Juvenilní hyalinní fibromatóza

Úvod do juvenilní hypolitické fibromy Juvenilní hyalinar fibróza (juvenilehyalincfibromatosis) je vzácné a nevysvětlitelné onemocnění s autosomálně recesivní genetickou chorobou, které může být spojeno s mentální retardací, gingivální hyperplázií, kontrakcí flexe a poškozením kostí. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,002% -0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mentální retardace

Příčina juvenilní hypolitické fibromy

(1) Příčiny onemocnění

Příčina je stále neznámá. Závisí to na skutečném stavu pacienta.

(dvě) patogeneze

Patogeneze je stále nejasná.

Prevence juvenilní hyaluromatózy

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Komplikace mladistvých hyalinních fibromů Komplikace, mentální retardace

Mohou být spojeny vrozené anomálie, jako je mentální retardace, hyperplazie dásní, kontrakce flexe a poškození kostí. Současně je také možné kombinovat dysplázii jiných tkání a orgánů a morfologii a dysfunkci tkání a orgánů.

Příznaky juvenilní hyalinní fibromy Příznaky Toe flexe kontraktura papuly nodulární hyperplazie uzlin

Kožní léze jsou mnohočetné papuly o velikosti několika milimetrů, velké uzliny nebo masy o průměru několika centimetrů, které se vyskytují v hlavě, krku a horní části trupu. V dospělosti obvykle neexistují žádné příznaky.

Vyšetření juvenilní hypolitické fibromatózy

Histopatologie: uzly se skládají z malého počtu buněk a stromů, nové malé nádorové buňky jsou více a větší nádory obsahují více matrice. Ve vzorcích fixovaných formalinem jsou fibroblasty uměle kontrahovány. Mezera se vytvoří tak, aby buňky měly masivní vzhled, matrice je homogenní eosinofilní ve formě skla, podobná průhledné látce, barvení PAS je silně pozitivní reakce a rezistentní vůči amyláze.

Diagnostika a diagnostika juvenilní hyalinní fibromy

Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.

Obecně není zaměňována s jinými nemocemi.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.