Dětský antifosfolipidový syndrom

Úvod do antifosfolipidového syndromu u dětí Antifosfolipidový syndrom (APS) je skupina klinických příznaků způsobených antifosfolipidovými protilátkami (APL protilátky), která se vyznačuje hlavně trombózou, obvyklým potratem a trombocytopenií. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0025% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: avaskulární nekróza infarkt myokardu mozková trombóza mozková hemoragie epilepsie

Etiologie dětského antifosfolipidového syndromu

Důvod

Příčina je stále nejasná a je imunitní poruchou.

(dvě) patogeneze

Přesná patogeneze tohoto onemocnění je stále nejasná.

Antifosfolipidové protilátky mají účinek na vaskulární endoteliální buňky a funkci destiček. Když se antifosfolipidové protilátky vážou na fosfolipidy vaskulárních endoteliálních buněk, je funkce endoteliálních buněk narušena, což má za následek sníženou syntézu a uvolňování prostacyklinu. Důležitá agregace destiček a silný vazodilatační účinek Antifosfolipidové protilátky vážou fosfolipidy destiček k aktivaci krevních destiček, uvolňují tromboxan A2 (tromboxan, TXA2), vazokonstriktor a preagregační látku. Pokud je APL pozitivní, má sérum pacienta výrazné zvýšení tromboxanu a snížení hladin prostacyklinu. V důsledku nerovnováhy obou se krevní cévy stahují, průtok krve je pomalý a funkce agregace krevních destiček je oslabena.

Kromě toho mohou antifosfolipidové protilátky ovlivňovat funkci některých proteinů endoteliálních buněk, jako jsou snížené hladiny antitrombinu III (ATIII), a interakce antifosfolipidových protilátek s trombomodulinem na endoteliálních buňkách vede k hyperkoagulabilitě Ve stavu se antifosfolipidové protilátky mohou také vázat na placentární antikoagulační protein 1, PAP1, který snižuje lokální antikoagulační schopnost placenty, což vede k placentární trombóze a spontánnímu potratu.

Prevence dětského antifosfolipidového syndromu

Etiologie a patogeneze tohoto onemocnění nejsou dostatečně jasné, takže neexistuje žádná přesná preventivní opatření. Taková nemoc může být řádně podmíněna tradiční čínskou medicínou, a qi a krev pro zvýšení sleziny a žaludku pro přizpůsobení spánku, racionalita pro zvýšení odolnosti těla. Můžete použít šest pánů, Guipi Tang, Yangxintang a další léky, věnovat pozornost každodenní údržbě kombinovaných vitaminových potravin, aktivně předcházet nemoci a předcházet dětskému antifosfolipidovému syndromu.

Prognóza

U pacientů, kteří jsou léčeni perorálními antikoagulanty, je velmi nízké riziko recidivy trombózy. V současné době neexistují žádné validované možnosti léčby u pacientů s těžkou APS, a tito pacienti by měli být pečlivě sledováni.

4letá úmrtnost pacienta je 15%. Prognóza pacientů s komplikacemi není dobrá, selhání ledvin, cévní mozková příhoda, infarkt myokardu může být příčinou smrti. U dětí je větší pravděpodobnost mozkové arteriální trombózy.

Komplikace dětského antifosfolipidového syndromu Komplikace ischemická nekróza infarkt myokardu mozková trombóza mozkové krvácení

Může dojít k arteriální trombóze, ischemické nekróze, jako je infarkt myokardu, infarkt střeva, může vést k selhání ledvin atd. Poškození nervového systému může být komplikováno mozkovou ischemií, mozkovou trombózou, mozkovým krvácením, abnormalitami duševního chování, epilepsií, chorea a míchou Léze, jako je paraplegie, mohou vést k trombocytopenii, spontánnímu potratu a mrtvému ​​porodu, gangréně končetin, chronickým vředům končetin, poškození srdeční chlopně a endokarditidě.

Příznaky antifosfolipidového syndromu u dětí Časté příznaky Žilní trombóza Rékulární leukoplakie selhání ledvin Potrat Infarkt Edém dolní končetiny Mozková ischémie Infarkt myokardu Trombocytopenie

Trombóza

Trombóza se může objevit v tepnách nebo v žilách. Klinické projevy závisí na typu, umístění a velikosti postižených cév, mohou se projevit jako jednotlivé cévy nebo více cév. Nejběžnějším místem je hluboká žilní trombóza dolních končetin. Edém a bolest dolních končetin, mozek, ledviny, sítnice a žíly, sagitální sinus a dutina dutinová mohou být také trombózou, i když trombóza se může vyskytovat při různých pohybech, žilách a jejich větvích, ale větší hrozbou pro pacienta je tepna Trombóza, arteriální oběhová obstrukce, vaskulární nekróza, jako je infarkt myokardu, střevní infarkt atd., Obstrukce ledvin a menších krevních cév může vést k selhání ledvin, Pekingská dětská nemocnice pozorovala 2 lupus pozitivní na anti-fosfolipidovou protilátku Zraková ostrost byla snížena u dětí s okluzí retinální tepny U jednoho pacienta s lupusem byla embolizována subklaviánní žíla a iliální žíla, což mělo za následek otoky a bolest v horní končetině.

2. Trombóza

Trombocytopenie je jedním z projevů antifosfolipidového syndromu a bylo hlášeno, že 30% pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou je pozitivních na antifosfolipidové protilátky a asi 50% pacientů se systémovým lupus erythematosus může mít trombocytopenii po celou dobu onemocnění. Může se stát, že se antifosfolipidová protilátka váže na fosfolipid na destičkové membráně, aktivuje destičky, urychluje aglutinaci a způsobuje trombocytopenii.

3. Poškození neuropsychiatrického systému

Neuropsychiatrické příznaky jsou hlavně charakterizovány přechodnými ischemickými záchvaty, cerebrovaskulárními příhodami, včetně mozkové trombózy, mozkovým krvácením, abnormálním mentálním chováním, epilepsií, chorea a míšními lézemi, jako je paraplegie.

4. Spontánní potrat a mrtvý porod

Ženy s antifosfolipidovými protilátkami mají často mnohonásobné spontánní potraty nebo anamnézu fetální smrti v konečném stádiu u plodu Patologické studie zjistily, že placentární vaskulární trombóza a obstrukce placenty obvyklých potratů pozitivních na anti-fosfolipidové protilátky Výsledkem je oddělení vazospazmu od placenty, což má za následek špatnou perfuzi placenty krví, která je hlavní příčinou potratů způsobených snížením zásob placenty a fetální krve.

5. Ostatní představení

Síťová modři, hemolytická anémie a gangréna způsobená arteriální trombózou a žilní trombóza mohou způsobit tromboflebitidu nebo chronické vředy končetin. Viz také související s poraněním srdeční chlopně a endokarditidou. Zpráva.

Test na dětský antifosfolipidový syndrom

1. Pozitivní poměr falešně pozitivního testu syfilie v séru (BFP-STS) a testu VDRL u lupusu nebo jiných onemocnění pojivové tkáně je 5% až 19%, takže citlivost těchto dvou metod na trombózu tohoto onemocnění Pohlaví a specifičnost nejsou vysoké.

2. lupus antikoagulant (LA) LA je imunoglobulin IgG nebo IgM, který ruší a prodlužuje různé koagulační testy závislé na fosfolipidech in vitro. Nejcitlivější metodou pro screening LA je Při aglutinačním testu kaolinu (KCT) se LA nevyskytuje pouze u lupusu, je spojován s trombózou.

3. Anti-fosfolipidová protilátka, anti-lipinoidní protilátka Anti-fosfolipidová protilátka je skupina protilátek, které mohou reagovat s různými antigenními látkami obsahujícími fosfolipidovou strukturu. Antikardiolipinová protilátka (ACL) je jedna z nich, ACL a klinická Některé z výše uvedených souvisejí s trombózou, obvyklým potratem, trombocytopenií a neuropsychiatrickými nemocemi a specificita je velmi silná, takže mnoho vědců často kombinuje výše uvedené klinické projevy s anti-fosfolipidovým syndromem takových protilátek, známých také jako Pro anti-srdeční syndrom.

Rutinní zobrazovací vyšetření si můžete vybrat B-ultrazvuk, echokardiografii, selektivní angiografii, CT mozku a další vyšetření.

Diagnostická identifikace antifosfolipidového syndromu u dětí

Diagnóza

Antifosfolipidový syndrom není specifickým onemocněním, ale komplexním klinickým projevem V roce 1999 byl zjednodušen mezinárodní standard pro diagnostiku antifosfolipidového syndromu:

Klinický standard

(1) vaskulární trombóza.

(2) Jedna nebo více arteriální, žilní nebo trombózy malých cév v jakékoli tkáni nebo orgánu klinicky

Těhotenské komplikace.

(3) Jedno nebo více nevysvětlitelných úmrtí normálního morfologického plodu po 10 týdnech nebo 10 týdnech po těhotenství, nebo nevysvětlitelné úmrtí morfologicky normálního novorozence jednou nebo vícekrát před nebo po 34 týdnech těhotenství. Nebo spontánní spontánní potrat neznámé příčiny více než 3krát před 10 týdny těhotenství.

2. Laboratorní standardy

(1) Protikardiolipinové protilátky jsou zvýšené.

(2) Protilátky proti kardiolipinu se středním nebo vysokým titrem IgG nebo IgM byly detekovány v krvi více než 2krát a oba testy byly od sebe vzdáleny alespoň 6 týdnů.

(3) Lupus anti-aglutinační protilátka.

(4) Podle pokynů sdružení pro trombózu a hemostázu: Proti-aglutinační protilátky lupus jsou detekovány v krvi více než dvakrát a oba testy jsou od sebe vzdáleny nejméně 6 týdnů.

Diferenciální diagnostika

Primární a sekundární antifosfolipidové syndromy musí být identifikovány.Je obtížné diagnostikovat PAPS z klinických projevů nebo laboratorních testů. Pacient s mírným až vysokým titrem aCL nebo LA je pozitivní a PAPS lze zvážit v následujících případech: 1 Interpretace arteriální nebo žilní trombózy, 2 trombózy v méně častých oblastech (jako jsou ledviny nebo nadledvinky); 3 trombózy u mladých lidí; 4 opakující se trombózy; 5 opakující se trombocytopenie; 6 potratů, ke kterým dochází v druhém trimestru těhotenství. .

Žilní trombóza vyžaduje deficit proteinu C, proteinu S a antitrombinu III, trombotickou trombocytopenickou purpuru, abnormality fibrinolýzy, nefrotický syndrom, paroxysmální noční hemoglobinurii, Behcetovu chorobu a související s perorálními kontraceptivy Identifikace nemocí, jako je trombóza.

Arteriální trombóza musí být odlišena od hyperlipidémie, diabetického vaskulárního onemocnění, tromboangiitidy obliterans, vaskulitidy, hypertenze a dalších nemocí.

Je třeba poznamenat, že přítomnost aPL nutně nezpůsobuje trombózu: Asi 12% normálních lidí může mít pozitivní protilátky na IgG a IgM aCL, syfilis a AIDS, lymskou chorobu, infekční mononukleózu, tuberkulózu a další onemocnění. 93%, 39%, 20%, 20% pozitivní míra antifosfolipidových protilátek, některá léčiva, jako je fenothiazin, prokainamid, chlorpromazin, hydralazin, fenytoin, chinin, fenalol APL také mohou indukovat perorální antikoncepční prostředky, kromě toho některé zhoubné nádory, jako je melanom, nefroblastom, rakovina plic, lymfom a leukémie, mohou být také aCL nebo protilátky pozitivní.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.