Vulvárního leiomyosarkomu

Úvod do vulvárního leiomyosarkomu Vulvarský leiomyosarkom je vzácný, ale leiomyosarkom je nejčastější v vulvarovém sarkomu. Toto onemocnění je maligní nádor nízkého stupně pocházející z hladkého svalstva, který roste rychle a častěji se vyskytují mitotické postavy. Lymfatické metastázy jsou vzácné. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% - 0,009% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bakteriální infekce

Příčiny vulvárního leiomyosarkomu

(1) Příčiny onemocnění

Je to hlavně z buněk hladkého svalstva vrstvy vulvaru nebo z vláken hladkého svalstva stěny cév vulvaru a několik z nich je způsobeno maligní transformací vulvárních leiomyomů.

(dvě) patogeneze

Nádor je nejasná šedobílá hmota, která invazivně roste a některé mohou mít pseudoobálku. Řezaný povrch je šedo-červený nebo šedohnědý, jemný jako rybí, často s fokální nebo šupinatou hemoragickou nekrózou.

Pod světelnou mikroskopií, proliferace buněk hladkého svalstva, velikost, tvar, porucha, nukleární, hluboké zabarvení, jádra, jaderná membrána je nejasná, viditelné nádorové obří buňky, některé lze vyjádřit jako epiteliální nebo mucinózní, Nádorové buňky špatně diferencovaného leiomyosarkomu mají zřejmou atypii, běžné patologické mitotické postavy, nádorové buňky nebo pleomorfní nádorové buňky nebo kulaté buňky, nádorové buňky mohou proniknout do okolní svalové vrstvy, krevních cév atd., Ale vysoké Diferencovaný leiomyosarkom postrádá zjevné maligní histologické rysy podobné atypickým leiomyomům, takže Tavassoli et al (1979) navrhl, aby diagnóza vulvárního leiomyosarkomu měla: průměr nádoru ≥ 5 cm, mitotický obraz ≥ 5/10 HPF, invazivní okraj, Nielsen a kol. (1996) zvýšil jadernou až těžkou atypii za těchto tří podmínek a domníval se, že pokud 3 nebo více ze 4 podmínek byly v souladu s leiomyosarkomem, pokud byly splněny pouze 2 podmínky, šlo o atypický hladký sval. Nádor, jeden nebo žádný z normálních leiomyomů, Nucci et al (2000) naznačuje, že koagulační nekróza by měla být také umístěna do diagnostických podmínek.

Protože mitotické postavy hrají důležitou roli v diagnostice maligních leiomyomů, je nutné vytvořit nejméně 10 až 15 řezů z různých rovin a spočítat alespoň 4 až 5 skupin po sobě následujících vysoce výkonných polí v nejaktivnější části mitotických postav. Skupina s nejvyššími počty určuje počet rozdělených obrazů nádoru a současně je třeba odlišit mitotické postavy od jaderné atrofie, skládací, podivné nebo hluboce zbarvené chromatiny.

Elektronová mikroskopie ukazuje střední vlákna uspořádaná v podélném směru, husté skvrny, mnoho polykajících váčků a částečnou nebo neporušenou základní membránu obklopující každou buňku.

Intracytoplazmatické myofibrily obarvené masonem byly červené, purpurové PTAH, aktin SMA specifický pro hladké svaly, MSA aktinově specifický pro svaly, vimentin pozitivní, nejvíce desmin, estrogen Receptor ER, progesteronový receptor PR pozitivní, může být také exprimován jako pozitivní kalponin (calponinhl), protein vázající vápník (hcaldesmin).

Bylo hlášeno, že recidiva tumoru souvisí s následujícími faktory: nádor> 5 cm; řez v řezném okraji; ≥ 5 rozděleného obrazu / HP v mikroskopu.

Vulvarová prevence leiomyosarkomu

Pravidelné fyzické vyšetření, včasné odhalení, včasné ošetření a dobré sledování.

Vulvarovy leiomyosarkomové komplikace Komplikace bakteriální infekce

Snadná kombinace infekce a krvácení.

Vulvarské leiomyosarkomové příznaky Časté příznaky Nodulární kožní postižení v hanebné oblasti Nádorová kongesce abnormální děložní krvácení vulvarová bolest

Příznak

Na začátku je hmota malá, umístěná pod kůží, bez příznaků, často se projevuje jako pomalý růst a bezbolestná hmota, některé příznaky nejsou zřejmé, protože se náhodně dotkly nádoru a navštívily lékaře, ale také se během několika let nezměnily, pacienti často Hledejte hrudku, krvácení a bolest.

2. Známky

Většina vulvárních hmot se nachází v hluboké měkké tkáni kolem vestibulární žlázy, v labiálním vazu, příležitostně v klitorisu, v pubické vší a perineu. Velikost hmoty se pohybuje od 2 do 16 cm, obvykle 5 až 10 cm, kulaté nebo oválné, izolované nebo mnohonásobné Sexuální nodulární hmota, povrch nádoru v raném stádiu je neporušený. Jak se nádor vyvíjí, kůže je přetížená a ulcerovaná. Pokrokový nádor může napadnout hlubokou tkáň a být připevněn na hanbu, ischium nebo vzdálené metastázy.

Vyšetření vulvárního leiomyosarkomu

Sekreční vyšetření, vyšetření nádorových markerů, detekci nádorových molekulárních markerů P53.

U pacientů s infiltrovanými kožními vředy nebo kožními vředy může být tkáňová biopsie upnuta, u intaktní kůže může být provedena biopsie jehly nebo biopsie jehly, nebo může být provedena biopsie nebo biopsie.

Diagnostika a diferenciace vulvárního leiomyosarkomu

Diagnóza

Tam, kde se subkutánní hrudky vulvy postupně zvětšují, zejména v krátkodobém horizontu, by mělo být podezření na maligní nádor z měkkých tkání. Podle klinických projevů a histopatologického vyšetření a výše uvedených charakteristik může být diagnostikován sarkom.

Diferenciální diagnostika

Klinicky často nesprávně diagnostikovaní jako vestibulární cysty žlázy, abscesy nebo jiné benigní nádory, zejména mladí pacienti, musí věnovat pozornost těmto onemocněním:

1. Atypické vulvární leiomyomy: Kromě výše popsaných podmínek Orii et al. Navrhli, že počet žírných buněk v nádoru může být použit k identifikaci těchto dvou, a počet žírných buněk v každém vysokovýkonném poli je <16 jako standard pro diagnostiku leiomyosarkomu. Má citlivost 100% a specificitu 96%.

2. Pooperační uzliny vřetenových buněk: Histologicky proliferující vřetenové buňky jsou podobné maligním buňkám hladkého svalstva a mnoho mitotických postav může dosáhnout až 25/10 HPF a mezní infiltraci, atypie buněk však není zřejmá a neexistuje patologická mitóza. Podobně se vyskytuje zánětlivá buněčná infiltrace, obvykle se vyskytující týdny až měsíce po vulvární operaci (obvykle do 3 měsíců), a co je důležitější, benigní klinický průběh.

3. Nodulární fasciitida: také známá jako pseudosarkomová fasciitida, mucinovitá hmota vytvářená proliferací reaktivních fibroblastů rostoucích v blízkosti podkožní tkáně hluboké fascie, obvykle 1,5 až 3,5 cm, velmi Méně než 4 cm, charakterizované velkým počtem chronických infiltrací zánětlivých buněk a angiogenezí kolem léze, směsí fibroblastů, kolagenových vláken a retikulárních vláken, podobně jako granulační tkáň, někdy vícejaderné obří buňky podobné osteoklastům, bez recidivy po resekci, A existuje určitá míra omezení.

4. Mucinózní leiomyosarkom musí být odlišen od mucinózních degenerativních maligních schwannomů, mucinózního liposarkomu, mucinózního fibrosarkomu a invazivního angiomyxomu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.