Primární maligní lymfom tenkého střeva

Krátké zavedení primárního maligního lymfomu tenkého střeva Primární lymfom tenkého střeva (PSIL) pochází z lymfoidních folikulů pod tenkou střevní sliznicí a je běžnější. Většina střevních lymfomů je částečným projevem systémového lymfomu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, intususcepce, střevní obstrukce

Příčiny primárního maligního lymfomu tenkého střeva

(1) Příčiny onemocnění

Není jasné, zda je výskyt PSIL u dlouhodobé chronické celiakie (glutenická enteropatie), imunodeficienčních onemocnění, jako jsou pacienti s AIDS, dlouhodobá imunosupresivní terapie a imunoproliferativní střevní onemocnění (IPSID). Může být výrazně zvýšen, takže jeho incidence souvisí s nerovnováhou imunitního systému těla, také se domníváme, že lymfom je spojen s určitými viry (jako je EBV), převážná většina tohoto onemocnění patří ke zdroji B lymfocytů, pouze část PSIL může být komplikována chronickým celiakií Pacienti z T lymfocytů a Hodgkinovy ​​choroby mají často nízkou buněčnou imunitu a předpokládá se, že u některých virových infekcí se mohou objevit poruchy buněčné imunity, což vede k výskytu a vývoji tohoto onemocnění.

(dvě) patogeneze

V posledních letech lze primární maligní lymfom tenkého střeva rozdělit do čtyř typů: 1 dospělý typ (západní typ), 2 dětský typ, 3 imunoproliferativní onemocnění tenkého střeva (IPSID), 4 enteropatie související s typem T T lymfocytární lymfom spojený s enteropatií (EATCL).

1. Dobré vlasy

Maligní lymfom tenkého střeva obvykle pochází z submukózní lymfoidní folikulární tkáně v tenkém střevě, infiltruje do střevní stěny a může se vyskytovat v kterékoli části tenkého střeva. Protože však distální tenké střevo má hojnou lymfoidní tkáň, maligní lymfom je častější v ileu. 50%), následované jejunem (30%) a dvanáctníkem (10% až 15%).

2. Patologie

Většina primárních malých lymfomů tenkého střeva je non-Hodgkinův lymfom. Běžným typem je tkáňový lymfom spojený s mukózou (MALT lymfom). Je to vidět pouhým okem: hmota je izolovaná nebo mnohonásobná a násobek je rozdělen na difuzní Sexuální a prostorové, difúzní je vidět difúzní zahušťování slizničních záhybů s malými uzly, malé polypoidní výčnělky, často postihující segment střeva; izolované mají tendenci být ve tvaru prstence, mohou způsobit stenózu střeva.

Tenký střevní lymfom lze rozdělit do čtyř typů, jmenovitě polyp typu, vředového typu, typu aneurysma, infiltrace a zúžení.

(1) typ aneurysma: nejčastější, infiltrující a rostoucí podél střevní stěny, svalová vrstva střevní stěny a nervový plexus ve střevní stěně jsou poškozeny, takže střevní stěna je silnější a tvrdší, ztrácí elasticitu a aneurysmální expanzi, takže Nazývá se to cystický dilatační lymfom. Vzhled nádoru je kolem střeva. Stěna je tuhá a kožovitá. Povrch je tmavě rudý nebo šedavě bílý. Sliznice má často několik nodulárních boulí. Lumen je dilatační kvůli zesílení střevní stěny. , mohou tvořit velkou hrudku.

(2) typ infiltrace a zúžení: také častější, infiltrace střevní stěny způsobuje zahušťování a ztuhlost, plazivost mizí, střevní lumen se zužuje a nakonec se zužuje do malého vnitřního průměru, který se vyskytuje hlavně v případech retikulocytového sarkomu, tento typ často způsobuje Střevní obstrukce.

(3) typ vředů je vzácný, vřed se nachází ve střední části invazivního nádoru, často mnohonásobný, rozsah lézí je malý, ale může to být také velký vřed kolem střevního lumenu, který je často náchylný ke krvácení a perforaci.

(4) typ polypu: nejméně vidět, hlavní léze v submukóze, polypoid do střevního lumenu, takže mukózní záhyby vymizí, často mnohočetné léze, nejvíce náchylné k intususcepci, je také známo jako polypoid Vnořený lymfom.

Většina zhoubných lymfomů tenkého střeva je jednorázová a má mnohočetné léze. Je však obtížné potvrdit, že mnohočetné léze patří do více primárních lézí nebo metastáz z primárního nádoru. Uvádí se, že ke dvěma nebo dvěma zažívacím traktům dochází současně. Výše uvedené léze představovaly 10% až 30%, léze byly odděleny normálním střevním vývodem a v maligních lymfomech byly četné léze běžné u lymfocytárních sarkomů.

3. Klinické staging

Podle hloubky nádoru a rozsahu invaze je patologický proces maligního lymfomu rozdělen do několika fází, což má důležitý hlavní význam pro posouzení klinické prognózy.

(1) Metoda protiopatření: fáze I: nádor je omezen na střevo, bez metastáz; fáze II: postižení mezenterických lymfatických uzlin; fáze III: invaze aorty nebo sousedních orgánů.

(2) Metoda stagingu Mapvi: Mapviho zpráva klinické staging má důležitý hlavní význam pro posouzení prognózy. Rozdělil ji do čtyř fází: fáze I: nádor je omezen na střevní trubici, léze je monofokální, žádná metastáza lymfatických uzlin; fáze II: postižení tumoru Přilehlá tkáň; fáze III: postižení tumoru v regionálních lymfatických uzlinách; fáze IV: rozsáhlejší invazivní nebo vzdálené metastázy nádoru a prognóza chirurgického zákroku ve stadiu I a II je lepší.

4. Přeneste trasu

Maligní lymfom tenkého střeva se může šířit přímým, lymfatickým nebo krevním tokem. Nádor se může infiltrovat podél střevní stěny nebo pronikat serózou přímo do mezentérie, omentum, břišní stěny nebo sousedních orgánů a příležitostně proniknout do střevní trubice za vzniku Vinen.

Metastáza regionálních lymfatických uzlin je hlavním způsobem metastázy maligního lymfomu tenkého střeva. Obvykle je běžnější než adenokarcinom. Obvykle dosahuje lymfatických uzlin kolem střeva, podél mezenterických lymfatických cév do regionálních lymfatických uzlin a později do mezenterických lymfatických uzlin. V para-aortálních lymfatických uzlinách a dokonce i dalších lymfatických uzlinách mohou být metastázy lymfatických uzlin jednorázové, ale u hromadných fúzí do hmoty je běžné.

Transhepatální metastázy jsou méně a častěji v pokročilém stádiu do jater, slinivky břišní, ledvin, plic, mozku a dalších orgánů, metastázy jater jsou nejčastější, mohou to být jednotlivé uzly nebo více uzlů.

Prevence primárního maligního lymfomu tenkého střeva

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Komplikace primárního maligního lymfomu tenkého střeva Komplikace anémie intususcepce

Anémie, perforace tenkého střeva, intususcepce a střevní obstrukce jsou běžné komplikace tohoto onemocnění a jsou také častými příčinami návštěv pacientů.

1. Průjem a nadýmání: 1/3 případů má břišní distenzi, průjem nebo steatorrhea, což může souviset s rozsáhlou infiltrací nádoru a obstrukcí mezenterických lymfatických cév a nadměrným bakteriálním růstem ve střevě.

2. V některých případech je horečka, anémie, hypoproteinémie a úbytek hmotnosti.

Příznaky primárního maligního lymfomu tenkého střeva Časté příznaky Lymfatický výtok nadýmající bolest břicha Břišní masa Ztráta chuti k jídlu Ztráta lymfatických uzlin Hnačka Únava Vysoká nauzea

Průběh nemoci je krátký, více než půl roku, žádné specifické klinické příznaky, klinické projevy se liší, projevují se hlavně bolestmi břicha, břišní hmotou, abdominální distenzí a dalšími třemi příznaky. Liu Jun hlásila, že tyto tři byly 79,3%, 57,7 % a 37,9%; následuje průjem, horečka, střevní krvácení, nevolnost a zvracení.

Rychlé hubnutí, únava, gastrointestinální krvácení, většina případů krvácení méně, s anémií, břicho se může dotknout hmoty, velikost nádoru je jiná, tvrdá, nodulární, něha, špatná pohyblivost, další případy kvůli perforaci, obstrukci Intususcepce a nouzové přijetí, více než polovina primárního maligního lymfomu střeva dítěte byla přijata do nemocnice z důvodu akutního břicha, které se projevilo jako intususcepce nebo podobné příznaky akutní apendicitidy.

Bolest břicha

Většina pacientů občas trpí občasnou bolestí a častěji se vyskytuje po jídle. S postupem onemocnění se bolest břicha zhoršuje a nevolnost a zvracení mohou být doprovázeny epizodami, horní část dvanáctníku a ilea může mít epizodu vředu; Difúzní infiltrace střevní stěny a progresivní střevní obstrukce mohou způsobit chronickou křečovou bolest; intususcepce a perforace mohou způsobit akutní bolest břicha a bolest břicha souvisí s lokalizací nádoru, z nichž většina se nachází v oblasti břicha, pupeční a dolní části břicha.

2. Břišní blok

Téměř polovina pacientů může mít břicho a břicho, většinou v pupeční šňůře nebo v pravém dolním břiše. Průměr nádoru je v době léčby obvykle asi 5 cm. Struktura je odlišná, většina z nich může tlačit na vytlačení, někteří mají bolest něhy a nádor je většinou způsoben samotným nádorem nebo regionálním Mezenterické lymfatické uzliny jsou způsobeny zvětšením a jednotlivé perforace tenkého střeva se vytvoří obalením okolního mezentérie.

3. Průjem a nadýmání

Jedna třetina případů má abdominální distenzi, průjem nebo steatorrhea, ale tento druh průjmu nemá naléhavost nebo těžkou hnisavou a krvavou stolici. Je snadné mít nadýmání zácpy nebo střevní návyky po ukončení ileu. Je vzácné, že ve stolici je velké množství krve. Průjem může být spojen s rozsáhlou infiltrací tumoru a obstrukcí mezenterických lymfatických cév a bakteriálním růstem ve střevě.

4. Ostatní

V některých případech je také horečka, anémie, hypoproteinémie a úbytek na váze a únava, horečka je nepravidelná nízká horečka, některé jsou periodické záchvaty, tělesná teplota od 39 do 41 ° C, ranní nízká odpoledne vysoká, spontánní pocení bez zimnice, vysílání Vysoká horečka se může objevit u pacientů s volným lymfomem nebo lymfomem tenkého střeva s perforací nebo peritonitidou Liu Jun a kol. Uvedli, že 34,5% pacientů má různé stupně anémie a hypoproteinémie, což souvisí s krvácením do střev způsobeným rupturou tumoru a dlouhodobým podvýživou; Ztráta může být způsobena lymfatickou obstrukcí, dysfunkcí tenkého střeva nebo částečnou střevní obstrukcí způsobenou bakteriální retencí, pankreatickou funkcí a poruchou metabolismu žlučových solí, malý počet pacientů může mít střevní perforaci, střevní obstrukci a intususcepci a další klinické projevy, toto Může být spojena s proliferací a vývojem lymfomu tenkého střeva, zahuštěním střevní stěny, zúžením lumenu střeva a růstem nádoru v kombinaci s invazí tumoru, aby se zničila celá střevní stěna.

5. Známky

Většina pacientů může mít břišní masy a hrudky různé velikosti. Obecná struktura je tvrdá, povrch je nodulární, s mírnou něžností, někdy více uzlů a častější jsou známky neúplné střevní obstrukce. Vypuzení břicha, střevní typ, plyn nad vodou a střevní zvuky, hypertyreóza, doprovázené akutní perforací, vykazovaly známky difúzní peritonitidy.

Vyšetření primárního maligního lymfomu tenkého střeva

1. Rutinní vyšetření krve:

Asi 60% případů má hypochromní anémii malých buněk.

2. Jiné krevní testy:

ESR se může zvýšit a sérový albumin může být snížen.

3. Fekální okultní krevní test:

Fekální okultní krevní test může být pozitivní ve 40% až 50% případů.

4. Histopatologické vyšetření.

Pomocná kontrola

1. Rentgenová baryová moučka

Zejména je dvojím kontrastem vyšetření tenkého střeva nejdůležitějším pomocným vyšetřením, předoperační diagnostika je 30% až 70%, což lze obecně rozdělit do následujících výkonů:

(1) Difuzní léze: široká škála lézí, všechna tenká střeva mohou být abnormální, většina nebo všechny normální slizniční záhyby tenkého střeva zmizí a ve střevním lumenu lze pozorovat četné malé defekty vyplnění polypoidem, od fazolí mungy po velké hrášky. V průměru 0,5 až 1 cm je lumen střeva různý a podél střevní stěny je vidět vroubkovaný zářez a v žaludku lze vidět polypy nebo jiné léze.

(2) vícenásobné defekty nodulární výplně, okraj léze je jasný, mukózní vzorec je narušen, zničen nebo zmizen.

(3) stenotické léze: centrální stenóza, mezní ztuhlost, slizniční záhyby tenké jako linie, úzký rozsah stenózy je obecně dlouhý, excentricita je úzká a jedna strana stenózy má velký defekt výplně, který vyčnívá do střeva, aby ji ztenčila. Léze byly omezené, vnější tlak byl úzký, střevní lumen ztenčený a byl zde vnější tlak. Mukózní záhyby ve stenóze byly stále normální, rozsah lézí byl delší, hranice s normálním tenkým střevem byla nejasná a proximální střevní lumen byl rozšířen.

(4) Dilatační léze: projevují se jako nepravidelná expanze střevního lumenu, daleko za hranice nádoru, dilatační segment je často stejný jako segment stenózy, mukózní destrukce, peristaltika zmizí, střevní stěna je tuhá, aneuryzmatické změny a oslabená pohyblivost střeva. Po několika hodinách je dilatační střeva stále vidět s expektorantní retencí.

(5) Intususcepce: představuje typický rentgenový projev intususcepce, většinou způsobený polypoidními lézememi, intususcepce se většinou nachází v distální části tenkého střeva, nejčastější je konec ilea, výše uvedené příznaky mohou být rozloženy, kombinovány s klinickými často Diagnóza.

2. Endoskopie

Maligní lymfom se vyskytuje na konci ileu a může být vyšetřen kolonoskopií a biopsií.Endroskopie je také užitečná při diagnostice maligního lymfomu v horním jejímununu.

3.B ultrazvuk a CT

Břišní masy, mezi střevy jsou nodulární masy: B-ultrazvuk a CT pomáhají pochopit jeho umístění, velikost, vztah k okolním orgánům a metastázování lymfatických uzlin, jaterní metastázy, ascites atd., CT Vyšetření kontrastu ve střevním kontrastu, viditelné nepravidelné expanzi nebo stenóze střevního lumenu, léze jsou obecně rozsáhlejší, ale časné léze je obtížné určit.

4. Chirurgický průzkum

Pokud výše uvedená diagnóza nebyla jasně diagnostikována, měla by být provedena včasná laparotomie, aby bylo dosaženo účelu diagnostiky a léčby.

Diagnostika a diferenciální diagnostika primárního maligního lymfomu tenkého střeva

Diagnóza

Diagnóza primárního maligního lymfomu tenkého střeva je obtížná, klinické projevy jsou různé a neexistuje pravidelnost. Laboratorní testy jsou nedostatečné, a neexistuje žádná specifická a spolehlivá diagnostická metoda. Proto je předoperační diagnóza tohoto onemocnění velmi nízká, když se pacient objeví Nepravidelná bolest břicha, průjem, úbytek na váze, ztráta chuti k jídlu, horečka a další gastrointestinální příznaky, vyšetření břišní hmoty, zejména v případě neúplné střevní obstrukce, by měly plně zvážit možnost maligního střevního maligního lymfomu Gastrointestinální vyšetření baryem v jídle pomáhá lokalizovat diagnózu. CT a B-ultrazvukové vyšetření je užitečné při posuzování, zda je nádor metastázován. Diagnózu lze potvrdit endoskopickým přímým viděním a sevřenou biopsií pro histopatologické vyšetření.

Z domácích hlášených 101 případů střevního lymfomu bylo diagnostikováno pouze 8 případů před operací, Liu Jun et al uvedli, že 29 případů primárního maligního lymfomu tenkého střeva pouze 2 případy byly diagnostikovány jako maligní lymfom před operací, zbývajících 27 případů bylo v provozu Po diagnóze je míra chybné diagnózy až 93,1%. Prognóza tohoto onemocnění závisí na včasné diagnóze a důkladné chirurgické léčbě, a proto je kromě aktivního zkoumání účinných diagnostických metod nutné nejprve zlepšit bdělost onemocnění a seznámit se s jeho klinickými projevy, Bawson navrhl 5 Diagnostická kritéria:

1. Povrchové lymfatické uzliny celého těla nejsou oteklé.

2. V mediastinu nedochází k rozšíření lymfatických uzlin.

3. Nádor je umístěn ve střevě nebo je zapojen do lymfatické uzliny drenážní oblasti.

4. Slezina jater a kostní dřeň bez lézí lymfomu.

5. Celkový počet a klasifikace leukocytů periferní krve byly normální.

V tuto chvíli by mělo být provedeno komplexní a pečlivé vyšetření a pro podezřelé případy by mělo být dále provedeno laboratorní a jiné pomocné vyšetření.

Pokud výše uvedená diagnóza nebyla jasně diagnostikována, měla by být provedena včasná laparotomie, aby bylo dosaženo účelu diagnostiky a léčby.

Diferenciální diagnostika

Vyznačuje se zejména Crohnovou chorobou, střevní tuberkulózou a rakovinou tenkého střeva u zánětlivých onemocnění střeva.

Crohnova nemoc

Může existovat segmentální stenóza, známky oblázků nebo pseudopolypů, někdy obtížné odlišit od maligního lymfomu, ale Crohnova choroba má obecně dlouhou historii, často má anamnézu a perianální absces, může mít břišní masy, často kvůli Perforace lokálního zánětu tvořila vnitřní hemoroidy, vyšetření sputa ukázalo vnitřní iliální léze, segmentální stenóza byla hladká, proximální segmentová expanze byla patrnější, lineární vřed byl na mezenterické straně a sliznice byla koncentrovaná, střevní fistuly mohly být shromažďovány a kolovité změny, tenké střevo Maligní lymfom obecně nemá žádnou vnitřní hemoroidovou tvorbu a klinické projevy jsou závažné. Úzký segment rentgenového záření není segmentový, okraje nejsou hladké, uzlíky se liší velikostí a vředy a dutiny jsou velké a nepravidelné.

2. Střevní nebo peritoneální tuberkulóza

Může se také objevit břišní masa, někdy obtížně identifikovatelná s maligním lymfomem, ale první z nich má obvykle anamnézu tuberkulózy, nízkou horečku, noční pocení a sedimentaci erytrocytů, břišní vyšetření má pocit v obličeji, celkový stav se neobjevuje progresivní zhoršení, tuberkulóza tenkého střeva RTG vykazoval proliferativní typ jednoduché nebo vícenásobné lokalizované střevní stenózy, okraj byl hladší než maligní lymfom a proximální expanze byla zřetelnější; typ vředů byl obecně kolmý na podélnou osu střeva, vřed maligního lymfomu Poloha je nejistá a stín je velký a nepravidelný.

3. Rakovina tenkého střeva

Léze jsou často omezené a zřídka dosáhnou hmotnosti. I když jsou menší, omezené hmotnosti, je rentgenové baryové vyšetření barvou pouze lokalizovanou stenózou střeva a ničením sliznic.

4. Imunoproliferativní onemocnění tenkého střeva (IPSID)

Jedná se o jedinečný tenký střevní lymfom původně uváděný u východních Židů a Arabů, známý také jako středomořský lymfom nebo onemocnění alfa těžkých řetězců. Mezi typické příznaky patří chronický průjem, steatorrhea, doprovázené zvracením a křeče v břiše. Známý také jako kluby, vzácný rys mnoha pacientů s IPSID spočívá v tom, že v krvi a ve střevech se vyskytuje abnormální IgA, zkracuje se a-těžký řetězec a nejde o žádný lehký řetězec a IPSID se vyskytuje většinou ve střevech. V oblastech, kde jsou infikovány bakterie a paraziti, se předpokládá, že příčina může být způsobena dlouhodobou opakovanou stimulací B lymfocytů v tenkém střevě střevními mikrobiálními antigeny, což způsobuje mutaci buněk a maligní transformaci. Abnormální a-řetězce jsou plazmatické buňky z tenkého střeva. V důsledku toho pacienti IPSID často umírají na progresivní podvýživu a selhání nebo na invazivní lymfom.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.