Vrozená biliární atrézie u novorozenců

Úvod do vrozené biliární síně u novorozenců Vrozená biliární síně (vrozená biliární síně) je jednou z hlavních příčin obstrukční žloutenky v novorozeneckém období. Není neobvyklé. Míra výskytu je vyšší v Japonsku a Číně než v Evropě a Americe. Příčina je stále nejasná. Klinické příznaky tohoto onemocnění (žloutenka, šedá stolice) jsou často Od 1 týdne do několika týdnů po narození mají některé děti po narození normální barvu, dokud se úplně nezvolí úplněk, proto se biliární atrézie považuje za vznik po narození, nikoli za vrozené onemocnění. Základní znalosti Podíl choroby: incidence novorozenců je 0,05% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: cirhóza, gastrointestinální krvácení, anémie

Novorozenecká vrozená biliární síně

(1) Příčiny onemocnění

Příčina biliární atrézie je komplikovanější a stále ještě není zcela jasná: vrozená biliární dysplazie, virová infekce, abnormální tok pankreaticobiliárních kanálů a porucha metabolismu žlučových kyselin.

1. Vrozená dysplazie: Toto onemocnění bylo dříve považováno za vrozenou biliární dysplasii, v posledních letech však patologické a klinické studie dospěly k závěru, že tato teorie není zcela spolehlivá. Klinicky běžné vrozené malformace, jako je anální síně, střevní síně , ezofageální atrézie atd., často doprovázená jinými malformacemi, a biliární atrézie je zřídka doprovázena malformacemi; při fetální pitvě se nezjistila žádná biliární atrézie, klinické příznaky tohoto onemocnění se někdy objevují několik týdnů po narození, nebo Po odeznění fyziologické žloutenky byla žloutenka reprodukována. Když byla provedena biliární síně, byla prozkoumána hiliární část. Dokonce i v takzvaném „nefunkčním typu“ byly pozorovány malé zbytky žlučových cest stonkového typu a v tkáňové části byl pozorován průchod žlučovodů. Biliární epitel, zbytkový žlučový pigment a infiltrace zánětlivých buněk atd. Dále ukazují, že biliární síně není vrozená malformace, ale onemocnění, které se vyskytuje před a po narození.

2. Infekční faktory: Někteří lidé navrhli biliární atresii, neonatální hepatitida a choledochální cysta jsou způsobeny virovou infekcí, která patří do stejné léze, ale léze jsou odlišné.Po infekci jater a žlučových cest je játra obrovská buňka, epitel žlučovodu. Poškození, které má za následek obstrukci lumenu, tvorbu biliární síně nebo choledochální cysty, zánět může být způsoben také fibrózou žlučovodů a progresivní okluzí žlučovodů, existuje více zpráv o cytomegalovirové infekci a žlučových síních, choledochální cysta Incidence je úzce spjata.

3. Vrozená souvislost s konfluencí pankreatického kanálu a žlučovodů: Abnormalita konfluze pankreatu a žlučovodů se týká vrozené malformace, při které se pankreatický kanál a žlučovod v embryonálním období nesetkávají v duodénové stěně a nejde pouze o vrozenou choledochální cystu, Byly hlášeny kameny žlučovodů, pankreatické kameny, pankreatitida, rakovina žlučových cest a jedna z důležitých příčin rakoviny pankreatu, která způsobuje abnormální obstrukci žlučových cest.

(dvě) patogeneze

Rozděluje se na dva typy: intrahepatický a extrahepatický typ. První z nich má málo případů a nebyl v Číně hlášen. Extrapatický typ je rozdělen do 6 typů. Typy I, II a III se obvykle nazývají „nevyhovující“ nebo chirurgický účinek není Ideální typ, představující 80% až 90%, léčba je špatná, prognóza je velmi špatná a IV, V, VI se nazývá anastomotický typ, což odpovídá 10% až 20%, biliární síně typu 6, I a II se považují za vývoj žlučových cest Špatný, zánět poškozuje epitel žlučovodu, fibrotické změny, lumen se postupně zužuje, ale ne zcela zamčený, jako jsou léze postupně se zlepšují, existuje možnost zotavení, pokud se zánět nadále vyvíjí, celý žlučový trakt je zcela uzamčen, třetí typ je pravdivý Žlučová síň, vnější žlučový trakt je vážně ovlivněna, epitel je úplně poškozen a všechny struktury jsou fibrotické. Protože žlučovod zcela zmizí, neexistuje dutina s dutinou v játrech, dvanáctníkový vaz a jaterní hilum. Je vidět malé množství tkáně sliznice a nelze provést anastomózu. Typy IV, V a VI jsou přerušení žlučových cest, to znamená, že extrahepatální žlučovody jsou slepě uzavřeny a žluč je spojena s játry v slepé kapse, takže lze provést anastomózu. Dětská játra jsou žluč Sexuální cirhóza, intrahepatální hyperplazie žlučovodů, těžká žlučovod v trubici, někdy malé prasknutí žlučovodů, zaplavení žlučů na kousky, jaterní buňky a kapilární žlučovody jsou také vážně cholestatické, hepatocyty mohou mít obrovské buněčné změny, portální žilní vlákna Chemický.

Prevence novorozenecké vrozené biliární atresie

V současné době je příčina stále nejasná, neexistují žádná přesná preventivní opatření a preventivní opatření by měla být prováděna od pre-těhotenství do prenatální:

Při prevenci vrozených vad hraje aktivní roli předmanželské lékařské vyšetření, jehož velikost závisí na vyšetřovaných položkách a obsahu, včetně sérologického vyšetření (jako je virus hepatitidy B, treponema pallidum, HIV) a vyšetření reprodukčního systému (jako je screening na zánět děložního čípku). Obecná lékařská vyšetření (jako je krevní tlak, elektrokardiogram) a dotaz na rodinnou anamnézu onemocnění, osobní lékařskou anamnézu atd., Se dobře věnují poradenství v oblasti genetických chorob.

Těhotné ženy by se měly co nejvíce vyhýbat škodlivým faktorům, včetně kouře, alkoholu, drog, záření, pesticidů, hluku, těkavých škodlivých plynů, toxických a škodlivých těžkých kovů atd. V procesu předporodní péče během těhotenství je nutné systematické vyšetření vrozených vad, včetně Pravidelné ultrazvukové vyšetření, sérologické vyšetření atd., V případě potřeby chromozomové vyšetření.

Jakmile dojde k neobvyklému výsledku, je nutné určit, zda ukončit těhotenství, bezpečnost plodu v děloze, zda po porodu dochází k následkům, zda lze léčit, jak prognózovat atd., A přijmout praktická opatření pro diagnostiku a léčbu.

Novorozenecké vrozené komplikace biliární síně Komplikace, cirhóza, gastrointestinální krvácení, anémie

Může být komplikována cirhózou, portální hypertenzí, gastrointestinálním krvácením, jaterním kómatem, sepse atd. Dětem s poruchami růstu, nutričními nedostatky, anémií atd.

Novorozenecké vrozené příznaky biliární síně Časté příznaky Astragalus bilirubin zvýšená biliární síně šedá-bílá stolice zvětšení jater močový žlutý čaj podobná čajové kůži ekchymóza mobilní vyjádřený portál hypertenze vysoký tlak ascites

1. Astragalus: Astragalus je první příznak, obvykle se začíná objevovat postupně 1 až 2 týdny po narození. Několik případů nezačne dříve, než 3 až 4 týdny, ale v prvním týdnu jsou případy žloutenky. Po objevení se žloutenky je to obvykle Nezmizí a prohloubí se, pleť se stane zlatožlutou nebo dokonce hnědou, sliznice, skléra také výrazně žlutá a dokonce i slzy a sliny jsou žluté.

2. Změny ve fekální barvě: Většina dětí v prvních několika dnech po narození nemá abnormální výkon, barva stolice je normální a stolice se nažloutne ve stejném období žloutenky, postupně se změní na žlutavě bílou nebo se změní na jílovitou šedou, ale v průběhu nemoci Probíhá, někdy se může změnit na žlutobílou. Uvádí se, že 15% dětí se žlučovou síní má 1 stolici po narození bílé stolice a v pozdním stádiu může kvůli zvýšené koncentraci žlučového pigmentu v krvi a dalších orgánech malé množství žlučového pigmentu Po vypuštění střevní žlázy do střeva jsou některé stoličky světle žluté.

3. Změna barvy moči: Barva moči ztmavne s nárůstem žloutenky, jako je černý čaj, a plenka je zbarvena nažloutlá.

4. Svědění kůže: Kůže může mít škrábance v důsledku svědění.

5. Zvětšení jater: vyboulení břicha, zvětšení jater je významné, může být 1 až 2krát větší, než je obvyklé, zejména u pravého laloku jater, spodní okraj může přesahovat pupeční šňůru pro dosažení pravého podpaží, čím delší je průběh nemoci (4 až 5 měsíců) Nebo déle, játra je větší, okraj je velmi jasný, játra jsou tvrdá v době nárazu, slezina je zduřená téměř ve všech případech, hrana je několik centimetrů na nebo pod cenou okraje, exponovaná žíla břišní stěny, velmi pokročilé případy, břišní dutina V těle může být určité množství ascitu, takže náraz má mobilní otupělost.

6. Systémové podmínky: Výživový vývoj nemocných dětí se během 3 až 4 měsíců příliš nemění Dobré mléko, nevolnost, zvracení a další gastrointestinální příznaky, délka těla, hmotnost a normální dítě se neliší, příležitostně se u dětí s duševní únavou Pohyby a reakce jsou ve srovnání se zdravými kojenci mírně zpomaleny: ti, kteří v průběhu 5 až 6 měsíců mohou mít dobrý vzhled, ale fyzický vývoj se začal zpomalovat a duchové vadnou, některé případy se projevily v důsledku poklesu sérového protrombinu. Může se projevit tendence ke krvácení, ekchymóza kůže, krvácení z nosu atd., Všechny druhy nedostatku vitamínu rozpustného v tucích: když je nedostatek vitaminu A, vyskytuje se při očních onemocněních a epiteliálních keratinových změnách v jiných částech těla, nedostatek vitamínu D může být spojen s křivicí nebo jinými Následky, většina dětí s biliární atrézií, jsou kolem 1 roku a umírají na cirhózu, portální hypertenzi a jaterní kómu.

Novorozenecká vrozená biliární síně

1. Stanovení sérového bilirubinu: bilirubin v séru se zvýšil, zvláště se výrazně zvýšil přímý bilirubin, sérový bilirubin dosáhl 85 ~ 340μmol / l (5 ~ 20m / dl), dynamické pozorování může dále stoupat.

2. Stanovení funkce jater: Test zákalu síranu zinečnatého (ZnTT) a testu zákalu thymolu (TTT) byl pozitivní po dobu 3 měsíců po narození a test flokulace cefalinu byl později než ZnTT a TTT. Většina ALT a AST vykazovala mírné nebo střední zvýšení, zřídka přesahující 500 U. Laktát dehydrogenáza a leucinaminopurin byly většinou normální nebo mírně zvýšené Alkalická fosfatáza se narodila po 3 měsících. Případy jsou zvýšené, obvykle nad 20 U (zlatý) a více než 40 U (zlatý) je diagnostický a zvyšuje se s rostoucím věkem.

3. Močový bilirubin, původní močové biliární měření: fekální močový bilirubin a fekální bilirubinová negativní reakce, moč neobsahuje močový bilirubin a bilirubin, pozdní část sérového bilirubinu může pronikat do střevního lumenu střevní stěnou A produkují malé množství močových biliárních a fekálních žlučových cest, oxidovaných na močový bilirubin a bilirubin.

4. Test na 5-nukleotidázu v séru: 5-nukleotidázová aktivita byla významně zvýšena, biliární atrézie byla vyšší než horní hranice normální 15U, 33,33% byla vyšší než 50 U a neonatální hepatitida byla nižší než 50 U Tento výsledek je v souladu s histopatologickými změnami, to znamená, že biliární atrézie je vážná a mezi ní a hepatitidou novorozenců je významný rozdíl. 5-nukleotidáza může být stanovena jako pomoc při včasné diagnóze biliární atrézie.

5. Stanovení sérových žlučových kyselin: Sérové ​​žlučové kyseliny se významně zvýšily u dětí s biliární atrézií a dynamické pozorování pomáhá při diferenciální diagnostice novorozenecké hepatitidy.

6. Stanovení sérového alfa-fetoproteinu (AFP): AFP je produkován normální fetální játry, přirozeně mizí po 1 měsíci narození Biliární atrézie je hlavně hyperplázie žlučovodů, žádná proliferace hepatocytů, žádná syntéza AFP, negativní kvalitativní test, dokonce Pozitivní, průměrná hodnota je velmi nízká, proliferace hepatocytů u neonatální hepatitidy, zvýšená syntéza AFP, zvýšená AFP v krvi, radioimunoanalýzou, kontinuální kvantitativní stanovení, pík vyšší než 4 mg / dl může být diagnostikován jako neonatální hepatitida.

7. Plazmatický lipoproteinový lipoproteinový test s nízkou hustotou (LP-x): LP-x je normální lipoprotein s nízkou specifickou gravitací v séru pacientů s obstrukční žloutenkou, u biliární síně žluč stagnuje v játrech a sérový LP-x je zřejmý. Zvýšení.

8. Test na hemolytický enzym peroxid vodíku v červených krvinkách: nedostatek vitaminu E rozpustný v tucích, obstrukce žlučových cest, nedostatek vitamínu E v membráně erytrocytů, ztráta oxidace vitamínu E, nemůže zabránit hemolýze vyvolané H2O2, pokud se zvyšuje rychlost hemolýzy, nepřímo se prokáže vitamin Nedostatek E, označující stupeň obstrukce, normální dětská hemolýza <20%, pokud je hemolýza více než 80%, je pozitivní.

9. Stanovení bilirubinu v duodenální drenážní tekutině: Princip této metody spočívá v tom, že žluč nemůže proniknout do zažívacího traktu u dětí s biliární síní, duodenální šťáva neobsahuje žlučový pigment a používá se novorozenecká duodenální drenáž s kovovou hlavou. Trubka, přes nosní dutinu (nebo ústní dutinu) zasunutou do žaludku, vyčerpaná žaludeční šťáva, umístěná v pravé postranní poloze, kyčel je mírně polstrovaný, naplněný 20 ml vody, aby stimuloval žaludeční peristaltiku, pokračoval v intubaci pod rentgenovou obrazovkou, aby se kov Hlava vstupuje do druhého segmentu dvanáctníku a je odebrána duodenální šťáva Po vyčerpání první zkumavky (žluč je naplněna do zkumavky) je z drenážní zkumavky vstřikováno 33% síranu hořečnatého 2 až 5 ml / kg a potom je každých 15 minut extrahováno 10. Duodenální šťáva byla naplněna do zkumavek „A“, „B“, „C“, hodnota pH, bílé krvinky a bilirubin a Li Suisheng hlásil 19 případů duodenální šťávy bez bilirubinu. 18 případů bylo diagnostikováno jako Biliární síně, 11 případů duodenální šťávy obsahující bilirubin byly diagnostikovány jako biliární síně, 2 případy těžké žloutenky a sérový bilirubin je příliš vysoký, od střevní stěny do střevního lumenu, tato metoda může být Pro včasnou diagnózu biliární síně je užitečná 90% diagnóza.

10. Ultrazvuk typu B: nelze prozkoumat více než extrahepatický žlučový trakt, žlučník není zřejmý nebo významně redukovaný, dynamické pozorování změn před a po krmení žlučníkem, více užitečné pro diagnostiku.

11. Hepatobiliární dynamické vyšetření

(1) 131I-značený růžový červený vylučovací test: více než 90% biliární síně 131I vylučování stolicí je pod 5% a neonatální hepatitida je téměř vše nad 10%.

(2) Hepobiliární zobrazení 99mTc: Bylo hlášeno 26 případů biliární atrézie ve 24 případech hepatobiliárního vyšetření, všechny extrahepatické biliární trakt a střevní trakt neměly radioaktivní 99mTc, diagnostikovány jako biliární atrézie, žádný případ zmeškané diagnózy.

12. Vyšetření punkcí jater Perkutánní biopsie jater v důsledku vylepšení vpichovací jehly a operační technologie, málo komplikací, jako je krvácení a prosakování žluči, může účinně diagnostikovat onemocnění, rychlost diagnostiky je 60% až 92%.

13. Perkutánní transhepatální cholangiografie (FTC): Vyšetření PTC není ovlivněno stupněm žloutenky a extrahepatální biliární drenáže Úspěšná angiografie může jasně ukázat kompletní intrahepatické a mimobiliární obrazy, stejně jako novorozence a kojence. Anatomické rysy žlučovodu, úspěšnost PTC je nižší než u starších dětí.

(1) Účel vyšetření PTC před operací: Účel vyšetření PTC před biliární atrézií je:

1 Identifikace novorozenecké hepatitidy a biliární síně.

2 pochopit strukturu intrahepatického žlučovodu.

3 určují typ biliární síně.

4 poskytnout základ pro výběr chirurgických metod.

(2) Účel provádění PTC po operaci: Účelem provádění PTC po operaci je:

1 Zjistěte, zda je anastomóza úzká nebo ne.

2 Odhadovaná prognóza.

3 možnosti reoperace.

PTC je bezpečnější a snáze ovladatelný, ale je stále traumatický a může být komplikován peritonitidou žlučových cest, krvácením uvnitř břicha, vysokou horečkou a pneumotoraxem. Uvádí se, že výskyt prvních dvou komplikací je 1% až 2%, což by mělo být přísné. Zvládněte indikace.

14. Laparoskopie: Po umělé pneumoperitoneum pod anestézií se laparoskopem zavede malý řez do břišní stěny, aby se pozorovaly břišní orgány a tkáně. Při vyšetřování horního břicha by se měla žaludeční trubice umístit, aby absorbovala obsah žaludku, a laparoskopickou identifikaci novorozence. Hepatitida a biliární atrézie mají určitý význam. Lze pozorovat barvu, velikost a morfologickou strukturu jater. Pokud není nalezen žlučník nebo žlučník, může být diagnostikována jako biliární síně. Alternativně lze jemnou jehlu nebo tenkou plastovou trubici vložit do dutiny žlučníku přes játra břišní stěny a lože žlučníku, aby se pozoroval žlučový trakt. Pokud angiografie ukazuje, že extrahepatický žlučovod je otevřený a kontrastní látka je vstříknuta do dvanáctníku, játra mohou být vyloučena. Externí biliární síň, biopsie jater lze také provést pod laparoskopií.

15. Retrográdní pankreatický vývod pomocí fibrooptické endoskopie, cholangiografie (ERCP) Tento test může nejen diagnostikovat biliární atresii, biliární dysplasii a novorozeneckou hepatitidu (tj. Biliární atrézie by měla být zvažována u pacientů s dysplázií biliárních traktů). Může zobrazovat tvar a pohyb slinivky břišní a poskytovat zobrazovací funkce pro přítomnost nebo nepřítomnost soutoku slinivky břišní a žlučovodu.

Diagnostika a diagnostika vrozené biliární síně u novorozenců

Diagnóza

Hlavními příznaky biliární síně jsou přetrvávající žloutenka, šedavě bílé stolice, žloutenka, břišní augmentace, hepatosplenomegalie, zvýšená hladina bilirubinu v séru, celkový bilirubin, přímý bilirubin, zvýšená alkalická fosfatáza, ALT světlo Patologický typ biliární síně může být zvýšený, močový bilirubin pozitivní, fekální bilirubin negativní, podle kterého lze stanovit diagnózu, ultrazvukové vyšetření břicha v módu B, dynamické vyšetření jaterního jádra a vyšetření bilirubinem duodenální tekutiny Ukazuje tvar a funkci žlučových cest a liší se od hepatitidy.

Diferenciální diagnostika

1. Novorozenecká hepatitida: Identifikace tohoto onemocnění a novorozenecká hepatitida je nejobtížnější. Asi 20% novorozenecké hepatitidy v procesu vývoje nemoci, úplná biliární obstrukce, obstrukční žloutenka mohou být také kromě žloutenky. Existuje hluboká moč, šedavě bílé stolice a vypadá to jako biliární síň, ale většina z nich má normální extrahepatické žlučovody, zřídka splenomegalii, 80% z nich lze léčit obecnou léčbou, většina novorozenců má hepatitidu po dobu 4 až 5 měsíců. Po vyloučení biliárního výtoku žloutenka postupně klesá, takže dlouhodobé klinické pozorování může vést k diferenciální diagnostice, ale biliární síně do 2 měsíců po narození, pokud můžete podstoupit operaci rekonstrukce žlučových cest, můžete obecně získat dobrou žluč. Drenážní účinek a po více než 2 měsících chirurgického zákroku biliární cirhóza často způsobila nevratné poškození jater, ačkoli žlučový trakt lze rekonstruovat, ale prognóza je špatná, hlavní body klinické identifikace biliární síně a neonatální hepatitidy:

(1) Pohlaví: Existuje více samců kojenců než samic, a biliární síň než samců.

(2) Astragalus: Hepatitida je obvykle mírná, žloutenka má kolísavé změny, žloutenka se žlučovou síní se trvale zhoršuje a nedochází k občasnému období.

(3) Výkaly: Hepatitida je žlutá měkká stolice a biliární atrézie se vyskytuje dříve v bílé hlíně a trvá dlouho.

(4) Příznaky: Hepatitida není tak velká jako biliární atrézie. Játra biliární atrézie je často více než 4 cm pod žebrem. Je to těžké a má matnou hranu, často doprovázenou splenomegálií.

(5) Průběh choroby: V první polovině života se novorozenecká hepatitida může postupně zlepšovat a léčit, zatímco biliární síně má méně než jeden rok přežití.

2. Novorozenecká hemolýza: Hlavní příčinou v Číně je nekompatibilita krevních skupin ABO, ale nekompatibilita krevních skupin Rh je vzácná, časná manifestace tohoto onemocnění je podobná biliární síně, s žloutenkou, hepatosplenomegalií atd., Ale je charakterizována narozením, dítě Kůže je zlatožlutá, s významnou anémií, uvolněním svalového napětí a příznaky nervového systému. Jaderná žloutenka může být život ohrožující. Obraz periferní krve je vyšetřován s velkým počtem jaderných červených krvinek. Když nemocné dítě roste, krevní obraz se po transfúzi vrací samovolně nebo se vrací k normálu. Žloutenka se postupně zmenšuje a barva stolice je normální.

3. Žloutenka z mateřského mléka: Obecně se žloutenka zjevně zhoršuje 4 až 7 dnů po narození, žloutenka se postupně snižuje za 2 až 3 týdny a nízká hladina se udržuje po dobu 3 až 12 týdnů. Po zastavení po dobu 2 až 4 dnů po kojení se hyperbilirubinémie rychle odezní. Po 6 až 9 dnech po ukončení kojení zmizela žloutenka, která je klinicky bez hepatosplenomegalie a šedavě bílých stolic.

4. Vrozená choledochální dilatace: Toto onemocnění se může objevit také v novorozeneckém období žloutenky, většinou cystového typu, často s abdominální distenzí nebo horní břišní hmotou pro léčbu, ultrazvuk v režimu B může vykazovat cystickou dilataci společného žlučovodu, když je cysta malá Není snadné být včas a klinicky nesprávně diagnostikován jako biliární síně.

5. Rozšíření lymfatických uzlin na dolním konci společného žlučovodu a žloutenky způsobené obstrukcí horního střeva: hmota poblíž extrahepatického žlučovodu nebo zvětšení lymfatických uzlin na spodním konci společného žlučovodu může v těchto případech bránit žlučovodu a obstrukční žloutence. Všechny mají mírnou expanzi, lze ji potvrdit ultrazvukem v režimu B, navíc vrozenou duodenální atrézii, prstencovou slinivku a vrozenou hypertrofickou pylorickou stenózu a další případy mohou být komplikovány žloutenkou, taková onemocnění kromě žloutenky, klinicky Není obtížné identifikovat výkon primárního onemocnění.

Kromě výše uvedené žloutenky by měla být také odlišena od žloutenky způsobené infekční žloutenkou a abnormálním metabolismem enzymů.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.