Dětská Hodgkinova choroba

Úvod do dětské Hodgkinovy ​​choroby Hodgkinsova choroba je maligní nádor lymfatické sítě, který se často vyskytuje ve skupině lymfatických uzlin a šíří se do dalších lymfatických uzlin a / nebo extranodálních orgánů nebo tkání. Klinickými projevy tohoto onemocnění jsou horečka, únava, anorexie, mírný úbytek hmotnosti, svědění a nevysvětlitelná horečka. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence této nemoci u specifické populace je kolem 0,1% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: trombocytopenie

Příčina Hodgkinovy ​​choroby u dětí

Etiologie a patogeneze HD nejsou známy a mnoho studií naznačuje, že příčinnými faktory mohou být virové infekce a abnormality imunitního systému.

Infekční faktor (25%):

Mnoho zvířat, jako je kuřecí, krysí, myší, kočičí a hovězí lymfom, může být způsobeno viry, obvykle RNA viry, Burkittův lymfom je v současné době prokázán z epidemiologie, virologie a imunologie. Titr protilátek proti viru EB viru, který těsně souvisí s virem Epstein-Barr (EB), je významně zvýšen u většiny dětí s Burkittovým lymfomem a HD souvisí s minulostí anamnézy infekční mononukleózy a expozice EB viru. Riziko HD u pacientů s infekční mononukleózou způsobenou virem Epstein-Barr je třikrát až čtyřikrát vyšší než u běžné populace.

Faktor imunity (25%):

U některých vrozených imunodeficiencí, jako je nemagamaglobulinemie, se s větší pravděpodobností vyvine lymfom, u těch, kteří jsou imunoterapií při transplantaci ledvin, je 200krát vyšší riziko vzniku nádorů než u normálních lidí a třetina z nich jsou lymfomy. Jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, imunitní hemolýza a další autoimunitní onemocnění, snadno se rozvíjející lymfom, pacienti s HD často mají sníženou rychlost přeměny lymfocytů a rychlost tvorby růžice, kožní opožděné hypersenzitivní negativní buňky Imunodeficience vykázala během progrese onemocnění pokles IgG, IgA a IgM a významné snížení IgM, zejména v případě lymfopenie, což naznačuje, že je poškozena také humorální imunita.

Genetické a environmentální faktory (30%):

V literatuře se uvádí, že HD a další maligní lymfomy se mohou vyskytovat u více členů rodiny. Odhaduje se, že riziko vzniku nemoci u blízkého příbuzného pacienta s HD je 3-5krát vyšší než u běžné populace. Riziko HD u monozygotních dvojčat Pohlaví je stokrát vyšší než u běžné populace, ale u heterozygotních dvojčat není zvýšené riziko. Bylo hlášeno, že histokompatibilní antigen (HLA-A) je významně spojen s HD, jmenovitě HLA-A11 a W5, HLA- B7 a W15 jsou citlivé na HD a některá onemocnění s chromozomálními abnormalitami, jako je vrozený typ, vrozená varlata varlat, výskyt lymfomu je vysoký, některé údaje ukazují, že výskyt HD může souviset s prostředím; Vyskytuje se ve spojení s užíváním fenytoinu (Dalendin) a kontaktováním hospodářských zvířat, zejména králíků.

Patogeneze

Často se vyskytují normální lymfocyty, plazmatické buňky, eozinofily, reaktivní infiltrace tkáňových buněk, RS buňky s abnormální morfologií buněk, RS buňky jsou velké a zdeformované, průměr ≥15 ～ 45μm, bohaté na cytoplazmu, multinukleované Nebo vícejádrové jádro, jaderná membrána je hluboce obarvená a existuje jemná chromatinová síť, která kolem kruhu tvoří jádro obarvené světlem. Jádro je velké a zřejmé. Je obtížné diagnostikovat nemoc, když nejsou vidět žádné RS buňky, ale v jiných. Podobné buňky lze pozorovat u nemocí, jako je infekční mononukleóza, non-Hodgkinův lymfom a další nemalfoidní malignity.

Podle klasifikačního systému RYE se HD dělí na 4 histologické subtypy:

1. Lymfocyty převládající (LP): 10% až 15%, častější u chlapců a mladších dětí, klinické léze jsou často omezenější.

2. Smíšená buněčnost (MC): častější u dětí mladších 10 let, RS buňky jsou snáze viditelné, výše uvedené typy infiltrace reaktivních buněk, viditelná fokální nekróza a fibróza, klinické léze se často pohybují Široce spojené s extranodálními lézemi.

3. Lymfocyty zbavené (LD): vzácné u dětí, častější u pacientů infikovaných HIV, velké množství abnormálních maligních retikulárních buněk a RS buněk v lézi, lymfocyty jsou vzácné, rozsáhlá nekróza A kamna na vlákno.

4. Nodulární sklerotizace (NS): Nejběžnější u dětí, snadno vidět RS buňky, lymfatické uzliny s obálkou, kolagenový pás vyčnívající z tobolky a rozdělit lymfatické uzliny na více uzlů, klinicky následující krk Na klíční kosti je častější mediastinum.

Prevence dětské Hodgkinovy ​​choroby

1. Zamezte kontaktu se škodlivými faktory: Vyvarujte se působení škodlivých chemikálií, ionizujícího záření a dalších faktorů, které způsobují leukémii.Při vystavení jedům nebo radioaktivním materiálům posílejte různá ochranná opatření, vyhněte se znečištění životního prostředí, zejména znečištění vnitřního prostředí; Používejte cytotoxická léčiva atd.

2. Důsledně provádět prevenci a léčbu různých infekčních nemocí, zejména virových infekčních nemocí, a provádět dobrou práci při očkování.

3. Udělejte dobrou práci v oblasti eugeniky, předcházejte některým vrozeným chorobám, jako je 21-tři-tělo, Fanconiho anémie atd., Posílejte fyzické cvičení, dávejte pozor na hygienu potravin, udržujte pohodlnou náladu, práci a odpočinek a zvyšte odolnost těla.

Komplikace Hodgkinovy ​​choroby u dětí Komplikace trombocytopenie

Mediastinální masa, průdušnice, bronchiální kompresní příznaky, anémie atd., S trombocytopenií, trombocytopenií a tendencí ke krvácení.

Příznaky Hodgkinovy ​​choroby u dětí Časté příznaky Cervikální lymfadenopatie trombocytopenie Brushing krvácení Povrchové lymfatické uzliny progresivní zvětšení

1. Věk nástupu a pohlaví

Ve školním věku a předškolním věku je vyšší morbidita. Většina hlášených minimálních věkových skupin je 2, 3 let, většinou dětí starších než 2 let. Příležitostně jsou hlášeny případy kojenců. Muži jsou významně více než ženy a poměr mužů a žen je více než 3: 1.

2. Patogeneze a primární poškození

Toto onemocnění je často způsobeno lymfatickými uzlinami, které se vyznačují bezbolestnou lymfadenopatií, ale při dotyku má „gumovitý pocit“. Oteklé lymfatické uzliny často existují týdny nebo měsíce a zvýšení nebo snížení nesouvisí s tím, zda je nebo není podávána antibiotická léčba. Většina dětí s nástupem asymptomatické cervikální lymfadenopatie, která představuje 60% až 90% a šíří se podél přilehlé lymfatické cesty, je průběh nemoci pomalý, někdy může léze přeskočit z horizontální na horizontální a nejprve Podílí se na slezinných a slezinných lymfatických uzlinách, některé začaly s nezvládnutelným kašlem, rentgenové vyšetření zjistilo, že mediastinální hmota byla také díky relaxaci hypertermie nebo více skupin mělkých lymfatických uzlin mírně zvětšena, potvrzeno biopsií, příležitostné primární poškození V hlubokých lymfoidních tkáních, někdy s horečkou, je anémie a další systémové příznaky již zřejmé, ale je stále obtížné stanovit diagnózu.

3. Systémové příznaky

Nespecifické příznaky zahrnují horečku, únavu, anorexii, mírný úbytek na váze, svědění, nevysvětlitelnou horečku nad 30 ° C nebo periodickou horečku, úbytek hmotnosti o více než 10% během 6 měsíců, velké množství nočních potů by mělo na tuto nemoc myslet.

4. Rozšíření lymfatických uzlin

Bezbolestná klíční kost, zvětšení lymfatických uzlin v krku nebo v jiných částech je nejčastějším pocitem tvrdosti a gumovitosti lymfatických uzlin, asi 2/3 pacientů má v době léčby různé stupně mediastinální infiltrace, což způsobuje kašel a jiné průdušnice, bronchiální kompresní symptomy Nádor pochází z klíční kosti a krk je běžnější. Podkožní, tříselné a břišní lymfatické uzliny jsou v primárním prostředí relativně vzácné. Při zvětšení hmoty může dojít ke stlačení příslušné části.

5. Lze kombinovat s imunitní dysfunkcí

Například v kombinaci s imunologickou hemolytickou anémií, anémií, žloutenkou, zvýšením retikulocytů, Coombsův test pozitivní, s imunitní trombocytopenií, trombocytopenií, tendencí ke krvácení, zvýšenými protilátkami souvisejícími s destičkami, poruchami maturace megakaryocytů kostní dřeně.

6. Klinické staging

Přesné klinické staging je předpokladem formulace správného léčebného plánu a odhadem prognózy Staging lze rozdělit na klinické staging, který odkazuje na rozsah invaze nalezené při klinickém vyšetření, patologické staging (PS), včetně laparotomie, chirurgického odběru a biopsie kostní dřeně Rozsah zjištěného porušení byl zjištěn.

(1) Mezinárodní inscenace: V současné době je doma i v zahraničí schválen plán inscenace pozměněný schůzí Ann Arbor v roce 1971. Schůzka byla doplněna a revidována na schůzi konané v Cotswalds v Anglii v roce 1989. Zahrnuje funkce, které nebyly nalezeny v původním inscenování Ann Arbor. , jako je forma exprese, věk, pohlaví, hodnocení mediastinální hmoty, sérový LDH, albumin, celkový počet lymfocytů a počet invazivních lymfatických uzlin, kromě věku je mezinárodní anatomický program stagingu použitelný také pro děti podle anatomie invaze lézí Účelem definice širokého rozsahu distribuce nemocí pro staging je poskytnout základ pro klinickou léčbu.

(2) Klinické stádium (CS): Každé stádium je také rozděleno do dvou skupin podle přítomnosti nebo nepřítomnosti systémových příznaků. Osoby bez systémových symptomů jsou skupina A a skupiny se skupinovým systémem jsou skupina B.

1 systémové příznaky zahrnují:

A. Úbytek hmotnosti, nejvýše 10% úbytek hmotnosti z jiných důvodů do 6 měsíců před návštěvou.

B. Horečka, nevysvětlená horečka, tělesná teplota je často nad 38 ° C.

C. Noční pocení, pocení v noci nebo usínání.

2 Kontrolní položky a postupné postupy: Kontrolní položky a postupové postupy vyžadované pro klinické staging jsou následující:

A. Rutinní kontrolní položky:

a. Lékařská anamnéza: věnujte zvláštní pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti symptomů skupiny „B“, vyšetření a revizi vzorků živé tkáně.

b. Celkové fyzické vyšetření: věnujte zvláštní pozornost lymfadenopatii, včetně lymfatických uzlin na trochlearu, faryngeálním lymfatickém kruhu, hepatosplenomegalii a citlivosti kostí.

c. Laboratorní testy: počet krvinek, rychlost sedimentace erytrocytů, močovinový dusík, kyselina močová, elektrolyty, stanovení jaterních funkcí, aspirace kostní dřeně a biopsie.

d. Radiologické vyšetření: fotografie hrudníku, bilaterální lymfangiografie, venografie.

B. V případě potřeby zkontrolujte položky: CT vyšetření hrudníku a břicha; průzkumná laparotomie, biopsie lymfatických uzlin a jater, resekce sleziny; kostní rentgenový obraz, radionuklidové zobrazování kostí; scintigrafie 67Ga.

Cational emisní tomografie (PET): Vyhodnocení HD je důležitým nástrojem, ale není běžně používáno jako zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), u nemoci s jasným místem je pozitivní poměr 86%. Zjistilo se také, že nemoci, které dříve nelze detekovat a které mohou být diagnostikovány biopsií, mají důležitý vliv na sledování minimálních zbytkových lézí, extranodálních lézí, metastázování a recidivy po léčbě.

(3) Patologické stádium (PS): vztahuje se na rozsah lézí nalezených kromě výše uvedených klinických vyšetření plus následující položky.

1 bilaterální biopsie kostní dřeně z lícní páteře.

2 laparotomie, včetně biopsie splenektomií, punkcí jater a klínovou biopsií, jakož i biopsie břišní aorty, mezenterické, hilarní a splenické lymfatické uzliny, pokud je to nutné, lze místo explorativní laparotomie použít také laparoskopii.

Je třeba poznamenat, že ne všichni pacienti vyžadují patologické staging, pouze při vypracování léčebného plánu musí vědět, zda existují skryté intraabdominální léze a invaze sleziny, pouze provést laparotomii; pokud navrhovaná léčba není určena podrobnostmi břišních lézí, pak to není nutné Provádí se laparotomie a s podporou a aplikací technologie PET se významně sníží nutnost průzkumné laparotomie.

Kontrola dětské Hodgkinovy ​​choroby

1. Hematologické vyšetření: Při rutinním vyšetření krve neexistuje žádná zvláštní abnormalita. Občas se mohou zvýšit eozinofily nebo monocyty a může se zvýšit rychlost sedimentace erytrocytů.

2. Biopsie lymfatických uzlin: Patologická histomorfometrie je nezbytným prostředkem diagnostiky.

3. Biopsie kostní dřeně: HD může způsobit fokální metastázu kostní dřeně, takže biopsie kostní dřeně je snazší najít nádorové buňky než nátěry kostní dřeně a biopsie kostní dřeně by měla být před léčbou rutinně prováděna.

Vyšetření obrazu, volitelný rentgenový snímek hrudníku, ultrazvuk břicha B, CT hrudníku, CT břicha pro stanovení rozsahu léze, díky vysoké afinitě 67Ga k lymfoidní tkáni, lze 67Ga sken použít jako doplňkové vyšetření k určení rozsahu invaze nádoru.

Diagnostika a diagnostika Hodgkinovy ​​choroby u dětí

Kompletní diagnóza musí zahrnovat staging nemocí pro vedení klinického ošetření a následné sledování Staging diagnóza může být provedena na základě fyzického vyšetření a souvisejících laboratorních testů. Častějším HD stagingovým systémem je Ann Arbor staging.

Diferenciální diagnostika

U tohoto onemocnění je třeba zvážit bezbolestnou progresivní lymfadenopatii, zejména u cervikální lymfadenopatie, ale k potvrzení diagnózy je nutná biopsie a měla by být odlišena od následujících chorob:

Tuberkulózní lymfadenitida

Spolehlivá metoda identifikace je otoková biopsie lymfatických uzlin. K identifikaci tuberkulózy lze použít podrobnou anamnézu, tuberkulinový test a další místa (zejména plíce).

2. Akutní lymfocytární leukémie

Může existovat významná lokální lymfadenopatie, ale současně se často vyskytuje mnohočetné lymfatické uzliny různých stupňů a je zřejmá horečka, anémie, krvácení, hepatosplenomegalie a další systémové symptomy a lze identifikovat primitivnější lymfocyty v periferní krvi a kostní dřeni. .

3. Infekční mononukleóza

Kromě mnoha sad lymfadenopatie se v krvi objevuje více než 10% atypických lymfocytů a sérologické testy specifické pro EBV mají často pozitivní nálezy.

4. Maligní histiocytóza

Mohou existovat jaterní, slezinové a oteklé lymfatické uzliny, ale systémové symptomy, jako je horečka, krvácení a anémie, jsou zřejmé. Toto onemocnění postupuje rychle a často má poškození jater, ledvin a dalších orgánů. Počet bílých krvinek v periferní krvi je často snížen. Tkáňové buňky lze identifikovat a jednotlivé atypické případy lze identifikovat pouze biopsií.

5. Benigní lymfadenopatie

Jako je hyperplázie masivní lymfatické uzliny nebo benigní sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, jako je benigní lymfadenopatie, by se měla odlišovat klinickými znaky a patologickou biopsií.

6. Non-Hodgkinův lymfom

HD má pomalý nástup a dlouhý průběh nemoci, rychle neohrožuje život dítěte, začíná od lymfatických uzlin a NHL v dětství je velmi maligní. Průběh nemoci je krátký, což může často způsobit, že dítě bude fatálně rychle a navíc k lymfatickým uzlinám. , často se zapojením kostní dřeně, varlat a centrálního nervového systému, může být díky chronické progresivní proliferaci lymfoidní tkáně vytvářena bezbolestná hmota, současně proliferovány lymfocyty a retikulocyty a viditelné RS buňky pro své vlastnosti, patologii a biopsii mohou být Identifikace.

7. Imunoblastická lymfadenopatie

Rozšíření lymfatických uzlin, horečka, noční pocení, úbytek na váze a další příznaky podobné HD, biopsie lymfatických uzlin.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.