Primární lymfom sleziny

Úvod do primárního slezinného lymfomu Primární lymfom sleziny (PSL) je vzácný maligní lymfom. Jedná se o lézi první ve slezině, ale nenavrhne se žádná slezina ani lymfoidní tkáň. Samotná slezina je velká lymfoidní hematopoetická tkáň, často maligní. Místo invaze do lymfomu, zejména v pozdním stádiu HD, je velmi snadné napadnout slezinu, ale ve slezině je vzácné. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: slezina protrhne bolest břicha ascites šok

Příčina primárního lymfomu sleziny

Příčina:

Virus hepatitidy C hraje důležitou roli ve vývoji primárního maligního lymfomu sleziny v důsledku lymfotropické povahy viru hepatitidy C. V posledních letech je hepatitida C spojována s primárním maligním lymfomem sleziny. Bylo publikováno, že primární maligní lymfom sleziny je označován jako extrahepatické léze infekce virem hepatitidy C.

Primární prevence lymfomu sleziny

Jasná příčina lymfomu dosud nebyla zcela objevena a obecně se uznává, že určité infekční faktory mohou být spojeny s nástupem některých typů lymfomu. Snížení znečištění životního prostředí, udržování dobrých životních návyků, včasné ošetření některých chronických zánětlivých onemocnění těla a zlepšení imunitní funkce těla může nejen snížit výskyt lymfomu, ale také snížit výskyt dalších maligních nádorů.

Komplikace primárního lymfomu sleziny Komplikace, ruptura sleziny, bolest břicha, ascitický šok

Pacienti s levým pleurálním výpotkem mohou být slyšeni a sníženy zvuky levého plicního dechu. Pacienti s akutním břichem jsou často způsobeni prasknutím sleziny, která se vyznačuje silnou bolestí břicha, krvavými ascites a dokonce šokem.

Příznaky primárního lymfomu sleziny Časté příznaky Nevolnost v oblasti břicha Nevolnost při nízkých teplotách Obtížnost břišní hmoty Uzly Pleurální výpotek

Mezi nejčastější příznaky patří bolest a hmotnost v levém horním břiše. Někteří pacienti mají nízkou horečku, ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, zvracení, anémii, úbytek na váze nebo únavu. Několik pacientů se může projevit pleurálním výpotkem, obtížným dýcháním, akutním břichem atd. Je vidět, že slezina je zjevně zvětšená, zatímco povrchové lymfatické uzliny jsou většinou abnormální. Oteklá slezina ztrácí svůj původní tvar, často má nepravidelný tvar, hrany jsou tupé, řez sleziny je nejasný a někdy se povrch sleziny může dotknout tvrdých uzlin. Něha, vlastnosti této splenomegálie vedou k identifikaci kongestivní sleziny portální hypertenze a je to také významný rozdíl od obecné splenomegálie.

Vyšetření primárního slezinného lymfomu

1. Periferní krev: krevní destičky, hemoglobin a leukopenie.

2. Zvyšování ESR: Zvyšují se imunoglobuliny.

3. Kostní dřeň: viditelná infiltrace lymfomových buněk, pozitivní poměr až 40%.

4. Tkáňová biopsie: Chirurg může zorganizovat biopsii a potvrdit, že se jedná o B-buněčný lymfom.

5. CT sken nebo MRI: ukázalo se, že slezina se významně zvýšila, CT vykázala změnu nízké hustoty, MRI vykázala středně nízký signál ve vážené fázi T1 a fáze vážená T2 vykazovala vysoký signál.

6. B-ultrazvuk: jednoduché nebo vícenásobné stíny nodulární hustoty s nízkou nebo žádnou ozvěnou, ale mohou také vykazovat zvýšenou homogenitu sleziny, nádory sleziny mohou stále napadat sousední orgány, jako je například levá ledvinová tobolka, slinivka břišní , játra, zakřivení žaludku a levá bránice.

Diagnostika a diagnostika primárního lymfomu sleziny

Diagnóza

Diagnóza PSL by měla nejprve vyloučit sekundární invazi sleziny do lymfomu.

Gupta navrhla čtyři kritéria pro diagnostiku primárního lymfomu sleziny: hlavními klinickými příznaky jsou splenomegálie a břišní diskomfort, kompresní příznaky, klinická biochemie, hematologie a radiologie mohou vyloučit přítomnost dalších lézí; jaterní biopsie Negativní a žádný lymfom v mezenterických nebo para-aortálních lymfatických uzlinách; lymfom v ostatních částech slezinného lymfomu po diagnóze nejméně 6 měsíců.

V roce 1996 Ahmann rozdělil PSL do tří fází: nádory fáze I byly omezeny na slezinu, fáze II měla kromě sleziny lymfatické uzliny sleziny, fáze III ovlivňovala lymfatické uzliny jiné než játra nebo slezina.

Diferenciální diagnostika

1. Chronická myeloidní leukémie: maligní proliferativní onemocnění kostní dřeně s chromozomálními abnormalitami.

(1) Klinické příznaky: nejsou typické v nekatalyzovaném období, mohou mít únavu, pocení a úbytek hmotnosti.

(2) Slezina: Otok představoval 92%, z toho obří slezina 86%.

(3) Periferní krev: bílé krvinky jsou více než 30 × 109 / l a klasifikace nátěru je sto květů (tj. V krvi jsou různá a různá stádia krvinek, jako jsou rané mladé, mladé, mladé, mladé a střední věk). Červené a pozdně červené a další buňky).

(4) Kostní dřeň: hyperplázie je mimořádně aktivní, zejména uprostřed a pozdních myelocytů.

(5) Neutrofilní alkalická fosfatáza se snížila.

(6) Chromozomální abnormality.

2. Leukémie chlupatých buněk: Jedná se o zvláštní typ leukémie, která se vyznačuje membránou chlupatých buněk nebo vlásenky, sukně, zoubkovanou a tzv. Chlupatou leukémií.

(1) Klinické příznaky: více anémie, horečka, hepatosplenomegalie, pomalá progrese.

(2) Laboratorní vyšetření: V periferní a kostní dřeni lze vidět buňky dermální leukémie.

(3) Histochemické zbarvení: pozitivní na kyselou fosfatázu a neinhibované vínanem.

(4) Slezina: Téměř všichni pacienti mají splenomegálii, často více než 10 cm pod okrajem.

3. Mladá lymfocytární leukémie: Jedná se o typ chronické lymfocytární leukémie. Klinické příznaky jsou zřetelnější než chronická lymfocytární leukémie a průběh nemoci rychle postupuje.

(1) Klinické příznaky: krátké příznaky, únava, pocení a úbytek hmotnosti.

(2) slezina: oteklá a zjevná, o více než 10 cm pod okrajem kosti, lymfatické uzliny jsou méně oteklé.

(3) Laboratorní vyšetření: Krevní nátěry a kostní dřeň vidí velké množství mladých lymfocytů, které jsou charakterizovány přítomností jader v téměř všech lymfocytech.

4. Chronická lymfocytární leukémie: Jedná se o druh lymfocytární hyperplazie a akumulačního onemocnění. Klinický nástup je častější u starších osob a jeho přirozený průběh je delší.

(1) Klinické příznaky: časně atypická, může mít systémovou lymfadenopatii, únavu, horečku, pocení, svědění kůže.

(2) Slezina: Otok bobtnání pod pobřežním rozpětím je větší než 90%> 10 cm.

(3) Laboratorní vyšetření: zralé lymfocyty nátěru periferní krve jsou více než 60% a absolutní hodnota je ≥ 6 × 109 / l po dobu 3 měsíců.

(4) Kostní dřeň: hyperplázie, zralé lymfocyty ≥ 40%.

(5) Tkáňová biopsie: infiltrace zralých lymfocytů.

(6) S výjimkou lymfocytózy způsobené jinými chorobami.

5. Myelofibrosa: Jedná se o chronické myeloproliferativní onemocnění. Vzhledem k hematopoetické poruše způsobené nahrazením kostní dřeně vláknitou tkání je vyšetření kostní dřeně suchým sáním, často s extramedulární hematopoézou.

(1) Klinický výskyt je starší než 40 let, únava, nízká horečka, splenomegalie.

2) anémie (test na periferní krvi): u mladých mladých erytrocytů, bílých krvinek a krevních destiček normální nebo snížené viditelné červené krvinky slz.

(3) Kostní dřeň: vícenásobné čerpání za sucha, nízká proliferace.

(4) Biopsie kostní dřeně: patologické změny.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.