních nervů Paralýza atd., Jednotlivé případy mají medulární symptomy, projevující se dysfagií, chrapotem v krku, škytavka, zmizení krčních reflexů, kašel ze stravy atd., Který se nachází v mozkové hemisféře, v závislosti na umístění odpovídajících příznaků a těla Mohou mít různé stupně ochrnutí, jednostranné senzorické poruchy, hemianopia, malé množství záchvaty.

Kromě toho jsou klinické projevy spojeny s patologickým typem. Kapiláry a smíšené nádory jsou náchylné k tvorbě větších cyst. Příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku jsou rychlé, průběh nemoci je krátký a je náchylný k obsedantním symptomům kmenových hlav a mozku. Složení je vyšší, průběh onemocnění postupuje pomalu, příznaky se objevují později, typ houby je náchylný k intratumorálnímu krvácení, průběh onemocnění je krátký, symptomy kolísají a mohou se náhle zhoršit. Pokud se krvácení vnikne do subarachnoidálního prostoru, může dojít k meningálnímu podráždění. .

Fyzikální vyšetření může mít poruchy kraniálních nervů, pocit trigeminálních nervů, parciální paralýzu mozkových nervů III, IV, VI, 90% pacientů s otokem optického disku viditelným v pozadí, několik viditelných sítnicových hemangiomů nebo krvácení z nádoru způsobené některými projevy, viscerální vrozený Toto onemocnění zahrnuje jaterní cysty, polycystické onemocnění ledvin, epididymitidu, adrenální feochromocytom a epididymální tubulární adenom.

Vyšetření vaskulárního retikulomu u dětí

1. Vyšetření krevních skupin s erytrocytózou, počet červených krvinek a množství hemoglobinu se významně zvýšilo, 9% až 49% pacientů s erytrocytózou a hyperhemoglobinem.

2. Biochemické vyšetření více cyst v játrech v krvi může způsobit poškození jaterních buněk a transamináza je mírně zvýšena.

3. Vyšetření mozkomíšního moku biochemického fenoménu mozkomíšního moku při separaci proteinových buněk.

1. Vertebrální angiografie je běžná při abnormálním barvení nádoru zadní cerebelární tepny nebo vyšší mozkové tepny, které mohou vykazovat uzliny nádoru.

2. CT je charakterizován malými nádorovými uzly ve velké cystě, nádorové uzly a solidní nádory mají stejnou hustotu a rovnoměrné zvýšení a stěna tobolky není posílena.

3. Obrazový signál T1 nádoru MRI je vyšší než mozkomíšní tekutina je stejná T1; obraz T2 je dlouhý signál T2 a kolem nádoru nebo malého cévního toku může být otok, toto onemocnění by mělo věnovat pozornost běžné zadní lebeční hvězdě Identifikace buněčného nádoru.

4. MRI digitální subtrakční angiografie (DSA) ukazuje, že u dětí se zřejmými účinky na cévní tok by mělo být provedeno toto vyšetření, které může prokázat vaskulární hmotu a krevní zásobovací tepnu, a pokud je to nutné, může být také léčeno embolizací krevní zásobovací tepny.

5. Ultrazvuk břicha B může detekovat v játrech mnoho cyst.

Diagnostika a diagnostika vaskulárního retikulomu u dětí

Děti (většinou muži) mají sítnicový hemangiom nebo játra, ledviny, pankreatické mnohočetné cysty a polycytémii. Pokud dojde ke zvýšení intrakraniálního tlaku a mozkových příznaků, měla by být zvážena diagnóza tohoto onemocnění.

Na rozdíl od jiných intrakraniálních nádorů by cystický vaskulární retikulom měl být spojen s retinálním hemangiomem nebo játry, ledvinami, pankreatickými mnohočetnými cystami a polycytémií, pokud jsou děti s astrocytomem (většinou muži), pokud jsou intrakraniální Zvýšený tlak a mozkové příznaky by měly zvážit diagnózu tohoto onemocnění. Jako identifikační bod nelze použít identifikaci, novější nádorové uzliny vylepšené, vylepšení skenování nerovnoměrné, nízká hustota, kalcifikace, protože oba mají kalcifikaci, solidní vaskulární retikuloma by se měla lišit od medulloblastomu, bývalého Často doprovázený von Hippel-Lindauovým syndromem je tento syndrom častější u cerebelární vermis, protože nádorové uzliny v cystu mají předoperační identifikaci určité potíže, nádor se nachází v úhlu mozečku, je třeba odlišit od akustického neuromu Většina z nich jsou entity, často se sluchovými změnami, a je také třeba je odlišit od maligních gliomů a cerebrovaskulárních malformací v zadní dutině krevního zásobování.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.