Splenomegalie u dětí

Úvod do dětské splenomega Zvětšení sleziny je běžným znakem u kojenců a dětí, které se běžně vyskytuje u systémových onemocnění, jako jsou infekce, onemocnění krve, metabolické choroby, nádory atd. Nemoci omezené na samotnou slezinu jsou vzácné. U akutních infekcí je slezina často pozorována během několika dnů. Přetížení může být dosaženo pod levým pobřežním rozpětím, splenomegálie způsobená chronickou infekcí je způsobena hlavně hyperplastickou infiltrací. Je třeba poznamenat, že u většiny předčasně narozených dětí a 30% novorozenců lze slezinu dotknout ihned po narození, 5 ~ Je možné dosáhnout pouze 65% normálních dětí za 6 měsíců a obecně se jich nedotkne poté, ve věku 3 až 4 let lze dosáhnout jen několika příležitostných pocitů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypersplenismus hemolytická anémie

Dětská splenomegalie

(1) Příčiny onemocnění

Abychom našli příčinu rozšíření sleziny, musíme nejprve z anamnézy analyzovat, zda existují infekční faktory, jako jsou mikroorganismy a paraziti, zda existují vrozená hemolytická onemocnění nebo metabolická onemocnění, zda existují i ​​jiná krevní onemocnění, nádorová onemocnění a navíc splenomegálie často Epidemie (jako je malárie) a etnická genetická onemocnění (jako je Guangdong, Guangxi a další běžné thalassémie), by také měly věnovat pozornost sledování, fyzické vyšetření věnovat pozornost dalším znakům, v kombinaci s anamnézou může být někdy diagnostikováno, těžká splenomegálie Při parazitárních onemocněních, bakteriálních nebo virových infekcích, podvýživě spojené s infekcí způsobenou anémií, vrozeným metabolickým onemocněním, Bantiho syndromem atd. Se játra a splenomegálie objevují častěji u novorozeneckých a kojeneckých infekcí, nutriční anémie, Podvýživa kombinovaná s infekcí způsobenou anémií, hemolytickou anémií, vrozeným metabolickým onemocněním, leukémií, maligním lymfomem, histiocytózou Langhansových buněk, amyloidózou atd., Je-li to nutné, speciální laboratorní testy, jako je krev, kostní dřeň, Krevní kultura, kožní test, anti-lidský globulinový test, test na protilátky a vyšetření moči, stolice a parazitů, ultrazvuk lze také použít Vlny, rentgenové záření, izotop, CT snímky a další techniky pro stanovení diagnózy.

(dvě) patogeneze

Patologické změny splenomegálie jsou v současné době považovány za rozmanité a jsou stručně popsány níže.

1. Po fetální hematopoéze produkuje slezina hlavně lymfocyty (35% až 50% jsou T lymfocyty, 50% až 65% jsou B lymfocyty), ale při mimořádných událostech, jako je krvácení, hemolýza, dětská anémie nebo nezralá infiltrace leukocytů V té době může být slezina oteklá obnovením hematopoetické funkce plodu.

2. Kongestivní splenomegalie Ve slezině je velké množství žilního sinu, které má vlastnosti kontrakce a otoku.Když se vyskytne žilní reflux ve slezině, jako je portální hypertenze, může být slezinou hyperémie, děti s polycythemia vera nebo trombocytopenie. Současně může být splenomegalie způsobena také nadměrným ukládáním krvinek.

3. Nadměrná funkce sleziny Je-li funkce sleziny příliš silná, může být jedna nebo více krvinek v krvi nadměrně zničeno, což způsobuje anémii, krvácení nebo schopnost odolávat infekci, a tento jev může nastat, když se zvyšuje portální tlak.

4. Imunitní faktory Slezina je orgán, který produkuje protilátky a je přímo spojen s imunitní funkcí Infekce a antigenní stimulace mohou proliferovat lymfoidní tkáně, produkovat více plazmatických buněk, lymfocytů a makrofágů a způsobit zvětšení sleziny.

Pediatrická prevence splenomega

Nejlepší je věnovat pozornost životním návykům, věnovat pozornost každodennímu chování a včasné ošetření.

Komplikace dětské splenomegálie Komplikace, hypersplenismus, hemolytická anémie

Pokud je funkce sleziny hypertyreóza, může být způsobena hemolytickou anémií, neutropenií a dalšími komplikacemi v závislosti na primárním onemocnění.

Příznaky splenomegálie u dětí, časté příznaky, hypersplenismus, opakovaná infekce, histiocytóza, onemocnění jater, portální hypertenze, sepse, srdeční selhání

Za normálních okolností by slezina neměla být ovlivněna: v poloze na zádech laterální hřeben iliac a slezina naznačují, že objem je více než 1krát normální, břišní stěna dítěte je tenká a je snadné dřepat v poloze na zádech. 1 až 2 cm pod hranou, po 1 roce věku by neměla být slezina ovlivněna pod břišním okrajem. Pokud palpační metoda nemůže určit velikost sleziny, lze pomocí sleziny zkontrolovat, zda je slezina zvětšená nebo ne. Normální slezina je vlevo.腋 中线 9 ～ 11 žeber, tloušťka 4 ～ 7cm, ne více než přední přední linie, levé zvětšení laloku jater, levá retroperitoneální hmota, pankreatická cysta, slezina tlustého střeva, tuberkulózní peritonitida s omentální hmotou, často snadná Slezina je zmatená a měla by být identifikována.

Infekční nemoc

(1) Akutní infekční choroby:

1 virová infekce:

A. Rubella: Slezina může být oteklá, ale většinou mírná.

B. Akutní vyrážka u dětí: klinické projevy horečky, vyrážky, týlní lymfadenopatie, sleziny mohou být mírně oteklé, horká vyrážka, vyrážka je načervenalá vyrážka.

C. Infekční mononukleóza: způsobená virem Epstein-Barr, vykazující horečku, anginu, zvětšení lymfatických uzlin a sleziny, celkové lymfocyty periferní krve se zvýšily a více než 10% jsou atypické lymfocyty.

D. systémové onemocnění obrovských buněčných inkluzí: způsobené infekcí tělových virů inkluzivních obřích buněk, může být vrozená nebo získaná infekce, vrozené příznaky jsou zřejmé, klinicky často mají žloutenku, purpuru, játra a slezinu Otok, často doprovázený příznaky symptomů nervového systému, jako je letargie, křeče, hydrocefalus a mikrocefálie.

E. Virová hepatitida: Existuje žloutenka, poškození jaterních funkcí, mírné zvětšení jater a mírný otok sleziny.

2 bakteriální infekce:

A. sepse: často splenomegálie, většinou mírný otok, měkký.

B. Tyfus, paratypoidní horečka: klinicky mají horečku, mírnou splenomegálii, snížený počet bílých krvinek a relativně zvýšený počet lymfocytů.

C. Infekční endokarditida: často splenomegálie, mírná, měkká, mírná citlivost, silná bolest při výskytu infarktu, kdy se objeví původní onemocnění srdeční chlopně Nevysvětlitelná horečka po dobu delší než 1 týden, s anémií, kožními defekty, změnami srdečního šelmu by měla zvážit možnost infekční endokarditidy, echokardiografie zjistila, že lze diagnostikovat novotvary.

D. absces sleziny: vzácně jsou hlášeny domácí případy, často sekundární k trombóze splenické žíly, sepse a břišní dutině a dalším hnisavým infekcím, vyskytují se nejasné primární léze, klinické projevy sepse, zvýšený počet leukocytů v periferní krvi A levá strana jádra, kontrola splenomegálie, palpace sleziny má určitou oblast něhy a fluktuace, bolest sleziny vyzařuje do levého ramene, kašel může bolest zhoršovat, pokud je nemoc doprovázena zánětem kolem sleziny, může být slyšet oblast sleziny A zvuk tření, dotkněte se pocitu tření, ultrazvuk sleziny je užitečný pro diagnostiku, propíchnutí sleziny a hnis může potvrdit diagnózu.

E. Akutní milionová tuberkulóza: častější u dětí s nízkou imunitou, přetrvávající vysokou horečkou, závažnými příznaky otravy, často játra, slezina, oteklé lymfatické uzliny.

3 rickettsiální infekce, tyfus a tsutsugamushi: mohou mít mírný otok sleziny.

4 spirochetová infekce: leptospiróza, skusový skus a návrat k teplu.

5 parazitárních infekcí: malárie, kalaazar, toxoplazmóza, schistosomiáza, echinokokóza.

A. Malárie: Splenomegalie je častým příznakem této choroby.

B. Černá horečka: Léze se týká hlavně mononukleárního makrofágového systému, který má zjevnou splenomegálii, často nepravidelnou horečku, anémii, úbytek hmotnosti a punkci kostní dřeně, která může být diagnostikována kala-azarem.

(2) Chronická infekční splenomegalie:

1 Chronická virová hepatitida: více splenomegálie než akutní, většinou mírný otok, těžký, bez něhy a akutnější historie virových onemocnění jater.

2 chronická schistosomiáza: horečka, gastrointestinální příznaky, hepatosplenomegalie.

3 chronická malárie (chronická malárie): slezina může být extrémně oteklá, tvrdá, periferní krev není snadno vidět parazita malárie, adrenalinový test je často negativní, podle historie parazitů malárie a epidemiologické historie, kostní dřeň k vidění parazita malárie pomáhá Diagnóza.

4 sarkóza (sarkoidóza): příčina není známa, vzácná, může ovlivnit tělesný systém, 50% až 60% postihuje játra a slezinu, takže jsou játra, slezina, lymfatické uzliny.

5 histoplazmóza (histoplasmóza): způsobená kapsulární histoplazmou, invazivní kostní dřeň, plíce, játra, slezina, lymfatické uzliny, hluboká mykóza, častější u 6 až 24 měsíců nemocných dětí, klinické projevy Odrůda, často játra, slezina, zvětšení lymfatických uzlin, tkáňový cytoplasmatický kožní test pozitivní, stěr kostní dřeně našel spory makrofágové kapsulární histoplazmózy, krev, kostní dřeň, hnis lymfatických uzlin a sputum atd. Plísňová kultura může pomoci diagnostikovat.

6 toxoplazmóza (toxoplazmóza): systémové infekční onemocnění způsobené toxoplazmovými protozoami, subakutní onemocnění, které je rozděleno na akutní vrozenou toxoplazmózu a získanou získanou toxoplazmózu, vrozená toxoplazmóza, Při narození se vyskytuje těžká žloutenka, kožní makulopapulární vyrážka, purpura a hepatosplenomegalie, doprovázené symptomy a příznaky nervového systému, jako jsou křeče, chorioretinitida, asymptomatická infekce předčasného nástupu, křeče a vývojové kojenectví, hepatosplenomegalie Velké.

7 vrozený syfilis: může mít mírnou splenomegálii, většina případů může být asymptomatická.

8 brucelóza (brucelóza): způsobená Brucellou, je zoonotické onemocnění, často konzumací nemocného kravského mléka, masa nebo úzkým kontaktem s nemocným skotem a ovcemi, klinicky často cyklické, Vlny opakovaně horečka, pokud nejsou léčeny po dobu několika měsíců, mohou existovat zimnice, pocení, kloubní neuralgie, lymfatické uzliny a hepatosplenomegalie, 70% až 80% případů vyšetření kostní dřeně může získat patogenní bakterie, Brinell Test na kůži bacilu a aglutinace v séru může být pozitivní a streptomycin a sulfonamid mají na léčbu dobrý terapeutický účinek.

2. Neinfekční splenomegálie

(1) Městnavé splenomegálie:

1 portální hypertenze (portální hypertenze): portální hypertenze může způsobit kongestivní splenomegálii, když je odstraněna příčina kongesce, může být zvětšená slezina stažena a pokročilé případy kvůli vláknité tkáni a retikuloendoteliální hyperplázii, i když je příčina odstraněna Neexistuje zjevná retrace splenomegalie Hlavní příčinou portální hypertenze u dětí je embolie portální žíly a embolie splenické žíly Embolie splenické žíly může být spojena s novorozeneckými záněty pupečníku, novorozeneckou sepsou, komplikacemi intubace pupeční žíly, spongy portální vény Nádor, vrozená vaskulární malformace sleziny, kompresi břišní hmoty atd., Portální hypertenze lze rozdělit na dva typy intrahepatální a extrahepatické, společnými znaky dvou typů portální hypertenze jsou hemateméza (krvácení do horní části gastrointestinálního traktu), splenomegalie a ascites. Splenomegalie může být spojena s anémií, snížením krevních buněk v periferní krvi, krvácením z mukózy kůže, hyperplázií kostní dřeně a další hyperfunkcí sleziny.

A. Extrahepatální portální hypertenze: Onemocnění má horní gastrointestinální příznaky (hemateméza a melena) dříve; ascites je méně častý a snadno vyřešitelný; slezina se výrazně zvyšuje s hypersplenismem, může mít novorozeneckou sepsu, pupeční Historie nebo historie intubace pupeční žíly, bez anamnézy hepatitidy.

B. Intrahepatální portální hypertenze: častá u chronické hepatitidové cirhózy, cirhózy po nekróze, cirhózy pokročilé schistosomiázy, kongenitálního biliárního zúžení atd., Hemateméza, krev ve stolici a další gastrointestinální příznaky se objevují později než játra Onemocnění se vyskytuje mezi 2 a 12 lety, gastrointestinální krvácení je často doprovázeno podvýživou, většinou refrakterními ascity, abnormálními funkcemi jater s koagulopatií, zvětšením nebo smrštěním jater, tvrdou texturou a uzly. Významná splenomegalie je často doprovázena hypersplenismem, portální venografie je hlavní metodou diagnostiky tohoto onemocnění, v případě obtížné diagnózy by diagnóza měla být potvrzena laparotomií.

2 chronické kongestivní srdeční selhání (chronické kongestivní srdeční selhání): častější u dětí školního věku, dlouhodobé žilní kongesce způsobené kardiogenní cirhózou může vést ke splenomegálii, ale méně časté.

3 konstriktivní perikarditida (konstriktivní perikarditida): u kardiogenní chronické obstrukční kongesce má 85% splenomegálii, většinou mírnou.

4 trombóza portální žíly (trombóza portálů): velmi vzácná, lze ji rozdělit na akutní a chronickou, obě mají splenomegálii, akutní typ často sekundární po splenektomii, chirurgii portální žíly, infekci portální žíly nebo trauma, její hlavní klinické projevy U akutní bolesti břicha, nadýmání, zvracení, hemateméza a krev ve stolici je chronická trombóza portální žíly častější než akutní, běžná u cirhózy, následovaná rakovinou jater nebo jiných orgánů v dutině břišní, erodování portální žíly, děti mohou mít ascites, splenomegaly a Hypersplenismus, játra jsou zřídka oteklé, zvětšení sleziny je zřejmé, tento bod lze odlišit od obstrukce jaterních jater, angiografie splenických portálních žil je hlavní metodou pro diagnostiku tohoto onemocnění, u některých pacientů lze diagnostikovat chirurgickým průzkumem.

5 Budd-Chiariho syndrom: klinicky vzácný, v Číně bylo hlášeno pouze několik případů, mnoho způsobených trombózou, původní vlasy jsou vzácné, většinou sekundární, akutní a chronické, akutní projevy Pro bolest břicha, mírnou žloutenku, játra, ascit, chronický typ kromě bolesti břicha, jater a dyspepsie, stále existuje splenomegálie, ascites, dolní vena cava angiografie pro stanovení diagnózy, nemoc má špatnou prognózu.

(2) onemocnění krve: různé případy krve mohou mít splenomegálii a často doprovázeny různými stupni otoku jater a lymfatických uzlin.

1 hemolytické onemocnění novorozence: žloutenka do 24 hodin po narození, splenomegalie, anémie, často způsobená ABO matek a dětí, nekompatibilita krevních skupin Rh.

2 hemolytická anémie (hemolytická anémie): například hereditární sférocytóza, talasemie, autoimunitní hemolytická anémie atd., Často rodinná anamnéza, splenomegálie, tvrdá textura, žloutenka, zvětšení jater .

3 idiopatická trombocytopenická purpura (idiopatická trombocytopenická purpura): akutní slezina není velká, chronický typ má často mírnou splenomegálii.

4 anémie s nedostatkem železa (anémie s nedostatkem železa): často mírná až střední hepatosplenomegalie.

5 leukémie (leukémie): leukémie často doprovázená splenomegalií, zřejmým zvětšením lymfocytární leukémie, následovaným typem granulocytů, monocytární leukémie většinou mírná splenomegalie, akutní a chronická leukémie, zejména Chronická myeloidní leukémie je vážně slezina a akutní lymfoblastická leukémie je zjevnější než akutní myeloidní leukémie.

Několik vzácných leukémií, jako je erytroleukémie, leukémie chlupatých buněk, tkáňová bazofilní leukémie, eozinofilní leukémie, basofilní leukémie, leukémie plazmatických buněk, leukémie lymfosarkomu, megakaryocytární leukémie, atd., Mají různé stupně splenomegálie Jsou však extrémně vzácné, proto je několik z nich vyberte následovně.

A. Erythroleukemia (erythroleukemia): akutní nebo chronické proliferativní onemocnění erytrocytické tkáně, které může být nakonec přeměněno na akutní myeloidní leukémii. Mezi klinické příznaky patří progresivní anémie s horečkou, krvácení, hepatosplenomegalie, periferní krev. Existují různá stádia nezralých červených krvinek a nezralých granulocytů, zejména primárních červených a raných červených krvinek, a existují abnormální morfologické, nukleoplazmatické vývojové nerovnováhy, často s vícepórovým jádrem, mladé červené krvinky jsou obří a mladé a zralé červené krvinky se liší velikostí. Pokud je zbarvení příliš hluboké nebo normální, mohou se také destičky deformovat. Kostní dřeň ukazuje, že systém červených krvinek a granulocytový systém proliferují současně, ale systém červených krvinek se zjevně proliferuje. Jádrové červené krvinky jsou hlavně mladé červené, mladé červené jsou mladé a červené krvinky jsou> 50%. Nukleované červené krvinky jsou megaloblastické a malformované, s vyzrálou stagnací a granule prstence železa (jako jsou larvy červeného obřího jádra a malformace nejsou zřejmé, poměr červené granule je 1: 1 nebo dokonce převrácený) má diagnostickou hodnotu. Nezralé granulocyty v granulocytovém systému evidentně proliferují, dominantní granulocyty a promyelocyty převažují> 30% a histochemické vyšetření ukazuje, že barvení PAS erytrocytů je většinou pozitivní. Neutrofilní alkalická fosfatáza je často redukována, což vede k diagnóze tohoto onemocnění. Anémie tohoto onemocnění není účinná při léčbě železem, vitamínem B12 a kortikosteroidy.

B. Leukémie chlupatých buněk: proliferativní onemocnění lymfatického retikula hlášené v cizích zemích představovalo 2% až 3% incidence leukémie, zaznamenané v posledních letech v zemi, toto onemocnění je častější u mužů, mužů a žen. Poměr je 6: 1. Většina případů je zákeřná. Mezi hlavní klinické projevy patří anémie, únava, úbytek hmotnosti, horečka, krvácení do kůže a sliznic, nepohodlí žeber v levé sezóně, příznaky významného otoku sleziny a často žádné otoky lymfatických uzlin. Nebo jen mírný otok, laboratorní vyšetření počtu červených krvinek v periferní krvi, počet bílých krvinek, snížený počet krevních destiček, pozitivní pozitivní anémie na pigmentové anémie, nátěr periferní krve ukázal abnormální mononukleární buňky a charakteristické vlasové buňky, typické vlasy Buňky mají nepravidelné štíhlé výčnělky, jako jsou vlasy, které jsou pojmenovány po nich. Ribozomový lamelární komplex nebo vakuol lze pozorovat v cytoplazmě buňky a tkáňově zbarvenou peroxidázou vláskových buněk, sudánskou černou, alkálií Fosfatáza byla v některých případech negativní, v některých případech bylo barvení glykogenu ve vlasových buňkách pozitivní, kyselá fosfatáza byla pozitivní a nebyla inhibována kyselinou L-vinnou (lymfocyty, plazmatické buňky a makrofágy mohou být Inhibice kyseliny L-vinné), typické případy zkoumání charakteristických vlasových buněk z kostní dřeně mohou představovat 50% až 80% počtu buněčných klasifikací, ale punkce kostní dřeně je často suchá, biopsie kostní dřeně může být pozorována spousta infiltrace vlasových buněk, sleziny, jater, lymfatických uzlin Vyšetření viditelné infiltrace vlasových buněk za účelem vytvoření lézí nádorových uzlin, diagnostika založená hlavně na klinických symptomech, příznacích a periferní krvi, kostní dřeni nebo jiných orgánech k nalezení vláskových buněk, nemoc je chronická, prognóza je špatná, neexistuje účinná terapie, jednorázová nebo Kombinovaná chemoterapie, rentgenový ozařovací účinek sleziny není zřejmý, léčba prednisonem má určitý účinek, ale nemůže být zachována, doprovázená slezinovou hypertyreózou po splenektomii může významně zmírnit stav.

C. Megakaryocytární leukémie: Lze ji rozdělit na akutní a chronický typ, chronický typ je častější, klinické příznaky zahrnují progresivní anémii, významnou hepatosplenomegalii, zvětšení lymfatických uzlin nemusí být zřejmé, často trombóza a krvácení Tendence, červené krvinky periferní krve se snížily, viditelné nezralé červené krvinky, zvýšené krevní destičky, až miliony a abnormální destičky, dokonce mohou najít naivní megakaryocyty, celkový počet bílých krvinek se může zvýšit, klasifikované neutrofily se zvyšují, viditelné nezralé granulocyty, krvácení Prodloužený čas, kostní dřeň, játra, slezina, punkční stěr z lymfatických uzlin ukázalo patologické vyšetření megakaryocytů významně hyperplazie, lze diagnostikovat, onemocnění se vyskytuje hlavně jako atypické megakaryocyty, běžné prototypové megakaryocyty, jaderná nefilamentózní dělení, Ve středu jsou všechny stopy nebo dvě fáze a jádro je viditelné.

D. Tuková bazofilní leukémie: známá také jako leukémie žírných buněk, klinicky velmi vzácná, kazuistika První přidružené nemocnice Západočínské univerzity lékařských věd, nemoc má vlastnosti leukémie, konkrétně anémie, krvácení, horečka, Bolest skeletu, hepatosplenomegalie, v některých případech pigmentovaná kopřivka, zvýšené množství bílých krvinek v periferní krvi, tkáňové bazofily mohou představovat 10% až 81%, buňky jsou fusiformní, dlouhoocasé nebo nepravidelné, plné cytoplazmy Tmavě modré bazofilní částice s rovnoměrným kruhovým tvarem, žádné periferní krevní buňky (nebo jen malý počet nezralých buněk, krevní destičky lze redukovat, počet červených krvinek a hemoglobinu jsou mírně sníženy, bazofily tkáně kostní dřeně jsou evidentně proliferovány, což představuje 18% až 85%, Bazofily jsou mírně zvýšené a nezralé granulocyty se nezvyšují Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na morfologických a speciálních histochemických změnách, bazofily (žírné buňky) v kostní dřeni jsou nashromážděny nebo rozptýleny a morfologie je různorodá. Obsahuje bazofilní částice, peroxidázu a barvení sudanskou černou B, negativní, zatímco glykogenové barvení je pozitivní a není štěpeno amylázou, lze jej odlišit od basofilů, hepatosplenických lymfatických uzlin Biopsie potvrdil každý orgánů a tkání infiltrace bazofilů může být diagnóza nemoci.

E. Plazmová leukémie: U dětí je velmi vzácná, jedná se o proliferativní onemocnění plazmatických buněk Patogeneze může být ve dvou formách: jedna je leukémie v rané fázi onemocnění a druhá je mnohočetná kostní dřeň. Počátek nádoru, později transformovaný na leukémii plazmatických buněk, laboratorní vyšetření leukocytů periferní krve více než 10 × 109 / l, počet plazmatických buněk může představovat více než 20%, červené krvinky a trombocytopenie, hyperplázie kostní dřeně je aktivní nebo extrémně aktivní, abnormální plazmatické buňky mohou odpovídat 90%, asi 50% rentgenových filmů vykazovalo změny kostí, vykazující difúzní uvolněnou kost, osteolytický jev nebo patologické zlomeniny. Chemoterapeutický účinek tohoto onemocnění je špatný, prognóza je špatná a průměrná doba trvání onemocnění je 4-8 měsíců.

F. Lymfosarkomová leukémie: Nejčastěji se vyskytují v konečném stádiu lymfosarkomu a po radiační terapii je incidence 20%, z toho 13% je nejčastěji vidět u dětí. Diagnózou je progresivní zvětšení bezbolestních uzlin. Později klinické projevy akutní leukémie, často doprovázené hepatosplenomegalií, velkým množstvím primitivních a nezralých lymfocytů v periferní krvi a kostní dřeni, lymfoidních řezech nebo tiscích, lze pozorovat ve velkém počtu lymfosarkomových buněk, příčinou je pozdní lymfosarkom, kloub Chemoterapie může dočasně zmírnit stav, snadno se relapsovat a prognóza je extrémně špatná.

6 maligní lymfom (maligní lymfom): často doprovázen nepravidelnou periodickou horečkou, lymfadenopatií a různým stupněm zvětšení jater a sleziny, u nichž typ Hodgkinovy ​​choroby granuloma asi 50% má splenomegálii, folikulární lymfu Nádory také často mají splenomegálii: Hodgkinova choroba má občas splenomegálii jako výrazné znamení a slezina může být extrémně oteklá bez povrchového zvětšení lymfatických uzlin.

7 maligní histiocytóza: asi 90% případů má splenomegálii a rychle se zvyšuje, ale je zde také několik pacientů s jaterními a slezinnými lymfatickými uzlinami.

8 familiární eozinofilie: velmi vzácné, klinické projevy horečky, hepatosplenomegalie, zvýšený sérový globulin, počet eozinofilů v periferní krvi je často nad 50 × 109 / l, kostní dřeň Zvýšil se také počet eozinofilů.

9 idiopatický eozinofilní syndrom (idiopatický eozinofilní syndrom): autosomálně dominantní dědičné onemocnění, věk nástupu je 20 až 40 let, děti také hlášeny, časné příznaky kardiopulmonální nedostatečnosti, obří srdce Hlavním klinickým projevem je většinou mitrální regurgitace, horečka, hepatosplenomegalie, eozinofilie v periferní krvi a kostní dřeni.

10 primární makroglobulinémie (primární makroglobulinémie): vzácná, je lymfoplasmacytické onemocnění, příčina není známa, starší jsou více, více mužů než ženy, mohou mít ztrátu hmotnosti, únavu, anémii, opakované infekce atd., Játra Splenická lymfadenopatie, hyperplazie lymfoidní tkáně, zejména maligní hyperplazie plasmatických buněk, velké množství monoklonálních IgM v séru, makroglobulinemie může způsobit, že krev bude viskózní, což povede k srdečnímu selhání, ovlivní krevní zásobení hlavních orgánů, nemoc má špatnou prognózu Smrt během několika měsíců nebo několika let, použití plazmatické separace může snížit viskozitu krve, penicilamin může rozložit makroglobulin, dočasně zmírnit příznaky, v posledních letech obhajovat použití chlorambucilu (tumorinu) a cyklofosfamidu Léčba.

Dětská splenomegalie

Krevní rutina

(1) bakteriální infekce: zvýšení počtu leukocytů v periferní krvi a zvýšení počtu neutrofilů, což svědčí o bakteriální infekci.

(2) Infekční mononukleóza: celkový počet bílých krvinek je mírně zvýšen nebo normální, počet lymfocytů se zvyšuje a více než 10% atypických lymfocytů naznačuje infekční mononukleózu.

(3) Schistosomiasis a clonorchiasis: Klasifikace eosinofilů a zvýšení absolutního počtu eosinofilů se vyskytují u schistosomiázy a klonorchiázy.

(4) Leukémie: abnormálně zvýšené bílé krvinky a výskyt primitivních naivních buněk, což naznačuje leukémii.

(5) Celkový počet bílých krvinek je snížen: další úvahy o tyfus, malárii, kalaazar, neleukocytární leukémii, histoplazmózu.

(6) maligní histiocytóza, hypersplenismus: redukce dvojfázových nebo vícefázových krevních buněk v periferní krvi se splenomegalií, což naznačuje maligní histiocytózu, hypersplenismus atd.

(7) Malárie: Bylo zjištěno, že nátěry periferní krve vidí parazity malárie a byla diagnostikována malárie.

(8) Mukopolysacharidóza: splenomegalie, neutrofily periferní krve nebo kostní dřeně, viz částice mukopolysacharidů jsou často mukopolysacharidózou.

2. Hematologické vyšetření hemolýzy nejprve určí, zda se jedná o hemolýzu: retikulocyty, vyšetření kostní dřeně atd., A poté určete příčinu hemolýzy, obecně Coombsův test na vrozený, Coombsův test na vrozený, pak proveďte erytrocytární membránu, červené krvinky Enzym, vyšetření související s hemoglobiny.

3. Vyšetření moči na močovou biliární pozitivitu, hemoglobinurii pozitivní a Rousův test na diagnózu hemolytické anémie, močový bilirubin pozitivní, močový biliární pozitivní, což naznačuje virovou hepatitidu způsobenou splenomegálií, viskozitu moči Vyšetření polysacharidů pomáhá diagnostikovat mukopolysacharidózu a buňky exfoliaované močí lze nalézt v diagnostice cytomegalovirové infekce.

4. Vyšetření stolice a otoků může pomoci při diagnostice parazitů, jako jsou jaterní motolice a schistosomiáza.

5. Vyšetření kostní dřeně, jako je nátěr kostní dřeně, zjistilo, že velké množství nezralých buněk, abnormální tkáňové buňky a lymfosarkomové buňky přispívají k diagnóze leukémie, maligní histiocytózy, maligního lymfomu, nátěru kostní dřeně, aby bylo vidět tělo Plasmodium a Lido Může být diagnostikována jako malárie a kala-azar, vyšetření kostní dřeně může být použito k diagnostice diagnózy primární trombocytopenické purpury, vícečetné selhání propíchnutí kostní dřeně by mělo zvážit fibrózu kostní dřeně a mělo by být další biopsií kostní dřeně.

6. Testy funkce jater k určení, zda je splenomegálie spojena s onemocněním jater.

7. Vyšetření etiologie a imunologie Krev, kostní dřeň, moč, kultura stolice přispívají k sepse, tyfu, diagnostice infekční endokarditidy, testu hypertrofie, testu heterofilní aglutinace, testu komplementu kalaazaru atd. Významné je, že pacienti s onemocněním pojivové tkáně mohou být měřeni revmatoidním faktorem, lupusovými buňkami, antinukleárními protilátkami a protilátkami proti DNA.

8. Punkce a biopsie

(1) punkce lymfatických uzlin, biopsie, tisk: pomocný lymfom, maligní histiocytóza, metastatický lymfom, imunoblastická lymfadenopatie, hyperplazie obrovských lymfatických uzlin, onemocnění imunodeficience a subakutní nekrotizující lymfadenitida Diagnóza nemoci.

(2) Biopsie jater: pomoc při identifikaci chronické hepatitidy, splenomegálie způsobené portální cirhózou, mastných jater, metabolismu glykogenu, hepatoblastomu, cirhózy, mukopolysacharidů způsobených mukopolysacharidy Velká identifikace.

(3) Vyšetření punkcí sleziny: riziko je velké, zejména významná splenomegalie, v důsledku hyperplázie vláknité tkáně, struktura se stává tvrdou a křehkou, snadno se roztrhne a krvácení, takže není snadné ji používat, u dětí se běžně nepoužívá, v případě podezření na absces sleziny Může být diagnostikována punkcí sleziny a hnisem, může být provedena punkcí sleziny za účelem získání živé tkáně nebo vyšetření stěr za účelem zjištění příčiny diagnózy onemocnění, po chirurgické laparotomii, laparoskopii nebo splenektomii, může být provedeno patologické vyšetření jako základ pro diagnostiku. .

9. Rentgenové vyšetření plic a kostí Rentgenové vyšetření dýchacích cest mohou být rentgenové snímky hrudníku, jako je mililární tuberkulóza, rentgenové snímky lebky na hlavě, které pomáhají diagnostikovat toxoplazmózu a onemocnění inkluzí obřích buněk. Tablety přispívají k diagnóze eozinofilního granulomu a rentgenový film hlavy odhaluje vadu indikující Langhansianovu histiocytózu.

10. Ezofágové baryové jídlo, pyelografické vyšetření gastrointestinálního barytového vyšetření jícnu může pozorovat varixy jícnu, porozumět přítomnosti nebo nepřítomnosti portální hypertenze, gastrointestinální vyšetření baryovým jídlem, pyelografie může pomoci určit povahu břišních mas.

11. Splenická portální venografie může pomoci pochopit, zda je deformace splenické žíly, překážka ve splenické žíle, a může pomoci při diagnostice kongestivní splenomegálie.

12. Scintigrafie skenování sleziny radionuklidem Aplikace injekce koloidu india 99mTc nebo 113In po skenování sleziny pomáhá odhadnout velikost a morfologii sleziny, do skeletu na povrchu těla se injikují destičky značené 51Cr nebo červené krvinky a množství sleziny 51Cr v oblasti sleziny je větší než v játrech 2 ~ 3krát, což svědčí o nadměrném ničení krevních destiček nebo červených krvinek, může poskytnout indikace splenektomie.

13. Ultrazvukové vyšetření Ultrazvukové vyšetření sleziny může být použito ke stanovení velikosti, umístění a povahy sleziny k určení, zda je hmota slezinou. Současně je ultrazvukové vyšetření užitečné pro zkoumání velikosti sleziny a hladiny kapaliny.

Diagnostika a diagnostika splenomegálie u dětí

Nejprve by mělo být jasné, zda je slezina oteklá, stupeň otoků, tvrdost, povrch je hladký, a pak v kombinaci s anamnézou, dalšími známkami systému a nezbytnými laboratorními testy.

1. Historie a klinické projevy

(1) věk nástupu a rodinné anamnézy: vrozená hemolytická anémie, časný nástup, často v rodinné anamnéze, různá onemocnění mají různý věk nástupu, Gaucherova choroba, Niemann-Pickova nemoc je častější u kojenců.

(2) Anamnéza kontaktu s infekčními chorobami a epidemiologická anamnéza: Většina pacientů se schistosomiázou pochází z endemických oblastí schistosomiázy, s anamnézou expozice vodě, malárii, černé horečky je často endemická, virová hepatitida a tuberkulóza má často expozici v anamnéze.

(3) Nástup a průběh nemoci: bakteriální, virová, akutní infekční splenomegalie, rychlejší nástup, splenomegalie může být dlouhá nebo krátká a hematologická splenomegáza je dlouhá.

(4) Doprovodné příznaky:

1 s horečkou: splenomegalie s horečkou a spontánní bolestí nebo něhou způsobenou infekcí, časté u systémových infekčních nemocí, jako je sepse, zánět sleziny, absces sleziny, kalaazar, chronická malárie a ascariasis, splenomegalie Zvětšení lymfatických uzlin a horečka, většinou způsobené virovou infekcí, jako jsou děti s akutní vyrážkou, zarděnkami, nemocnými dětmi s lymfadenopatií, výraznou horečkou, příležitostnou splenomegálií, splenomegálií s horečkou a nedostatkem důkazů, by měly zvážit zhoubné nádory Možné.

2 s anémií, žloutenkou: většinou hemolytická anémie, slezina a lymfatické uzliny s horečkou, játra, anémie, tendence ke krvácení hlavně u leukémie, maligní histiocytózy nebo pokročilého lymfomu.

3 s gastrointestinálním krvácením: považováno za městnavé splenomegalie.

4 bolest v oblasti jater a sleziny: bolest v játrech a slezině má určitou diagnostickou hodnotu, bolest v játrech indikuje intrahepatální zánět, akutní kongesci nebo maligní nádor, bolest v oblasti sleziny je většinou embolie sleziny, zánět sleziny, vrozené metabolické poruchy Žádná bolest v oblasti jater a sleziny.

5 dalších doprovodných příznaků: vědět, zda existují příznaky močových cest, jako je moč nebo hematurie, zda jsou doprovázeny neurologickými příznaky a mentální retardací.

Stručně řečeno, splenomegalie je často součástí systémového onemocnění, takže anamnéza by měla být komplexní.

2. Fyzikální vyšetření

(1) Vyšetření sleziny: věnujte pozornost struktuře sleziny, hladkosti povrchu, umístění sleziny, zda je něha, a také věnujte pozornost identifikaci sleziny. Splenomegalie může být rozdělena do 3 stupňů podle velikosti.

1 mírný otok: spodní okraj sleziny se právě dotkl při hluboké vdechnutí (nebo) méně než 3 cm pod středovou linií klíční kosti.

2 mírný otok: slezina je o více než 3 cm pod hranicí v boku, střední slezina je nejčastěji pozorována u akutní leukémie, různých vrozených chronických hemolytických anémií, maligních lymfomů apod.

3 těžký otok (mega slezina): splenomegálie překračuje pupeční šňůru, dokonce až do pánevní dutiny, časté u pokročilé schistosomiázy, chronické malárie, chronické myeloidní leukémie, kongestivní splenomegálie, polycythemia vera, myelofibrosis, Gaucherova choroba, dědičná sférocytóza, thalassemický syndrom, Jacquesův syndrom atd.

(2) Věnujte pozornost příznakům nemocí souvisejících se splenomegálií: kontrola žloutenky, anémie, bodů krvácení, oteklých lymfatických uzlin, zvětšení jater, roztočů pavouků, známek jaterní dlaně a cirhózy, přítomnost nebo nepřítomnost žilního břicha, přítomnost nebo nepřítomnost Je-li podezření na nádor, je třeba zkontrolovat ascites a edémy obou dolních končetin, aby se nevyskytly další břišní masy, a nemělo by se vynechat vyšetření srdce, plic a nervového systému.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.