Demyelinizace

Úvod do demyelinizace Demyelinace označuje poškození myelinového pochvy po myelinaci Demyelinizační onemocnění je skupina nemocí charakterizovaných ztrátou neuromyelinu a relativně malým podílem neuronálních inkluzí a axonů, včetně dědičných A přístup ke dvěma hlavním kategoriím. Dědičné demyelinizační choroby se týkají především podvýživy bílé hmoty, která je běžnější u dětí. Získaná demyelinizační onemocnění jsou rozdělena do dvou kategorií: centrální a periferní. Nejreprezentativnějšími periferními demyelinizačními onemocněními jsou akutní a chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie. Mezi centrální demyelinizační choroby patří roztroušená skleróza a akutní diseminovaná encefalomyelitida. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,025% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hemiplegie

Demyelinizační příčina

1. Imunitně zprostředkovaná, jako je roztroušená skleróza, akutní infekční polyneuritida.

2, virové infekce, jako je progresivní multifokální leukoencefalitida, subakutní sklerotizující celou encefalitidu.

3, nutriční poruchy, jako je rozpad myelinu v ponech.

4. Hypoxie, jako je demyelinová encefalopatie po opožděné hypoxii, progresivní kortikální ischemická encefalopatie. Obecně se klinická diagnóza demyelinizačních chorob vztahuje na imunitně zprostředkovaná demyelinizační onemocnění, včetně roztroušené sklerózy a akutní infekční polyneuritidy.

Demyelinizační prevence

1, doporučuje se zabránit infekcím, zejména infekcím dýchacích cest a trávicího systému.

2. Recidiva některých mladých žen je doprovázena těhotenstvím, což naznačuje zvýšené riziko během těhotenství a pozornost by měla být věnována změnám neurologických příznaků během těhotenství.

Demyelinizační komplikace Komplikace

Demyelinizační onemocnění se vyvíjejí s onemocněním a často způsobují hemiplegii.

Demyelinizační příznaky Časté příznaky Nedostatek ochrnutí končetinového ochrnutí, smyslové poruchy, cerebelární ataxie, zhoršení zraku hypertermie, snížení svalového tonusu, hemianopie, hemiplegie laterální končetiny

1, roztroušená skleróza

Počáteční věk je většinou mezi 20 a 40 lety, většinou subakutně, většina pacientů vykazuje mnohočetné léze a průběh nemoci je charakterizován remise-recidivou.

(1) Nejčastější slabost končetin, asi 50% pacientů s prvními příznaky jedné nebo více slabostí končetin.

(2) Parestézie se projevuje necitlivostí těla, trupu nebo obličeje, zimnicí končetin, pocitem mravenců.

(3) Oční příznaky, akutní ztráta monokulárního vidění, paralýza očního svalu.

(4) Někteří pacienti s ataxií mohou být viděni s nystagmem, úmyslným třesem a jazykem podobným poezii.

(5) Náhlý nástup paroxysmálních symptomů, pocitů nebo motorických abnormalit, které mohou být vyvolány zvláštními faktory.

(6) Psychiatrické příznaky jsou většinou deprese, podrážděnost a nálada.

(7) Mezi další příznaky patří dysfunkce močového měchýře a mužští pacienti mohou mít také sexuální dysfunkci.

2, akutní diseminovaná encefalomyelitida

Vyskytuje se u dětí a mladých dospělých, častější jsou ojedinělé případy. Většina z nich začíná akutně 1 až 2 týdny po infekci nebo očkování. Encefalomyelitida se často vyskytuje 2 až 4 dny po vyrážce, která se často projevuje jako vyrážka ustupuje, příznaky se zlepšují, najednou je opět vysoká horečka, doprovázená bolestmi hlavy, únavou, bolestmi těla, křečemi a narušením vědomí v závažných případech. Hemiplegie, hemianopie, poruchy zraku a ataxie jsou také běžné.

3. Akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

Může se vyskytnout v každém věku a incidence je podobná u mužů i žen. Většina pacientů má příznaky respiračních nebo gastrointestinálních infekcí. Prvním příznakem je distální symetrická slabost končetin, která se rychle zvyšuje a postupuje k proximálnímu konci. Těžká může způsobit ochrnutí dýchacích cest. Chlupatý hlen. Senzorická dysfunkce se projevuje parestézií distálních končetin a poklesem rukavic a ponožek. Svaly mohou mít něhu. Nejběžnější je bilaterální paralýza.

4. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

Vyskytuje se v každém věku a je běžnější u mužů středního věku. Preinfekce často není v anamnéze, projevuje se hlavně periferní neuropatií zahrnující jak smyslové, tak motorické. Fyzikální vyšetření ukázalo, že svaly končetin byly sníženy, svalové napětí sníženo, antireflexe zmizela a končetiny končetin se cítily snížené.

Demyelinizační vyšetření

1, roztroušená skleróza

(1) Vyšetření mozkomíšního moku Počet mononukleárních buněk může být normální nebo mírně zvýšený. Intratekální syntéza IgG nebo proužky oligoklonálních IgG jsou důležitými ukazateli pro diagnostiku roztroušené sklerózy. V akutní fázi cytologie dominují malé lymfocyty, ve fázi remise jsou hlavně aktivované monocyty a makrofágy.

(2) Elektrofyziologická vyšetření zahrnují vizuální, mozkový zvukový a somatosenzorický evokovaný potenciál, bez diagnostické specifičnosti, a pomáhají při včasné diagnostice.

(3) Rutinní CT vyšetření je běžnější. MRI je nejúčinnějším doplňkem diagnostiky roztroušené sklerózy. Charakteristickým projevem je, že v bílé hmotě je několik dlouhých signálů T1 a T2, které jsou rozptýleny kolem komor, korpusu callosum, mozkového kmene a mozečku.

2, akutní diseminovaná encefalomyelitida

(1) Počet bílých krvinek v okolní krvi se zvyšuje a zvyšuje se sedimentace erytrocytů.

(2) Počet buněk mozkomíšního moku je normální nebo mírně zvýšený, zejména monocyty. Protein je mírně nebo těžce zvýšen.

(3) EEG je rozsáhlý a středně neobvyklý.

(4) Difuzní multifokální oblast s nízkou hustotou v bílé hmotě CT je v akutní fázi zjevně vylepšena.

(5) Většina MRI jsou dlouhé abnormální signály T1 a T2.

3. Akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

(1) Počet buněk periferní krve je mírně zvýšen.

(2) Separace protein-buňka po 2 až 3 týdnech nástupu, to znamená, je zvýšen protein mozkomíšního moku a počet buněk je normální, což je charakteristické.

(3) Elektromyografie ukazuje, že odraz F vlny nebo H je opožděný nebo zmizel a rychlost vedení nervů je zpomalena.

4. Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

(1) Počet buněk v mozkomíšním moku je normální a obsah bílkovin je výrazně zvýšen.

(2) Elektrofyziologické vyšetření ukázalo, že rychlost pohybu byla významně zpomalena a latence F vlny byla prodloužena.

(3) Neurobiopsie prokázala neurofibrilární úbytek segmentu myelinu s axonální degenerací.

Demyelinizační diagnostika

Diagnóza

Za prvé, anamnéza a symptomy:

Mnoho mladých a středních pacientů má příznaky respirační infekce nebo očkování do dvou týdnů před onemocněním. Existují příčiny nachlazení, přepracování, trauma a další příčiny. Prvním příznakem byla necitlivost a slabost v dolních končetinách, bolest zad a pruhy v odpovídajících částech léze, retence moči a fekální inkontinence.

Druhé, fyzické vyšetření nalezeno:

Projevuje se příčné poškození míchy:

1. V rané fázi se „fáze spirálního šoku“ projevila jako ochablá ochrnutí. Po šokovém období (3–4 týdny) končetiny pod lézí vykazovaly horní motorický neuron.

2. Hloubka léze pod rovinou zmizí a některé mohou mít senzorickou alergickou zónu podobnou lézi.

3, autonomní poruchy: projevují se jako retence moči, velké množství zbytkové moči a plnění močové inkontinence, fekální inkontinence. Po šokové periodě dochází k reflexnímu měchýři a zácpě a penis je neobvykle vztyčený.

Za třetí, pomocná kontrola:

1. Počet bílých krvinek v periferní fázi akutní fáze je normální nebo mírně vyšší.

2, mozkomíšní tlak je normální, někteří pacienti s mírným nárůstem bílých krvinek a bílkovin, cukru, chloridu, je normální.

3. MRI míchy vykazovalo zahušťování míchy a abnormální signál.

Identifikace

Je třeba odlišit od akutního epidurálního abscesu, spinální tuberkulózy, spinálního metastatického nádoru, optické neuromyelitidy, krvácení do míchy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.