Vulvální maligní lymfom

Úvod do vulvárního lymfomu Maligní lymfom zahrnující reprodukční trakt je obvykle součástí systémového onemocnění, ale byl také hlášen primární vulvární lymfom. Maligní lymfom je rozdělen do dvou hlavních kategorií podle klinického a patologického: Hodgkinův lymfom (HD) a non-Hodgkinův nemoc (NHL). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00035% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace:

Příčina vulvárního lymfomu

(1) Příčiny onemocnění

Výskyt vulvárního lymfomu může souviset s místní infekcí, virus Epstein-Barr se vyskytuje u pacientů s vulvárním lymfomem Incidence non-Hodgkinovy ​​choroby (NHL) je vyšší u infekce HIV. Imunosuprese je úzce spjata s některými vrozenými imunitními defekty jsou často komplikovány maligním lymfomem, některé bakteriální infekce, jako je Helicobacter pylori (HP) a faktory prostředí, jako jsou insekticidy, pesticidy, mohou způsobit onemocnění.

(dvě) patogeneze

Nádorové buňky maligního lymfomu, včetně lymfocytů, lymfoblastů a retikulocytů, mají různé stupně variability. Nádorové buňky jsou rozptýleny nebo hustě distribuovány a existují mitotické postavy a nádory a okolní tkáně jsou nejasné.

1. Histologická klasifikace

Podle histocytické morfologie se dělí na ne-Hodgkinův lymfom a Hodgkinovu chorobu.Histologická klasifikace non-Hodgkinova lymfomu zahrnuje zejména klasifikaci Rappaport (1966), Lukes a Collins (1975) a mezinárodní NHL pracovní klasifikaci (1981). Klinická klasifikace National Clinical Cancer Institute (NCI) (1989), ale tyto klasifikace nezahrnují důležité prognostické rysy, jako je imunofenotyp, a nezahrnují lymfom z plášťových buněk a anaplastický velkobuněčný lymfom. Nový typ, a tak v roce 1995 mezinárodní skupina pro lymfomové družstvo navrhla nový klasifikační systém - „Revidovaný evropsko-americký lymfom REAL“ (Revidovaný evropsko-americký lymfom REAL).

2. Imunohistochemie

Leukocytový společný antigen CD45 je pozitivní, typ B buněk také vykazuje pozitivní CD20, CD45RA, CD45RB, CD74 a CD79a, typ T buněk je většinou CD3, CD4, CD45RO pozitivní, CD30 je Hodgkinova choroba a anaplastický velkobuněčný lymfom. Diagnostické znamení.

3. Druhy vulvárního lymfomu

Z 16 pacientů shrnutých Kaplanem a kol. Bylo 5 sarkomů retikula a 1 lymfosarkom 1. Například podle kritérií klasifikace práce NHL bylo 8 z nich typu difuzního typu velkých buněk a 14 případů primární vulvy hlášených Macleodem a kol. Mezi maligními lymfomy bylo 13 NHL, 10 (77%) byly difúzní typy velkých buněk, 1 případ byl typu malých buněk, 2 případy byly typy difúzních buněk a 6 případů bylo imunofenotypických, 4 případy. U typu B buněk Vang et al. Reklasifikovali pacienty podle revidované klasifikace evropských a amerických lymfomů.Zjistilo se, že 7 z 10 případů primárního vulvárního NHL byly difuzní typy velkých buněk a difúzní smíšené typy, periferní T Byl zjištěn 1 případ buněčného lymfomu a 1 velký typ folikulárních buněk, z nichž 8 bylo imunotypováno, 6 případů typu B buněk, 4 případy (50%) z 8 případů sekundárního vulkanického NHL byly difuzním typem velkých buněk. Periferní lymfom T-buněk, folikulární malé štěpné buňky, malý lymfocytární typ a sputum-podobná kandidóza, 1 případ, 5 z 9 pacientů bez údajů ve stádiu byly difuzní typ velkých buněk, a Boji Speciální lymfom, vaskulární centrální buněčný lymfom, lymfoplazmacytoidní lymfom atd.

Prevence lymfomu Vulvaru

Dělejte dobrou práci podle terciární prevence nádoru.

Komplikace lymfomu Vulvaru Komplikace

Infekce ruptury nádoru.

Vulvarské lymfomové příznaky časté příznaky lymfatická ruptura kůže svědění tříselné lymfadenopatie dolní končetina edém sexuální styk obtížný edém caper vaginální krvácení nodulární vulvární otok kůže

Historie

Výskyt ne-Hodgkinova lymfomu u pacientů infikovaných HIV je 20krát vyšší než u neinfikovaných pacientů, a proto je třeba u pacientů s vulvárním ne-Hodgkinovým lymfomem rutinně vyšetřit na HIV a 2 pacienti mají anamnézu imunosuprese, 1 případ Azathioprin byl odebrán pro dermatomyozitidu a azathioprin a prednison pokračovaly i po transplantaci ledviny.V 8 případech sekundárního vulvaru NHL byly 4 případy NHL v anamnéze a 1 případ chronické lymfocytární leukémie v anamnéze. Vang 2000).

2. Příznaky a příznaky

Průběh nemoci se pohybuje od 1 do 39 měsíců: Obyčejná vulvární otok kůže nebo podkožní nodulární hmota, doprovázená bolestí, obtížemi při pohlavním styku, svědění kůže, vaginální krvácení, drenáž, velikost hmoty 3 ~ 14 cm, průměr 5,5 cm, citlivost Je zřejmé, že povrch kožního erytému nebo otoku, ulcerace se projevuje pouze jako edém dolní končetiny, občas doprovázený horečkou a úbytkem hmotnosti, někteří pacienti s anémií, často doprovázeni bilaterální inguinální lymfadenopatií, pacienti často kvůli hrudce, krvácení a bolesti. V některých případech mohou být hrudky několik let nezměněny.

Vyšetření vulvárního lymfomu

Imunohistochemická detekce.

Histopatologické vyšetření.

Diagnostika a diferenciace vulvárního lymfomu

Diagnóza

Fox et al si mysleli, že diagnóza primárního vulvárního lymfomu musí splňovat následující kritéria:

1. Klinicky je léze omezena na vulvu. Po systémovém vyšetření není možné najít lymfom v jiných částech těla. Mělo by se uvažovat pouze o vulvě, ale maligní lymfom sousedící s lymfatickými uzlinami nebo orgány by měl být vyloučen z šíření nebo infiltrace do vulvy.

2. V periferní krvi a kostní dřeni by neměly být žádné abnormální buňky.

3. Pokud se sekundární lymfom objeví na dálku, musí být od primárního lymfomu oddělena několik měsíců.

4. V minulosti neexistovala anamnéza lymfomu a Boston a kol. (1974) navrhl, aby počet měsíců byl jasně 6 měsíců.

Macleod et al. Naznačují, že je nejlepší použít vulvární hromadný řez nebo excizní biopsii, protože akupunktura nebo biopsie jehly může být způsobena organizací tkáně, příliš málo buněk nemůže být kvalitativních a nelze je klasifikovat, kromě toho, celé vyšetření těla včetně krve Učení, jako je rychlost sedimentace erytrocytů, sérová laktát dehydrogenáza, rentgen hrudníku, CT nebo MRI břicha a pánve, skenování kostí, biopsie kostní dřeně atd., K očištění primárního nebo sekundárního a napomáhání přesnému stagingu, se používají hlavně standardy NHL staging. Ann Arbor staging (1971), fáze vulvární NHL může také odkazovat na stagingovou metodu FIGO, ale stádium Ann Arbor více hovoří o problému a může vést klinickou léčbu.

Ann Arbor inscenace ženského reprodukčního traktu NHL:

IE: Nádor je omezen na vulvu, vaginu, děložní čípek a dělohu.

IIE: Nádor a postihující ipsilaterální pánevní nebo břišní lymfatické uzliny.

IIIE: Nádory a zahrnují bilaterální pánevní nebo břišní lymfatické uzliny.

IV: Nádor a postižení vaječníků, kostní dřeň.

Každé stadium bylo rozděleno na A, B, A: asymptomatické podle přítomnosti nebo nepřítomnosti systémových příznaků, B: žádná příčina horečky> 38 ° C po dobu delší než 3 po sobě následující dny, noční pocení a žádná ztráta hmotnosti během 6 měsíců> 10%.

Diferenciální diagnostika

Je třeba věnovat pozornost identifikaci následujících nemocí vulvy:

1. Zánět je smíšený typ infiltrace lymfocytů a jsou viditelné i další zánětlivé buňky.

2. Lymfoidní epiteliální karcinom má epitelové složky a má keratin s vysokou molekulovou hmotností.

3. Špatně diferencovaný velkobuněčný lymfom rakoviny (včetně anaplastického velkobuněčného lymfomu) a špatně diferencovaný pasterizovaný adenokarcinom, rozdíl nediferencovaného skvamocelulárního karcinomu je někdy obtížný, zejména imunohistochemickým barvením.

4. Mezi další nádory patří melanom, karcinom Merkelových buněk, rabdomyosarkom a podobně.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.