Pediatrická periodická normokalemická paralýza
Úvod
Krátké zavedení pravidelné pravidelné paralýzy draslíku v krvi u dětí Periodická paralýza je skupina metabolických nemocí souvisejících s metabolismem draslíku. Je to nepřetržitá, samy omezující epizoda ochrnutí ochablých kosterních svalů, která trvá několik hodin až několik týdnů. Charakteristika nemoci. Podle změny hladiny draslíku v krvi v době nástupu lze jej rozdělit do tří typů: typ hypokalémie, typ hyperkalémie a normální typ draslíku v krvi. Periodicky normální paralýza draslíku v krvi (normokalemická periferní porucha) je autozomálně dominantní a draslík v krvi je normální v době nástupu. Základní znalosti Poměr pravděpodobnosti: 5% specifické populace Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčina periodické normální paralýzy draslíku v krvi u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Zahraniční zprávy mají periodickou rodinnou historii, autozomálně dominantní dědičnost, vysokou míru penetrace a extrémně vzácnou rodinnou historii v Číně.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná, obecně se věří, že koncentrace iontů draslíku souvisí s výkyvy uvnitř a vně buňky. Kromě štítné žlázy a nadledvinek, které mohou být patogenezí onemocnění, je ovlivněno také mnoho účinků na metabolismus glukózy, rovnováhu vody a elektrolytů. Může způsobit podobné epizody periodické paralýzy, zkrátka poruchy metabolismu draslíku a glukózy jsou hlavními aspekty patogeneze tohoto onemocnění, existuje také komplexní vztah mezi endokrinní dysfunkcí a myastenie gravis.
Prevence
Pravidelná prevence paralýzy draslíku v krvi u dětí
Ve všední dny se vyhýbejte konzumaci potravin obsahujících více draslíku, jako je maso, banány, špenát a brambory, nepoužívejte přípravky s obsahem draslíku, zamezte přepracování nebo nadměrné svalové aktivitě a věnujte pozornost účinkům nachlazení nebo tepla.
Komplikace
Děti s periodickými normálními komplikacemi s paralýzou draslíku v krvi Komplikace
Obecně neexistují žádné závažné komplikace.
Příznak
Děti s periodickými normálními příznaky paralýzy draslíku v krvi Časté příznaky ochrnuté svaly obličeje neschopné spolknout těžkou palpitaci bolesti svalů
Je snadné způsobit záchvaty ráno nebo po intenzivním cvičení. Chůze nebo mírné cvičení mohou někdy zabránit ochrnutí. Toto onemocnění může být diagnostikováno podle nástupu slabosti a normálního sérového draslíku. Perorální podání chloridu draselného může vyvolat ochrnutí a zvýšit jej. Může být účinně léčen chloridem sodným. Trvání záchvatu může být od několika dnů do několika týdnů, více než 10 dní. Kromě křečí v obličejové svalové tkáni se často vyskytuje také slabost obličeje, slabost žvýkání, potíže s polykáním, slabý hlas a další příznaky. . Draslík i močový draslík byly v době nástupu normální.
Přezkoumat
Vyšetření periodické normální paralýzy draslíku v krvi u dětí
Test na draslík v krvi je v normálním rozmezí v době nástupu a draslík v moči je také v normálním rozmezí.
Elektrokardiogram nevykazoval žádnou hypokalémii nebo vysoký výkon draslíku, což byl normální elektrokardiogram Elektromyogram ukázal, že doba motorického potenciálu byla snížena a amplituda byla snížena.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika periodické normální paralýzy draslíku v krvi u dětí
Může být diagnostikována podle následujících charakteristik:
1. V minulosti došlo k podobným útokům.
2. Existují predispoziční faktory: například nachlazení, odpočinek po cvičení, hlad, emoční stres, užívání draselné soli a další predispoziční faktory.
3. Ochrnutí ochablé končetiny končetiny: akutní nebo subakutní počátek ochabnutí ochabnutí končetiny, vyznačující se nízkou hmotností končetin, lehkými horními končetinami, proximálním koncem a distálním distem.
4. Další příznaky: Někteří pacienti mohou mít žízeň, bušení srdce a bolest svalů.
5. Laboratorní vyšetření: draslík v krvi a draslík v moči jsou normální v době nástupu.
6. Vyšetření EKG: Vyšetření EKG je normální.
7. Elektromyografické vyšetření: Znamená to, že potenciální amplituda je snížena a počet je snížen. Když je odstraněno celkové sputum, potenciál motorové jednotky zmizí a elektrická stimulace nemá žádnou odezvu.
Odlišuje se od periodického sputa hypokalemického typu a periodického sputa hyperkalemického typu.
Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.