Vrozená aortální stenóza u dětí

Úvod do vrozené aortální stenózy u dětí Vrozená aortální stenóza (CAS), která je šestým výskytem vrozené srdeční choroby, je celá řada malformací v embryonální aortální chlopni, jako je jeden list, dvojitý list, tři listy Nebo okvětní lístek se čtyřmi křídly, nejčastější u dvojkřídlých klapek. Letáky jsou zahuštěny a prstenec je špatně vyvinut, což vede ke zúžení chlopně. Základní znalosti Podíl nemoci: pravděpodobnost nemoci u kojenců a malých dětí je 0,49% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní edém, patentový ductus arteriosus, nedostatečnost aortální chlopně

Příčiny vrozené stenózy aorty u dětí

(1) Příčiny onemocnění

Dospělá stenóza aorty je většinou revmatická nebo arteriosklerotická, zatímco stenóza aorty u dětí je vrozená, více než polovina stenózy chlopně je dvoulistá aortální chlopně, po které následuje adheze, zahušťování nebo fúze listů chlopně. Má kuželovitý tvar s malou dírkou ve středu a průměrem 2 až 4 mm. Přestože má tento typ zřídka intrakardiální malformaci, je často doprovázen aortální koarktací nebo patentovaným ductus arteriosus. Kojenci s těžkou aortální stenózou, aorta Vývoj prstence může být špatný, což má za následek dysplázii levé komory srdeční a vývoj aortální chlopně a atresii. Stenóza dětské aortální chlopně málokdy sekundární ke kalcifikaci chlopně, ale dospělá vrozená aortální stenóza může být nakonec způsobena dopadem na průtok krve. Subvenvulární stenóza způsobená zahušťováním letáků a kalcifikací lze rozdělit na lokalizovanou subaortální stenózu a hypertrofickou subvalvulární stenózu, hypertrofická subvalvulární stenóza patří do kategorie idiopatické kardiomyopatie, lokalizovaná subvalvulární stenóza Infantilní subvalvulární stenóza způsobená chlopní výtoku levého komorového výtoku 0,5 ~ 1,0 cm s vláknitým prstencem nebo úzkým a dlouhým vláknitým svalstvem způsobeným stenózou se často kompenzuje od výstupního intervalu do levého komorového výtoku. Příčina a multi spojené s koarktace aorty a oblouku aorty, zřídka diagnostikována,

(dvě) patogeneze

Patologická klasifikace

Existují tři typy stenózního typu, nejběžnějším typem je přesýpací hodiny, který se vyznačuje zahušťováním střední vrstvy aorty a strukturální poruchou. Na horním okraji aorty je vytvořen úzký prstencový vak; Následoval typ diafragmy, polo-prstencová bránice tvořená vláknitou nebo vláknitou svalovou tkání, která sahá do lumenu aorty. Všechny typy stoupající aorty jsou všechny dysplastické, pacienti s tímto onemocněním kvůli obstrukci výtoku levé komory, musí být zvýšen intraventrikulární systolický tlak, aby se udržel zhruba normální cirkulující tlak, silný systolický tlak levé komory až 200 ~ 250 mmHg (28,0 ~ 33,3 kPa) Doba kontrakce levé komory je prodloužena, stěna je zahuštěna, aortální tlak je nižší po stenóze, tlak pulsu je mírně snížen, může být zúžen otvor koronární tepny nebo může být zkrácena doba perfuze diastolické koronární tepny a uplyne systolická perioda. Rychlý průtok krve ve stenotické chlopni způsobuje sací jev, který způsobuje nedostatečný přísun koronární krve.

2. Patofyziologie

Hemodynamické změny stenózy aorty jsou blokovány dysfunkcí levé komory. Závažnost patofyziologických změn závisí na stupni stenózy chlopně. V důsledku aortální stenózy se zvyšuje odpor ejekce levé komory, aby se zachoval normální výkon a Krevní tlak, kompenzační zvýšení kontraktility levé komory, zvýšené napětí komorové stěny během ejekce, prodloužený systol, zvýšená práce myokardu, zvýšený metabolismus myokardu a spotřeba kyslíku, koronální hypertrofie způsobená stěnou levé komory, zvýšená spotřeba kyslíku a koronární Přívod krve do tepen nelze odpovídajícím způsobem zvýšit, ale důvody jsou:

(1) Otevření koronární tepny je také úzké.

(2) Diastolická lhůta je relativně zkrácena a doba koronární perfuze je zkrácena.

(3) Levá ventrikulární systolická hypertenze způsobuje stlačení stěny koronární tepny myokardem, čímž se zvyšuje odolnost proti perfuzi.

(4) systolický průtok krve aortální chlopně vysokou rychlostí, sací účinek způsobený Ventyriho efektem snižuje krevní perfúzi koronární tepny. Z různých důvodů je hypertrofický krevní přísun myokardu vážně nedostatečný, myokard levého srdeční komory nebo intrakardiální Ischemie a nekróza se objevují pod membránou, což vede k srdečnímu selhání a dokonce k náhlé smrti.

Prevence vrozené stenózy aorty u dětí

Požádejte o historii rodiny, abyste pochopili genetickou situaci, prozkoumali dopad environmentálních faktorů, aby prozkoumali příčinu vrozené srdeční choroby, Shaw prostřednictvím průzkumu adresy pochopil environmentální teratogenní faktory, kterým může být těhotná matka vystavena, adresa produkce matky se někdy používá k reprezentaci Adresa raného těhotenství byla odhadnuta na základě environmentálních faktorů. Autoři zkoumali adresu matky v době těhotenství a porodu, asi 24,8% matek se pohybovalo mezi začátkem těhotenství a porodem, takže pozorování výrobní adresy může snížit vrozenou malformaci a expozici matky životnímu prostředí. Pozitivní výsledek asociace by měl být zkoumán v prostředí adresy v době těhotenství Schwanitz obhajoval, že detekce srdeční malformace před porodem může být použita jako indikace pro chromozomální vyšetření. Autoři uvedli, že u 588 plodů bylo diagnostikováno zpomalení růstu a / nebo vrozená malformace před porodem. Bylo provedeno chromozomální vyšetření a u 116 (19,7%) z těchto případů bylo u těchto malformovaných plodů diagnostikováno před narozením chromozomální abnormality.

Existuje 102 (17,3%) plodů se srdečními malformacemi, a proto je nejčastější malformace srdeční malformace. Z plodů diagnostikovaných srdeční malformace před narozením má 41 plodů (40,2%) chromozomální abnormality (18 a 21 Nejčastějším syndromem je trisomie, kromě sledování plodu by mělo být sledováno i onemocnění matky, Breton hlásil, že matka měla fenylketonurii a plazmatický fenylalanin se během těhotenství neustále zvyšoval. Dítě narozené se srdeční vadou, Breton hlásil, že dětská koronární tepna pocházela z pravé plicní tepny, defektu komorového septa, retardace růstu plodu a deformity obličeje a fenylalanin jeho matky v plazmě pokračoval v růstu, srdeční malformace v Je diagnostikována 8 měsíců po narození a její vývojové zpoždění je způsobeno mateřskou fenylketonurií, která může také způsobit defekt komorového septa a malformaci koronárních tepen. Autoři naznačují, že pokud matka začne před těhotenstvím dietní léčbu, může jí zabránit. Poškození plodu proto, pokud existuje hluboké pochopení příčiny, mohou být matky a plody monitorovány z hlediska těhotenství a plodu před těhotenstvím. Je možné udělat vše pro to, abychom zabránili vrozeným vrozením plodu, ale z hlediska genetiky a poškození životního prostředí není příčina vrozené srdeční choroby úplně pochopena a většina z nich je v prevenci bezmocná, proto vysvětlete Příčina a základní prevence vrozené srdeční choroby jsou stále nesmírně obtížným úkolem a vědci v klinických a základních oborech musí spolupracovat na prozkoumání.

Komplikace vrozené stenózy aorty u dětí Komplikace plicní edém, patentový ductus arteriosus, nedostatečnost aortální chlopně

U pacientů s aortální stenózou, hypertrofií levé komory je systolická funkce obvykle normální. Pacienti s těžkou aortální stenózou mohou mít dilataci levé komory a systolickou dysfunkci.V důsledku hypertrofie levé komory, kompliance levé komory se snižuje, mitrální průtok E / A <1, kvůli srdeční hypertrofii, nedostatečné zásobování koronární krví, může způsobit myokard Ischémie, nekróza papilárních svalů, hyperplázie elastických vláken endokardu, mitrální regurgitace, kombinované se srdečním selháním, ventrikulární fibrilací nebo akutním plicním edémem, běžná aortální stenóza s patentovaným ductus arteriosus (20) % ～ 65%), aortální koarktace (11% ～ 53%), abnormalita mitrální chlopně (25%), plicní stenóza, aortální stenóza, endokardiální fibroelastóza, odpojení aortálního oblouku a hlavní Nedostatečná arteriální regurgitace.

Vrozená aortální stenóza u dětí Příznaky Časté příznaky Preekardiální úleva od bolesti systolický šelest systolický třes srdeční selhání únava dušnost náhlá smrt

Obecné příznaky

Toto onemocnění je častější u mužů, závažnost příznaků závisí na stupni stenózy, jako je stenóza více než 25% normální plochy aortálního otvoru, to znamená, že aortální otvor může redukovat příznaky, když je dítě sníženo na 0,6 cm2, jako jsou vývojové poruchy, únava, dýchání Potíže, mdloby, bolest v prekordiální oblasti, srdeční selhání a dokonce i náhlá smrt, obecně žádné příznaky, žádné modřiny a potíže s dýcháním.

2. Srdeční vyšetření

Velikost srdce je normální nebo zvětšená: Ve druhém intercostálním prostoru pravého sternálního okraje nebo ve třetím a čtvrtém intercostalu levého ráfku se škrtí systolický třes a uslyší se hrubý šumivý šelest III-IV a rytmus na zvukové mapě srdce. Pravý krk, záda, vrchol a dokonce i loketní vedení, někdy v oblasti aortální chlopně, stále slyší časnou kontrakci kontrakce, druhý srdeční zvuk oblasti aortální chlopně je normální nebo oslabený, pokud je aortální stenóza doprovázena aortální chlopní Pokud je uzávěr neúplný, dochází v oblasti aortální chlopně k vysokému sklonu diastolického šelestu a periferní arteriální tlak je normální nebo snížený. Pokud je stenóza závažná, je pulzní tlak ve srovnání s normálním snížen.

Vyšetření vrozené aortální stenózy u dětí

Obecné běžné kontroly jsou normální.

Rentgenová inspekce

Tvar srdce je normální nebo zvětšený a levá srdeční komora je hlavně zvětšená. Kontrakce je silná pod fluoroskopií. Vzestupná aorta se také rozšiřuje kvůli expanzi po stenóze. Levá síň se zvětšuje v pravé přední šikmé poloze během jídla.

2. Vyšetření EKG

Normální nebo vykazující hypertrofii levé komory s kmenem myokardu, I, II olovem a prekardiálním olovem V5, V6, viditelnou inverzí T vln.

3. Echokardiografie

Aktivní tvar vlny ventilu mezi křivkami aorty kořene nevidí normální otevírání a zavírání, ukazuje silnou křivku, synchronní pohyb s kořenovou křivkou, někdy viditelný otevřený, ale oddělení je malé, průměr stoupající aorty a chlopně Horizontální průměr aorty je relativně malý, zjevná zesílení levé komory a interventrikulární přepážky je zřejmé, a Dopplerovu techniku ​​lze použít k odhadu rozdílu transvalvulárního tlaku.

4. Srdeční katetrizace

Katetrizace pravého srdce není nápomocná. Ukazuje pouze plicní mikrovaskulaturu, plicní tepnu a zvýšený tlak pravé komory.Katetrická katetrizace levé komory ukazuje, že stoupající aorta nebo periferní tepny mají nižší systolický krevní tlak a levý komorový systolický krevní tlak. Rozdíl tlaku mezi oběma je zřejmý. Aortální otvor je stenotický, křivka periferního arteriálního tlaku stoupá pomalu, vzestupná větev má zářez a angiografie levé komory ukazuje umístění a rozsah zesílení stěny levé komory a stenózy aorty.

5.CT a MRI

Vyšetření CT a MRI jsou užitečná při diagnostice stenózy aorty. Snímky MRI spinální echo T1W mohou ukazovat zesílení aortální chlopně, centripetální hypertrofii levé komory, stoupající stenózu aorty a další změny, sekvenci filmů s echo gradientem Je vidět, že abnormální průtok krve nízkého signálu je vstřikován do vzestupné aorty. Měření průtoku může také odhadnout velikost tlakového gradientu způsobeného stenózou aorty. Filmová sekvence echa gradientu může také přesně měřit koncový diastolický objem levé komory. A ejekční frakce levé komory, pokud existuje aortální regurgitace, lze pozorovat abnormální průtok krve v levé komoře, kontrastní magnetickou rezonanční angiografickou sekvenci a spirálové CT s více řezy ukazují lepší expanzi po stoupající aortální stenóze. Je užitečné identifikovat stenózu aorty a jiná onemocnění, která způsobují vzestupnou dilataci aorty.

6. Kardioangiografie

Srdeční angiografie aortální stenózy obvykle začíná angiografií levé komory, těžkou aortální stenózou, protože katetr je retrográdní prostřednictvím úzké aortální chlopně je docela obtížný, můžete udělat vzestupnou aortální angiografii, sledovat směr proudu a přítomnost nebo nepřítomnost aortální chlopně Po refluxu zkuste poslat špičku katétru do levé komory pro angiografii levé komory. Vzestupná aorta i levá ventrikulární angiografická katétrová vyberou angiografický katétr levého ocasu a použije se levá přední šikmá nebo ortotopická poloha. S Omi Parker 350, vzestupnou angiografií aorty 1,5 ml / kg, angiografií levé komory 1,2 ml / kg, normální aortální chlopně se 3 letáky, chlopně chlopně také 3, tenké letáky, chlopní chlopně při otevření letáků, Přímo na okraji chlopně chlopně je vzestupná aorta rovnoměrnější shora dolů. Kardiovaskulární angiografie u dětí s vrozenou aortální stenózou může někdy diagnostikovat deformitu dvou chlopní. Pokud jsou ve sinusové fázi vzestupné aorty dva sinusové sinus. Měly by být zváženy aortální dva laloky. Velikost dvou sinusových sínusů je podobná nebo jedna z nich. Ne všechny aortální dvouventilové deformity lze správně diagnostikovat angiografií a některá aortální deformace dvou chlopní je v angiografii. Existují tři viditelné sinusového uzlu, což je způsobeno dvěma laloky sinus často fúze středního švu, šev je na hlubší z filmu vypadá existují tři sinusového uzlu.

Aortální chlopeň je často zahuštěna, takže aortální chlopeň, která je sotva identifikovatelná na angiogramu, bude jasně viditelná. "Stagnace ryb", ale dysplastická aortální stenóza nemá toto znamení, aortální stenóza způsobená stenózou chlopně, angiografie levé komory může být viděna jako svazek kontrastního činidla stříkaného z úzkých chlopní úst, tento znak se nazývá Pro „levitaci paprsků“ odráží šířka paprsku kontrastního činidla závažnost stenózy chlopně. Šířka paprsku se často používá ke stanovení účinku balónkové augmentace aortální stenózy. Ventrikulární krev je vypuzována ze stenotické chlopně. Levá ventrikulární krev ředí kontrastní látku ve vzestupné aortě tak, aby vytvořila průhlednou kapsli nazvanou „negativní proudová značka“, která má také význam závažnosti stenózy. (Obr. 1) Kromě výše uvedených příznaků byla během kardiovaskulární angiografie pozorována hypertrofie levé komory, vzestupná aortální stenóza a další projevy. Někteří pacienti s aortální stenózou byli spojeni s aortální regurgitací a přípravou na balón Rozbalte U dětí s léčenou aortální stenózou musí být před a po dilataci balónkem provedena augmentovaná aortální angiografie, aby se zjistilo, zda aortální regurgitace je způsobena nebo zhoršena dilatací balónkem.

Diagnostika a diferenciální diagnostika vrozené aortální stenózy u dětí

Diagnóza

Podle klinických projevů není obtížné diagnostikovat systolický šelest druhého mezikontálního prostoru na pravé hranici hrudní kosti a data rentgenového, elektrokardiogramu a echokardiografie.

Diferenciální diagnostika

Toto onemocnění se v klinické praxi často musí lišit od revmatické aortální stenózy.Rheumatická aortální stenóza je získaná srdeční choroba, klinická horečka, bolest kloubů, laboratorní vyšetření má anti-"O" nárůst, rychlost sedimentace erytrocytů a další vlastnosti. Počáteční věk revmatické horečky je častější u 5 až 15 let, vzácných do 3 let a doba onemocnění chlopně je pozdější, často je třeba opakovat po dobu 6 měsíců až 2 let po karditidě a hlavně napadnout mitrální chlopni. Vzhledem ke zřejmému šelestu a hypertrofii levé komory je nutné odlišit od defektu komorového septa a patentového ductus arteriosus, jehož identifikace závisí hlavně na katetrizaci pravého srdce.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.