Bulózní pemfigoid

Úvod do bulózního pemfigu Bulózní pemfigoid (hullouspemphigoid) je bulózní onemocnění, které je častější u starších lidí. Blistrová zeď je tlustší a méně náchylná k prasknutí. Histopatologie je epidermis bullae a imunofluorescence ukazuje bazální membránu se samovolnou depozicí imunoglobulinu. Průběh nemoci je chronický a prognóza je dobrá. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pruritus

Příčiny bulózního pemfigoidu

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není zcela pochopena. Obecně se považuje za autoimunitní onemocnění. Přímá imunofluorescence odhaluje lineární depozit C3 a IgG na bazální membráně kůže kolem léze. Nepřímá imunofluorescence zjistila, že 70% až 85% séra pemfigoidního pacienta má Protidepermální bazální membránové IgG cirkulující protilátky, značný počet pacientů má také anti-bazální membránové IgE protilátky, poškození přítomnosti velkého počtu eosinofilů a degranulaci, takže je možné, že alergické reakce typu I účastnící se kožních lézí budou imunní Fluorescenční reakční substrát byl nejprve inkubován v 1 M NaCl, oddělující epidermis a dermis od průhledné destičky, byla zvýšena citlivost nepřímé imunofluorescence a protilátka podobná pemfigu byla navázána na vrchol umělých blistrů disociovaných fyziologickým roztokem, tj. Substrát. Spodní část buňky.

(dvě) patogeneze

Nebyla korelace mezi titrem protilátek bulózního pemfigu a závažností onemocnění, kromě komplementu C3 byly u pacientů s bulózním pemfigoidem deponovány také další složky klasické a alternativní dráhy aktivace komplementu a regulačního proteinu p1H. V zóně bazální membrány jsou také v bulózní tekutině pozorovány aktivované složky komplementu. Experimenty in vitro také prokázaly, že pemfigoidní protilátky lze kombinovat s klasickými a alternativními cestami komponent komplementu uloženými v pásmu membrány bazální bazální membrány. Dráha aktivuje komplement a aktivuje substituční dráhu komplementu s amplifikačním mechanismem C3.

Imunoelektronová mikroskopie potvrdila, že antigen pemfigu hraje důležitou roli ve spojení mezi bazálními buňkami a bazální membránou. Protilátka se váže na cytoplazmatickou desku uvnitř a vně bazálních buněk a imunofluorescenci atd., Pemfigoidní antigen Existují dvě různé molekuly, jedna je 230 kDa, klon cDNA kódující tuto molekulu BPAG1, který ukazuje genovou rodinu obsahující fibroblastin 1 a ultrastruktura BPAG1 je umístěna v polo můstkovém plaku.

Pokusy na zvířatech ukázaly, že inhibice funkce BPAG1, bulózní pemfigoidní protilátka nemá patogenní účinek, a když se anti-BPAG1 protilátka váže na antigen BPAG1, může aktivovat komplement a způsobovat zánět a tvorbu podkožního váčku, měřeno imunochemickými metodami. Dalším antigenem je molekula 180 kDa (známá také jako 166 a 170 kDa), nyní nazývaná kolagenová vlákna BPAG2 nebo XVII, což je transmembránová molekula. Chromozomální umístění klonů cDNA potvrzuje, že BPAG1 a BPAG2 jsou zcela odlišně kódovány různými geny. Molekulární sloučenina BPAG1 je umístěna pouze v buňce a BPAG2 je umístěna v buněčné membráně, která je částečně umístěna v buňce, částečně v buňce a je typickou transmembránovou molekulou. Protilátka proti pemfigu proti těmto dvěma antigenům je in vitro. A experimenty in vivo se ukázaly jako etiologické: V současné době se věří, že mechanismem tvorby pemfigoidního poškození může být to, že se protilátka váže na bulózní pemfigoidní antigen, čímž aktivuje klasickou cestu komplementu a současně aktivuje mechanismus amplifikace C3. Komponenty komplementu způsobují chemotaxi leukocytů a degranulaci žírných buněk, produkty žírných buněk způsobují chemotaxi eosinofilů a nakonec bílou Buňky a žírné buňky uvolňují proteázy vede pravého oddělení kůže, bylo také navrženo pemfigoid protilátkové vazebné výsledky hemidesmozom BPAG2 dysfunkci, což vede ke ztrátě bazálních buněk, jsou připojeny k bazální membráně oddělující epidermis skutečnou tvorbu bul.

Některá léčiva mohou také způsobit pemfigoidy, jako je sulfasalazinsulfát, penicilin, furosemid, diazepam atd. Lokální aplikace 5-Fu a rentgenové záření mohou také způsobit omezené pemfigoidy, bulózní Existuje také mnoho zpráv o pemfigu spojeném s jinými chorobami, jako je polymyositida, pemfigus vulgaris, herpes-like dermatitis, SLE, ulcerativní kolitida, nefritida, polyarthritis, lišejník planus a psoriáza. Atd. Žádné zprávy o menších onemocněních souvisejících s infekcí.

Bulózní prevence pemfigoidů

Odstraňte účinky zkříženě reaktivních cizích antigenů nebo eliminujte účinky různých faktorů ovlivňujících změny autoantigenů, jako je například prevence a léčba infekcí, a vyhýbání se použití určitých léků, které jsou náchylné k vyvolání autoimunitních reakcí.

Bulózní pemfigoidní komplikace Pruritus komplikací

Průběh nemoci je chronický, prognóza je dobrá a obecně neexistují žádné zvláštní komplikace.

Bulózní pemfigoidní příznaky Časté příznaky Horečka, papuly, opary, poškození sliznic, zkažené šupiny

Příznaky poškození se objevují na krku, podpaží, tříslech, vnitřních stehnech a horním břiše Příznaky puchýřů se často objevují na normální nebo erytematózní kůži (obrázky 1-3). Blistry mohou během vývoje onemocnění vytvářet puchýře a erozi krve. Zjizvení, když se vesikuly vyskytují ve skupinách, podobně jako dermatitida způsobená oparem, je velikost z třešně do ořechu velká, maximum je 7 cm. Pokud po prasknutí nedochází k sekundární infekci, často se rychle svraští a erozní povrch se hojí rychleji. Pigmentace, příležitostně atrofické jizvy, někdy kombinované s vyrážkou z prosa, Nisslova příznak negativní, poškození sliznice se vyskytlo přibližně u 20% až 30% pacientů, jasné bolestivé eroze, zejména ústní sliznice, hltan, hrtan a genitálie Poškození sliznice v místě je vzácné.

Včasné poškození svědění je zřejmé, bolest po erozi je někdy, někdy je to jediný příznak v měsících před výskytem puchýřů, ale také ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, slabost, horečka a další příznaky.

1. Diagnostické body

(1) Vyskytuje se u starších osob, na erytémech nebo na normální kůži se vyskytují napěťové bully, blistrová stěna není snadno roztržitelná a značka Nissl je negativní.

(2) Poškození sliznice je malé a lehké.

(3) Patologické změny jsou subepidermální puchýř, bazální membrána nese IgG v lineární formě a sérum má anti-bazální membránu s autoprotilátky.

2. Několik speciálních typů pemfigoidů Klinické projevy některých bulózních pemfigoidů mohou být velmi atypické a měly by být diagnostikovány podle histopatologie a imunopatologie.

(1) erytematózní a edematózní bulózní pemfigoid: Tento typ je relativně běžný, klinicky podobný polymorfnímu erytému a chronické kopřivce, vezikuly jsou méně, často se v počátečním stádiu neobjeví puchýř, histopatologie je epidermis Pod blistry je přímá imunofluorescence bazální membránou s lineárním ukládáním IgG a C3, někdy opakovanou biopsií, pozitivní míra nepřímé imunofluorescence je pouze asi 30%.

(2) vezikulární bulózní pemofigoid: Tento typ je velmi vzácný, puchýř se často vyskytuje v trupu, může být také viděn v končetinách, může mít silné svědění a pálení, velmi podobné dermatitidě podobné herpesu.

(3) Seborrheický pemfigoid: Toto onemocnění je častější u starších žen, klinicky podobné erytematóznímu pemfigu, histologii a imunopatologii v souladu s kapkami pemfigoidní, pemfigoidní protilátky Eosinofilie není neobvyklá s nízkým stupněm 1:40 až 1:80. Bylo hlášeno, že methylprednisolon má lepší účinek a může rychle snížit množství hormonu.

(4) lokalizovaný bulózní pemfigoid (lokalizovaný bulózní pemfigoid): toto onemocnění je také častější u starších lidí, léze jsou často omezeny na určitou část těla, jako je pokožka hlavy nebo dolní končetiny, často symetricky přítomné, předilekce je v Tele, velké puchýře se vyskytují na normální kůži, často bez jakýchkoli příznaků, histopatologické vyšetření na puchýř epidermis, charakterizované bulózním pemfigoidem, toto onemocnění by mělo být odlišeno od jizevného pemfigoidu.

(5) Proliferativní bulózní pemfigoid: známý také jako pemfigoidní vegetans. Toto onemocnění může být citlivé na bakteriální infekce, jako jsou pemfigoidy v místě intervence.

Klinicky velmi vzácný je vzhled podobný bulóznímu pemfigoidnímu a proliferativnímu pemfigu, poškozením je hnisavá hyperplazie verrucous, zejména v záhybech, semišových a stupních skvrnách, které se nacházejí v pokožce hlavy, tváři atd.

Histopatologicky se vyskytuje typický bulózní pemfigoid s papilárními hyperplastickými změnami, které by se mělo lišit od proliferačního pemfigu, pigmentované blastomykózy, pyodermie, bronchitidy a jodu.

(6) Pemfigus podobný potu (dyshidrosiformní pemfigoid): Jedná se o vzácnou variantu bulózního pemfigoidu, která se projevuje v oblasti dlaně, s přetrvávajícím vezikulárním poškozením podobným herpesu potu, vezikulární bulózní Poškození může být hemoragické.Butózní a erytematózní léze se mohou vyskytnout v dalších částech těla během vývoje nemoci Histopatologické a imunopatologické vyšetření jsou zcela v souladu s bulózním pemfigoidem. Léčba DDS a nízká dávka prednisonu Pine, má dobrý účinek.

(7) Nodulární bulózní pemfigoid: známý také jako hyperkeratoický bulózní pemfigoid je velmi vzácnou variantou bulózního pemfigoidu. Sestává z keratinizovaných uzlů, které obsahují diseminované subepidermální vezikuly na dolních končetinách a horních končetinách. Proces onemocnění je extrémně pomalý a kortikosteroidy a imunosupresiva nejsou ideální.

Bulózní pemfigoidní vyšetření

Nepřímá imunofluorescence periferní krve u pacientů s aktivními kožními lézememi naznačuje, že v krevním oběhu je anti-BPAG1 nebo BPAG2 IgG protilátka. Substrát nepřímé imunofluorescenční zkoušky je vhodný pro jícn morčete nebo opici jícnu. Kůže působí jako substrát a IgG a C3 jsou ukládány na bazální membráně kůže kolem bully a bully. Přímá imunofluorescence lézí ukazuje, že bazální membrána má pruhovanou fluorescenci (obr. 3) a imunoelektronová mikroskopie ukazuje ukládání imunoglobulinu. V průhledné desce bazální membrány kůže se kryje s místem, kde se vyskytuje bulózní.

Téměř polovina pacientů má zvýšenou hladinu IgE v séru a v souladu s titrem IgG protilátek proti bazální membráně je hladina protilátek IgE spojena se stupněm svědění, krevní eozinofily mohou být významně zvýšeny, rychlost sedimentace erytrocytů může být zvýšena, sérové ​​bílé Protein klesá.

Histopatologie: mikrobubliny jsou přítomny ve skutečném epidermálním spojení kůže na okraji bully.Bullella je mikro-tumor s eosinofily kolem dermální papily kolem epidermis. Vrchol je epitel v plné tloušťce. Neexistuje žádná degenerace epidermis, bully obsahují sérum, fibrin a velké množství eosinofilů. V epidermis lze také pozorovat eozinofily.V závislosti na stupni onemocnění je možné pozorovat zánět krevních cév v dermis, otok endotelu, zahušťování stěny krevních cév a kolem krevních cév. Lymfocyty a neutrofily infiltrované, na kůži bully a erytému, vykazovala přímá imunofluorescence lineární uniformní depozici IgG a komplementu C3, 70% ~ 80% pacientů s nepřímým imunofluorescenčním testovacím sérem Subepiteliální bazální membrána cirkulovala s protilátkami a puchýř byl nalezen pod průhlednou deskou elektronovou mikroskopií.

Diagnostika a identifikace bulózního pemfigoidu

1. Nemoc je třeba odlišit od herpetické dermatitidy a pemphigus vulgaris.

(A) býčí polymorfní erytém je častější u mladých lidí, vyrážka morfologická, poškození sliznic je rozsáhlá a závažná, akutní nástup, často doprovázená horečkou a jinými systémovými příznaky, poškození kůže imunofluorescenční vyšetření pásem bazální membrány bez fluorescence.

(B) Získaná relaxace bulózní epidermis Toto onemocnění je častější u starších lidí, vezikuly se vyskytují na končetinách, jako jsou ruce a nohy, natažení loktů a kolen a další zranitelné části, patologické změny jsou také epidermis, ale v dermis Pro infiltraci neutrofilů bez infiltrace eosinofilů byla kůže lyzována 1 mol / l NaCl pro nepřímou imunofluorescenci, fluorescence nemoci byla izolována na dermální straně kůže a fluorescence bulózního pemfigoidu byla izolována z kůže. Strana epidermis.

2. Bulózní polymorfní erytém je akutní, vzácný u starších osob a poškození sliznic je závažné a běžné.

3. Lineární IgA bulózní kožní onemocnění u dospělých, věk nástupu je nižší než věk pemfigu, puchýř je často uspořádán v oblouku, asymetrické rozložení, imunofluorescence s bazální membránou s lineárním ukládáním IgA.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.