Guillain-Barrého syndrom

Úvod do syndromu Guillain-Barre Guillain-Barré syndrom (GBS) je závažné onemocnění běžné v nervovém systému, hlavní léze jsou v kořenech míšních nervů a míšních nervech, které mohou ovlivnit lebeční nervy. Souvisí s virovou infekcí nebo autoimunitní odpovědí. Klinické projevy jsou akutní, symetrické a ochablé ochrnutí končetin. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,0001% - 0,0003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: akné, plicní embolie, retence moči, úzkostná porucha, deprese

Příčina syndromu Guillain-Barre

Dosud není příčina GBS dosud příliš jasná: Nejstarší myšlenka, že infekce a otrava jsou příčinou onemocnění, 40% pacientů má před infekcí a prodromální faktory jsou následující.

1. Virus a GBS: V roce 1983 Hurroiz hlásil 1034 případů GBS, 70% mělo prodromální faktory a 2/3 byly virové infekce, které se projevovaly hlavně jako horní senzace nebo průjem. Obecně se předpokládá, že cytomegalovirus, EB virus, virus chřipky atd. Existuje velký vztah a existují zprávy, které úzce souvisejí s virem hepatitidy. Liu Xiumei hlášil 4 případy akutní hepatitidy s GBS v roce 1988. Kromě toho Xu Xianhao hlásil 6/500 GBS u pacientů s hepatitidou B, což bylo výrazně vyšší než u kontrolní skupiny. Bylo zaznamenáno 17 případů nástupu a 1 případ GBS se vyskytl ve 45 případech kontrolní skupiny.

2. Campylobacter jejuni a GBS: V roce 1982 Rhodos ohlásil 1 případ GBS. Test stolice a protilátky potvrdil, že jejunum je sekundární vůči GBS. V roce 1984 další vědec uvedl 56 případů GBS s infekcí Campylobacter jejuni, 21 případů v Číně. V roce 1993 Jian a kol. Poprvé uvedli, že infekce Campylobacter jejuni byla hlavním předchůdcem GBS v Číně: 71% ze 17 případů GBS mělo symptomy gastrointestinální infekce a pozitivní míra sérové ​​jejunální Igm protilátky byla 53%, což bylo vyšší než v zahraniční literatuře. Vztah mezi Campylobacter jejuni a GBS se stal předmětem výzkumu GBS.

3. Očkování a GBS: skupina 1034 případů GBS má 4,5% očkování, častěji u chřipkové vakcíny, vakcíny proti hepatitidě, očkování proti spalničkám po nástupu, naše oddělení v roce 1995 připustilo případ očkování proti hepatitidě A po očkování GBS.

4. Genetika a GBS: Bylo publikováno, že frekvence genů A3 a B8 u pacientů s GBS je významně zvýšena a GBS je považována za určitou souvislost s dědičností.

5. Stopové prvky a GBS: Zhang Xiangjian uvedl, že u pacientů s GBS existují stopové prvky, abnormality metabolismu Zn, Cu, Fe, a věří se, že stopové prvky jsou abnormální, což může hrát roli v patogenezi GBS.

Prevence syndromu Guillain-Barre

1. Onemocnění je samoobslužné, jednofázový průběh, po několika týdnech nebo měsících zotavení se 70% až 75% pacientů zcela uzdraví, 25% má mírný neurologický deficit, 5% zemřelo, často zemřelo na respirační selhání, jejunum Pacienti s infekcí Campylobacter mají špatnou prognózu a prognóza je špatná u starších pacientů s akutním nástupem nebo asistovanou ventilací.

2. Dávejte pozor na osobní čistotu, hygienu, mytí rukou, vyhýbání se syrovému jídlu atd. Snížíte infekci Campylobacter jejuni, čímž se zabrání akutní motorické axonální neuropatii.

Komplikace syndromu Guillain-Barre Komplikace, akné, plicní embolie, retence moči, úzkost, deprese

Protože pacienti s tímto onemocněním mají často prodloužený odpočinek v posteli, je snadné mít komplikovanou pneumonii, sepsu, hemoroidy, trombózu hlubokých žil, plicní embolii, retenci moči, úzkost, depresi atd., A pokud léze postihuje dýchací svaly, může být fatální. .

Příznaky syndromu Guillain-Barré Časté příznaky Dyspnoe, smyslová porucha, dysfagie, reflex, vymizení, svalová agitace, autonomní dysfunkce, ataxie, poškození kraniálních nervů, ochrnutí kraniálních nervů, hypokalémie

Za prvé, jeho klinické rysy jsou: 1 až 4 týdny před příznaky gastrointestinálních nebo respiračních infekcí a historie očkování, náhlý vznik silné bolesti nervových kořenů (na krk, ramena, pas a dolní končetiny), akutní progresivní symetrie Jako hlavní příznak oslabil nebo zmizel měkký patro končetiny, subjektivní smyslové poruchy, reflexy sputa.

Za druhé, jeho specifické klinické projevy jsou

1. Dyskineze: Nejběžnějšími příznaky nemoci jsou nejčastější příznaky nemoci. Zpravidla začíná od dolních končetin a postupně ovlivňuje svaly trupu, horní končetiny a lebeční nervy. Svalové napětí je nízké a proximální konec je často těžší než distální konec, obvykle během několika dní. Toto onemocnění prošlo na vrchol během 2 týdnů a kriticky nemocní pacienti se rychle zhoršili během 1 až 2 dnů, s úplnou paralýzou končetin, dýchacích svalů a paralýzou polykání svalů, potížemi s dýcháním, poruchami polykání a život ohrožujícími.

2. Smyslová porucha: obecně lehčí než dyskineze, ale běžné, neobvyklé končetiny, jako je dřevo, brnění, pálení atd., Se mohou objevit před nebo současně, přibližně 30% pacientů má bolesti svalů, cítí se opravdu vzácně , ve formě rukavic a ponožek.

3. Reflexní porucha: Quadriplegický reflex většinou oslabuje nebo mizí symetricky, reflex břišní stěny a cremasteru je normální a někteří pacienti mohou mít patologické reflexy v důsledku postižení obratlů v těle.

4. Autonomická dysfunkce: často se potí v počátečním nebo zotavovacím období, zápach potu je silný, může být důsledkem sympatické stimulace, malý počet pacientů může mít krátkodobou retenci moči v časném stádiu, může být způsoben dočasnou nerovnováhou autonomní funkce močového měchýře Nebo jsou páteřní nervy, které ovládají vnější svěrač, poškozeny, stolice je často tajná a někteří pacienti mohou mít nestabilní krevní tlak a tachykardii.

5. Příznaky lebečního nervu: Polovina pacientů má poškození lebečního nervu, s jazykem, hltanem, vagovým nervem a periferní paralýzou jedné nebo obou stran nervu, následovaný okulomotorem, trochlearem, abdukčním nervem, občasným otokem hlavy optického nervu, možný U zánětlivých změn nebo cerebrálního edému samotného zrakového nervu může být také významně zvýšen proteinem mozkomíšního moku, blokujícím arachnoidální klky, což ovlivňuje absorpci mozkomíšního moku.

Zatřetí, GBS může mít varianty a současná zpráva se postupně zvyšuje. Porozumění variantě GBS pomůže diagnostikovat GBS a předcházet nesprávné diagnóze. Hlavní varianta GBS je následující:

1. Fisherův syndrom: Fisherův syndrom byl poprvé popsán Fisherem v roce 1956. Má 5 hlavních rysů: 1 bilaterální extraokulární paralýza svalů, 2 bilaterální symetrická cerebelární ataxie, 3 hluboký reflex zmizel, 4 separace buněk cerebrospinálního tekutinového proteinu 5 je dobré poté, první Fisherův syndrom v Číně byl publikován autorem v roce 1979 a domácí zpráva se postupně zvyšovala.

2. Typ ataxie: Sun Shizhen ohlásil 1 případ GBS typu ataxie, zejména vykazující nestabilní chůzi, ruce nejsou aktivní, hluboký pocit zřejmých překážek, zmizení reflexu sputa, nos prstu, rotace a test kolenního dřepu nejsou povoleny , RomDergovo znamení je pozitivní, buňky proteinu mozkomíšního moku jsou separovány.

3. Typ svalového třesu: Xu Xianhao ohlásil 2 případy tohoto typu onemocnění, přičemž hlavními příznaky byly několik končetin, břišní stěna, lopatka a další svaly, vyšetřením byla fascikulace, buňky cerebrospinálního tekutinového proteinu byly separovány, potvrzeno elektrofyziologií a svalovou biopsií. GBS.

4. Neuropatie hltanu a krku na paži: pouze demaryelizační léze naznačují pouze křeče hltanu, krku a svalu paže, žádné dolní končetiny, proteinové buňky a akční potenciál.

5. Paraplegický typ: projevuje se paralýzou dolní končetiny, reflex šlachy dolní končetiny zmizel, horní končetiny a kraniální nervy nejsou unavené, elektrofyziologické vyšetření je v souladu s GBS.

6. Oboustranný sakrální typ: s bilaterální obrnou 9,10 hlavového nervu jako hlavním výkonem, zatímco reflex sputa je nízký, buňky bílkoviny cerebrospinální tekutiny jsou separovány.

7. Typ zadního lebečního nervu: Hlavní projev bilaterální obrny 9,10 lebečního nervu, reflex sputa je oslaben nebo existuje konečný typ senzace bolesti a buňky bílkoviny mozkomíšního moku jsou separovány.

8. Nízký typ draslíku: skupina 39 případů v Číně uvedla, že v GBS bylo 9 případů typu draslíku (27,05%), 2 ~ 3 mmol / l draslíku v krvi a hypokalémie na elektrokardiogramu. Další příznaky byly stejné jako u GBS a suplementace draslíkem byla neplatná. Kromě různých typů existují i ​​zprávy o typu vodivého paprsku, typu pyramidového paprsku, typu autonomní dysfunkce atd.

Kontrola syndromu Guillain-Barre

1. Vyšetření mozkomíšního moku: protein je zvýšený, počet buněk není vysoký nebo mírně zvýšený, což ukazuje "separaci protein-buňka".

2. Počet a počet klasických bílých krvinek může být při kombinaci infekce zvýšen.

3. V závažných případech existují abnormální elektrokardiogramy, běžné sinusové tachykardie a změny T vlny a napětí vlny QRS se zvyšuje (může být způsobeno abnormální autonomní funkcí).

4. Elektrofyziologické vyšetření: důkaz zpomalení rychlosti vedení motorického a smyslového nervu (NCV), denervace nebo degenerace axonů, včasná detekce zpoždění nebo zmizení reflexu pouze F-vlny nebo H (abnormalita F-vlny představuje poškození nervů proximálně nebo kořenů nervů) Pro diagnostiku segmentálních lézí je třeba vyšetřit více nervů, demyelinizační léze lze pozorovat při zpomalení NCV, prodloužené latentní latenci, normálních nebo mírných abnormalitách a axonálních lézích se sníženou distální amplitudou.

5 Biopsie nervového nervu: Lze pozorovat demyelinizační a zánětlivou buněčnou infiltraci, což je pouze orientační.

Diagnostika syndromu Guillain-Barre

Diagnóza

Akutní nástup, symetrická ochablá končetina ochablá paralýza, může být spojena s oboustranným ochlupením VII nebo IX, X kraniální nervovou obrnou, CSF má fenomén separace proteinových buněk, neuroelektrofyziologické vyšetření může snížit rychlost vedení nervů, aby to diagnostikovalo Ill.

Diagnostická kritéria AIDP

(1) Často je v anamnéze předinfekce, která je akutním počátkem, progresivně se zhoršuje a vrcholí přibližně za 2 týdny.

(2) Symetrické končetiny a svaly středové inervace, slabost obličejové svaly, těžké případy mohou mít slabost dýchacích svalů, snížené nebo zmizely reflexy čtyřhlavého svalu.

(3) mohou být spojeny s mírnými smyslovými abnormalitami a autonomní dysfunkcí.

(4) V mozkomíšním moku dochází k separaci proteinových buněk.

(5) Elektrofyziologické vyšetření naznačuje prodlouženou latenci vedení motorického nervu, pomalejší rychlost vedení, abnormalitu vlny F, blok vedení a abnormální disperzi tvaru vlny.

(6) Průběh choroby je omezující.

Diagnostická kritéria AMAN

S ohledem na diagnostická kritéria AIDP je hlavním rysem to, že neurofyziologická vyšetření naznačují, že se jedná o téměř čisté motorické nervy a že jsou významně narušena motorickými axonálními poraněními.

Diagnostická kritéria AMSAN

S ohledem na diagnostická kritéria AIDP je hlavním rysem to, že neurofyziologické vyšetření naznačuje významné poškození senzorických a motorických axonálních poškození.

Diagnostická kritéria MFS

(1) Akutní nástup, stav dosáhne vrcholu během několika dnů nebo týdnů. (2) Hlavními příznaky jsou klinicky extraokulární šlacha, ataxie a reflex sputa a síla končetin je normální nebo mírně snížená. (3) K separaci proteinových buněk dochází v mozkomíšním moku. (4) Průběh nemoci je omezující.

Diagnostická kritéria pro akutní panautonomickou neuropatii

(1) Akutní nástup, rychlý pokrok, dosažení vrcholu přibližně za 2 týdny. (2) Rozsáhlá sympatická a parasympatická dysfunkce, bez mírné slabosti končetin a parestézie nebo doprovázená. (3) Může dojít k oddělení mozkomíšního moku a buněčné separace. (4) Průběh nemoci je omezující. (5) Vyloučit jiné příčiny.

Diagnostická kritéria ASN

(1) Akutní nástup, rychlý pokrok, vrchol kolem 2 týdnů. (2) Symetrická parestézie končetin. (3) Může dojít k oddělení bílkovin buněk mozkomíšního moku. (4) Neurofyziologické vyšetření naznačuje poškození senzorického nervu. (5) Průběh choroby je omezující. (6) Vyloučit jiné příčiny.

Diferenciální diagnostika

1. Dětská obrna: Po několika dnech horečky se tělesná teplota nevrátí k normálu, když dojde k paralýze, která často zahrnuje jednu stranu dolních končetin, žádné smyslové poruchy a postižení lebečních nervů, 3 týdny po onemocnění je vidět separace buněčných proteinů CSF, věnujte pozornost identifikaci.

2. paralýza hypokalémie: GBS má v anamnéze předinfekční a autoimunitní reakci, periodický spasmus hypokalémie má hypokalémii, anamnéza hypertyreózy, dřívější akutní nebo subakutní nástup, vývoj nejvýše 4 týdny, Quadriplegie často začíná od dolních končetin, proximální konec je zřetelnější, pozdější nástup je rychlý (hodiny až 1 den), zotavení je rychlé (2 až 3 dny,) končetiny ochablá ochrnutí, GBS může mít ochrnutí dýchacích svalů, lebeční nervy Ztráta, smyslová porucha (periferní typ) a bolest, periodická paralýza typu hypokalémie, separace buněčných bílkovin v mozkomíšním moku GBS, elektrofyziologické vyšetření časná F vlna nebo H reflexní zpoždění, cvičení NCV pomalé, hypokalemická periodicita normální Elektrofyziologické vyšetření Potenciální amplituda EMG klesla, elektrická stimulace může nereagovat, GBS draslík v krvi je normální, hypokalemický typ periodického draslíku v krvi je nízký, suplementace draslíku je účinná.

3. Funkční 瘫痪: Podle neurologických příznaků nejsou fixovány, jsou identifikovány reflexy sputa a mentální pobídky.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.