Myasthenia gravis u dětí

Úvod do pediatrické myasthenia gravis Myastheniagravis (MG) je chronické onemocnění dysfunkcí neurotransmiterů. Bylo objasněno, že nástup myasthenia gravis je způsoben autoimunitou postsynaptického acetylcholinového (Ach) receptoru, autoimunitního onemocnění, které přenáší dysfunkci mezi křižovatkami nervů a svalů (synapsemi). Acetylcholinový receptor (AchR) na postsynaptické membráně v neuromuskulárním spojení pruhovaného svalu se také podílí na dalších částech těla a tkání, vyznačuje se nízkou svalovou silou kosterního svalstva, únavou a krátkodobým stahováním svalů. Síla je rychle snížena, symptomy jsou zmírněny po klidu a jsou účinné pro léčbu cholinesterázami. Dětská myastenie gravis zahrnuje tři syndromy: novorozenecký MG, vrozený MG, MG u dětí, mezi nimiž je novorozenecký a dětský MG získaným autoimunním onemocněním s poruchou přenosu nervosvalových spojů, 90% nikotinového typu dospělých Protilátka acetylcholinového receptoru (nAChRab) je pozitivní a pediatrické případy jsou většinou negativní na nAChRab. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,001% - 0,003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: krize myastenie gravis

Dětská myastenie gravis

(1) Příčiny onemocnění

V 70. letech byl nikotinový acetylcholinový receptor (nAChR) úspěšně získán z elektrického orgánu pro vypouštění ryb a úspěšně vytvořil model experimentálního MG, jakož i aplikaci radioimunoanalýzy alfa-neurotoxinem jedu. Patogeneze MG dosáhla průlomového pokroku.

1. Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění synaptické membrány s pruhovanou svalovou nAChR

Neuromuskulární křižovatky jsou kombinovány se sarkolemmálními receptory přijímáním excitačních vysílačů, jako je acetylcholin (ACh) a nikotin, což vede k otevření iontových kanálů, přítoku Na, sarkolemmální depolarizaci, potenciálu endplate a myofilamentu. To způsobuje svalovou kontrakci. Je známo, že nChR je antigen, který je vysoce specifický pro autoimunitní odpověď MG. NAChR je umístěn v postsynaptické membráně neuromuskulárního spojení. Pokusy ukázaly, že tymické epitelové buňky u pacientů s MG obsahují myofibrily a společný antigen (nAChR) s kosterním svalem. Antigen senzitizuje T buňky a produkuje anti-nAChR protilátku (nAChRab). Protilátka vytváří zkříženou imunitní imunitní reakci na kostrový sval nAchR, která blokuje receptor, urychluje degradaci AChR a poškozuje sarkolemma aktivací komplementu. Elektronová mikroskopie odhalila de-synaptickou membránovou depozici IgG a C3. Ultrastrukturní vyšetření motorických zakončení neurotoxinem hadího jedu s křenem značeným křenem ukázalo, že patologické poškození MG bylo charakterizováno snížením povrchové plochy postsynaptických záhybů kosterního svalu a snížením aktivity nAChR, což mělo za následek slabost svalů.

2. Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění závislé na T buňkách

Velké množství studií humorální imunity ukázalo, že nAchR je narušen jako cíl pro MG a je zprostředkován nAChRab; zatímco nAChRab je závislý na T buňkách pro imunitní odpověď nAChR. T buňky hrají klíčovou roli v autoimunitní odpovědi MG. Produkce nAChRab musí být zapojena do zapojení nAChR-specifických CD4 T buněk. nAChR-specifické CD4 T buňky nejprve rozpoznají nAChR-specifické místo prostřednictvím svého receptoru (TCR) a poté poskytnou NAchR hlavní protilátku specifickou pro imunogenní oblast k B lymfocytům T pomocnými buňkami (Th), které podporují sekreci B lymfocytů. Nemocný nAChRab. Th buňky regulují sekreci nAChRab vylučováním cytokinů.

3. Genetické a virové infekce

Je dobře známo, že myasthenia gravis je abnormální autoimunitní odpověď, ale příčina autoimunity nebyla zcela objasněna. V současné době se předpokládá, že patogeneze MG souvisí s lidským leukemickým antigenem (HLA) a jeho korelace souvisí s rasou a oblastí a existují rozdíly mezi pohlavími. Antigeny HLA třídy II (včetně D, DP, DQ, DR a dalších genových produktů) hrají důležitou roli v autoimunitním procesu. DQ je citlivější na autoimunitní onemocnění než alely DR. Technika PCR-RFLP byla použita k detekci významné korelace mezi genem MG bez HLA-DQA1 * 0301 v Číně. Kromě toho bylo zjištěno, že geny DQB1 * 0303 a DPDL * 1910 významně korelovaly, což ukazuje, že patogeneze MG souvisí s polygenní dědičností.

Kromě genetiky zahrnuje patogeneze MG také vnější vlivy prostředí, jako je onemocnění často indukováno nebo zhoršeno virovou infekcí.

Brzlík je imunitní centrum. Ať už se jedná o lymfocyty brzlíku (zejména T buňky) nebo epitelové buňky (zejména svalové buňky obsahující antigeny specifické pro nAchR), jsou imunně napadeny, narušují imunitní toleranci a způsobují autoimunitní odpovědi proti nAchR, takže Počátek MG.

(dvě) patogeneze

Patogeneze

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění zahrnující acetylcholinový receptor (AChR) postsynaptické membrány na nervovém svalovém spoji a jedná se o údaje naznačující, že sérová protilátka acetylcholinového receptoru (AChRAb) u dítěte klesá. Stupeň je zjevně spojen s klinickým stavem. Když se narodí novorozenec, hladina protilátky proti acetylcholinovému receptoru v těle je vyšší a stav je také těžší. S poklesem titru protilátek se stav začíná snižovat a k léčbě závažného onemocnění se používá metoda výměny plazmy. V procesu slabosti svalů, jak se hladina protilátek v krvi snižuje, se stav rovněž zlepšuje. Studie také prokazuje, že protilátka receptoru acetylcholinu působí prostřednictvím receptoru acetylcholinu na postsynaptickou membránu v nervovém svalovém spojení. Receptorová protilátka soutěží s acetylcholinem (ACh) o vazebné místo (AChR), které inhibuje vazbu ACh k receptoru prostřednictvím prostorové interference a interference, nebo přímo ničí AChR prostřednictvím protilátky zprostředkované cytotoxicity; Doplňte, ničte postsynaptickou membránu, snižujte počet účinných receptorů nebo zhoršujte funkci receptoru, což způsobuje, že nervové impulzy nemohou projít, což vede k Svalová únava a jiné příznaky špatné zpracovatelnosti.

2. Patologické změny

Morfologie svalů je obecně normální, závažné onemocnění může mít za následek atrofii svalů a někteří autoři se domnívají, že polovina pacientů s myasthenia gravis, zejména ti s delším průběhem nemoci, může mít denervovanou svalovou atrofii, patologické rysy a léze předních rohových buněk Svalové léze jsou podobné, 70% až 80% pacientů s abnormalitami brzlíku, většinou se projevuje jako lymfatická hyperplazie brzlíku, ačkoli u pacientů s myasthenia gravis, 10% s brzlíkem, ale u dětí je tato léze extrémně vzácná Polovina případů pitvy v kombinaci s abnormalitami myokardu byla 87% pacientů s myasthenia gravis pozitivní na protilátku sérového acetylcholinového receptoru (AchRAb). Opakovaná injekce IgG extrahovaného z krve pacienta může způsobit elektrofyziologické změny v myasthenia gravis. Toto onemocnění může být způsobeno přítomností určitých faktorů (jako jsou virové infekce), imunitní odpovědí na AchR v brzlíku a následnou křížovou imunoreakcí na neuromuskulární spojení Ach R.

Juvenilní myastenie gravis je podobná dospělému typu. Je imunitním poškozením endplate Ach R proteinu v důsledku humorálních a buněčných faktorů. Neonatální myastenie gravis je spojena s přenosem mateřského IgG do plodu placentou. Studie prokázaly, že svalová slabost je závažná. Stupeň a typ úzce souvisí s titrem AchRAb.

Prevence dětské myastenie gravis

Příčina tohoto onemocnění nebyla zcela objasněna a může souviset s dopadem virové infekce a mělo by se jí aktivně předcházet.

Komplikace dětské myastenie Komplikace myasthenia gravis krize

Protože pacienti se slabostí nejsou schopni udržet si svůj základní život kvůli dýchání a polykání, jsou vitální příznaky nazývány slabost a míra výskytu je asi 9,8% až 26,7% celkové svalové slabosti.

Podle příčin myasthenia gravis ji lze rozdělit do tří typů: myasthenia gravis, cholinergní krize a krize přežvýkavců.

1. Krize Myasthenia gravis: způsobená vývojem nemocí a nedostatkem léků proti cholinesteráze, klinickými projevy polykání, kašlem, dýchacími potížemi, obtížemi a dokonce i zastavením závažného stavu, fyzické vyšetření ukázalo rozšířené zornice, pocení, nadýmání Zvuky střev jsou normální a příznaky neostigminu se po injekci zlepšují.

2. Cholinergní krize: asi 1,0% až 6,0% z počtu nebezpečných případů v důsledku nadbytku anticholinesterázy, kromě společných rysů svalové slabosti, pacientova zornice se smršťuje, pocení, svalů Bití, střevní zvuky hypertyreóza, intramuskulární injekce neostigminových symptomů a dalších symptomů.

3. Krize přežvýkavců: Je způsobena infekcí, otravou a nerovnováhou elektrolytů, může být dočasně zmírněna po aplikaci anticholinesterázových léků a poté se zhoršuje.

Myasthenia gravis může být spojena s dalšími onemocněními, jako je thymom, následovaná hypertyreózou, malé množství může být spojeno s revmatoidní artritidou, lupus erythematodes a autologní hemolytickou anemií.

Příznaky myasthenia gravis u dětí Časté příznaky krize myasthenia gravis Opakovaná infekce Svalová slabost v obličeji Kapilární ptóza valgus ptóza Drooping průjem Potíže s krmením novorozenců lízání slabosti a redukce mléka

Dětská myasthenia gravis je obecně rozdělena do 3 typů:

1. novorozenecká přechodná myastenie gravis (přechodná novorozená myastenie gravis)

Jedná se o přechodnou svalovou slabost u novorozence narozené matce s myasthenia gravis. Nachází se pouze u novorozence narozené matce s MG. Incidence je 1/7 novorozence narozené matce. Svalová slabost nastala během několika hodin až 3 dnů, z nichž všechny vykazovaly paralýzu ciliárních svalů, vykazovaly nízké pláč, sání, polykání a dýchací potíže, slabost obličeje, aktivní cvičení lze snížit, polovina dětí se systémovým svalovým napětím je nízká, objetí reflexe A hluboké reflexy jsou oslabené nebo zmizely, obvykle bez extraokulární paralýzy svalů. Příznaky nesouvisejí s časem matčiny nemoci a léčbou během těhotenství.Je snadné se uvolnit inhibitory cholinesterázy, ale většina případů není symptomatická. Remise, doba trvání je obvykle ne více než 5 týdnů, obvykle po půl měsíci, stav může být zmírněn, krevní nAchR-Ab může být zvýšena u dětí a závažné případy mohou také zemřít na respirační selhání.

2. Kongenitální myastenia (syndrom kongnitální myastenie)

Vztahuje se na myasthenia gravis způsobené kojenci narozenými matkám bez myasthenia gravis. Toto onemocnění je spojeno s autozomální dědičností. Sourozenci také často trpí tímto onemocněním. Ve většině případů je pohyb plodu slabý. Po narození je symetrický, perzistentní a nekompletní extraokulární svaly. Neschopnost a ptóza jsou charakteristické, v séru není nAchR-Ab, průběh nemoci je obecně delší, malé množství dětí se může ulevit, hlavní projevy v novorozeneckém období jsou nízký pláč, potíže s krmením, příznaky tohoto typu počátečního nástupu jsou lehčí. Diagnóza je často obtížná a několik případů lze přirozeně zmírnit, ale nejčastěji trvají dlouho, příznaky nejsou těžké a reakce na inhibitory cholinesterázy je špatná.

3. Juvenilní myastenie gravis v mladistvém věku

Jedná se o nejběžnější typ myasthenia gravis u dětí, věk nástupu je 2 až 20 let, většina z nich se vyskytuje před dosažením věku 10 let a žena: muž je 2 až 6: 1. Začátek může být okultní. Může být také akutní nástup, často vyvolaný akutním horečnatým onemocněním, lze nalézt v séru nAchR-Ab, většina ze zahraničních případů po 10 letech, hlavně systémová a domácí data a Hongkong a Japonsko uváděly více V raném dětství (ve věku od 2 do 3 let) je typ očního svalu nejběžnějším typem, který je nejběžnějším typem dětských MG.

(1) Klinické příznaky: Nástup choroby je zákeřný a vyskytují se také vznikající erupce. První, který se má zasáhnout, jsou svaly inervované mozkem. Nejběžnějším je ptóza horní čelisti. Několik z nich je svalová slabost koule nebo slabost trupových svalů. Příznaky, příznaky a projevy svalové slabosti jsou mírné až lehké, mohou být měnitelné, mohou být ve stavu neúplné ochrnutí v pozdějším stádiu, zvýšené po svalové slabosti, zmírněné po klidu, obecně žádná svalová atrofie, žádné vibrace svalových svazků, reflex šlachy Normální nebo oslabená, žádná smyslová porucha, individuální případy s akutní fulminantní svalovou slabostí, častější u dětí ve věku 2 až 10 let, žádná anamnéza svalové slabosti, respirační selhání jako první výkon, akutní bulbická obrna do 24 hodin, Pozornost by měla být věnována identifikaci syndromu dětské obrny a fulminantního lebečního nervu typu Guillain-Barré.

Nejčastěji se vyskytují extraokulární svaly, často časné příznaky, mohou být také omezeny na oční svaly, blikající slabost, ptóza je většinou bilaterální, ale také jednostranná, pohyb očí je omezený, pokud jsou extraokulární svaly slabé, často doprovázené strabismem A dvojité vidění nebo dokonce fixace oční bulvy je nitrooční sval obvykle neovlivněn a reflex zornice je normální, zvaný myasthenia gravis.

Když jsou zapojeny svaly koule, jsou také citlivé svaly obličeje, svaly jazyka, svaly žvýkací a krční svaly, slabé svaly bránice jsou slabé, výslovnost je nosní a po krátké konverzaci je často nízká nebo hlasitá, často se projevuje jako potíže s polykáním a výslovností, kašel pitné vody, žvýkání. Bezmocný, pohyb jazyka není volný, žádné svalové svazky nevibrují, výraz obličeje je matný, frontální linie a nasolabiální záhyby jsou mělké, úhel úhlů v ústech, slabost krku atd. Nebo náhlá smrt v důsledku akutní respirační nedostatečnosti.

Svaly krku, trup a končetiny jsou unavené, je-li únava slabá. V závažných případech se jedná o respirační svaly, zejména na proximálním konci končetin. Výkon se obtížně zvedá, hlava se obtížně drží, hrudník je těsný, tvář je unavená, chůze je obtížná a chůze je obtížná. Některé vykazují pouze slabost v obou dolních končetinách, reflexy sputa, žádné smyslové poruchy, nazývané systémová myasthenia gravis.

Toto onemocnění se týká hlavně kosterního svalu, ale může mít i poškození myokardu, ale není zřejmá stížnost a literatura uvádí, že 25% až 50% pacientů s MG trpí poškozením myokardu, myasthenia gravis s dalšími chorobami, jako je thymom, následovanou funkcí štítné žlázy Hypertyreóza a několik souvisejících revmatoidních artritid, polymyozitida, lupus erythematodes, autologní hemolytická anémie.

Polovina pacientů zažila v časném stádiu onemocnění více než jednu remisi, trauma, systémová infekce, nerovnováha elektrolytů, endokrinní poruchy a přepracování mohou symptomy zhoršit.

(2) Klasifikace MG: Pro označení místa, rozsahu a trvání slabosti svalové hmoty MG je metoda Ossernenova zlepšení obecně rozdělena do následujících typů:

Typ I (typ očního svalu): Léze je ovlivněna pouze extraokulárními svaly, které jsou častější na klinice a častější u dětí.

Typ II (systémový typ): Typ IIA vykazuje slabost očí, obličeje a končetin, typ IIB je slabý a má slabost v krku, také známý jako ochrnutí středního svalstva.

Typ III (burst type): Náhlá celková slabost, extrémně náchylná ke svalové slabosti.

Typ IV (migrační typ): Průběh choroby se opakuje déle než 2 roky, často se vyvinul z typu I nebo typu II.

Typ V (svalová atrofie): Malý počet pacientů má svalovou atrofii.

Průběh nemoci je prodloužený, během kterého může být zmírněn, relapsován nebo zhoršen, nachlazení, průjem, agitovanost, únava, menstruace, porod nebo chirurgický zákrok často zhoršuje stav a dokonce se jeví jako nebezpečný, život ohrožující.

(3) MG krize: týká se náhlého nárůstu slabosti svalů, zejména dýchacích svalů (včetně bránice, mezirezortních svalů) a krčních svalů je silně slabých, což vede k obtížím s dýcháním, většinou způsobeným těžkým způsobem, infekce je nejnebezpečnější Společné predispoziční faktory doprovázené tymomem jsou náchylné ke krizi a krizi lze rozdělit do tří typů:

1 krize myasthenia gravis: v důsledku nárůstu slabosti svalů při samotném onemocnění jsou často inhibitory cholinesterázy často podávány, zvyšují dávku nebo intravenózní injekce Tengxilong (na bázi fenolchloridu), síla je zlepšována, často Studená indukce se může objevit také při aplikaci neuro-muskulárních blokátorů (jako je streptomycin), vysokých dávek kortikosteroidů, thymové radiační terapie nebo chirurgického zákroku.

2 Cholinergní krize: v důsledku nadměrného inhibitoru cholinesterázy je ACh bez hydrolýzy a nadměrné akumulace synapsí, což ukazuje cholinergní toxicitu: slabost svalů, fascikulace (reakce typu nikotinu, Nadměrná depolarizace membrány na koncové desce; snížení zornice (méně než 2 mm v průměru za přirozeného světla), pocení, zvýšené sliny (reakce podobná toxinu): bolest hlavy, nervozita (reakce centrální nervové soustavy), injekce Tengxilong (fenolem) Příznaky nekompetence chloridu amonného se nezlepšují, ale zhoršují.

3 krize přežvýkavců: dočasné selhání inhibitorů cholinesterázy, zvýšené dávky bez užitku, pediatrové tuto krizi nehlásili.

Dětská myastenie gravis

1. Stanovení protilátky proti acetylcholinovému receptoru

U dětí se systémovou myastenií gravis má 90% případů zvýšenou hladinu protilátek proti acetylcholinovému receptoru v krvi více než 10nmol / l; hladina protilátek typu očního svalu je nízká, koncentrace je 0-10nmol / l, často v časném stádiu onemocnění Záporné a časné hladiny protilátek a žádný významný vztah mezi nemocí, symptomy myasthenia gravis, pokud krev v této protilátce není vysoká, pak většinou jednoduchý typ oka, obvykle nevyžadují chirurgický zákrok; pokud je vysoká, může být systémová brzy, tím více Čím lepší je účinnost časné thymektomie, stanovení protilátky acetylcholinového receptoru pro diagnostiku myasthenia gravis, výběr léčebných metod a sledování imunosupresivních léků.

2. Zkouška svalových protilátek s pruhovanými pruhy (stanovení antistriomuskulární protilátky)

Více než 90% dětí s myasthenia gravis s thymomem dokáže detekovat anti-pruhované svalové protilátky, ale u dětí s myasthenia gravis jsou zřídka pozorovány tymické nádory.

3. Svalová biopsie

U pacientů s obtížnou diagnózou může být provedena svalová biopsie, pokud se v nervosvalové křižovatce sníží záhyby po synaptické membráně, lze potvrdit počet nAChR na synapse.

4. Test Teng Xi Long nebo Xin Si Ming

Tensionon (tensilon) je analogem bromového neostigminu, intramuskulárního nebo intravenózního Tengxilong (0,5 - 1 mg pro novorozence, 2 - 5 mg pro děti do 34 kg, 5 mg pro 34 kg nebo více) po dobu 1 minuty, pacienti se často jeví zřejmé Léčebný účinek zmizel po 5 minutách a symptomy myasthenia gravis byly jako počáteční pozitivní a symptomy pacientů se do 15 minut po intramuskulární injekci methylsulfátu (0,5-1,5 mg nebo 0,03-0,04 mg / kg) výrazně zlepšily. Zlepšení bylo nejvýraznější po 30 minutách a účinek postupně zmizel po 45 minutách.

Test Tengxilong má rychlou reakci a méně toxické vedlejší účinky, ale zdroj léčiva je obtížnější.

Neostigminový test 0,03 ~ 0,04 mg / kg (0,1 ~ 0,15 mg na novorozence) intramuskulární injekce, porovnejte sílu svalů každé postižené svalové skupiny půl hodiny před a po injekci, síla svalů je výrazně zlepšena, pomozte diagnostikovat MG M-cholinergní nežádoucí účinky (rozšířené zornice, bradykardie, slintání, hyperhidróza, bolest břicha, průjem, zvracení) proti neostigminu mohou být podávány intramuskulárně s atropinem současně nebo déle. Objevují se vedlejší účinky, jako je střevní kolika, ale zdroj léku je dostatečný a měl by být přiměřeně vybrán podle konkrétní situace.

5. Elektromyografie

Opakovaná elektrická stimulace společný svalový akční potenciál se postupně změnil z normálního na abnormální, amplituda a frekvence se postupně snižovaly, experiment s opakováním frekvencí nervové stimulace a EMG vyšetření s jedním vláknem, s nízkofrekvenčním superproudem 2 ~ 3 Hz pro stimulaci povrchu, sakrálního a ulnarového nervového kmene Zaznamenejte odpovídající svaly, konkrétně svaly orbicularis, deltoidní svaly a svaly malých prstů složeného akčního potenciálu svalů, jako je amplituda čtvrté vlny po stimulaci více než 10% útlum než první vlna je pozitivní, pozitivní rychlost typu MG očního svalu je nízká, jednoduchá Vláknová elektromyografie je nejcitlivější a nejpřesnější elektrofyziologický test. Používá se k měření intervalu mezi svalovými vlákny stejné inervace, ale rychlost vedení nervu je normální. Počáteční indukce elektrickou stimulací může způsobit svalovou kontrakci. Pokud jsou postižené svaly opakovaně stimulovány, svalová kontrakce postupně oslabuje a nakonec zmizí, po injekci Tengxiong do svalu lze abnormální elektrickou reakci zvrátit.

6. Tymografické vyšetření

Rentgenové vyšetření hrudníku nebo CT může pomoci zjistit, zda se jedná o tymický tumor nebo tymickou hypertrofii.

Diagnostika a diagnostika dětské myasthenia gravis

Diagnóza

Diagnóza typických případů není obtížná, diagnóza atypických pacientů je založena hlavně na laboratorním a pomocném vyšetření.

1. Určete, zda myasthenia gravis

Typické klinické příznaky jsou především na základě anamnézy únava po aktivitě kosterního svalstva, nejčastější postižení očí, mohou být zmírněny odpočinkem nebo inhibitory cholinesterázy a mohou být dále potvrzeny jedním z následujících testů.

(1) únavový test (Jollyho test): Nechte pacienta pokračovat v pohybu (nebo kontrakci) postižené svalové skupiny, jako je zavření víček, zíření vzhůru, pokračování vdechování, žvýkání nebo ploché zvedání na obou stranách paží, často pokračování Po desítkách sekund je rychlá averze očního víčka, diplopie je zřejmá, žvýkání je slabé nebo obě paže klesají a tyto reakce jsou svalová únava.

(2) Experiment s anticholinergní esterázou: Pokud se únavový test nezlepší, lze provést intravenózní injekci neostigmin-methylsulfátu nebo experimentu s Tengxilong.

(3) test stimulace opakování frekvence opakování nervů a jednofázové elektromyografické vyšetření.

(4) Detekce sérového nAChRab: Tento test je důležitým referenčním bodem pro diagnostiku MG. Pokud pozitivní osoba pomáhá při diagnostice, negativní osoba nemůže vyloučit MG, typ očního svalu a případ dětského MG nAChRab je negativnější.

(5) Svalová biopsie: MG může být diagnostikována.

2. Definování toho, zda sloučit tymom

Dospělé případy jsou asi 75% thymické hyperplázie, 15% MG s thymomem; pediatrické případy 8,4% s thymickou hyperplázií, 2,2% MG s thymomem, nádor často lokalizovaný v předním nadřazeném mediastinu, kromě projevů svalové slabosti, obecně žádné příznaky hromadných lézí a Příznaky, snadno vynechitelná diagnóza, thymom je častější u mužských pacientů po 40 letech, svalová slabost je závažnější, inhibitory cholinesterázy nejsou účinné, náchylné ke krizi, rentgen hrudníku na boku nebo ortotopický nález je abnormální Mediastinální CT sken může přímo zobrazit umístění nádoru, velikost, tvar a vztah k sousedním orgánům Imunologické vyšetření: CAEab (také známý jako protilátka související s thymomem) má velkou hodnotu pro pacienty s MG s thymomem. Pozitivní poměr MG s thymomem CAEab Až 80% až 90% musí být diagnóza stále kombinována s klinickým a CT mediastinálním skenováním, komplexní analýzou.

3. Identifikujte, zda existují další komorbidity

MG jako „sesterská nemoc“ u autoimunitních chorob může být spojena s následujícími inkluzemi: jako je hypertyreóza, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, hemolytická anémie, polymyositida nebo roztroušená skleróza, S anamnézou, příznaky a příznaky souvisejících nemocí lze odpovídající imunochemické testy najít za neobvyklé.

4. Diagnóza myasthenia gravis

Krize Myasthenia gravis se týká závažného stavu dušnosti a stavu vysoké svalové slabosti způsobené slabostí dýchacích cest způsobeným zhoršením myasthenia gravis nebo chybou léčby, kterou lze zhruba rozdělit do tří případů.

(1) Krize Myasthenia gravis: v důsledku zhoršení samotné myasthenia gravis, poruchy nervosvalového spojení, poruchy dýchání způsobené závažnou slabostí dýchacích svalů, což představuje 95% krize myasthenia gravis, případ krize myasthenia gravis Často dochází k opakovaným infekcím, traumatické nebo nepravidelné anamnéze.

(2) Cholinergní krize: v důsledku nadměrného používání inhibitorů cholinesterázy je postsynaptická membrána nepřetržitě depolarizována, repolarizační proces je blokován a cholinergní blok v nervovém svalovém spoji je blokován. Slabost dýchacích cest.

(3) krize přežvýkavců: také známá jako nereaktivní krize, zcela nereaguje na inhibitory cholinesterázy, občas je vidět v krizi myasthenia gravis, což představuje asi 1%, mechanismus není znám.

Diferenciální diagnostika

Diagnóza myasthenia gravis by měla být odlišena od ostatních nemocí. Typ očního svalu by měl být odlišen od vrozeného svěšení horních víček a neurogenního zvracení horních víček, kulový typ, systémový typ by měl být spojen s polymyositidou, akutní mnohočetnou radiculitidou, mozkový kmen Identifikace encefalitidy.

1. Identifikace myasthenia gravis

Diagnóza pacientů s myasthenia gravis se může vyskytnout ve dvou druzích krizových situací, a to slabosti svalů a cholinergní krizi. Klinické projevy těchto dvou krizí jsou velmi podobné, oba mají těžkou svalovou slabost a respirační selhání, první mají často infekce. Trauma, duševní záchvat nebo nepravidelná anamnéza, ta může být doprovázena hypercholesterergní hyperfunkcí, jako je bledá, pocení, průjem, svalové záškuby, rozšířené zornice, mokrá kůže atd., Pokud je obtížné identifikovat test Tengxilong Pokud se příznaky po medikaci zlepšují, jedná se o krizovou slabost a naopak je považována za cholinergní krizi.

2. Akutní svalová slabost MG by měla být odlišena od ostatních akutních nemocí sputa

Zahrnuje:

(1) Periodická paralýza: často se v noci, když se probudí, zjistí, že končetiny jsou slabé, hladina draslíku v krvi je nízká v době nástupu a na elektrokardiogramu se objevuje vlna U. Každá epizoda trvá několik dní a doplnění draslíku je účinné.

(2) akutní zánětlivá demyelinizující vícenásobná radikulopatie: horečka nebo průjem na začátku choroby, kromě křečí končetin, existuje bolest nervového trakčního traktu, fenomén separace proteinů a cerebrospinálních tekutin.

3) myelitida: tři hlavní příznaky a příznaky poškození horečky a míchy (včetně píštěle horních motorických neuronů, transastální smyslové poruchy a dysurie).

3. Chronická svalová slabost musí být identifikována u následujících onemocnění

Zahrnuje:

(1) paralýza okulomotorického nervu: kromě ptózy na obrně může být také vidět, že zornice byla rozšířena, oční bulvy nahoru, dolů a adukce omezeny, pozorovány u neuritidy nebo intrakraniální aneuryzmy.

(2) polymyositida: slabost svalu proximální končetiny, bolest svalů, zvýšené svalové enzymy, infiltrace zánětlivých buněk do svalové biopsie.

(3) svalová dystrofie: pomalá progresivní slabost končetin, svalová atrofie, pterygopalatin u dětí, pseudohypertrofie gastrocnemius, zvýšené enzymy krevního svalu, rodinná anamnéza.

(4) Mitochondriální myopatie: Kosterní sval je extrémně netolerantní k únavě, příznaky jsou složité a rozmanité, kyselina mléčná v krvi je zvýšená, červená svalová vlákna jsou viditelná ve svalové biopsii a abnormální mitochondrie se ukazuje elektronovou mikroskopií.

(5) onemocnění ukládání glykogenu: zejména u pacientů typu II, může dojít k nedostatku kyselé maltázy způsobené slabostí končetinových svalů, paralýzou respiračních svalů, snadno diagnostikovatelnou chybou, může být pozorováno hromadění glykogenu PAS, akumulace glykogenu, rodinná anamnéza.

(6) Slabost rakovinných svalů: pozorována hlavně u starších pacientů s malobuněčným karcinomem plic, slabostí končetin, reliéfem po aktivitě, vysokofrekvenční opakovanou elektrickou stimulací neuromuskulárních elektrogramů prokázala zvýšený myoelektrický potenciál.

(7) Nemoc motorických neuronů: V raném stádiu jsou slabé pouze svaly jazyka a končetin, příznaky nejsou zřejmé a identifikace není snadná. Pokud dojde ke svalové atrofii, není obtížné identifikovat fibrilaci svalů nebo pyramidální svazek.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.