Sekundární systémová amyloidóza

Úvod do sekundární systémové amyloidózy Sekundární systémová amyloidóza označuje systémovou amyloidózu sekundární k určitým patologiím, jako je chronický zánět, chronické lokální nebo systémové bakteriální infekce, malignity a podobně. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0012% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: proteinurie uremia urticaria purpura nodulární vaskulitida

Sekundární systémová amyloidóza

Chronický zánět (45%):

Zahrnuje revmatoidní artritidu, juvenilní chronickou artritidu, ankylozující spondylitidu, psoriázu (onemocnění vulgaris a kloubů), Reiterův syndrom, onemocnění dospělých dospělých, Behcetův syndrom, Crohnova choroba, chronická hnisavá dermatóza Počkejte.

Chronické bakteriální infekce (25%):

Včetně malomocenství, tuberkulózy, bronchiektázie, hemoroidového vředu, osteomyelitidy, Whippleovy choroby, syfilidy, hnisavého zánětu potních žláz, chronické pyelonefritidy u paraplegických pacientů.

Zhoubný nádor (8%):

Včetně Hodgkinovy ​​choroby, leukémie chlupatých buněk, rakoviny ledvin, střevního traktu, rakoviny plic a genitourinárů, karcinomu bazálních buněk a podobně.

Patogeneze

Amyloidním proteinem tohoto onemocnění je amyloidní proterin (AA protein), který nesouvisí s imunoglobulinem, jeho prekurzor se nazývá sérový protein související s amyloidem A (protein SAA), což je normální. V lidském séru existuje malé množství a AA protein tvoří aminoterminální část SAA proteinu, který je proteolyticky produkován v makrofágovém lysosomu za vzniku AA proteinu, který je stimulován antigeny v různých primárních makrofázích k vylučování AA proteinu. Byl uložen mimo buňku a byl diagnostikován. V posledních letech bylo zjištěno, že některé endokrinní nádory produkují amyloid a amyloid podobný amyloidu a glukagonový amyloid, které jsou spojeny s onemocněním slinivky břišní, patří do AA proteinu. Endokrinní neoplázie typu 2A (MEN 2A) je spojována s bolestmi zad, parestézií, místními svěděcími pigmentovými plaky a amyloidózou kůže Amyloidní protein je odvozen od keratinu, tzv. Amyloidního proteinu K. Imunohistochemie, elektronová mikroskopie a imunoelektronová mikroskopie odhalily, že bazální membrána léze byla zničena a hustá struktura destiček byla zničena a byla pozorována depozice amyloidu, což naznačuje - Rozhraní poškození kůže.

Sekundární systémová prevence amyloidózy

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Sekundární systémové amyloidní komplikace Komplikace, proteinurie, kopřivka, kopřivka, nodulární vaskulitida

Nemoc napadá hlavně játra, slezinu, ledviny, nadledvinky a kůži a další orgány, projevující se jako hepatosplenomegalie, proteinurie, sekundární nefritida a urémie. Mezi kožní projevy patří poškození podobné lýtkům erytiplas, kopřivka, Schonlein-Henochova purpura, nodulární vaskulitida atd.

Diagnóza je založena na vícenásobném poškození orgánů, patologickém ukládání amyloidu a podobně.

Příznaky sekundární systémové amyloidózy časté příznaky proteinurie hepatosplenomegalie nodule depozice amyloidu

Onemocnění postihuje hlavně játra, slezinu, ledviny, nadledvinky a kůži a další orgány, projevující se jako hepatosplenomegalie, proteinurie, sekundární nefritida a urémie, kožní projevy telecí erysipel, urtikárie, Schonlein-Henochova purpura, Nodulární vaskulitida a podobně.

Sekundární systémová amyloidóza

Různé abnormality testu se mohou objevit v různých orgánech, jako je abnormální funkce jater, proteinurie a azotémie.

Histopatologie: amyloidní depozity v intersticiálních tkáních a stěnách cév postižených orgánů Dlouhodobé parenchymální buňky jsou nahrazeny amyloidem Biopsie kůže by měla zahrnovat podkožní tukovou vrstvu, amyloidní depozity v dolní dermis nebo tukové tkáni. Kolem malých krevních cév.

Diagnostika sekundární systémové amyloidózy

Diagnóza je založena na vícenásobném poškození orgánů, patologickém ukládání amyloidu a podobně.

Je třeba věnovat pozornost identifikaci primárního onemocnění a jeho identifikaci s primární systémovou amyloidózou.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.