Vrozená cysta jater

Úvod do vrozené jaterní cysty Vrozená jaterní cysta (vrozená jaterní cystika) je běžné klinické benigní onemocnění jater patřící k vrozené dysplasii, klinicky často rozděleno na mnohočetné jaterní cysty nebo polycystické játra (mnohočetné cysty polycystické onemocnění jater) a jednotlivé jaterní cysty. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,01% -0,02% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: cholangitida bolesti břicha

Příčiny vrozených jaterních cyst

(1) Příčiny onemocnění

Není příliš jasné, existují dva pohledy: jedním je vývojová intrahepatální žlučovod nebo porucha lymfatického vývoje, nebo tvorba intrahepatálních vagusových žlučovodů, první je intrahepatální infekce způsobená cholangitidou, která způsobuje intrahepatální atresii malých žlučovodů, proximální Malý žlučovod se postupně cysticky rozšiřuje a tvoří cysty a vrozené vývojové poruchy mohou být způsobeny dědičností, jako je polycystická jaterní choroba dospělých (APLD), což je autozomálně dominantní dědičné onemocnění.

Podle etiologie Debakey lze vrozené jaterní cysty rozdělit do dvou hlavních kategorií: primární jaterní cysty a primární biliární cysty. První se dělí na: 1 izolované jaterní cysty (lze rozdělit na jednu nebo více Jaterní cysty; 2 vícenásobné (polycystické) jaterní cysty (tj. Polycystická játra), které jsou rozděleny na: 1 lokalizovanou intrahepatální dilataci žlučovodů; 2 intrahepatální dilatační žlučovody vícenásobná cystická dilatace (tj. Caloriho choroba) Tento článek popisuje pouze vrozené jaterní cysty nebo skutečné cysty k rozlišení mezi pseudocystami způsobenými traumaty, záněty a nádory.

(dvě) patogeneze

Jednotlivé jaterní cysty mohou být malé nebo velké, ty malé mají průměr jen několik milimetrů, větší mohou dosáhnout průměru více než 20 cm a dokonce zabírají celou játra, ale jaterní cysty pozorované na klinice jsou velké a obsahují tekutinu. Množství je často nad 500 ml, až do 17 000 ml. V jednom případě Shanghai Oriental Hepatobiliární chirurgické nemocnice je 1 případ cystické tekutiny až do 5 000 ml. Cysta je kulatá nebo oválná, většinou jednolůžkový a vícesíňový. Někdy existují pedikuly, cysty mají úplnou tobolku, povrch je mléčně bílý, jsou také modrošedé, tloušťka stěny je jiná, tlouštka může dosáhnout 0,5 ~ 5,0 mm, vnitřní vrstva je sloupcová epiteliální buňka, vnější vrstva je vláknitá tkáň Je pokryta velkým svazkem žlučových cévních svazků. Okolní hepatocyty jsou kvůli stlačování často atrofovány a degenerovány. Cystová tekutina je většinou čirá a průhledná nebo smíchaná se žlučí. Pokud je kombinována s intrakapsulárním krvácením, může být hnědá a cysta je neutrální nebo alkalická. Hustota je 1,010 až 1,022, obsahující malé množství albuminu, mucinu, cholesterolu, červených krvinek, bilirubinu, tyrosinu nebo žluči.

Vícenásobné jaterní cysty jsou běžnější než jednorázové cysty. Velikost cyst je různá. Menší z nich jsou mung fazole nebo je lze nalézt pouze pod mikroskopem. Větší mohou dosáhnout více než 1000 ml. Cysty mohou být rozptýleny v celé játrech nebo v játrech. List je běžnější v pravých játrech. Řezaný povrch vzorku se mění ve tvaru plástve. Stěna tobolky může být rozdělena do dvou vrstev. Vnitřní vrstva je epitelová buňka. Tvar se může měnit v závislosti na velikosti cysty. Cysta je větší v důsledku komprese epitelových buněk. Sloupcové buňky a pohárové buňky jsou ploché nebo mizí, střední cysty, pouze pohárové buňky; malé cysty, sloupcové buňky a pohárové buňky, vnější vrstva tkáně podobné kolagenu, velké množství cyst Malé žlučovody a normální jaterní buňky, cystická tekutina je čirá a průhledná, obvykle neobsahuje žluč. Více jaterních cyst málokdy způsobuje portální hypertenzi a varixy jícnu, ale může být kombinováno s zúžením žlučovodů, cholangitidou a hepatitidou. V pokročilém stádiu může dojít k poškození funkce jater. Ascit, žloutenka, splenomegalie, varixy jícnu nebo břišní křečové žíly.

Vrozená prevence jaterních cyst

Udělejte dobrou práci při kontrole těhotenství, včasném odhalení vrozených jaterních cyst a cílené léčbě.

Vrozené komplikace jaterních cyst Komplikace břišní bolesti cholangitida

Komplikace jsou vzácné. Nejčastějšími příznaky jsou intrakapsulární krvácení. Klinické projevy jsou náhlá a silná bolest břicha a zvětšení cysty. Tento druh komplikace je téměř vidět u žen starších 50 let, ale u velmi malého počtu pacientů je bolest břicha mírná nebo ne. Při krvácení bylo pozorováno, že obsah tobolky je pod ultrazvukem tekutý. Kromě toho, když se praskla cysta a v tobolce došlo k infekci, mohlo dojít k zimnici a vysoké horečce. Duodenum mohlo stále tvořit vnitřní hemoroidy; portální hypertenze atd. Kasai a kol. Byly hlášeny tři případy jaterních cyst s rakovinnými změnami. Bylo zdůrazněno, že pokud se zjistí, že cysty jsou zakalené, měly by být nepravidelné nodule ve zdi varovné před maligními změnami. Kromě toho může být více cyst komplikováno zúžením žlučovodů a cholangitidou.

Příznaky vrozených jaterních cyst Časté příznaky Břišní masová žloutenka Bolest horní části břicha Zvětšení jater Závažné bolesti Portální hypertenze Bolestivé ascity Hemoragická retence žlučových cest

Pacienti s vrozenými jaterními cystami jsou často asymptomatičtí, když jsou mladí, příznaky se postupně objevují po 35 až 40 letech věku, charakterizují je horní břišní masy, bolest v oblasti jater a horní břicho, obvykle bolestivé, při intrakapsulárním krvácení může být také doprovázena silnou bolestí břicha. Cysty komprimující sousední orgány mohou také způsobit snížené stravování, bolest, zvracení, žloutenku atd. Malý počet těžkých jaterních cyst může také způsobit ascites, portální hypertenzi a pacienti s jinými orgánovými cystami mohou vykazovat určitou výkonnost, často na začátku klinického vyšetření U větších jaterních cyst se tělo může dotknout pravého horního kvadrantu, povrch je hladký, kvalita je těžká a infekce může být doprovázena něhou.

Vyšetření vrozených jaterních cyst

Vrozené jaterní cysty bez komorbidit, i když jsou cysty velké, obvykle neovlivňují funkci jater, proto laboratorní testy jen zřídka mají pozitivní výsledky, při komorbiditách mohou být pacienti vyjádřeni jako jaterní bilirubin, transamináza, alkálie Pohlavní fosfatáza, transpeptidáza se zvýšila, u pacientů s koinfekcí se mohou objevit bílé krvinky a zvýšená úroveň výkonu.

1. X-ray: Břišní hladký film lze zjistit, že cystická stěna jaterní cysty je zakřivená nebo kalcifikace cév plných cév; pneumoperitoneografie někdy vykazuje hladkou a upravenou vyčnívající náplast na povrchu jater, když cysta stlačuje gastrointestinální trakt, lze vidět baryové jídlo Je vidět gastrointestinální trakt, arteriální angiografie může ukázat, že větev tepen kolem cysty je sférická, žádné nádorové krevní cévy a v parenchymu je jasná oblast defektu výplně. Celkové rentgenové zobrazení má pro jaterní cysty určitý diagnostický význam, ale neexistuje Specifičnost, obvykle se nepoužívá.

2. B-ultrazvuk: kruhová nebo eliptická anechoická oblast v játrech, která může být jednoduchá nebo mnohonásobná, rozptýlená v jaterním parenchymu, stěna tobolky je tenkým pruhem světelných ozvěn a okolní tkáň je jasně ohraničena, multiatriální V cystickém vaku mohou být jednoduché nebo vícenásobné pruhy světla, tloušťka a šířka jsou různé, diagnóza ultrazvuku je snadná, přesnost a specificita jsou vysoké, a je snadné je sledovat, což je užitečné pro identifikaci extrahepatálních abdominálních cyst. Ledvina B super je uvedena jako rutina.

3. CT: Typická vrozená jaterní cysta představuje hladký, ostrý, zaoblený nebo eliptický stín s nízkou hustotou s hodnotou CT podobnou nebo mírně vyšší než voda. Cysta je blízko jaterní obálky nebo vedle sebe. Ukazuje velmi tenkou cystovou stěnu, dokonce zahuštěnou a kalcifikovanou cystovou stěnu, cysta je většinou jednorázová síň, dokonce viditelná separace, bez zvýšeného výkonu v cystě po intravenózní injekci kontrastního činidla, CT skenování, pokud je nalezena hepatická cysta V případě polycystických lézí by měly být rutinně vyšetřeny ledviny, slezina a slinivka břišní. Pokud jsou také nalezeny více cysty, může být použit jako pomocný diagnostický základ pro APLD.

4. Radionuklidové zobrazování: Při použití radionuklidu 198Au, 131I a dalších jaterních skenů je užitečné určit, zda v játrech dochází k lézi zabývající se kosmickým prostorem, což je užitečné při identifikaci cyst v játrech nebo v játrech. Kulaté nebo velké radiální defekty nebo řídké, což je užitečné pro diagnostiku umístění cysty.

5. MRI: Citlivost diagnózy jaterních cyst je vyšší než u CT. Může vykazovat cysty o velikosti 1 cm a dokáže rozlišit cystickou dilataci žlučovodů. MRI je však obtížné rozlišit mezi jaterními cystami a kavernózním hemangiomem.

Diagnostika a diagnostika vrozené jaterní cysty

Diagnóza

Izolované jaterní cysty často nemají žádné klinické příznaky. Zřídkakdy jsou diagnostikovány před narozením. Obecně je třeba si je všimnout, jsou-li dostatečně velké, aby způsobily příznaky nebo komplikace komprese. Proto by pacienti s velkou jaterní a asymptomatickou chorobou měli Při přemýšlení o možnosti cystového onemocnění by měl být jedinec identifikován s obrovskými ovariálními cystami. Pokud je u pacientů s polycystickým onemocněním ledvin nalezena hepatomegalie, měla by být zvláště podezřelá diagnóza polycystického onemocnění jater. Pravá polycystická játra by měla být spojena s intrahepatálním žlučovodem. Identifikace dilatace.

Diferenciální diagnostika

Bakteriální absces jater

Akutní nástup, více zimnice a relaxační typ hypertermie, tělesná teplota může dosáhnout 39 ~ 41 ° C; bolest v oblasti jater nebo horní části břicha, někdy postihující rameno; otoky jater jsou umístěny pod blatní hranou, něha je zřejmá, meziostální prostor je fixován Bolestivá oblast; zvýšený počet bílých krvinek, může dojít k jadernému posunu doleva; krevní bakteriální kultura je napůl pozitivní; B-ultrazvuk: struktura plástové hypoechoické sítě nebo tekutá tmavá oblast, rozmazaný okraj léze, hrubá ozvěna, nepravidelný; Je to kruhová nebo kulatá oblast o nízké hustotě. Ačkoli je hustota podobná hustotě cyst, po zvýšení kontrastního činidla je absces obecně zesílen, čímž se vytvoří výztužný prsten. Rovněž se zvýší separace multiateriální cysty. Přítomnost terče nebo duálního terče je charakteristický CT projev jaterního abscesu a může být diagnostikována kočička, která je zapáchající diagnostickou punkcí vedenou B-ultrazvukem.

2. Amébový jaterní absces

Pomalý nástup, dlouhý průběh nemoci, nízká horečka, anamnéza úplavice před nástupem, rozšíření jater je významné a je zřejmá něha, imunoanalýza v séru je pozitivní; B-ultrazvuk, CT a další zobrazovací nálezy jsou podobné bakteriálním jaterním abscesům; B-řízená diagnóza Sexuální punkci lze diagnostikovat pomocí hnisu podobného čokoládě.

3. Jaterní hydatidní onemocnění

Většina pacientů pochází z pastoračních oblastí a nástup je pomalý. Často se vyskytují nepravidelné bolesti v horní části břicha. Textura horní části břicha je jiná. Může být sexy nebo těžká. Někdy může být charakterizována charakteristickou echinokokózou (hydatidní vzrušení). ); krevní obraz lze vyjádřit jako eozinofilii; nepřímý hemaglutinační test, pozitivní test komplementu, pozitivní rychlost testu intradermální alergie, ale také mnoho falešně pozitivních; B-ultrazvuk: stěna léze více než dvojnásobná Struktura, silnější zeď, v dutině cysty mohou být kruhové tmavé oblasti (agrony) různých velikostí, jako jsou malé kulaté tmavé oblasti (velký vak malý vak) v tmavé tmavé oblasti, Charakteristiky nemoci, znamení vodního kanálu v cystické dutině, lze vidět, když vnitřní tobolka odpadne; CT: stěna tobolky má mírně vyšší hustotu prstencových stínů a většina cyst má vyšší hustotu mateřské tobolky a nižší hustotu askusu v cystě. Interní je charakteristický projev jaterních hydatid.

4. Nádory jater s cystickými lézemi

Je identifikován hlavně zobrazovací diagnózou: 1 jaterní cystadenom nebo cystadenokarcinom: pod B-ultrazvukem je cystická dutina bez echogenní oblasti, ale cystová stěna není hladká a část části má relativně silnou ozvěnu papily do cystické dutiny. Je-li maligní, je možné sledovat v dutině nepravidelné flokulantní strukturní ozvěny podobné nepravidelné flokulaci, postupně vyplňovat cystickou dutinu a přeměňovat se na nerovnoměrnou poruchu ozvěny cystické směsi, 2 metastazující rakovinu jater a část původní Když se u hepatocelulárního karcinomu vyskytne centrální nekróza jater, je B-ultrazvuk obklopen vrstvou hypoechoických tmavých kruhů kolem vylepšené fotosféry, zatímco střed klastru představuje další echo-prostou nebo hypoechoickou oblast, tzv. Cílové znamení nebo dobytek. Bull Eye znamení.

5. Cysty ve zbytku extrahepatické břišní dutiny

Obrovské jaterní cysty je někdy třeba odlišit od pankreatických cyst, běžných cyst žlučovodů, hydronefrózy, mezenterických cyst a velkých cyst vaječníků. Obecně není těžké identifikovat na základě anamnézy, fyzického vyšetření, B-ultrazvuku, CT atd.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.