Hemofagocytární syndrom

Úvod do hemofilického syndromu Reaktivní histiocytóza (RH), známá také jako hemofagocytární syndrom, je benigní onemocnění mononukleárního makrofágového systému, většinou spojené s infekcí, imunoregulační poruchy, onemocnění pojivové tkáně, subakutní bakteriální srdce Endometritida, imunosuprese atd. Fagocytární buňky v lidské krvi jsou dvojsečný meč, na jedné straně jako čistič napadají napadající bakterie a stárnoucí buňky těla, čistí škodlivé látky a chrání lidské tělo. Na druhé straně, pokud jsou nadměrné Pokud jste aktivní, budete moci pohltit užitečné buňky lidského těla, vážně erodují lidské tkáně a orgány a způsobí řadu zranění, což bude mít vážné následky, jako je velké krvácení, selhání jater a respirační selhání. Toto je hemofagocytární syndrom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,015% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: selhání ledvin, nádor jater

Příčina hemofagocytózy

(1) Příčiny onemocnění

Infekce různých patogenů mohou způsobit onemocnění, což představuje 65% až 78% infekcí, a virové infekce jsou nejčastější, což je 36%, jako je virová hepatitida, infekční mononukleóza, adenovirus, virus B19, Časté jsou viry horečky dengue, zejména cytomegalovirus, herpes virus a EB. Při bakteriální infekci, zejména gramnegativních bacilech ve střevě, také při tyfu, tuberkulóze atd., Parazitární choroby, jako je malárie, toxoplasmóza, schistosomiáza A brucelóza a další jsou častější, kromě toho byly hlášeny také houby, Leishmania, mykoplazma a rickettsie, onemocnění pojivové tkáně, X-vázaný lymfoproliferativní syndrom, familiární erytroblastická lymfoblastická nemoc Po použití imunosupresiv byla také pozorována subakutní bakteriální endokarditida, revmatismus, leukémie, maligní lymfom, metastázy kostní dřeně a syndrom získané imunodeficience a resekce sleziny, alkoholismus atd. Dvacet sedm ze 42 pacientů uvedlo v anamnéze imunosupresivní terapii.

(dvě) patogeneze

Progresivní redukce celých krvinek, mechanismus redukce hematopoetických buněk v kostní dřeni:

1 zvýšená fagocytóza krevních buněk tkáňových buněk;

2 inhibiční monocytový faktor a produkce lymfokinů, jako je interferon gama, interleukin-1;

3 viry nebo imunosupresivní látky způsobují poruchy Th a Ts, indukují imunomodulační poruchy a zvyšují poškození krevních buněk.

Dobře diferencované tkáňové buňky se zvýšily, morfologie buněk byla většinou normální nebo jen mírně deformovaná a malé množství buněčných malformací bylo způsobeno tyfusem nebo miliary tuberkulózou, ale rozdíl v morfologii, velikosti, jádrech a zralosti mezi buňkami Méně než maligní histiocytóza, často doprovázená zřejmou fagocytózou, tkáňové buňky napadají kostní dřeň, sinusoidy lymfatických uzlin a myelin, slezinovou červenou dužinu a jaterní sinusoidy v důsledku jaterních sinusoidů a postižení kolem portální žíly, jater Buňky mají nekrotické projevy a struktura lymfoidní tkáně v řezech tkáně lymfatických uzlin je většinou nedestruktivní, individuální nekróza a rozsáhlá fibróza, redukce lymfocytů, zejména v germinálním centru lymfatických uzlin a oblasti červené buničiny sleziny.

Je také možné vidět patologické projevy a buněčné složky základních nemocí.V případě reaktivní virové histiocytózy způsobené některými viry je častá infiltrace atypických lymfoidních buněk lymfocyty, plazmatickými buňkami a nezralými primitivními imunitními buňkami. .

Prevence hemofagocytárního syndromu

1. Pacienti s virovými infekcemi jsou běžní a imunosupresivní látky by se měly používat opatrně.

2. Pokud lze bakteriální infekci vyléčit, lze test citlivosti na lék upravit v čase.

Komplikace hemofagocytárního syndromu Komplikace, selhání ledvin, nádor jater

Hlavními komplikacemi jsou vážné poškození jater a ledvin a diseminovaná intravaskulární koagulace a poškození centrálního nervového systému, které zhoršuje stav a je život ohrožující.

Příznaky hemofagocytárního syndromu běžné příznaky perzistující horečka horečka lymfatické uzliny zvětšení hepatosplenomegalie chronická anémie

To se liší v závislosti na primárním onemocnění, ale většina pacientů má horečku, většinou s vysokou horečkou, může být spojena s nočními poty, úbytkem hmotnosti, játry a slezinou nebo lymfadenopatií, vyrážka je velmi častá, například postižení centrálního nervového systému a plic, může vyvolat odpovídající symptomy a Příznaky, vážné poškození jater nebo souběžná diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), mohou způsobit více míst krvácení, i když většina případů s primárním onemocněním se zlepšila, zejména kontrola infekce se postupně uvolnila, ale asi 30% pacientů v důsledku více orgánů Smrt v důsledku funkčního poškození nebo koagulopatie, klinických příznaků a maligní histiocytózy je často obtížné identifikovat.

Vyšetření hemofagocytárního syndromu

1. Krevní obraz: Krevní buňky mají různé stupně redukce: V 82 případech anémie, 48,4% anémie, celková redukce krevních buněk představovala 14,6%, krevní nátěry našly 17,8% zralých tkáňových buněk, cizí případy, červené krvinky, bílé krvinky nebo trombocytopenie Oba jsou nad 80% a snížení krevních buněk a infekce způsobují myelosupresi a také fagocytózu proliferací tkáňových buněk.

2. Kostní dřeň: Aktivní hyperplázie, proliferace tkáňových buněk se liší, nejvíce <30%, její morfologie je zralá, tj. Normální tkáňové buňky, může být také lymfoidní nebo mononukleární, často doprovázená fagocytózou, zejména fagocytózou Červené krvinky mohou také fagocytovat neutrofily, mladé červené krvinky, ale fagocytární destičky jsou vzácné, někdy malé množství abnormálních tkáňových buněk, a dokonce i jednotlivé vícejaderné obří buňky.

3. Biochemie krve: sérová transamináza, bilirubin, kreatinin a močovinový dusík se mohou zvýšit.

4. Patologická biopsie: Lymfatická uzlina, játra a další biopsie ukázaly proliferaci tkáňových buněk, některé mají fenomén sání krve a normální tkáňová struktura není zničena.

5. Další vyšetření: Hladiny různých zánětlivých cytokinů v krvi mohou být zvýšeny a protilátky infikované virem (IgM a IgG) mají zvýšené titry.

6. Podle klinických projevů, příznaků, příznaků, zvolte RTG, CT, B-ultrazvuk, EKG.

Diagnostika hematopoetického syndromu

Diagnostická kritéria jsou:

1 horečka po dobu delší než 1 týden (pík ≥ 38,5 ° C);

2 hepatosplenomegalie s úplnou redukcí krevních buněk;

3 abnormální funkce jater a koagulopatie;

4 hemofagocytární buňky představovaly ≥ 2% (nebo ≥ 3%) nebo 2 500 buněk / ml nátěru kostní dřeně v nátěru kostní dřeně a / nebo biopsie prokázala zapojení kostní dřeně, lymfatických uzlin, jater a sleziny.

Následující položky důrazně naznačují diagnózu:

1 zvýšení mononukleárních buněk v mozkomíšním moku;

2 jaterní biopsie vykazovala chronickou přetrvávající hepatitidu;

3 přirozená zabíječská buněčná aktivita je snížena.

Pro diagnostiku HPS jsou užitečné následující položky:

1 lymfadenopatie, žloutenka, otoky a vyrážky, příznaky a známky meningálního postižení;

2 hyponatrémie, zvýšené sérové ​​železo, zvýšená bílkovina v mozkomíšním moku;

3 zvýšená jaterní transamináza, hypoproteinémie, zvýšený krevní lipoproteinový cholesterol v krvi a snížený lipoproteinový cholesterol s vysokou hustotou;

4 Interleukin-2 receptor rozpustný v periferní krvi se zvýšil.

Diferenciální diagnostika:

Maligní histiocytóza

HPS je někdy ve vážném stavu, s klinickou a buněčnou morfologií a histologickým nedostatkem specifických identifikačních testů na maligní histiocytózu (MH). Následující položky přispívají k identifikaci obou:

(1) Ve vzorcích z periferní krve nebo koncentrované krve lze nalézt maligní tkáňové buňky v tkáních, jako jsou kostní dřeň nebo lymfatické uzliny, játra a slezina, které podporují MH.

(2) Maligní tkáňové buňky barvené pozitivně na a-naftolesterázu acetát, pozitivní na barvení kyselinou fosfatázou a imunohistochemie vykazovala v buňkách pozitivní řetězec K a y.

(3) Aktivita alkalické fosfatázy alkalické fosfatázy HPS může být zvýšena, sérový ferritin je významně vyšší v MH než normální lidé a HPS.

(4) Enzym konvertující angiotensin byl zvýšen v MH séru a histochemickým barvením bylo pozorováno velké množství a-antitrypsinu v makrofázích.

(5) Některé MH mají specifické chromozomální abnormality, jako jsou t (2; 5) (p23; q35) breakpointy na 17p12 a 17p, parciální trizomii 1 (1qter-lp11) a translokaci zahrnující 1p11 a některé U pacientů s MH se může objevit klonální přestavba genů Ig a TCR.

2. Histiocytóza z Langerhansových buněk

Výskyt histiocytózy Langerhansových buněk (LCH) je také častější u kojenců, mladších než 2 roky, lze také vyjádřit jako horečka, vyrážka, hepatosplenomegalie, lymfadenopatie a plicní infiltrace a postižení centrálního nervového systému, Vyrážka LCH je však specifická vyrážka, která je distribuována v hrudníku a břiše trupu a ve vlasech a na krku vlasů. Může se lišit od přechodné vyrážky HPS a k destrukci kosti dochází často u pacientů s LCH. Hansovy buňky jsou hlavním základem pro diagnostiku LCH, přičemž elektronovou mikroskopií je vidět, že Langerhansovy buňky obsahují Birbeekovy částice.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.