Wegenerova granulomatózní skleritida

Úvod do Wegenerovy granulomatózní skleritidy Wegenerova granulomatóza (WG) je systémové onemocnění neznámé etiologie charakterizované horním a dolním respiračním granulomatózním zánětem, nekrotizující vaskulitidou a nefritidou, které lze rozdělit na úplnou, restriktivní a vysoce restriktivní 3 Typy. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: keratitida, přední uveitida, glaukom, katarakta, otok optického disku

Wegenerova granulomatózní skleritida

Příčina onemocnění:

Příčina není známa a je považována za alergickou reakci na neznámý inhalovaný antigen, který způsobuje respirační granulomatózní zánět, vaskulitidu, zvýšenou hladinu IgA a IgG v séru a systémové postižení cév a orgánů, ačkoli není nalezena žádná rodina, geografie ani zaměstnání. S touto nemocí souvisejí další faktory, ale studie naznačují, že míra detekce antigenu HLA-B8 je u této choroby vysoká.

Patogeneze:

Přestože specifický mechanismus granulomatózní vaskulitidy není jasný, existuje značný důkaz imunitních poruch a poškození tkáně zprostředkovaných protilátkami a buňkami a 50% pacientů má zvýšené cirkulační imunitní komplexy (CIC). Časté jsou také reumatoidní faktory (RF) a zvýšené hladiny IgA a IgG v séru. U některých vzorků biopsie ledvin lze pozorovat ukládání IgG, složek komplementu a ukládání fibrinu U plicních lézí jsou granulomatózní léze hlavně T. Lymfocyty a makrofágy infiltrují, hlavně v zánětlivých krevních cévách a kolem neutrofilů, některé studie naznačují, že onemocněním jsou abnormality neutrofilů, ztráta chemotaxe, výskyt ANCA a leukocyty v krevních cévách Je to časná změna zánětlivého procesu.

Je pravděpodobné, že se na počátku onemocnění podílí více než jeden imunitní mechanismus a abnormální nebo nadměrná protilátková odpověď na inhalovaný antigen může způsobit granulomatózní odpověď makrofágových T lymfocytů stimulovanou CIC v krevních cévách a kolem nich.

Prevence Wegenerovy granulomatózní skleritidy

Neošetřená WG může rychle zhoršit smrt, zejména u lidí se zhoršenou funkcí ledvin. Když se u pacienta vyvine onemocnění ledvin, průměrná míra přežití je 5 měsíců, jednoletá úmrtnost 82% a dvouletá úmrtnost 90%. Léčba systémovými glukokortikoidy a imunosupresivy může snížit stav 93% pacientů. Proto je časná diagnóza a včasná léčba Wegenerovy granulomatózní skleritidy nesmírně důležité.

Komplikace Wegenerovy granulomatózní skleritidy Komplikace přední edice keratitidy uveitis glaukom katarakta optického disku

Může existovat chorioretinální ischémie a obstrukce, suchá spojivková keratitida a přední uveitida, keratitida, uveitida, glaukom, katarakta a otok optického disku způsobený skleritidou a přibližně 50% očí má snížené vidění.

Wegenerova granulomatózní skleritida Příznaky Časté příznaky Vřed rohovky Hematurie Vřed nosní sliznice Hrana ulcerativní keratitida Děrování oční bulvy Děrování oční proteinurie Perforace nosní septum Slouzání nosní tepny Sedlový nos

Oční výkon

29% až 58% pacientů s WG má abnormální oční projevy, které lze rozdělit na sousední a fokální typ 2, sousední léze zahrnují těžkou orbitální pseudotumor, absces, celulitidu a obstrukci nasolakrimálních kanálků, hlavně blízkostí Dlouhodobé šíření granulomatózní sinusitidy, zánět víček s oční bulvou je nejčastější oční lézí u WG, fokální léze a onemocnění horních cest dýchacích nesouvisejí, hlavně způsobené fokální vaskulitidou, nejčastější Jedná se o zánět spojivek, keratitidu, skleritidu a zánět sklerózy.U pacientů s WG uveitidou mohou být také další fokální oční choroby, jako je ischemická optická neuropatie a okluze sítnicové tepny, i když nejkompletnější nebo nejpřísnější WG Výše uvedené abnormality dýchacího traktu jsou častější, ale oční projev může být prvním příznakem, který způsobuje pozornost pacienta a hledá léčbu. U vysoce restriktivních pacientů s WG je oční nebo oční víčka jediným klinickým projevem a oftalmolog může být diagnostikován s tímto typem WG. První osoba.

(1) Skleritida: Uvádí se, že incidence WG u pacientů se skleritidou je 3,79%. Naopak skleritida u pacientů s WG je 7% až 11%. Typ skleritidy může být nodulární, difúzní nebo nekrotický. Nekrotizující přední skleritida a marginální ulcerativní keratitida (obrázky 1, 2) jsou nejzávažnější oční léze WG, které způsobují perforaci oka, slepotu a dokonce i odstranění oční bulvy a skleritidu nodulární polyarteritidy (PAN). Vředy rohovky jsou velmi podobné. Vředy se postupně vyvíjejí směrem k periferii a ke středu. Vředový povrch, který eroduje směrem ke středu, často tvoří okraj labiálního rtu. Tvar je velmi podobný moorenskému vředu. Tři typy WG lze nalézt při počátečním vyšetření se skleritidou, sklerou. Zánět se obvykle objevuje se systémovými příznaky, ale je to také první projev zhoršující se systémové choroby, ale po chirurgickém traumatu může dojít k nekrotizující přední skleritidě.

Z 172 případů skleritidy pozorovaných Fosterem a kol. Bylo 14 WG (8,13%), z toho 2 úplné, 10 restriktivních, 2 vysoce restriktivních a průměrný věk byl 60 let (15%). 81 let), více mužů než žen (10: 4), s výjimkou 1 případu, všichni pacienti se skleritidou jsou prvním příznakem, další vyšetření k diagnostice WG, 9 pacientů s příznaky horních a dolních dýchacích cest, skleritida a diagnostika WG Průměrná doba mezi nimi je 8,5 měsíce. Většina skleritidy je perzistentní nebo recidivující, často spojená s akutní exacerbací systémového onemocnění, 11 případů má nekrotizující přední skleritidu, z nichž 4 se vyskytují po operaci a 2 jsou difuzní. Přední skleritida, 1 případ nodulární přední skleritidy, 7 případů (50%) ze 14 případů WG skleritidy s marginální ulcerativní keratitidou, 6 případů nekrotizující přední skleritidy, 1 případ difuzní přední skleritidy Ze 14 pacientů mělo 6 (43%) podobný výskyt přední uveitidy (42%) s 158 případy skleritidy bez WG, což naznačuje, že mezi přední uveitidou a WG neexistuje korelace. .

(2) Sklerální vnější zánět: Pacienti s WG mají menší výskyt sklerálního zánětu než skleritida a sklerální zánět může být prvním příznakem WG.

2. Výkon bez očí

Nejběžnějšími klinickými projevy WG jsou léze horních a dolních cest dýchacích, neměli bychom však zapomínat, že onemocnění může vykazovat různé příznaky a příznaky, je třeba připomenout.

U abnormalit horních a dolních dýchacích cest WG jsou nejčastějšími klinickými projevy plicní infiltrace a sinusitida. Mezi další běžné abnormality horních a dolních dýchacích cest u WG patří hemoragická rinitida, vředy nosní sliznice a otitis media způsobené obstrukcí eustachové trubice. Typické příznaky dolních dýchacích cest jsou kašel, hemoptýza, dušnost a bolest na hrudi. Může se také objevit výtok hrudníku a subglottická stenóza. Ztráta nosního septa a nosní podpory může vést k charakteristické tvorbě sedlového nosu. Souběžně se sekundárními infekcemi, jako je Staphylococcus aureus.

Renální léze se často vyskytují po respiračních lézích, buď mírné fokální glomerulonefritidě, nebo fulminantní, difúzní, nekrotizující glomerulonefritida, postižení ledvin s hyperplázií a změny půlměsíce Včetně hematurie, azotémie, proteinurie a otoku nohou, jakmile dojde k onemocnění ledvin, může postupovat rychle, prognóza je obecně špatná.

Mezi další systémové projevy patří bolest kloubů a artritida, kožní léze, jako jsou papuly, malé váčky, cyanóza, vředy a podkožní uzliny, periferní neuropatie, včetně mnohočetné mononeuritidy a obrny kraniálních nervů, srdeční postižení s akutní perikardií Zánětlivé a kongestivní srdeční selhání, další vzácné projevy tohoto onemocnění jsou tyreoiditida, příušní masy, nosní a tympanický granulom a ulcerózní masa prsu.

Wegenerova granulomatózní skleritida

1. Výsledky laboratorních zkoušek charakteristické WG

Nespecifické laboratorní testy vyústily v pozitivní pigmentovanou anémii, zvýšení počtu bílých krvinek a krevních destiček, zvýšení ESR, RF pozitivní, zvýšený C-reaktivní protein (CRP) a sérový imunoglobulin.

V roce 1985 byly v sérech pacientů s WG nalezeny anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) a jejich hladiny byly spojeny s aktivitou onemocnění a další studie potvrdily tuto specifičnost, citlivost ANCA a typ WG, aktivitu. A do té míry: citlivost omezeného období aktivity je 67%, citlivost po remisi je pouze 32% a citlivost celého období aktivity je 96%. Tato zjištění naznačují, že ANCA negativní nemůže vyloučit diagnózu WG v glomerulu U pacientů s nefritidou, plicním a renálním syndromem a vaskulitidou byl ANCA falešně pozitivní pouze 0,6%.

Existují přinejmenším dvě metody pro ANCA barvení neutrofilů, jedním je klasické cytoplazmatické barvení granulocytů (C-ANCA), které má neutrofilní serinovou proteázu (také známou jako progranulin). Specifičnost, všichni pacienti s pozitivním výkonem C-ANCA splňují klasická diagnostická kritéria WG a druhým je perinukleární barvení (P-ANCA) na různé enzymy štěpení mikročástic, jako je myeloperoxidáza, histonová proteáza G, lidské leukocyty Elastáza a laktát jsou specifické a P-ANCA je specifickým markerem idiopatické nekrotizující crescentní glomerulonefritidy, která je často spojována s jemnou artritidou a příležitostně spojená s WG. Diferenciální diagnóza subtilní artritidy a WG spočívá v tom, že první chybí granulomatózní léze, druhá má charakteristiky granulomatózní léze, WG idiopatická, nekrotická, srpková glomerulonefritida a subtilní artritida se zdají být chorobou Různé projevy, WG je hlavně spojeno s pozitivním barvením C-ANCA, a někdy také ukazuje pozitivní P-ANCA, když trpí očními chorobami spojenými se systémovou vaskulitidou, měla by být vyšetřena ANCA, měření ANCA má vysoký stupeň diagnózy skleritidy WG Specifičnost a citlivost, 3 typy Pacienti s WG (kompletní, restriktivní a vysoce restriktivní) s očním onemocněním mohou mít pozitivní jak C-ANCA, tak P-ANCA, a protože ANCA test má vysokou specificitu a citlivost na WG, může být úspěšný Včasná diagnostika a sledování recidivy ke zlepšení prognózy WG by měla být opatrná pouze ANCA a před provedením diagnózy WG musí být pečlivě vyšetřena ve spojení s jinými částmi těla.

2. Bakteriální kultura a speciální barvení

Granulomatózní zánět způsobený kyselými rychlými bacily, houbami atd. Lze pro diferenciální diagnostiku vyloučit.

3. Patologické vyšetření

Mikroskopicky jsou nádorové buňky volně distribuovány, jádro je kulaté nebo nepravidelné, hluboké zabarvení nebo chromatin je skvrnité a cytoplazma je vzácná. Léze může být doprovázena koagulační nekrózou a infiltrací zánětlivých buněk a může napadnout okolní svalovou tkáň.

Rentgen hrudníku: Když se objeví typický příznak dolních cest dýchacích, může vykazovat mnohočetné zanícené nodulární infiltrace bilaterálních plic, snadno vytvářet dutiny a atelektázu po infiltraci a rozptylu.

Diagnostika a diferenciace Wegenerovy granulomatózní skleritidy

Diagnóza WG může být stanovena na základě klinických a patologických nálezů, změn v granulomu dolních dýchacích cest, glomerulonefritidy a vaskulitidě, které se týkají dalších orgánů. Když se objevila dvě nebo více z následujících čtyř kritérií, byla senzitivita a specificita WG 88,2%, respektive 92%: 1 abnormální močový sediment (typ buněčné zkumavky nebo 5 červených krvinek na vysoce výkonné pole), 2 Abnormální rentgen hrudníku (uzly, dutiny nebo smíšená infiltrace), 3 orální vředy nebo nosní exkrece, 4 stěny cév, granulomatózní zánět kolem cév nebo mimo krevní cévy.

Bez ohledu na to, zda existuje oční zánět (nosní sliznice, sinusová tkáň, kůže a plíce), vaskulitida a ANCA pozitivní, pokud charakteristické patologické projevy nekrotizující granulomatózy a odpovídající systémové klinické projevy mohou diagnostikovat WG, pokud je ANCA negativní, Bez ohledu na to, zda existuje mikrovaskulární onemocnění spojivky a / nebo sklerální tkáně, zejména jsou-li klinické příznaky atypické, jsou patologické projevy korelovány s diagnózou kompletního PS.

Pokud dojde k odpovídajícímu očnímu onemocnění, i když není charakteristická histopatologická změna oka, pokud je ANCA pozitivní, může být vyžadována WG s omezenou výškou. Naopak, pokud dojde k charakteristické patologické změně oka bez odpovídajících systémových klinických projevů, ANCA je negativní, pak Podpora diagnostiky WG.

Když rohovka vytvoří vřed, může postupně postupovat na periferii a do středu. Erodovaný povrch vředů často tvoří okraj výčnělku ve tvaru rtu. Tvar je velmi podobný vředu Mooren, ale vřed Mooren není nikdy doprovázen sklerální lézí a lze jej identifikovat.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.