Akromegalie

Úvod do akromegalie Akromegalie je způsobena hlavně hypoflasií hypofýzy hypofýzy nebo hypofýzy hypofýzy GH a nadměrnou sekrecí růstového hormonu (GH). Prodloužená nadměrná sekrece GH způsobuje obří onemocnění před uzavřením epifýzy a po uzavření epifýzy způsobuje akromegalii. Hypertrofie končetin je zákeřná a pomalá, vyznačuje se hypertrofií kostí, měkkých tkání a vnitřních orgánů, vyznačuje se změnami obličeje, hypertrofií prstů na koncích rukou, hustou pokožkou, zvětšenými vnitřními orgány a lézemi kostí a kloubů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: diabetes, hypertenze, arytmie, poruchy spánku, diabetes insipidus, osteoporóza, optická atrofie

Příčina akromegalie

Nádory hypofýzy (55%):

Toto onemocnění je způsobeno nadměrnou sekrecí růstového hormonu v hypofýze způsobenou nádory hypofýzy. Sekrece GH má zřejmý cirkadiánní rytmus. Vrchol sekrece dospělých je většinou v noci. DNA, syntéza RNA, anti-inzulín podporuje retenci sodíku a může stimulovat tělo k vylučování některých peptidů, jako jsou růstové mediátory. GH má dvojí roli účinkům podobným inzulínu a anti-inzulínu na metabolismus glukózy. Vyskytuje se později, GH má také přímý účinek na buňky B ostrůvků. Asi u čtvrtiny pacientů může být diabetes současně. Somatomedin (SM) pochází z jater a může ovlivnit syntézu DNA a RNA proteinů. Zvýšený růst chrupavky, růstové faktory A, B a C, mohou zprostředkovat růstový účinek GH na kost a růstový hormon A (SmA) může stimulovat syntézu kolagenu a nekolagenu, interleukin C (SmC) Stimuluje syntézu kolagenu v osteoblastech a BGP působí jako výsledek působení GH prostřednictvím SmA.

Hyperplasie hypofyzárních GH buněk (35%):

Hyperplasie buněk hypofýzy vede k silné sekreci růstového hormonu (GH) a nadměrný GH může urychlit tvorbu a zrání kostí a podpořit růst kostí. Může také způsobit akromegalii.

Prevence akromegalie

Primární prevence

Obrovské onemocnění a akromegalie jsou stále častější u nádorů hypofýzy. Ovlivňují nejen kosti, ale také různé orgány v těle. Pozdní komplikace jsou závažné a závažné. Zaměření prevence tohoto onemocnění je včasné Zjistilo se, že u podezřelých pacientů s významným růstem a růstem by měla být koncentrace GH v krvi detekována pravidelně a včas a pro včasnou diagnostiku by mělo být provedeno rentgenové vyšetření lebky nebo sedla rentgenem nebo hypofýzou.

2. Sekundární prevence

(1) Včasná léčba: zejména pro hypofýzu v časném stadiu před onemocněním nebo hlavními orgány, které nejsou ovlivněny. Zejména mikrochirurgie je první volbou. Úspěšnost je vysoká. Asi 80% pacientů má po operaci normální sekreci GH. Zejména, pokud je nádor menší než 2 cm, pokud má nádor průměr více než 2 cm, vrátí se k normálu 60% až 70% pooperačního GH.

(2) Radiační terapie: Radioterapie nádorů hypofýzy je 4500–5000 rad1 a efektivní míra je 60% až 80%. Hladina GH se však zotavuje pomalu. Je zřejmé, že je to několik let. Radioterapie rovněž ovlivňuje funkci hypofýzy. V poslední době se používá hypofýza. Adenom je rychle působící radioterapie těžkých částic, která je účinná po 2 letech léčby a incidence hypofunkce hypofýzy je asi 40%.

(3) Lékařské ošetření: protidrogová léčba se často používá jako pomocná léčba při chirurgickém zákroku nebo radioterapii.

1 bromokriptin: pro dopaminový synergent je léčebný účinek lepší, má účinek inhibující růstový hormon, celková dávka je 2,5 ~ 7,5 mg / d, užívá se v rozdělených dávkách, se zvyšující se dávkou, vedlejší účinky mají nevolnost, zvracení, nízké Krevní tlak a paralýza dolní končetiny.

2 cyproheptadin: antagonista serotoninu, také inhibuje sekreci růstového hormonu, dávka je 8 ~ 24 mg / d.

3 oktreotid Sandostatin: je agonista somatostatinu, terapeutická dávka je 300 ~ 1500 μg / d, rozdělena do 3 subkutánních injekcí.

3. Tři úrovně prevence

Když pacienti podstoupí včasný chirurgický zákrok nebo jsou doplněni radioterapií, sekrece GH se často vrátí k normálnímu stavu bez příznaků, ale stále existuje mnoho pacientů, kteří se po léčbě tohoto onemocnění stále vyskytují opakovaně a často mají vícečetné léze a dokonce i vyčerpání a další Existuje hypopituitarismus, proto pravidelné sledování po chirurgickém zákroku nebo radioterapii, pravidelný GH, plazmatický fosfor, testování hladiny glukózy v krvi a hypofyzárního hormonu našlo dysfunkci hypofýzy, kromě náhrady hormonů, zvýšení výživy, zvýšení Příjem bílkovin a multivitaminů by měl být také ostražitý vůči výskytu krize.

Akromegalie komplikace Komplikace, diabetes, hypertenze, arytmie, poruchy spánku, diabetes insipidus, osteoporóza, optická atrofie

1. Může být komplikován sekundárním diabetem nebo zhoršenou tolerancí glukózy, vysokým krevním tlakem, srdeční hypertrofií, hypertrofií srdeční, vývojem srdečního selhání, arytmií.

2. Optický chiasmus hypofyzární nádory v blízkosti sely, otoky, ztráta zraku, redukce zorného pole nebo dokonce zvýšený intrakraniální tlak, tuk, poruchy spánku, diabetes insipidus.

3. Osteoporóza může být komplikována kyfózou nebo patologickou frakturou, protože optický nerv je ovlivněn kompresí adenomu způsobenou poruchou krevního oběhu, může být komplikován optickou atrofií, ztrátou zraku, defektem zorného pole, jako je bilaterální hemianopie, atd. Artritida.

Příznaky akromegálie časté příznaky únava endokrinní funkce hypertyreóza hypertrofie mandibulární výčnělek

Toto onemocnění je vzácné, obvykle mírný nástup, zelení, muži středního věku, častější, delší průběh, až 30 let, hlavní klinické projevy akromegalie a GH, PRL, TSH, IGF-I a další sekrece hormonů Zvýšená a její role a adenom hypofýzy zabírající léze při zvětšení sedla je ovlivněna erozí, kompresí sousední tkáně a zvýšeným intrakraniálním tlakem, ale také spojeným s hypertrofií orgánů a jeho funkčními změnami, může mít časné stadium onemocnění hyperfunkci endokrinní V pozdním stádiu může dojít k endokrinní dysfunkci.

Hypertrofie břicha, drsná tvář, bolesti hlavy, únava, pocení, bolesti zad, zvýšené počty rukou a nohou, zvýšení počtu čepic a bot, příznaky a příznaky diabetu a hypertyreózy způsobené hyperplazií měkkých tkání, hustou pokožkou, Kůže polštáře na hlavě má ​​mnoho ochablých vrásek, podkožní pojivovou tkáň a hlubokou fascii ztluštělé, póry se zvětšují, sliznice je zhuštěná, tloušťka normální podložky pod patu by měla být menší než 23 mm a nemoc může být zvýšena na (26,5 ± 4,1). Mm, zahušťování rtů, zvětšený ucho a nos, tlustý jazyk, tlusté hrdlo, tak často nízký hlas a rozmazané, změny v kostech hlavy, často zvýšené rozšíření obličeje lebky, horní čelist, čelo, obočí, obloukový trochanter Čelisti a humerus vyčnívají a zvětšují se, zuby se rozšiřují, chrup je tenký, pacientův vzhled se každým rokem stává ošklivým, pacient roste rychleji než obvykle, výška roste rychle, ruka a noha jsou hypertrofické, páteřní kost se rozšiřuje a kost je doprovázena kostmi. Uvolněná kost může být deformována na kyfózu nebo dokonce patologickou frakturu, protože optický nerv je ovlivněn kompresí adenomu způsobeného poruchou krevního oběhu, může způsobit optickou atrofii, snížené vidění, defekty zorného pole, jako je například bilaterální hemianopie.

1. Zvláštní vzhled

Vzhledem k účinku růstového hormonu na kost, kůži a měkkou tkáň podporující růst mohou mít pacienti s tímto onemocněním zvláštní tvář: horní víčko, holenní kosti, čelist, obloukový obočí, vyčnívající čelist, zuby od sebe, dislokace skusu, polštář. Skalp je nadměrně rozšířený, skalp je zarostlý a prohloubený, jako víčko, husté víčko, zvětšený a rozšířený nos a pysk je hustý a tlustý. V důsledku mandlí, uvula, zesílení měkkého patra a hyperplázie měkké tkáně nosu může mít pacient zvuk. Nízká nosní obstrukce, čichová senzace, často doprovázená obstrukčním syndromem spánkové apnoe, pacienti s vystupujícím hrudním sternem, prodloužení žebra, zvětšení předního a zadního průměru v hrudníku, zvětšení obratlů, zjevné zakřivení zad a lehká laterální deformita Pánev je rozšířena, dlouhé kosti končetin jsou zesíleny, ruce a chodidla jsou zvětšeny, prsty a prsty jsou zhuštěné a chodidla jsou plochá. Velikost obuvi a rukavic pacientů se zvyšuje. Vzhledem k hypertrofii potních žláz se pacienti často potí a vlasové folikuly mohou být chlupaté díky rozšíření ženských vlasů.

2. Porucha metabolismu glukózy

Protože růstový hormon antagonizuje inzulín, citlivost tkáně na inzulín je snížena, což vede k poruše metabolismu glukózy. Přibližně polovina pacientů má sekundární diabetes nebo zhoršenou toleranci glukózy.

3. Hypertenze

Míra výskytu může být až 30% až 63%. V důsledku srdeční hypertrofie se může zvýšit hmotnost myokardu, ventrikulární hypertrofie, srdeční selhání a arytmie, ateroskleróza se vyskytuje brzy a výskyt je vysoký.

4. Příznaky komprese

Protože nádory hypofýzy potlačují optický chiasmus poblíž sely, oteklé, ztráty zraku, snížení zorného pole nebo dokonce zvýšený intrakraniální tlak, tuk, poruchy spánku, diabetes insipidus.

5. Muskuloskeletální

Krevní cévy a další struktury mohou způsobit bolesti hlavy, papilém, jako je nádorová komprese hypotalamu a může dojít k anorexii a obezitě.

(1) Bolest zad a zad: Tento problém má 50% pacientů a existuje hrudní hrbol, který může být způsoben hyperplázií kostí obklopující meziobratlový foramen nebo osteoporózou Hmotnost je způsobena kompresí kloubů nesoucích váhu. Osteoporóza akromegalie není přímým účinkem růstového hormonu, ale je způsobena nízkými hladinami pohlavních hormonů při tomto onemocnění.V důsledku dlouhodobé nadstimulace kostních buněk, fibroblastů a Proliferace chondrocytů, časné zvětšení kostního a kloubního prostoru, kostní hyperplázie, kostní ostruhy, osteoartritida se mohou objevit na více místech a pozdní vápenaté vápenaté soli v intraartikulárním vazu.

(2) Sval: V důsledku působení růstového hormonu se zvyšuje svalová kapacita pacientů s tímto onemocněním, ale snižuje se vytrvalost ve cvičení. Pacienti si často stěžují na slabost svalů, bolest svalů je vzácná, 40% pacientů může mít zjevnou myopatii a výkon je proximální. Svalová atrofie je slabá, výkon EMG je podobný myopatii, ale při hyperplázii svalových vláken typu I, atrofii svalových vláken typu II a dalších změnách není vidět žádné podráždění, normální svalové enzymy, svalová biopsie, ale žádný zánět a destrukce.

(3) Kloub: relaxace vazu v důsledku proliferace fibroblastů kolem kloubu, zahušťování burs, ukládání vápníku kolem kloubního ligamentu, kalcifikace kloubní tobolky způsobující poruchu vnitřní struktury kloubu, trhání menisku a bolest kloubů podobná pseudo-dně Začátek, účinek růstového hormonu na růst chrupavky může způsobit difúzní proliferaci chrupavky, nadměrný růst chrupavky je náchylný k praskání, vředové krvácení se může objevit v hlavním nosném femorálním kondylu, pozdní chrupavka zmizí, kloubní dutina se zužuje nebo mizí, tuhost kloubů, pohyb Tyto změny se vyskytují jen omezeně v kloubech, jako jsou páteř, boky, kolena, kotníky, ramenné klouby atd.

(4) Nervy: U této choroby lze vidět následující dvě neuropatie:

1 represivní neuropatie: v důsledku nadměrné stimulace růstového hormonu, vazů, šlach a jiných měkkých tkání může hyperplázie pojivové tkáně a kostí stlačit frenický nerv, střední nerv, podkovu a další klinické příznaky, jako je obrna prstů, dolní končetiny Znecitlivění, retence moči, hluboké reflexy sputum nebo zmizení,

2 ischemická neuropatie: hlavně sekundární k intraneurální a perineurální hyperplázii tkáně.

(5) Kůže: Vlivem růstového hormonu podporujícího růst na kolagenovou tkáň je typickým výkonem zvýšení tloušťky tuku na patě.

Zkouška akromegalie

Laboratorní inspekce

Když jste nemocní, máte často kosterní systém a různé poruchy metabolismu minerálů.

1. Plazma: Měření GH je často vyšší než 10 μg / l a denní pravidlo zmizí.

2. Měření PRL: Může dojít ke zvýšení, často vyššímu než 25 μg / l.

3. Stanovení růstového mediátoru (SMc): může být významně zvýšeno, může být> 200 ng / ml.

4. Měření IGF-I v krvi: může dojít k významnému zvýšení.

5.T3, T4 stanovení: může se zvýšit, T3> 3,4nmol / L, T4> 161nmol / L, FT3> 10 pmol/L, FT4> 31,0pmol / L, PSH je obecně menší než 10μU / ml a TSH zvyšuje nádor hypofýzy Velmi vzácné.

6. Orální test tolerance glukózy (OGTT): Jak glukóza v krvi, tak GH jsou zvýšeny a nejsou inhibovány na 5 μg / l nebo méně, což ukazuje na autokrinní stav.

7. Další testy

(1) Po stimulaci inzulínem, argininem a glukagonem je GH v plazmě výrazně zvýšen. Pokud hladina glukózy v krvi klesne pod 2,8 mmol / l (50 mg / dl) po injekci inzulínu, GH vzroste na 5-10 μg / L je pozitivní reakce, která ukazuje, že rezervní funkce hypofýzy je normální, jako například> 10 μg / l nebo více označuje adenom hypofýzy.

(2) Vápník v krvi je obvykle normální, hladina fosforu v krvi je zvýšena a hořčík v krvi je snížen.

(3) Krevní AKP je snížena.

(4) Nebyly zjištěny žádné významné odchylky v krevních PTH a CT.

(5) BGP roste.

(6) vápník v moči, fosfor v moči, hořčík v moči, HOP v moči a cukr v moči lze zvýšit.

Sérové ​​hodnoty GH, BGP, AKP, fosforu a vápníku v moči, hodnoty HOP se lišily u aktivní akromegalie a stabilních pacientů.

Zobrazovací vyšetření

1. Prohlídka rentgenového filmu

Je vidět, že se zvětšuje sella akromegálie, léze jsou způsobeny obvodem sedla a erozí, a kosti sedlové zadní kosti, sedlové kosti nebo křižovatky mají často resorpci kosti. Někteří autoři pozorovali anteroposteriorní průměr 937 normálních lidí. Je to 7 ~ 16 mm (průměr 11,7 mm), hluboký průměr 7 ~ 14 mm (průměr 9,5 mm), břicho pacientů s akromegálií může být větší než 25 mm, takže je často doprovázeno bolestmi hlavy a ztrátou zraku a dalšími symptomy komprese, rentgenové vyšetření kosterního systému Lze nalézt v lebce, humeru, zesílení týlní hrbolky, zvětšení mandibulárního výčnělku, řídké chrupání, zvýšenou falangu a kost na noze, v kombinaci s hypertrofií měkkých tkání, zvýšenou nohou a nohou, páteří, hyperplázií měkkých tkání, Periostální kalcifikace tvoří kostní hyperplázii, často se však vyskytuje osteoporóza a onemocnění kloubů.

(1) Ruční fáze: distální konec prstu je rozšířen a má plexiformní tvar, proximální falanga je zesílena díky tvorbě nové kosti.

(2) Boční fáze bederních obratlů: zvětšený meziobratlový prostor, nová tvorba kostí na předním povrchu obratlového těla, lordóza ve tvaru fanouška na zadním okraji, kalcifikace meziobratlové vazy, degenerace pozdního meziobratlového disku a zúžení.

(3) Fáze na straně nohy: tlustá podložka na patě je zesílená. Pokud jsou tukové podložky na muže a ženy větší než 23 mm a 21,5 mm, mělo by být onemocnění vysoce podezřelé. Například, pokud je tuk větší než 25 mm a 23 mm, může být nemoc diagnostikována.

(4) X-fáze na boční straně lebky: Objem sella může být zvýšen.

2. Vyšetření hustoty kostí

Hustota kostních minerálů může být nižší než normální nebo vyšší než normální.V 40 případech hlášených autorem bylo 5 případů nižší než normální, 8 případů bylo vyšší než normální a zbývajících 12 případů bylo v zásadě normální.

3.CT skenování

CT sken mozku může detekovat velké adenomy a mikroadenomy hypofýzy a lze nalézt zvětšení viscera a další léze.

4. Vyšetření MRI

Může být použit k vyhodnocení objemu a tvaru hypofýzy, obrysů atd., Obrázků s vysokým rozlišením, podobných CT skenům při diagnostice mikroadenomů a nádorů hypofýzy.

5. Stanovení obsahu minerálních látek v kostech

Existuje mnoho kvantitativních metod pro měření BMC. Mezi nimi radiografie, metoda optické hustoty, metoda absorpce jednotlivých fotonů může měřit pouze množství kortikální kosti okolní kosti. Metodu měření BMC kmenové kosti lze stanovit kvantitativní metodou CT, metodou QCT, dvoufotonem. Metoda absorpce (DPA), analýza aktivace neutronů (NAA) a metoda Comptonova rozptylu atd. Metoda QCT je neinvazivní metoda měření, která byla široce používána, následovaná metodou jednoho fotonu a dvou fotonů, která byla v Číně prováděna a nejčastěji používána. Aplikace je obecně rentgenové vyšetření, které je levné a může také detekovat lézi pacienta.

Diagnostika a diagnostika akromegalie

Diagnóza

Typické případy akromegalie mohou být diagnostikovány podle symptomů a příznaků, ale pokud není rané stádium onemocnění typické, klinické projevy nejsou výrazné a pro potvrzení diagnózy jsou nutné biochemické a radiologické vyšetření.

1. Zvláštní vzhled

Je to typická akromegalie, s velkými rukama a nohama, zvětšenou hlavou, zesílenými rty, nízkým tónem a mandibulárním výčnělkem a chrupem řídkým.

2. Endokrinologie a biochemické vyšetření

Je možné zjistit, že koncentrace GH v plazmě je zvýšena nad 10 ng / ml a může zde být zvýšená hladina PRL, zvýšená hladina glukózy v krvi, zvýšený fosfor v krvi, abnormální funkce štítné žlázy a abnormální ukazatele metabolismu kosti. Perorální test tolerance glukózy může vykazovat hyperglykémii. Křivka nemůže inhibovat hladinu GH v plazmě, GH je více než 5ng / ml. V stimulačním testu TRH je hodnota GH v plazmě vyšší než 50% základní hodnoty GH a hodnota GH je vyšší než 10ng / ml, zatímco práce SMc a IGF mohou být Výrazně zvýšené.

3. Rentgen a CT

Zjistilo se, že sella je zvětšená, sedlová oblast zabírá lézi, obvod sedla je stlačen, ruka a noha jsou zvětšeny a rozšířeny a rentgenové specifické projevy lebky, dlouhé kosti a páteře mohou pomoci při diagnostice.

4. Speciální vyšetření kosti

Jako je měření hustoty minerálů v kostech s jedním fotonem nebo ve dvou fotonech, stejně jako stanovení obsahu BMC v QCT atd., Lze nalézt abnormality, jako je osteoporóza a / nebo kostní hyperplázie, měření QCT odráží důvěryhodnost skutečného obsahu minerálů v kostech, hodnotu CT Úzce souvisí s obsahem vápníku v kostech a jako místo měření se používá třetí bederní obratle. QCI lze použít ke stanovení BMC obratlů ve čtyřech aspektech:

1 vyhodnotit účinky různých hladin hormonů na metabolismus kostí;

2 vyhodnocení k určení ztráty normální kosti související s věkem;

3 stanovit práh rizika zlomenin a práh zlomenin;

4 Hodnocení dopadu různých drog a cvičebních programů na BMC.

Diferenciální diagnostika

1. Akromegalie: Toto onemocnění je familiární nebo ústavní, má změnu vzhledu od mladého věku, vysoké tělo a jeho vzhled připomíná akromegalii, ale v menší míře. Při vyšetření nejsou zjištěny žádné abnormality a hladiny GH v plazmě nejsou vysoké. Rentgenové vyšetření sedla se nerozšiřuje, BMC je normální.

2. Neexistuje žádné testikulární obří onemocnění: vysoká, gonadská atrofie, vzdálenost mezi prsty přesahuje délku těla, epifýza je uzavřena pozdě, kostní věk je opožděný, rentgenový film ukazuje, že sedlo není velké a kostní struktura je menší než obří nemoc a akromegalie. Gonadální funkce zmizela, hladiny pohlavních hormonů byly zmutovány, hladiny GH nebyly vysoké a byly nalezeny další biochemické testy a laboratorní testy, jako je akromegalie.

3. Skeletální hypertrofie kůže rukou a nohou: Většina pacientů je mužská mládí, tvar je podobný akromegálii, ale endokrinní studenti s akromegalií mají metabolické poruchy, hladiny GH v krvi jsou normální, sedlo se nezvětší, lebka není velká, kosti Změna není zřejmá.

4. Bederní obratle, sella a rentgenové vyšetření nemoci rukou a nohou mají zvláštní výkon. Měření GH ukazuje, že GH je příliš vylučován příliš daleko, takže se může lišit od ankylozující spondylitidy, pokročilé léze jsou způsobeny jinými příčinami. Zánět je podobný a identifikace je obtížná.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.