Diseminovaný xantom s diabetes insipidus

Úvod do diseminovaného xantomu s diabetes insipidus Diseminovaný xantom s diabetes insipidus (xanthomadisseminatum stahiabetesinsipidus) je kožní mukózní diseminovaný xantom s diabetes insipidus, což je specifická kombinace těchto dvou. Zřídka, hlavně u malých dětí a dospívajících, je poměr mužů k ženám 2: 1 a genetický vzorec není znám. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Vnímatelná populace: vyskytuje se u malých dětí a dospívajících Způsob infekce: neinfekční Komplikace:

Diseminovaný xantom s příčinou diabetes insipidus

(1) Příčiny onemocnění

Onemocnění je normální xanthomatóza v krevních lipidech, příležitostně sekundární hyperlipidémie (zvýšené hladiny cholesterolu), asi 50% případů s diabetes insipidus.

(dvě) patogeneze

Výskyt diabetu insipidus může být způsoben nodulárními xantomy na dura mater, což je způsobeno kompresí hypofýzy nebo hypotalamu. Langerhansovy částice nebyly nalezeny v tkáňových buňkách a protilátky S-100 a OKT6 byly negativně obarveny.Je zajímavé poznamenat, že nové papuly vykazovaly jedinou formu histiocytózy, po které následoval polymorfní zánětlivý granulom. Velké množství lipid obsahujících a xanthomatických buněk a lipoproteinových Totun obřích buněk.

Diseminovaný xantom s prevencí cukrovky insipidus

Onemocnění je normální hyperlipidémie, příležitostně sekundární hyperlipidémie (zvýšené hladiny cholesterolu), asi 50% případů s diabetes insipidus.

Diseminovaný xantom s komplikacemi diabetes insipidus Komplikace

Obecně žádné zvláštní komplikace

Diseminovaný xantom s příznaky cukrovky insipidus časté příznaky nodulární močopudné pupínky

V klinické praxi existují tři hlavní charakteristické příznaky:

1. Diseminované kožní léze papanických xanthomů jsou hemisférické papuly a nodulární, tmavě žlutá nebo nahnědlá žlutá, které mohou růst na velikost hrachu nebo větší, hlavní symetrie je distribuována v očích, obě strany krku A boční strana kloubu může být léze roztavena do copu, který zčervená nebo hnědá.

2. Léze slizničního xantomu se vyskytují často, téměř se může vyskytnout téměř každý případ, hlavně v ústní dutině, zadní stěně hltanu, nosohltanu a krku, lze vidět také v průduškách nebo dokonce v průduškách, xantom se může dokonce objevit ve vazebné membráně a mandlí Existují také zprávy o mozkovém xantomu.

3. Asi 50% pacientů s diabetes insipidus má diabetes insipidus, částečně kvůli reakci na diuretické hormony, a specifická gravitace moči je někdy relativně vysoká. To není běžné.

Metabolismus lipoproteinů je normální, hladiny triglyceridů a cholesterolu bývají normální, ale proces onemocnění se může také zvýšit, příčina je nejasná, kostní dřeň, mozek, dýchací cesty, srdce, ledviny, játra, slinivka břišní, lymfatické uzliny, děloha a svaly atd. Orgány mohou být ovlivněny.

Diseminovaný xantom s vyšetření na diabetes insipidus

Histopatologie: Počáteční léze je jediná forma histiocytózy, která se následně vyvine v zánětlivý granulom s velkým počtem bílých krvinek, eosinofilů, lymfocytů a makrofágů, které se infiltrují, a nakonec tvoří bohaté na lipidy a lipoproteiny. Velké a malé buňky xantomu, obří buňky typu Touton.

Diagnóza a diferenciace diseminovaného xantomu s diabetes insipidus

Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky. Je třeba vyloučit jiné typy nodulárního xantomu, jako je juvenilní žlutý granulom, papulární xantomy a histiocytóza X s xanthoidními lézemi.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.