Nedostatek myeloperoxidázy

Úvod do nedostatku myeloperoxidázy Deficit myeloperoxidázy (MPO) je onemocnění imunodeficience deficience myeloperoxidázy v dědičných fagocytárních buňkách, což je vzácné. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: septický šok

Příčina nedostatku myeloperoxidázy

Příčina:

Autozomálně recesivní dědičnost s rodinnou anamnézou.

Patogeneze

MPO je další enzymový systém ve fagocytárním baktericidním systému. Když je enzymatická aktivita velmi nízká, neutrofily zcela postrádají baktericidní aktivitu MPO-H2O2-halogenidového systému a zvyšuje se náchylnost k hnisavým bakteriím a houbám. Gen je umístěn na 17q22. -q23.

Prevence nedostatku myeloperoxidázy

Příčinou této choroby je dědičné onemocnění, neexistuje žádné účinné opatření pro výskyt této choroby, ale pro ty, kteří již měli příznaky, by měli aktivně léčit nemoc, aby se zabránilo rozvoji nemoci a komplikacím. Posilujte výživu a používejte potraviny, které se snadno stravují, obsahují dostatek kalorií, bílkovin a vitamínů. Jako kaše, mléko, měkká rýže, sójové mléko, vejce, libové maso, čerstvá zelenina a ovoce bohaté na vitamíny A, B, C. Tato jídla mohou zvýšit odolnost těla. V každodenním životě bychom měli věnovat pozornost výživě a racionálnosti. Pokuste se co nejvíce diverzifikovat potraviny. Jezte vysoce bílkoviny, multi-vitamíny, nízkotučné živočišné tuky, stravitelné potraviny, čerstvé ovoce a zeleninu a nejezte staromódní nebo dráždivé věci. Grilované, marinované, smažené, slané potraviny, základní potraviny a hrubá zrna pro zajištění nutriční rovnováhy.

Komplikace s deficitem myeloperoxidázy Komplikace septický šok

Opakovaně dochází k různým infekcím. Aktivita MPO je snížena nebo chybí.

Příznaky nedostatku myeloperoxidázy běžné příznaky imunodeficience hypotermie plísňová infekce

Existuje rodinná anamnéza a bakteriální nebo plísňové infekce se objevují opakovaně od dětství.M2, M3 a MDS v AML mohou stimulovat deficit MPO.

Vyšetření nedostatku myeloperoxidázy

1. Ukázalo se, že barvení neutrofilní peroxidázou je sníženo nebo chybí v aktivitě MPO.

2. Pokus o redukci tetrazoliové modři a spotřeba kyslíku a metabolismus glukózy HMP byly normální a výtěžek H2O2 nebyl snížen.

Podle klinických projevů si příznaky, příznaky mohou vybrat rentgenovou, B-ultrazvukovou, elektrokardiogramovou, biochemickou a krevní močovou bakteriální kulturu.

Diagnostika a diferenciace deficitu myeloperoxidázy

Infekce se často vyskytuje v rodinné anamnéze a od dětství dochází opakovaně k různým infekcím, aktivita MPO je snížena nebo chybí a nemoci by měly být zváženy.

Musí být identifikováno s chronickým granulomatózním onemocněním.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.