Feochromocytomová krize u seniorů

Úvod do krize feochromocytomu u seniorů Chromafinové buňky, distribuované hlavně v chromozomálních tkáních, jako je nadledvinka a sympatické ganglie, jsou odpovědné za syntézu, skladování a uvolňování norepinefrinu a epinefrinu. Nádor pocházející ze zralých chromafinových buněk se nazývá feochromocytom a klinické projevy jsou charakterizovány řadou syndromů způsobených nadměrnými katecholaminy (norepinefrin a adrenalin), jejichž hypertenze je nejvýznamnějším příznakem v důsledku uvolnění nádoru. Velké množství katecholaminů vstupuje do krve, což vede k závažným klinickým syndromům, jako je hypertenzní krize, hypotenzní šok a těžká arytmie atd., Které se nazývají feochromocytomová krize. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: cerebrální krvácení, plicní edém, arytmie, akutní infarkt myokardu, gastrointestinální krvácení

Etiologie krizových stavů staršího feochromocytomu

(1) Příčiny onemocnění

Pheochromocytoma je součástí familiárního syndromu mnohočetné endokrinní neoplasie (MEA-II, Sippleho syndrom). 50% případů familiárního feochromocytomu jsou bilaterální nádory a ve sporadických případech pouze bilaterální 10%, asi 5% pacientů s feochromocytomem má neurofibrom a pouze 1% pacientů s neurofibromatózou má feochromocytom, 50% dětí s feochromocytomem jsou jednotlivé nádory v nadledvinách a 25% zahrnuje bilaterální Nadledvinka, 25% mimo nadledvinku.

(dvě) patogeneze

Norepinefrin a adrenalin jsou důležité hormony, které regulují fyziologické funkce a metabolismus těla. Téměř všechny tkáně v těle mají receptory pro tyto dva hormony, a to a a p adrenergní receptory, které jsou rozděleny na α1. , a2 a P1, P2 podtyp (stále existuje podtyp P3, který nebyl zcela objasněn), účinky různých typů aktivovaných receptorů a jejich rozdíly v tkáni určují vlastnosti každé tkáňové odpovědi na katecholaminy. Stimulace alfa receptorů způsobuje excitační reakce, jako je zvýšený krevní tlak ve vazokonstrikci, rozšířené zornice dilatačních svalů, kontrakce gastrointestinálních a močových měchýřů, kontrakce svalů pilose, pocení atd .; Role: zvýšená kontraktilita myokardu, zvýšená srdeční frekvence, zrychlení vedení atd.; Receptory β2 po excitaci, role intermediárního metabolismu, jako je rozklad glykogenu, glukoneogeneze, což vede ke zvýšené hladině cukru v krvi a lipolýze, aktivace β2 receptoru také Arteriolární dilatace a svalová relaxace v průduškách, gastrointestinálním traktu a močovém měchýři.

Adrenalin a norepinefrin mají afinitu k a, p receptorům, adrenalin má mírně silnější afinitu k a1 receptoru než norepinefrin, zatímco u a2 receptoru je naopak afinita k p1 receptorům podobná. Receptor beta2 adrenalin je nejméně 10krát větší než norepinefrin, takže účinek adrenalinu na střední metabolismus, dilataci malé tepny, bronchiální a gastrointestinální trakt relaxaci hladkého svalstva.

Pheochromocytoma se vyznačuje nekontrolovanou syntézou, ukládáním a nepravidelným uvolňováním katecholaminů Hormony, které jsou hormony uvolňovány, aktivují různé receptory, vytvářejí různé patofyziologické stavy, což vede k rozmanitosti projevů krize.

Fenochromocytom nadledvin může vylučovat hlavně adrenalin, a může také vylučovat norepinefrin a extra-adrenální feochromocytom vylučuje pouze norepinefrin.

Prevence krizí starších feochromocytomů

Aktivně kontrolujte krevní tlak, předcházejte komplikacím atd. Přiměřená strava, jíst lehké, výživné jídlo. Cvičte mírně a udržujte přiměřený spánek.

Komplikace krve starších feochromocytomů Komplikace mozkové krvácení plicní edém arytmie akutní infarkt myokardu gastrointestinální krvácení

Hlavními komplikacemi jsou mozkové krvácení, plicní edém, těžká arytmie, vedoucí k akutnímu infarktu myokardu, gastrointestinální krvácení.

Starší příznaky feochromocytomové krize Časté příznaky Trauma krevní tlak pokles náhlá smrt úzkost hypertenze ketoacidóza hypotenze vysoká horečka akutní nauzea břicha

1. Typická exprese feochromocytomu

Hypertenze je nejdůležitějším příznakem většiny pacientů s feochromocytomem. Toto onemocnění je obvykle charakterizováno paroxysmální hypertenzí. K náhlému nárůstu krevního tlaku dochází při útoku. Systolický krevní tlak může být až 26,7 kPa (200 mmHg), doprovázený bolestí hlavy, pocením, končetinami. Chvění, tachykardie, naléhavost v přední oblasti, angína, úzkost, strach, rozmazané vidění, rozšířené zornice, zrudnutí obličeje nebo bledost, krevní tlak se po ukončení útoku vrátil na normální nebo původní úroveň, více než polovina krevního tlaku pacientů stále stoupala Vysoká nebo na základě zvýšeného zhoršení, emocionální, kouření, stlačení břicha, trauma, indukce anestézie, intraoperační komprese nádoru je častým predispozičním faktorem, nádory v močovém měchýři mají často hematurii a močení může způsobit záchvaty.

2. Krizová výkonnost

Podle charakteristik skupiny epizod lze následující typy rozdělit.

(1) Hypertenzní krizový typ: Je to skupina s vysokým výskytem různých krizí. V důsledku nepřetržitého nebo paroxysmálního uvolňování katecholaminu do krve je krevní tlak ostrý nebo paroxysmální a systolický krevní tlak může být zvýšen. Až do 40 kPa (300 mmHg) nebo více může diastolický krevní tlak dosáhnout 17,3 kPa (130 mmHg) nebo více, což může doprovázet těžká bolest hlavy, nevolnost, zvracení, rozmazané vidění, otoky optických disků, krvácení do fundusů atd., Rychle se mohou objevit dysfunkce srdce a ledvin, snadno komplikovaná mozkovým krvácením; Nebo akutní selhání levého srdce, plicní edém nebo v důsledku silné kontrakce koronárních tepen, okluze, která vede k akutnímu infarktu myokardu.

(2) typ hypotenzního šoku: pacienti s feochromocytomem mají hypotenzní šok v následujících situacích:

1 Hypertenzivní epizody byly injikovány reserpinovými (ochuzenými katecholaminy) antihypertenzivy, nebo byly použity, velké množství alfa blokátorů zcela nenaplnilo objem krve, náhlé uvolnění katecholaminů, náhlý krevní tlak snížil šok.

2 Někteří pacienti mají střídavý hypertenze a hypotenzní šok, opakované útoky v důsledku náhlého uvolnění velkého počtu katecholaminů, což má za následek vysoký krevní tlak, často doprovázený akutním levým srdečním selháním, plicní edém, zastavení uvolňování katecholaminů, vazodilatace, objem krve je vážně nedostatečný, Kromě poškození myokardu, které má za následek šok, pokles krevního tlaku a stimulované uvolňování katecholaminů z nádoru, se opět zvyšuje krevní tlak, takový krevní tlak je extrémně kolísavý, snadno komplikovaný mozkovými příhodami a akutním infarktem myokardu a léčba je velmi obtížná.

3 nedostatek adekvátního lékařského ošetření před operací, intraoperační ztráta krve a ztráta tekutin nejsou plně kompenzovány, ligace nádorových krevních cév nebo resekce tumoru, krevní tlak náhle snížený šok, při nadměrném používání dlouhodobě působících alfa blokátorů, alfa receptory před operací Je zcela zablokován, což ztěžuje práci posilovače a způsobuje refrakterní šok.

4 velmi málo pacientů v důsledku akutní hemoragické nekrózy v nádoru, což má za následek selhání katecholaminu (selhání nadledvin), s náhlým poklesem krevního tlaku, závažným šokem jako výrazným výkonem.

(3) typ těžké arytmie: předčasná kontrakce, rychlá supraventrikulární arytmie je častější u pacientů s feochromocytomem, je-li častá, vícečetná předčasná kontrakční komorová kontrakce, je předchůdcem těžké arytmie , paroxysmální ventrikulární tachykardie, ventrikulární flutter, ventrikulární fibrilace, A-S syndrom, je vážná arytmie, nelze ji včas zachránit, může také způsobit náhlou smrt, různé vodivé bloky, dokonce i atrioventrikulární separaci .

(4) Jiné typy: Někteří pacienti mohou způsobovat vysokou horečku kvůli velkému množství katecholaminů, tělesná teplota může dosáhnout nad 40 ° C, doprovázená sputem, studenými končetinami, pocení, tachykardie a arytmie, velmi málo pacientů kvůli velkému počtu norepinefrinů, Může způsobit gastrointestinální cévní poškození nebo dokonce okluzi, způsobovat střevní infarkt, vředy, krvácení nebo perforaci a další akutní břicho, pacienti s adrenalinovými pacienty mohou být komplikováni diabetickou ketoacidózou, maligní feochromocytom může občas mít hypoglykémii Dokonce i kóma.

Podle klinických projevů a stanovení katecholaminu v moči nebo krvi a jeho stanovení metabolitů a lokalizačního vyšetření není diagnóza feochromocytomu obecně obtížná, ale není snadné diagnostikovat krizi u urgentních pacientů, pečlivým nahlédnutím do anamnézy může pečlivé sledování stavu poskytnout Důležitá diagnostická základna, pro zvážení krize by měly být zváženy následující podmínky:

1 Pacienti s recidivujícími epizodami hypertenze nebo perzistentní hypertenze zhoršili svou historii.

2 fluktuace krevního tlaku jsou extrémně vysoké, dochází k poziční hypotenzi nebo dochází ke střídání hypertenze a hypotenzního šoku.

3 hypertenze spojená s hypertermií, hyperhidrózou, úbytkem hmotnosti, emocionálním vzrušením, úzkostí, tachykardií, arytmií, třesem končetin a dalšími příznaky nadměrné sekrece katecholaminů.

4 hypertenze spojená se zhoršenou tolerancí glukózy, cukrovkou a dokonce ketoacidózou.

5 kvůli traumatu, drobným chirurgickým zákrokům (jako je extrakce zubů), lisování břicha, močení a kouření a dalším faktorům vyvolaným hypertenzí.

6 Břicho se dotklo hmoty nebo B-ultrazvuku, CT a další zjistili, že v adrenální nebo břišní aortě a dalších částech jsou značné masy.

Obecná antihypertenzivní léčba léky je neúčinná, s použitím risperidinu, guanethidinu a dalších antihypertenziv uvolňovaných katecholaminy ke zvýšení krevního tlaku.

8 hypertenze se špatně vysvětleným zvýšením počtu bílých krvinek.

Vyšetření krize feochromocytomu u starších osob

Stanovení krve, močových katecholaminů a jejich metabolitů je nejdůležitějším základem pro diagnostiku feochromocytomu.Katecholaminy zahrnují dopamin, norepinefrin a adrenalin Konečný metabolit norepinefrinu a epinefrinu je 3-methoxy-4. -Hydroxymandlová kyselina (VMA), meziprodukty jsou hlavně 3-methoxynorepinefrin (NMN) a 3-methoxy-adrenalin (MN), dopamin je předchůdcem norepinefrinu, nikoli feochromocytomu Hlavním produktem sekrece, jeho konečným metabolitem, je kyselina vysoká vanilinová (HVA), maligní feochromocytom může produkovat více dopaminu a HVA.

1. Stanovení katecholaminů v moči (UCA) a jejich metabolitů

Obvykle se celkové množství UCA a VMA měří po dobu 24 h. Protože je metoda jednoduchá, rychlá a má vysokou diagnostickou hodnotu, je hlavním základem pro diagnostiku feochromocytomu. UCA a VMA pacientů s přetrvávající hypertenzí mají významné zvýšení UCA a VMA. Pacienti s paroxysmální hypertenzí, kteří mají močový UCA a VMA během nástupu záchvatů, mohou být často normální a retence moči v den útoku může zvýšit rychlost pozitivní detekce. Srovnání retence moči po dobu 2 hodin před a po provokačním testu může pomoci diagnostikovat. Může být diagnostikováno 90% funkčního feochromocytomu, pokud lze měřit norepinefrin a epinefrin v moči, lze zlepšit pozitivní rychlost diagnostiky a zlepšit diagnózu. Kromě toho se měří NMN a MN v moči. Může dále zlepšit pozitivní rychlost diagnostiky, různé léky a káva, čaj, banány a další nápoje a ovoce mohou ovlivnit sekreci a interferenci katecholaminů. Proto musíte před odchodem z moči zastavit lék a rychle se na dobu delší než 2 dny.

2. Stanovení katecholaminu v krvi

Protože koncentrace katecholaminu v krvi je velmi nízká, měření je obtížné a metoda je komplikována fluorescenční metodou. Citlivost a stabilita nejsou příliš uspokojivé.V posledních letech se pro separaci a detekci pomocí elektrochemického detektoru může současně kvantifikovat vysoce účinná kapalinová chromatografie. Analyzujte adrenalin, norepinefrin a dopamin, ale vybavení je drahé, metoda je také komplikovanější a není vhodná pro rutinní aplikaci, může být řádně použita pro diagnostiku obtížných případů.

3. Další laboratorní inspekce

U pacientů s feochromocytomem má značná část lidí zvýšenou hladinu glukózy v krvi a glukózovou toleranci je snížena. U jednotlivých pacientů může dojít ke snížení hladiny draslíku v séru, který je obvykle nižší než 3,0 mmol / l.

4. excitační a retardační zkouška

U pacientů s intermitentními epizodami, zejména u pacientů s intermitentními epizodami a krátkodobými epizodami, mohou být provedeny provokativní testy. Obvykle se používají testy za studena, histaminový test a test s glukagonem.Zkouška za studena se obvykle neprovádí samostatně, pouze u jiných excitací. V kontrolovaných pokusech mají všechny provokační testy určitá rizika a dokonce vyvolávají krizi. Alfa blokátor by měl být připraven během testu, jako je fentolamin (benzylamin) .Když krevní tlak dosáhne kladného standardu, fenol se vstříkne okamžitě. Tolamin, aby se zabránilo dalšímu zvyšování krevního tlaku, mají tyto testy určité falešné pozitivy a falešné negativy a výsledky by měly být komplexně analyzovány.

Během perzistentní hypertenze nebo vysokého krevního tlaku lze provést blokový test. Obvykle se používá fentolaminový test. U starších pacientů by měl být fentolamin injikován z malé dávky v dávce 1,0 mg (normální dávka). 5,0 mg), aby se zabránilo hypotenze nebo dokonce šoku, má tento test několik falešných negativů, ale falešně pozitivní rychlost je vysoká. V klinické praxi je provokační test kombinován s blokovým testem (fentolaminový test). Když vzestup dosáhne kladného standardu, okamžitě se zahájí test na fentolamin, který nejen zabrání zvýšení krevního tlaku v testu, ale také zlepší diagnostickou hodnotu testu.

5. Vyšetření lokalizace nádoru

Lokalizační vyšetření feochromocytomů je pro chirurgickou léčbu nepostradatelné. Většina pacientů se dá přesně lokalizovat neinvazivním vyšetřením, jako je ultrazvuk v režimu B, CT a magnetická rezonance (MRI). B-ultrazvuk je jednoduchý, rychlý a ekonomický. Přesnost však není tak dobrá jako u posledních dvou. CT sken je nyní více populární. Často je nutné provádět zesílené skenování na nádorech měkkých tkání. MRI má lepší rozlišení pro některé nádory měkkých tkání. Může být použito selektivně. Když je podezření na zadní mediastinální nádor hrudní dutiny, je odebrán rentgen hrudníku. Tablety mají určitou pomoc, podezření na feochromocytom močového měchýře, cystoskopie a cystografie jsou zásadní. Autoři dospěli k závěru, že 4 případy feochromocytomu močového měchýře byly diagnostikovány cystoskopií, retroperitoneální angiografií, adrenální angiografií a intravenózní pyelonefritidou. Vyšetření jako angiografie mají pro pacienta trauma nebo bolest a existuje riziko vyvolání krize. V případě B-ultrazvuku se CT a MRI stávají stále více populárnějšími, obecně je to zbytečné, protože operace musí být provedena, stačí. Vyberte aplikaci za podmínek přípravy.

Diagnostika a diagnostika feochromocytomové krize u seniorů

Diagnóza

Při podezření na toto onemocnění by první měl aktivně používat alfa a beta blokátory a další odpovídající nouzovou léčbu, zatímco nouzová diagnóza B-ultrazvuku v nadledvinách a dvoustranná aorta k detekci nádorů, pokud je to nutné, ve stavu Pod CT nebo MRI stanovte diagnózu co nejjasněji. Po ukončení krize nechte moč nebo krev k měření UCA a VMA nebo jiných souvisejících testů a nakonec diagnózu potvrďte.

Diagnóza

Musí se odlišit od hypertenzní krize hypertenze, hypertenzní encefalopatie, těžké arytmie koronárních srdečních chorob, akutního infarktu myokardu a septického šoku.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.