Fokální glomeruloskleróza

Úvod do fokální glomerulosklerózy Fokální glomerulosclerosis (focalglomeruloscerosis) označuje typ glomerulárních kapilár, u kterých má glomerulární kapilární vazospazmus fokální sklerózu segmentu nebo hyalinovou degeneraci bez zjevné proliferace buněk. Může být použit jako mezangiální hyperplázie, mezangiální ukládání IgM a fokální glomerulární skleróza, ale minimálně patologická nefropatie je rezistentní vůči steroidům a důsledkům opakovaných epizod chronické progrese. Existuje také časná renální biopsie primárního nefrotického syndromu, která je neúčinná proti hormonům, což je fokální glomerulární skleróza, a proto stále existuje debata o tom, zda je onemocnění nezávislé glomerulární onemocnění. Avšak od klinického patologického typu, který se liší od jiných onemocnění ledvin, lze jej také považovat za nezávislé onemocnění, které je běžnější a má tendenci postupně se zvyšovat. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,08% Citlivé osoby: hlavně mladí lidé, častější u mužů Způsob infekce: neinfekční Komplikace: nefrotický syndrom

Příčina fokální glomerulosclerosis

Etiologie

Sekundární fokální glomeruloskleróza (45%):

1, glomerulární onemocnění, nefropatie související s heroinem, nefropatie spojená s nádorem, diabetes, AIDS, dědičná nefritida, nefropatie IgA, preeklampsie a Hodgkinova choroba.

2, renální tubuly, intersticiální a vaskulární onemocnění refluxní nefropatie, radiační nefritida, analgetická nefropatie a srpkovitá nemoc.

3, další ledvinová hypoplasie, obezita a senilní.

Primární fokální glomeruloskleróza (10%):

Příčina není známa.

Patogeneze

Stále není jasné, že většina změn v glomerulární hemodynamice nebo poškození bazální membrány vede k extracelulární absorpci makromolekulárních látek mezangiální tkání, což má za následek glomerulární sklerózu. Lidská mezenchymální nefronová embrya jsou časná a objemná. Vyšší rychlost filtrace, kapilární intravaskulární hypertenze, vysoká filtrace nakonec vede ke strukturálnímu poškození, onemocnění u myeloidní nefropatie se objevuje brzy a závažně, v důsledku segmentálního poškození glomerulárních epiteliálních buněk, anionové elektřiny na bazální membráně Poškozená bariéra, chronické přetížení proteinurie, trvalá vysoká filtrace, vysoká perfuze nakonec povedou ke glomerulární skleróze, glomerulární hypertrofii a tvorbě pěnových buněk, jsou důležité pro vznik a vývoj tohoto onemocnění, u nefrektomie 5/6 Ve zvířecím modelu se zvýšil průtok a tlak glomerulární kapiláry, glomerulární epiteliální buňky byly významně poškozeny, zbytková nefronová hyperfunkce, což vedlo k degeneraci hyalinu, Fogo et al. Bude primární fokální glomerulosclerosis Po patofyziologii a klinickém spojení byla průměrná glomerulární plocha dospělých a dětí s tímto onemocněním výrazně větší než ve stejném věku. Opakovaná renální biopsie také potvrdila, že některé nemoci byly původně Při malém poškození dochází ke zjevné glomerulární hyperplazii a kromě toho se v glomerulích mnoha pacientů s primární fokální glomerulosklerózou, které mají vlastnosti histogeneze makrofágů, nacházejí pěnové buňky. Může být transformován cirkulujícími monocyty nebo mezangiálními buňkami. Některé cytokiny a růstové faktory, jako je IL-1, a-TNF, IL-6, hrají roli při vyvolávání glomerulární sklerózy a experimenty na zvířatech zjistily, že Hladiny cholesterolu v séru jsou spojeny se stupněm sklerózy.

Imunitní poškození se také podílí na vzniku a vývoji tohoto onemocnění. V imunopatologii je v oblasti glomerulární sklerózy pozorováno ukládání částic podobných IgM a C3. Elektronová mikroskopie ukazuje, že ve sklerotických lézích je velké množství elektronů a při transplantaci ledvin je toto onemocnění snadno opakovatelné.

Prevence fokální glomerulosklerózy

Souvisí s řadou faktorů:

1 hladina bílkovin v moči: bílkovina v moči> 10 g / 24 hodin, onemocnění postupuje rychle, více než 6 let ztráty funkce ledvin; protein v moči 3 ~ 3,5 g / 24 h, 50% 6 ~ 8 let do konečné fáze urémie , <3g / 24h, renální funkce zůstala po 10 letech na normální úrovni.

2 remise nebo ne. - reakce na léčbu: u těch, kteří jsou citliví na hormony, se zřídka rozvine selhání ledvin, úplná remise, incidence renálního selhání v konečném stadiu je 15% a neúplná remise je 85%.

3 Věk: Dospělí jsou relativně dobře, incidence a míra recidivy nefrotického syndromu je uváděna u dospělých 55% a 15% a u dětí 76% a 80%.

4 závody: Ingulli et al. Zjistili, že výskyt černochů u dětí s nefrotickým syndromem byl vyšší než u bílých a že se rychle vyvinuli, 78% černochů vyvinulo urémii v konečném stádiu během 8,5 roku a pouze 33% bílých bylo ve stejném časovém období.

5 průběh nemoci a stupeň hypertenze: v době léčby bylo stadium nemoci pozdě, prognóza pacientů se závažnou hypertenzí byla špatná, 6 renální histopatologie: závažné poškození nebo membranózní, mezangiální proliferativní a vaskulární poškození snadno vstoupilo do selhání ledvin.

Fokální glomerulosclerosis komplikace Komplikace nefrotický syndrom

Nemoc s nefrotickým syndromem není jen hyperkoagulopatie, ale také intrarenální koagulace, balónková adheze.

Příznaky fokální glomerulosklerózy Časté příznaky Nefrotický syndrom Hypertenze Glomerulosclerosis Hematuria Renální glomerulární hyperplazie proteinurie

Nemoc se může objevit v jakémkoli věku, hlavně u mladých lidí, muži jsou častější, z nichž všechny jsou perzistentní neselektivní proteinurie Typické případy jsou většinou způsobeny nefrotickým syndromem, který představuje asi 50%, což představuje většinu primární nefropatie. Známky 5% až 20%, 50% až 60% pacientů mají hematurii, hypertenzi a renální dysfunkci hlášenou odlišně, v rozmezí od 10% do 50%, klinické projevy, zejména hladiny proteinů v moči a prognóza.

Vyšetření fokální glomerulosklerózy

Zkontrolujte:

Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na renální biopsii: některé segmenty glomerulů jsou viditelné pod světelným mikroskopem a neztuhlé části jsou relativně normální, typické léze v kalené oblasti lze považovat za velké množství bezbuněčné matrice a průhledné. Ukázkový materiál

PAS barvení bylo pozitivní: kapilární kolaps, tvorba pěnových buněk a lokální hyperplazie epiteliálních buněk, adheze glomerulů k bursálnímu vaku, umístěná na křižovatce dříku a první koule, v neztvrdlé oblasti, glomerulární kapilární epitel Otok buněk, hyperplazie, vakuolární degenerace a větší PAS-pozitivní granule v cytoplazmě, odpovídající tubulární atrofie a renální intersticiální fibróza, fokální distribuce;

Imunofluorescence: V ztvrdlé oblasti se často vyskytují usazeniny IgM a C3; elektronová mikroskopie: ztvrdlé léze mají velké depozity elektronů a neztvrdlé oblasti kapilárního vazospasmu vykazují rozsáhlé procesy epiteliální buněčné nohy fúzí a regresí. Oddělený od základního filmu a odloupnutý.

Diagnostika a diagnostika fokální glomerulosklerózy

Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na renální biopsii.

Diferenciální diagnostika

1 Minimální léze na nefropatie (MCD): může být nesprávně diagnostikována kvůli nedostatečné tkáni nebo nedostatečnému přístupu k paramedulárnímu nefronu, ale MCD málokdy vykazuje hypertenzi a hematurii. Většina pacientů je citlivá na hormonální terapii a jsou užitečné následující patologické znaky. Rozdíl mezi MCD a FSGS:

1 glomerulární objem prvního prvku je zvýšen, zatímco glomerulární objem druhého prvku je odlišný;

2 První z nich je charakterizován fúzí difúzního procesu nohy, zatímco druhá je segmentová;

3 Posledně uvedený je patrný ve vakuolární degeneraci viscerálních epiteliálních buněk.

2 Sekundární: FSGS sekundární FSGS způsobené jinými onemocněními kromě charakteristik primárního onemocnění, jeho histologické rysy zahrnují: stupeň glomerulární sklerózy, zhroucení tubulární stěny ledvin, perivaskulární fibrózu Intersticiální léze v tubulech jsou nerovnoměrné a v intersticiálním stadiu je také pozorováno velké množství infiltrátů zánětlivých buněk. Tyto histologické diferenciální diagnózy mají velké defekty. V podstatě se nespoléhají na anamnézu a klinické projevy a laboratorní testy jsou obtížné. Správná diferenciální diagnóza, zejména primární a sekundární FSGS, nelze rozlišit podle histomorfologických rysů, a proto někteří lidé nedávno navrhli, že povrchové markery viscerálních epiteliálních buněk, jako jsou Cytokeratiny, nám mohou pomoci rozlišit podle charakteristik FSGS. Primární a sekundární FSGS.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.