Vulvární melanom

Úvod do vulvárního melanomu Vulvarský melanom se výrazně liší od ostatních částí melanomu, pokud jde o biologické chování, a prognóza je výrazně horší než ta druhá. Melanom je vzácný maligní nádor pocházející z melanocytů nervové hřebeny. Melanocyty se nacházejí hlavně v epidermis pokožky a jsou zasazeny mezi bazální buňky, a proto se ve sliznicích kůže a v blízkosti kůže vyskytuje maligní melanom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vulvární vřed

Příčina vulvaru melanomu

Genetické faktory (75%)

Vulvarový maligní melanom je často odvozen od kombinace sputa nebo komplexního sputa. Ačkoli existuje určitá rodinná anamnéza vulvárního melanomu, neexistuje téměř žádný materiál související s familiárním vulvarovým melanomem. Rodinná anamnéza melanomu kůže má vulvární melanom. Věk je starší než v rodinné anamnéze, odpovídající věk je 44,8 let a 49,7 let, v rodinné anamnéze může být mnohočetné léze a dobrá prognóza.

Další faktory (15%)

Existuje podezření na důkazy související s těhotenstvím a dosud nebylo stanoveno a účinky hormonů nebyly stanoveny tak, aby byly spojeny s nástupem vulvárního melanomu.

Patogeneze

1. Klinicko-patologická forma růstu melanomu

Podle růstu a vývoje pigmentovaných nádorů lze obecný kožní melanom rozdělit do tří typů: povrchový typ šíření, nodulární typ a piha.

(1) povrchový typ šíření: ostrý, zakřivený okraj, nerovný povrch, hrudky, různorodý vzhled, hnědý, hnědý, šedý, černý, růžový a bílý smíšený, před invazí do matrice Relativně velký rozsah stupňů radiálního růstu, jakmile jednou vstoupí do vertikální infiltrační fáze matrice, klinické onemocnění postupuje poměrně rychle, povrchový typ šíření představuje asi 70% melanomu kůže a 1/2 až 2/3 vulvární melanom se zdá být mělký. Růst typ tabulky.

(2) Nodulární typ: Existují dva druhy černé a modré černé, povrch je hladký nebo nerovný, tento typ má pouze vertikální infiltraci a růstovou fázi, anamnéza je krátká a v době diagnózy je hluboká infiltrace matrice. Tento typ představuje 10 případů kožního melanomu. % ~ 15%, což představuje 25% až 50% vulvárního melanomu.

(3) Pihovatý typ: hnědý s různou oblastí pokrytí a nerovnými hranami a barva je odlišná v odstínech hnědé. Vyznačuje se radiálním růstem a vývojem k hluboké infiltraci. Obvykle se jedná o pokročilou diagnostiku. Tento typ představuje 0% -10 vulvárních melanomů. %.

2. Celkový pohled na vulvární melanom

Běžné v oblasti bezsrsté distribuce, 65% až 70% z mukózního povrchu vulvy nebo zahrnující mukózní povrch vulvy, 25% zahrnující pouze jednu stranu pyskovité pysky, 10% zahrnující klitoris, přibližně 20% pacientů vykazuje v době léčby rozsáhlé léze, klinicky často Je vidět, že lokální kůže nebo sliznice je modro-černá, tmavě hnědá nebo nepigmentovaná, hranice léze je nejasná, léze je plochá, konvexní nebo polypoidní a mohou zde být vředy, otoky nebo kožní satelitní metastázy a uzly atd. Rozsah je několik milimetrů, větší je více než deset centimetrů a 10% melanomů jsou melanomy bez pigmentů.

3. Světelné mikroskopické rysy vulvárního melanomu

Melanom se skládá z epiteliálních buněk, buněk sputa a fusiformních buněk. Tyto tři druhy buněk mají různé stupně melaninu a jejich morfologie se výrazně mění. Mohou se podobat epitelovým nebo mezenchymálním nádorům, ale také se podobají nediferencovaným karcinomům. Rozdíl je zřejmý, kulatý, polygonální, fusiformní nebo pleomorfní a jaderná atypie je zřejmá. Lze také pozorovat polynukleární nebo megakaryocyty. Často jsou zřejmá jádra. Mitotická čísla jsou častější a nádorové buňky jsou většinou vnořeny nebo difúzně distribuovány. Několik povrchových nádorových buněk infiltruje pouze v epidermis.

4. Vztah mezi vulvárním melanomem a vulvarovým melaninem

10% vulvárního melanomu je způsobeno vulvární averzí, existující nevi je považován za předchůdce melanomu, Rafnarssonův starý hlásil 5,5% vulvárního melanomu kombinovaného s již existujícím černým sputem, vše roste v pyskech V části vlasů na kůži je 71% spojeno s povrchovým rozšířením typu růstu. Pět povrchových melanomů růstu, které rostou na kůži stydkých pysků, má již existující kýly a pod mikroskopem lze pozorovat benigní kožní vady a maligní melanom. A atypické buňky sputum vedle sebe koexistují a vykazují přechodný přechod z benigního do maligního melanomu. Autoři se domnívají, že melanom v hladké kůži vulvy je novorozenecký melanom, který roste v povrchovém růstu stydkých pysků a vlasů. Melanom, stejně jako jiné části kožního melanomu, je s největší pravděpodobností maligní změnou od vulkanického melaninu.

Vulvarova prevence melanomu

1. Pacientky s genitálním svěděním, krvácením, zvýšeným rozsahem pigmentace, vulvární černou sputou, by měly být léčeny včas a měly by být dobře sledovány.

Prognóza:

1. Obecná prognóza Míra recidivy vulvárního melanomu je 51% až 93%. Nejběžnějším místem recidivy je vulva, vagina, následovaná třísla. 37% až 40% má vzdálené metastázy, nejčastějšími metastatickými místy jsou plíce, kosti, játra a mozek. U pacientů s recidivou mělo 29% více lézí. Průměrná doba do relapsu byla 1 rok a pacient zemřel na vzdálené metastázy. Po recidivě mělo onemocnění špatnou prognózu s průměrným přežitím 5,9 měsíce a 5% 5letým přežitím. Pětiletá míra přežití vulvárního melanomu je 8% až 56%, v průměru 36%, a desetiletá míra přežití je 37%. Míra přežití 5 let uváděná v domácí literatuře je 20%. Figge a kol. Zjistili, že u 20% pacientů s recidivující recidivou melanomu byla doba recidivy 5 nebo 5 let. V této části recidivujících pacientů nedošlo k dlouhodobému přežití, takže míra dlouhodobého přežití pacientů s melanomem byla mnohem nižší než 5letá míra přežití. 5letá míra přežití vulvárního melanomu je snadno nepochopitelná, a proto by pacienti, kteří přežili déle než 5 let, měli být stále sledováni, aby zjistili a léčili recidivu.

2. Částečná molekulární biologická studie o melanomu Posouzení prognózy Průtoková cytometrie Detekce chromozomální ploidy: Průtoková cytometrie DNA maligního melanomu kůže ukazuje, že nechromozomální euploidie je indikátorem špatné prognózy nemoci. Scheistroen et al. Použili průtokovou cytometrii k detekci chromozomální ploidie v 75 případech tkání zapuštěných do melanomu parafinu a zjistili, že diploidní, tetraploidní, aneuploidní a neocenitelní pacienti měli 5letou míru přežití 60,9%. 44,4%, 32,5%, 71,4%; 10letá míra přežití byla 60,9%, 44,4%, 23,2%, 42,0% a byl zaznamenán významný rozdíl v míře přežití mezi chromosomovou ploidií (P = 0,0110). Multivariační analýza ukázala, že ploidy DNA u pacientů podstupujících počáteční operaci byly nezávislým prognostickým faktorem pro dlouhodobé přežití bez onemocnění. V prognostických ukazatelích pro přežití bez nemoci se předpokládá, že ploidy DNA budou při prezentaci nižší než cévní infiltrace a věk, a DNA ploidy je při predikci dlouhodobého přežití nemoci na druhém místě k růstu nádoru. Euploidní nádor má nejlepší prognózu a aneuploidní nádor má velké riziko recidivy a špatné prognózy.

Vulvarské komplikace melanomu Komplikace vulvarový vřed

Vulvarské vředy a infekce.

Vulvarské melanomové příznaky Časté příznaky svědění vaginální krvácení dysurie porucha vulvární vředové uzly vulva pálení dráždivý smysl hubnutí hanba hrudky

Příznaky vulvárního melanomu jsou podobné příznakům jiných vulvárních maligních onemocnění, ačkoli vulvární melanom lze nalézt asymptomatickým fyzikálním vyšetření, nejčastější stížností je vulvární hmota, po níž následuje vulvární krvácení nebo svědění, vulvární vředy, dysurie, bolest, bolesti hlavy. A úbytek hmotnosti je méně častý a tyto příznaky se často objevují u pokročilejších pacientů. Pokud je nemoc pokročilá v tříslech, může dojít k otoku v důsledku metastáz nádorů a někteří pacienti s již existujícím sputem mohou mít zvýšené sputum, uvádí Rafnarsson-Olding 198. Výjimečný vaginální melanom, 34,8% měl příznaky vulvárního krvácení, 28,3% mělo anamnézu vulvární hmoty, 15,2% a 13,6% pacientů pociťovalo podráždění genitálií a pálení, nepříjemné pocity v moči a 10,6%. Výskyt symptomů, jako jsou vředy, bolest a místní černění, nepřesahuje 5%.

Představení vulvárního melanomu:

Klinické staging

Nejčasnější a nejjednodušší stagingový systém, stadium I: nádor je omezen na vulvu, se satelitními ložisky nebo bez nich ve vzdálenosti 2 cm od původních ložisek, a fáze II: nádor se šíří do regionálních lymfatických uzlin, včetně více než 2 cm od metastázy primárního nádoru. Kůže nebo podkožní uzliny umístěné v lymfatické drenáži původní oblasti lézí, stadium III: metastázy tumoru překračují regionální rozmezí lymfatických uzlin.

2. FIGO staging a TNM staging.

3. Mikrochirurgie V roce 1969 byla podle stupně invaze dermální papily, retikulární vrstvy a podkožní tukové vrstvy Clarkovým melanomem prognóza pacientů zahrnuta. Bylo navrženo pět invazivních stupňů. V roce 1970 navrhl Breslow tloušťku tumoru (nejhlubší infiltrace) Průřezový produkt se měří podle odhadu prognózy pomocí produktu s nejdelším průměrem nádoru. Melanom je také rozdělen do pěti stupňů, to znamená, že klark je klasifikován podle anatomického znaku kůže a podle Breslowa je tříděn podle tloušťky tumoru, ale podle vulvové části vulvy. Kůže postrádá dobře definovanou dermální papilu a Chung a kol. Navrhli Breslow zlepšené třídění, Clark třídění, Breslow třídění a systémy třídění plic.

Vyšetření vulvárního melanomu

Imunohistochemické barvení

Kombinované histochemické barvení melanomových buněk Keratin, Vimentin, S-100, HMB-45 a dalších antigenů přispívá k diagnostice a diferenciální diagnostice melanomu. Obecně je Keratin negativně obarvený, Vimentin a S-100 jsou všechny pozitivní, HMB-45. Je to specifická protilátka proti malignímu melanomu, ale některé maligní melanomy neexprimují pigmentové antigeny, míra exprese HMB-45 u maligního melanomu je uváděna 90,6%.

2. Tkáňová kultura

Nepigmentovaný melanom je také vhodný pro tkáňovou kulturu k produkci melaninu.

Histopatologické vyšetření monoklonální protilátky HMB-45 je vysoce citlivé a specifické pro melanom, takže imunohistochemické barvení může napomáhat patologické diagnóze a mělo by zahrnovat určité okrajové normální tkáně při excise živé tkáně.

Diagnostika a diagnostika vulvárního melanomu

Diagnóza

1. Klinické projevy Podle historie, příznaků a příznaků melanomu není obtížné získat diagnózu vulvárního melanomu.

2. Histologická diagnóza je nezbytná pro melanom na základě histopatologické diagnostiky. Předoperační screening lze provést přímým cytologickým stíráním jednoduchých lézí, které napomáhají včasné diagnostice. Malé kožní léze by měly být obvodové. Vyříznutí léze, pozor na okraj resekce by měl být 0,5 ~ 3 cm od okolní normální kůže, s nějakou tkání pod kůží, aby bylo možné určit celou tloušťku léze, pro velké léze, použití Keys puncb (Keys puncb) Je možné získat vzorek biopsie plné tloušťky. Biopsie nebo biopsie by měla být připravena k radikální operaci. Získané vzorky by měly být rychle zmraženy a vyšetřeny a jakékoli lokální vulvární pigmentové léze by měly být libovolně lokalizovány. Antropogenní šíření nádorů a podpora metastáz nádorů.

3. Imunohistochemické barvení Podle nepravidelných kožních lézí maligního melanomu, buněčné morfologie a diverzity tkáňové struktury a charakteristik práškových melaninových částic mezi buňkami a buňkami není diagnóza onemocnění obtížná pro velmi malou pigmentaci. Melanom musí být odlišen od špatně diferencovaného spinocelulárního karcinomu, adenokarcinomu a fibrosarkomu.

4. Elektronové mikroskopické pozorování a tkáňová kultura byly pozorovány elektronovou mikroskopií HMB-45-negativního pigmentovaného melanomu. Ultrastruktura pre-melaninu a některých melanomů v nádorových buňkách byla vhodná pro diagnostiku a diferenciální diagnostiku. Nepigmentovaný melanom je také vhodný pro tkáňovou kulturu k produkci melaninu.

Diferenciální diagnostika

Vulvarové pigmentované kožní léze jsou velmi časté a pacienty si jich často nevšimly. Obvykle se jedná o benigní léze, které se snadno zaměňují s vulvárním melanomem. Tyto běžné léze je třeba odlišit od běžných benigních pigmentových lézí vulvy. Existují jednoduché skvrny, genitální melanoza, různé bradavice, akantóza, seboroická keratóza, vulvární maligní nádory, jako je intradermální neoplasie, spinocelulární karcinom, bazocelulární karcinom, vulvární Pagetova choroba atd. Charakteristiky změn pigmentace v důsledku rozmanitosti melanomové tkáňové struktury, epiteloidních buněk v melanomových buňkách pod světelným mikroskopem, musí být odlišeny od spinocelulárního karcinomu a adenokarcinomu. Vřetenové buňky je třeba odlišit od leiomyosarkomu, někdy Na rozdíl od maligního mezodermálního (včetně choriokarcinomu) je pro diagnostiku užitečné nalezení pigmentových částic v buňkách a tkáních.

Vulvarská kůže

Růst švábů je pomalý, lokální léze jsou stabilní, povrch je vyšší než kůže a pod světelným mikroskopem je lze rozeznat. Pokud se zvětší pigmentová oblast, pigmentace se prohloubí a povrch má krvácení z vředů, zejména pokožku vulvy s vlasy. Velmi podezřelý z toho, že jde o maligní změnu.

2. Uretrální maso

Melanom kolem uretrálního otvoru je snadno mylně diagnostikován, protože urethrální maso, načervenalé nebo tmavě červené, s jasnými okraji, hladkým povrchem, pomalým růstem, jemnou texturou, bez zjevné pigmentace a pečlivým fyzikálním vyšetřením v kombinaci s patologickými změnami lze snadno identifikovat.

3. Vulvarový bazocelulární karcinom

Častější u starších žen se vyskytuje v přední části pyskovité pysky, nádor roste pomalu, často doprovázený krvácením a tvorbou vředů, nádor je tvrdý, hranice je jasná, povrch je drsný a zrnitý, může být černý, pigmentace je obvykle kolem léze, Identifikace s melanomem, obě lze identifikovat pod mikroskopem.

4. Vulvarova Pagetova choroba

Nejčastěji se vyskytují u žen po menopauze, léze lokalizované v pysku velryby a perianalu, různé velikosti, změny podobné ekzémům, mohou tvořit mělké vředy a jizvy, jasné hranice, infiltrace Pagetovými buňkami pod mikroskopem, mohou také vidět buňky, které fagocytují melanin, Často zaměňováni s povrchovým melanomem, oba byli identifikováni imunohistochemickým barvením.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.