Lupusová nefritida

Úvod do lupusové nefritidy Lupusová nefritida označuje systémový lupus erythematodes (SLE) s imunologickým poškozením různých patologických typů ledvin, doprovázený klinickým projevem zjevného poškození ledvin. Lupusova nefritida (LN) je důležitou klinickou součástí SLE. Mezi klinické projevy postižení ledvin patří proteinurie, erytrocytární moč, leukocyteurie, tubulární moč a snížená glomerulární filtrace a tubulární dysfunkce. Závažnost poškození ledvin úzce souvisí s prognózou SLE, postižení ledvin a progresivní renální poškození jsou jednou z hlavních příčin úmrtí v SLE a je třeba jim věnovat dostatečnou klinickou pozornost. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,008% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: nekróza hlavice femuru, kardiovaskulární onemocnění

Příčiny lupusové nefritidy

Genetické faktory (20%)

Výskyt SLE souvisí s genetickými faktory, četnost výskytu v rodině je až 3% až 12% a existuje tendence k agregaci rodiny. Po rozsáhlém výzkumu na HLA linii pacientů se SLE bylo zjištěno, že geny úzce příbuzné SLE jsou hlavně v určitých lokusech HLA, zejména v oblasti HLA DR, a fenotyp HLA je polymorfní. Studie prokázaly, že u lidí s haploidní HLA B8 / DR2 v populaci je větší pravděpodobnost, že budou vyvolávat hypersenzitivní imunitní odpovědi na buňky a tělesné tekutiny, což může být způsobeno polymorfismem kódovaným HLA v T a B lymfocytech a antigenech. Pro T inhibici buněčné dysfunkce se zvýšily autoprotilátky a globulin. Nyní se věří, že gen SLE susceptibility je gen jiné struktury receptoru antigenu T buněk. Nedávné studie zjistily, že některé polypeptidové struktury B řetězce T buněk se objevují současně s HLA DR u stejného jedince, což zvyšuje pravděpodobnost nástupu SLE. Kromě toho má SLE také řadu defektů komplementu, jako je C2, Clq, Clr, Cls, C4, C5, C8 a Bf, TNF, nedostatek inhibitoru esterázy. Tyto komponenty komplementu nebo genetické defekty mohou ovlivnit tradiční aktivační cestu komplementu, zvýšit citlivost těla na excitační faktory, jako je infekce, a jsou spojeny s vnímavostí SLE.

Endokrinní faktory (20%)

SLE postihuje hlavně ženy a prevalence žen v plodném věku je 9 až 13krát vyšší než u mužů stejného věku, ale prevalence žen před a po menopauze je pouze mírně vyšší než u mužů. Proto se předpokládá, že se na výskytu SLE podílí estrogen. Bez ohledu na pacienty SLE z mužů nebo žen byly hladiny 16a-hydroxyovaného estronu a estriolu významně zvýšeny. Ženské antikoncepční prostředky mohou někdy vyvolat syndrom podobný lupusu. Jak studie na lidech, tak na zvířatech ukázaly, že estrogen může zvyšovat B buňky, aby produkovaly protilátky proti DNA, a androgen může tuto reakci inhibovat. Nedávno bylo zjištěno, že sérový prolaktin u pacientů se SLE je zvýšen, což vede k sekundárním změnám pohlavních hormonů. Další výzkum potvrzen.

Virová infekce (20%)

Obecně známá jako chronická virová infekce je v elektronové mikroskopii zjištěno, že v tkáních pacientů se SLE jsou tubulární korpuskulární inkluze, podobné jaderné struktuře paramyxovirového nukleoproteinu a jádra, ale další studie naznačují, že se jedná o nespecifické buněčné poškození. Výkon. Někteří lidé s podobnými inkluzními těly byli nalezeni v glomerulární endoteliální cytoplazmě, vaskulárních endoteliálních buňkách a lézích pacientů se SLE. Virus však nebyl izolován z tkání obsahujících látky podobné inkluznímu tělu, takže vztah mezi těmito látkami a virovými infekcemi musí být potvrzen. U pacientů se SLE existuje řada antivirových protilátek s vysokým titrem, jako jsou například anti-spalničky, anti-rubeola, anti-parainfluenza, anti-EB virus, anti-mumps, anti-sliznice a další protilátky. V séru pacienta jsou také přítomny protilátky proti antisérům, jako je ds-DNA, dsRNA a RNA-DNA. Rovněž bylo navrženo, že patogeneze SLE úzce souvisí s RNA virem typu C. Obecně existuje mnoho indikací, že virová infekce může být jednou z příčin SLE, ale nebylo potvrzeno, že virová infekce je u pacientů se SLE spojena s abnormální imunitní regulací a autoimunitou. Kromě toho bylo také navrženo, že nástup SLE je spojen s tuberkulózou nebo streptokokovou infekcí.

Faktor léku (15%)

S patogenezí SLE je spojeno mnoho léčiv, ale patogeneze je jiná.

1 Mezi léky, které indukují příznaky SLE, patří penicilin, sulfonamidy, fenylbutazon a přípravky ze zlata. Tyto léky vstupují do těla, nejprve způsobují alergické reakce, a poté stimulují kvalitu lupusu nebo způsobují nástup pacientů se SLE, nebo zhoršují pacienty se SLE, zastavení léku nemůže zabránit rozvoji onemocnění.

Mezi léčiva, která způsobují syndrom podobný lupusu, patří hydralazin, prokainamid, chlorpromazin, fenytoin, isoniazid, propyl a methylthiouracil. Po dlouhodobém užívání těchto léčiv ve velkých dávkách mohou mít pacienti klinické příznaky a laboratorní změny v SLE, ale patogeneze není dosud jasná. Někteří lidé si myslí, že chlorpromazin se po ozáření ultrafialovým zářením váže na rozpustné jaderné proteiny, aby se zvýšila jeho imunita. U těchto pacientů se symptomy mohou spontánně zmizet po vysazení nebo zůstane několik příznaků. Se vznikem nových léčiv bylo také navrženo, že léčiva mohou být použita jako exogenní nosiče k vazbě na determinanty hostitelské tkáně k vyvolání produkce autoprotilátek. Proto by klinické použití léčiv mělo věnovat pozornost výskytu lupusu vyvolaného léky.

Fyzikální faktory (10%)

Přibližně 1/3 pacientů s SLE je alergická na sluneční světlo, UV může vyvolat kožní léze nebo zhoršovat původní léze, a několik případů může vyvolat nebo zhoršit systémové léze. Dvouvláknová DNA v normální lidské kožní tkáni může po ultrafialovém ozáření podstoupit dimerizaci za vytvoření dimeru tyminu, který může po UV ozáření opravit depolymeraci. Pacienti SLE mají defekty v opravě dimerizované DNA a nadměrné thyminové dimery se mohou stát patogenními antigeny. Předpokládá se také, že ultrafialové záření může poškodit kožní buňky a anti-nukleární faktory mohou vstoupit do buněk a interagovat s jádrem a způsobit poškození kůže. Kromě toho rentgenové záření, chladné, intenzivní elektrooptické záření může také vyvolat nebo zhoršit podmínky SLE.

Dietní faktory (5%)

Potraviny obsahující psoralen, jako je celer, fíky a evropský vítr odolný, mají potenciál zvýšit citlivost na světlo u pacientů se SLE; houby obsahující hydrazinové geny, uzená jídla, potravinářská barviva a tabák mohou vyvolat lupus vyvolaný drogami; Lupus může být také indukován semeny, klíčky a jinými lusky L-konkaninu. Omezení příjmu kalorií a mastných kyselin může snížit závažnost lupusu, což naznačuje, že to může být prospěšné pro pacienty se SLE.

Další faktory (5%)

Na patogenezi SLE se mohou podílet azbest, oxid křemičitý, vinylchlorid a barviva na vlasy obsahující reaktivní aromatické aminy. Těžký fyzický a psychický stres může vyvolat náhlý nástup SLE.

Prevence lupusové nefritidy

Existuje několik hlavních opatření k prevenci lupusové nefritidy:

Nejprve přikládejte důležitost fyzickým faktorům

Výskyt systémového lupus erythematosus je až 5% až 12% a výskyt stejných dvojčat až 69%. Incidence dalších autoimunitních chorob, jako je revmatoid, dermatomyozitida, sklerodermie, xerostomie a psoriáza u příbuzných pacientů s lupusem Také vysoký je výskyt černých a asijských potomků vyšší než výskyt Kavkazanů, což naznačuje, že lupus je ovlivňován genetickými faktory, zatímco ženy jsou častější a pacienti s nižšími hladinami testosteronu indikují endokrinní faktory, zejména hladinu estrogenu u pacientů s lupusem. Souvisí to s patogenezí lupusové nefritidy, a proto by pacienti s autoimunitním onemocněním, kteří mají autoimunitní onemocnění, včetně autoimunitních nemocí mezi příbuznými, měli být velmi ostražití. Jakmile jsou nemocní, měli by myslet na autoimunitní onemocnění. Pokud jste nemocní, měli byste ji aktivně léčit, abyste zabránili lupusové nefritidě a způsobili poškození ledvin.

Za druhé, aktivně léčte virové infekce

V posledních letech experimentální studie zjistily, že virová infekce může souviset s výskytem systémového lupus erythematosus, a proto bychom měli aktivně léčit různé virové infekce, zejména u „malých onemocnění“, jako jsou infekce horních cest dýchacích, a nesmíme ji brát lehce, protože „vítr je "Životnost stovky nemocí", mnoho závažných onemocnění je způsobeno nachlazením a nachlazením, které ohrožují obyvatelstvo.

Za třetí, věnujte pozornost toxicitě léků

Mezi léky související s lupus erythematosus patří hydralazin, prokainamid, isoniazid, methyldopa, chlorpromazin a chinidin, zejména v minulosti, které mohou být spojeny s drogami, Aminy, guanidinové skupiny jsou příbuzné, takže u pacientů s lupusovým genetickým základem lupus byste si měli být vědomi toxicity, kterou mohou mít tyto léky u pacientů s lupus erythematodes.

Za čtvrté, vyhněte se slunečnímu záření

Ultrafialové ozařování zhoršuje stav lupusové nefritidy, protože ultrafialové světlo může přeměnit DNA na dimer thyminu, což zvyšuje antigenicitu a podporuje systémový lupus erythematodes, a proto by se pacienti s lupusovou nefritidou měli v každodenním životě silně vyhýbat. Dlouhodobé vystavení slunečnímu záření snižuje poškození ledvin způsobené nadměrným vystavením UV záření.

Komplikace lupusové nefritidy Komplikace kardiovaskulární onemocnění stehenní nekrózy hlavy

Je náchylný ke komplikacím, jako jsou infekce, kardiovaskulární komplikace a nekróza hlavice femuru.

Příznaky lupusové nefritidy časté příznaky hepatosplenomegalie ascituje hypertenze tubulární močová lymfadenopatie obličejový motýl erythema nefrotický syndrom edém alopecie hematurie

Za prvé, anamnéza a symptomy

Častější u mladých žen, lehká asymptomatická proteinurie (<2,5 g / d) nebo hematurie, žádný edém, vysoký krevní tlak, většina případů může mít proteinurii, moč červených a bílých krvinek, tubulární moč nebo nefrotický syndrom S edémem, hypertenzí nebo renální dysfunkcí je častější nokturie: v několika případech dochází k prudkému nástupu, renální funkce se rychle zhoršuje, k většině postižení ledvin dochází po horečce, artritidě, vyrážce a jiných extrarenálních projevech, často se vyskytují závažné případy U žen ve fertilním věku by mělo být rutinně vyšetřeno onemocnění ledvin, které by mělo rychle postihnout tkáně serózy, srdce, plic, jater, hematopoetických orgánů a dalších orgánových tkání a odpovídající klinické projevy. Imunologické sérologické ukazatele související s touto nemocí jsou většinou diagnostikovány podle diagnostických kritérií pro systémový lupus erythematosus zavedených Americkou vysokou školou pro revmatologii v roce 1982.

Za druhé, bylo nalezeno fyzické vyšetření

Akutní horečka je častější, většina pacientů má anémii, erytém obličeje motýla je charakteristická změna, která může být spojena s otokem kloubů, vypadávání vlasů, vyrážkou, srdečním šelestem nebo perikardiálním výpotkem, hepatosplenomegalií, lymfadenopatií a různým stupněm otoků. Nebo hrudník a ascites atd.

Vyšetření lupusové nefritidy

(A) rutinní vyšetření moči může mít různé stupně proteinů v moči, mikroskopickou hematurii, bílé krvinky, červené krvinky a tubulární moč.

(B) Většina z nich má střední anémii, občas hemolytickou anémii, pokles bílých krvinek, krevní destičky jsou většinou menší než 100 × 109 / l, ESR je rychlejší.

(3) Imunologické vyšetření: sérové ​​autoprotilátky jsou pozitivní, y-globulin je významně zvýšen, imunitní komplex krevního oběhu je pozitivní a hypokomplementemie je nízká, zejména v aktivní fázi, hemoragické lupusové buňky jsou pozitivní a kožní lupusový test je pozitivní.

(4) Závažná aktivní lupusová nefritida s reverzibilní Ccr se snížila, zvýšil se dusík močoviny v krvi a kreatinin, snížil se krevní albumin nebo se zvýšila funkce jaterních transamináz; v konečném stádiu lupus nefritida Ccr se významně snížil a sérový kreatinin, močovina Dusík je výrazně zvýšen.

(5) Vyšetření obrazu: B-ultrazvuk ukazuje, že zvětšení ledvin naznačuje akutní léze, někteří pacienti mají játra, splenomegálii nebo perikarditidu.

(6) Renální biopsie může chápat patologický typ, patologickou aktivitu a plán léčby a systémový lupus erythematodes s poškozením ledvin jako první projev. Biopsie ledvin může pomoci potvrdit diagnózu.

Diagnostika a diagnostika lupusové nefritidy

U pacientů s jasnou diagnózou SLE může být diagnostikována lupusová nefritida, pokud je přítomna výše uvedená renální postižení.

Patologická klasifikace

Ve Světové zdravotnické organizaci existuje 6 typů patologické klasifikace lupusové nefritidy: Od typu I po typ VI je prognóza od dobré po špatnou. Typ I: normální nebo minimálně patologický; typ II: mezangiální proliferativní lupus nefritida; typ III: fokální proliferativní lupus nefritida; typ IV: difúzní proliferativní lupus nefritida; typ V: membranózní lupus nefritida; Typ VI: sklerotizující lupusová nefritida.

2. Index renální patologické aktivity lupusové nefritidy

(1) proliferativní změny glomerulárních buněk;

(2) nekróza celulózy a jaderná lýza;

(3) buněčný půlměsíc;

(4) Platinový ušní jev a skelný trombus;

(5) glomerulární infiltrace neutrofilů;

(6) Renální intersticiální infiltrace mononukleárních buněk.

3. Chronické ukazatele

(1) glomerulární skleróza;

(2) vláknitý půlměsíc;

(3) tubulární atrofie;

(4) Renální intersticiální fibróza.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.