Dětský neuroblastom

Úvod

Úvod do dětského neuroblastomu Neuroblastom (NB) se vyvinul z primitivních buněk nervového hřebenu. Nejběžnějšími primárními místy jsou sympatický řetězec a nadledvinky, různé biologické vlastnosti a věkové rozdíly, místa nádorů a různé stupně tkáňové diferenciace Klinické projevy se velmi liší, některé z nich se přirozeně mohou rozeznat nebo transformovat na benigní nádory, ale u jiných pacientů je velmi obtížné léčit a mít špatnou prognózu. V posledních 30 letech se prognóza kojenců nebo raných NB významně zlepšila, ale prognóza pacientů s pokročilým věkem je stále velmi špatná. Existuje mnoho faktorů v NB, které mohou ovlivnit prognózu, a věk a fáze jsou stále nejdůležitější faktory. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,3% - 0,7% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, hypertenze, dyskineze

Patogen

Etiologie dětského neuroblastomu

(1) Příčiny onemocnění

Je to embryonální nádor, většinou se nachází v mozkové hemisféře.

(dvě) patogeneze

NB je odvozena od původních pluripotentních sympatických nervových buněk pocházejících z nervového hřebenu Morfologie jsou modré malé kulaté buňky. Stupeň diferenciace, typu a místa přechodu buněk po přechodu z nervového hřebenu tvoří různé normální tkáně sympatického nervového systému, včetně spinálních sympatických ganglií. Adrenální chromafinové buňky, histologické subtypy NB jsou v souladu s normálními diferenciačními modely sympatického nervového systému. Klasická patologická klasifikace dělí NB na typ 3, tj. Neuroblastom, nádor gangliových buněk, ganglioneurom, který Tři typy odrážejí diferenciaci a zrání NB: Typický NB sestává z konzistentních malých buněk, asi 15% až 50% případů, kolem mateřských buněk jsou eozinofilní sítě nervových vláken a další plně diferencovaný, benigní NB. Je to nádor gangliových buněk složený ze zralých gangliových buněk, sítě nervových vláken a Schwannových buněk. Ganglionom je mezi bývalými dvěma a obsahuje neuroblasty a gangliové buňky.

Shimada klasifikace kombinovaná s věkem dělila patologii do 4 podtypů, klinicky rozdělených do 2 skupin, 4 podtypů včetně NB (Schwannin bez typu matice); GNB smíšený typ (bohatý na matici); GN zralý typ a (3NB nodulární typ ( Včetně menšího typu matice a typu bohatého na matici) představují první 3 typy maturační proces NB, zatímco poslední typ je polyklonální. Pro NB je diferenciace buněk rozdělena do 3 úrovní, včetně nediferencované, špatně diferencované a diferencované. Typ; buněčný mitotický index (MKI) je také rozdělen na nízký, střední a vysoký stupeň 3, Shimada klasifikace komplexní diferenciace nádorových buněk, mitotický index a věk, NB je rozdělena do skupiny prognostické prognózy (FH) a skupiny prognostické prognózy ( UFH):

1.FH zahrnuje následující typy

(1) Pozn. MKI je nízký až střední, ve věku <1,5 roku.

(2) Diferencovaný NB, MKI je nízký, ve věku 1,5 až 5 let.

(3) GNB hybridní typ.

(4) GN.

2. UFH zahrnuje

(1) Pozn., MKI pokročilý.

(2) Pozn .: MKI je středně pokročilý ve věku 1,5 až 5 let.

(3) Nediferencovaný nebo špatně rozlišený NB, ve věku 1,5 až 5 let.

(4) Všechny NB> 5 let.

(5) Typ uzlu GNB.

Patologicky lze kromě barvení HE provést imunohistochemické vyšetření, aby se odlišilo od ostatních nádorů malých kulatých buněk. Nervová specifická esteráza (NSE) je pozitivní na NB a typické elektronové mikroskopické jádro lze pozorovat. Neurosekreční granule mají mikrofilamenty a mikrotubuly uspořádané paralelně v síti nervových vláken.

Prevence

Prevence dětských neuroblastomů

Podle obecných metod prevence nádorů může porozumění rizikovým faktorům nádorů a formulace odpovídajících preventivních a léčebných strategií snížit riziko nádorů. Existují dvě základní vodítka k prevenci nádorů. I když se v těle začaly tvořit nádory, mohou tělu pomoci zlepšit rezistenci. Jedná se o tyto strategie:

1. Vyvarujte se škodlivých látek (propagačních faktorů), které nám mohou pomoci zabránit nebo minimalizovat vystavení škodlivým látkám.

Některým souvisejícím faktorům tumorigenézy je zabráněno před nástupem a před vznikem lze zabránit mnoha rakovinám. Zpráva ve Spojených státech v roce 1988 podrobně srovnávala mezinárodní maligní nádory a navrhovala mnoho vnějších faktorů známých maligních nádorů. V zásadě tomu lze zabránit, tj. Asi 80% zhoubných nádorů lze předcházet jednoduchými změnami životního stylu a zpětně vysledovat. V roce 1969 výzkum Dr. Higginsona dospěl k závěru, že 90% zhoubných nádorů je způsobeno faktory prostředí, “ „Environmentální faktory“, „životní styl“ se vztahují na vzduch, který dýcháme, vodu, kterou pijeme, jídlo, které si vybereme, návyky činností a sociální vztahy.

2. Zlepšit imunitu těla proti nádorům

Může pomoci posílit a posílit imunitní systém a rakovinu těla.

Naše současné úsilí v oblasti prevence rakoviny by se mělo nejprve zaměřit na ty faktory, které úzce souvisí s naším životem, jako je odvykání kouření, správné stravování, pravidelné cvičení a hubnutí. Každý, kdo dodržuje tento jednoduchý a rozumný životní styl, může Snižte šanci na rakovinu.

Nejdůležitější věcí pro zlepšení funkce imunitního systému je: problémy se stravou, cvičením a kontrolou. Výběr zdravého životního stylu nám může pomoci vyhýbat se rakovině. Stejně prospěšné jsou i nádory a prevence jiných nemocí. Další studie ukázaly, že vhodné aktivity nejen zvyšují imunitní systém těla, ale také snižují výskyt rakoviny tlustého střeva zvýšením peristaltiky lidského střevního systému. Zde chápeme především stravu v prevenci tumorigeneze. Několik otázek.

Epidiologie u lidí a studie na zvířatech prokázaly, že vitamin A hraje důležitou roli při snižování rizika rakoviny. Vitamin A podporuje normální sliznici a vidění. Přímo nebo nepřímo se podílí na většině funkcí tkáně těla. Vitamin A je přítomen ve zvířecích tkáních. V játrech, celých vejcích a plnotučném mléku je rostlina ve formě β-karotenu a karotenoidů, které se v lidském těle mohou přeměnit na vitamín A. Nadměrný příjem vitaminu A může v organismu způsobit nepříznivé reakce a β-mrkev To není případ karotenoidů a nízký obsah vitaminu A v krvi zvyšuje riziko maligních nádorů. Studie prokázaly, že ti, kteří mají nízký příjem vitaminu A v krvi, zvyšují pravděpodobnost rakoviny plic, zatímco ti s nízkou hladinou krve u kuřáků Úrovně vitaminů A mají potenciál zdvojnásobit rakovinu plic. Vitamin A a jeho směs mohou pomoci odstranit volné radikály v těle (volné radikály mohou způsobit poškození genetického materiálu), a za druhé stimulovat imunitní systém a pomoci odlišit buňky v těle. Objednaná tkáň (zatímco nádor je charakterizován poruchou), některé teorie naznačují, že vitamin A může pomoci časným karcinogenům Invasion mutované buňky stávají obrátil výskyt normální růst buněk.

Některé studie navíc naznačují, že suplementace samotným β-karotenem nesnižuje riziko rakoviny, ale spíše zvyšuje výskyt rakoviny plic. Pokud se však β-karoten váže na vitamín C, E a další antitoxinové látky, jeho ochranný účinek. Je prokázáno, že může zvýšit volné radikály v těle, když je sám spotřebován.Okrem toho existují interakce mezi různými vitamíny.Studie lidí a myší ukázaly, že použití β-karotenu může v těle snížit 40% vitaminů. Na úrovni E je bezpečnější strategií jíst různá jídla pro udržení vyváženého vitamínu na ochranu před rakovinou, protože některé ochranné faktory dosud nebyly objeveny.

Vitamín C, E je další protinádorová látka, která zabraňuje poškození karcinogenů, jako jsou nitrosaminy v potravinách. Vitamin C chrání sperma před genetickým poškozením a snižuje riziko leukémie, rakoviny ledvin a mozkových nádorů u jejich potomků. Vitamin E může snížit riziko rakoviny kůže. Vitamin E má stejný protinádorový účinek jako vitamín C. Je to vychytávač, který chrání před toxiny a zachycuje volné radikály. Kombinace vitamínů A, C a E chrání tělo před toxiny. Lepší než použít samostatně.

V současné době přitahuje výzkum fytochemie rozšířenou pozornost. Fytochemie je chemická látka, která se vyskytuje v rostlinách, včetně vitamínů a dalších látek v rostlinách. Byly nalezeny tisíce rostlinných chemických látek, z nichž mnohé mají protirakovinné vlastnosti. Ochranný mechanismus těchto chemikálií nejen snižuje aktivitu karcinogenů, ale také zvyšuje imunitu těla proti karcinogenům.Většina rostlin poskytuje antioxidační aktivitu, která překračuje ochranné účinky vitamínů A, C a E, jako je například šálek zelí. Obsahuje 50 mg vitamínu C a 13 U vitamínu E, ale jeho antioxidační aktivita je ekvivalentní antioxidační aktivitě 800 mg vitamínu C a 1100u vitamínu E. Lze odvodit, že antioxidační účinek na ovoce a zeleninu je mnohem lepší, než co známe. Účinek vitamínů je silný a nepochybně přírodní rostlinné produkty v budoucnu pomohou prevenci rakoviny.

Komplikace

Komplikace dětského neuroblastomu Komplikace, anémie, hypertenze, dyskineze

Může dojít k chudokrevnosti, úbytku hmotnosti, vysokému krevnímu tlaku, poruchám pohybu a metastázování.

Příznak

Symptomy dětského neuroblastomu Časté příznaky Úbytek na váze Břišní bolest Gastrointestinální příznaky Abdominální chirurgie Falešná chryzantéma Struktura Hypertenze Oční bulvy Zvýraznění Panda oční víčka Azurová vibrace

Klinické projevy souvisely s primárním místem, věkem a stádiem: 65% dětí mělo primární nádory v dutině břišní. Primární nadledvinky tvořily 40% starších dětí, ale pouze 25% dětí. Dalšími běžnými místy byly hrudník a krk. Přibližně 10% případů má nejasná primární místa, přibližně 70% NB se vyvíjí před dosažením věku 5 let a velmi málo se vyvíjí po 10 letech věku.

1. Hrudky v různých částech

Nejběžnějšími příznaky jsou hrudky v různých částech.

(1) Primární v břiše: Sympatický řetězec nadledvin a páteře je v primárním stadiu běžný a symptomy se obvykle objevují, když je hmota velká. Může se vyskytovat bolest břicha, obvod břicha, plnost zad, otupělost a hmota, žaludek. Střevní příznaky.

(2) primární v hrudníku: existují symptomy spojené s mediastinální kompresí a respiračními příznaky, jako je dušnost, kašel atd.

2. Pozdní výkon

Pacienti často trpí bolestmi končetin, anémií, horečkou, úbytkem hmotnosti, metastázami očních víček nebo orbitálními metastázami, aby vytvořili charakteristické pandové oko, které je charakterizováno výraznými očními bulvy, periorbitální cyanózou a dalšími případnými případnými kompresními příznaky souvisejícími s hypertenzí a hmotou V infiltraci páteřního kanálu jsou pohybové poruchy, inkontinence atd.

3. Přeneste trasu

Hlavní metastázová dráha NB je lymfatická a krev. Asi 35% pacientů s lokalizovanými lézemi má infiltraci lokálních lymfatických uzlin. K transfuzi krve dochází hlavně v kostní dřeni, kostech, játrech a kůži. Metastázy mozku a plic mohou být v konečném stádiu nebo recidivy, ale Zřídka byly lokalizované léze v kojeneckých případech, lokalizované lymfatické uzliny s lokalizovanými metastázami lymfatických uzlin, diseminované léze byly 39%, 18% a 25%, ale 19%, 13% a 68% u starších dětí. %, to znamená, že většina dětí ve vyšším věku je v pokročilém stádiu nemoci.

Přezkoumat

Vyšetření dětského neuroblastomu

Pokuste se získat patologickou biopsii, abyste potvrdili diagnózu a klasifikaci. K určení rozsahu léze a klinického stádia by měla být provedena biopsie nebo stěr kostní dřeně. Pozn. Nádorové buňky by měly být nalezeny v kostní dřeni a 85% až 90% dětí s metabolity katecholu a katecholu stejného typu kyseliny močové ( HVA), zvýšená kyselina vanillyl mandlová (VMA), LDH v NB může být zvýšena a je úměrná zátěži nádoru, pro detekci expanze N-MYC nádorových buněk lze použít fluorescenční in situ hybridizaci (FISH), jako je větší než 10 Časy, často svědčící o špatné prognóze, mohou cytogenetické vyšetření najít amplifikaci 1p- nebo N-myc.

Selektivní kostní rentgenový film, rentgenový film, skenování kostí, hrudník, CT břicha nebo MRI, zobrazování ukazuje, že v hmotě se často vyskytují kalcifikace, primárně v dutině hrudníku častější v zadní mediastinální páteři, primární v břišní dutině Častěji je vidět na obou stranách nadledvinové nebo zadní peritoneální páteře.

Diagnóza

Diagnostika a diagnostika neuroblastomu u dětí

1. Diagnostická metoda

Histopatologické vyšetření je nejdůležitějším prostředkem diagnostiky NB.Někdy je třeba kombinovat s imunohistochemií, elektronovou mikroskopií k potvrzení diagnózy, zobrazovací vyšetření odhalí nádor, který je v souladu s charakteristikami NB, a nádorové buňky NB se nacházejí v kostní dřeni a je zde výrazný nárůst katecholaminu. Lze také diagnostikovat metabolity (HVA nebo VMA) .Pokud je patologická diagnóza obtížná, vyšetření chromozomem odhalilo deleci 1p nebo amplifikaci N-myc na podporu diagnostiky NB.

2. Diagnostické staging

Měl by také zahrnovat diagnostické staging a americký dětský onkologický systém pro spolupráci (CCSG) je následující:

(1) Fáze I: Nádor je omezen na primární orgán.

(2) Etapa II: Nádor je za primárním orgánem, ale nepřesahuje střední linii a může se jednat o ipsilaterální lymfatickou uzlinu.

(3) Etapa III: Nádor přesahuje středovou linii a mohou se objevit bilaterální lymfatické uzliny.

(4) Fáze IV: dálkový přenos.

(5) Období VI: <1 rok staré, primárním nádorem je stadium I, II, ale existují metastázy omezené na játra, kůži a kostní dřeň.

Na rozdíl od jiných nádorů, hlavně diagnostikovaných podle patologického vyšetření.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.

Pomohl vám tento článek? Děkuji za zpětnou vazbu. Děkuji za zpětnou vazbu.