Syndrom hydrocefalu zadní jámy u dětí

Úvod do syndromu zadního fossa hydrocephalus u dětí Syndrom zadního fossa hydrocephalus, který je nekomunikujícím hydrocefalem, je vrozená malformace zadní kraniální fosílie, hlavně v důsledku akumulace mozkomíšního moku do cysty čtvrté komory a objevují se příznaky poškození nervů. Také známý jako Dandy-Walkerův syndrom, Luschka-Magendieova dírka (čtvrtá díra komorové díry), atresiový syndrom, čtvrtá komorová laterální díra, mezenterický atriální syndrom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: otok mozku, syringomyelia

Příčina syndromu zadního fossa hydrocephalus u dětí

(1) Příčiny onemocnění

Tento příznak je vrozená malformace zadní fossy, příčina není známa, je časná vývojová porucha embrya, hlavní lézí je čtvrtá Magendieho dírka a obstrukce Luschky, také pozorovaná u vrozeného hydrocefalu, intraventrikulární nebo vnější akumulace Mozkomíšní mok.

(dvě) patogeneze

V důsledku akumulace mozkomíšního moku ve čtvrté komoře dochází ke zvětšení kapsulární čtvrté komory: cerebelární sakrální dysplazie a defekt zadního temporálního iliku a zvětšená přední vak a cerebelární hemisféra jsou tlačeny dopředu a laterálně zvětšenou čtvrtou komorou; Mozek a příčné procesy jsou přemístěny vzhůru, což způsobuje vysoký sinus a zvětšenou zadní fossu.

Patologické znaky tohoto onemocnění jsou:

1 cystická dilatace čtvrté komory;

2 Mozková vermis je nedostatečně vyvinutá nebo nevyvinutá;

3 Existuje vrozený nebo pozdější hydrocefalus.

Prevence syndromu zadních fossa hydrocephalus u dětí

Tento příznak je vrozené malformační onemocnění s neznámou etiologií, je způsobeno časnými vývojovými poruchami embrya. Preventivní opatření se týkají jiných chorob vrozených vad. Prevence by měla být prováděna od pre-těhotenství do prenatální:

Při prevenci vrozených vad hraje aktivní roli předmanželské lékařské vyšetření, jehož velikost závisí na vyšetřovaných položkách a obsahu, včetně sérologického vyšetření (jako je virus hepatitidy B, treponema pallidum, HIV) a vyšetření reprodukčního systému (jako je screening na zánět děložního čípku). Obecná lékařská vyšetření (jako je krevní tlak, elektrokardiogram) a dotaz na rodinnou anamnézu onemocnění, osobní lékařskou anamnézu atd., Se dobře věnují poradenství v oblasti genetických chorob.

Komplikace syndromu zadního fossa hydrocephalus u dětí Komplikace, otok mozku, stříkačka

Některé případy tohoto onemocnění mohou být spojeny s abnormálním nervovým systémem, včetně lumbosakrálního vypuzení páteře, jednoduchého vypoukání mozku, kombinované malformace včetně dysplázie corpus callosum, pitva může také najít ektopický orgán nebo tkáň, žádný mozkový gyrus, mnohočetný mozek , stenóza akvaduktu a syringomyelia.

Příznaky syndromu zadní kraniální fossa hydrocephalus Časté příznaky Zvýšená nestabilita nitrolebního tlaku chůze Zvětšení hlavy Hydrocephalus Chvění oční bulvy Bolesti hlavy a zvracení inteligence

1. Zvýšený intrakraniální tlak U většiny dětí se projeví příznaky do 2 let, jako je bolest hlavy, zvracení, podrážděnost a další příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku, přední a zadní průměr lebky, týlní výčnělek, klinické projevy hlavně hydrocefalus, intrakraniální tlak Zvýšení příznaků.

2. Příznaky neurologického poškození Zvýšený lebeční tlak způsobený příznaky poškození mozku a lebečního nervu, abnormální inteligence a motorické funkce, nedostatek motorického vývoje, poškození lebečního nervu projevující se jako nervová obrna, špatná kontrola hlavy, poškození mozkové funkce Nestabilní stav, nystagmus atd. Se mohou projevit také jako spastická mozková obrna a mentální retardace.

Vyšetření syndromu zadních fossa hydrocephalus u dětí

Krevní test

Pokud je infekce souběžná, zvyšuje se počet leukocytů v periferní krvi a klasifikace neutrofilů a může dojít k anémii a dalším projevům.

2. Fenol červený experiment

Aby se zjistilo, zda se jedná o dopravní hydrocefalus, může být na klinice injikována do mozku také fenolová červeň a je pozorován čas výskytu mozkomíšního moku v subarachnoidálním prostoru míchy.

Specifický operační postup je následující: po intracerebroventrikulární injekci 1 ml neutrální fenolické červeně se provede lumbální punkce, takže z punkční jehly pomalu klesá mozkomíšní tekutina na gázu zvlhčenou 10% hydroxidem sodným. K dispozici je fenolická červeň: Za normálních okolností nebo 2 až 12 minut po intraventrikulární injekci mozkové komory by se v subarachnoidálním prostoru míchy měla objevit fenolová červeň. Pokud se neobjeví po dobu 20 minut, lze ji považovat za obstrukční hydrocefalus.

Hlavními patologickými změnami nervového systému není a-ultrazvuk a obecné vyšetření obrazu snadno vidět. Zvětšení týlní tkáně způsobené hydrocefalem je často zvětšeno a zadní kraniální fosílií je průhledná a existuje podezření, CT se aplikuje na diagnostiku tohoto onemocnění po klinické aplikaci. Vylepšené vyšetření magnetickou rezonancí (MRI) jsou pohodlnější a poskytují jasnější obrazy, včetně zúžení akvaduktu.

CT vyšetření

To má velký význam pro diagnózu hydrocefalu, může také rozlišovat, zda se jedná o hydrocefalus v provozu. Když je nekomunikující hydrocefalus (obstrukční hydrocefalus), jsou komory zjevně rozšířené a tupé, což může být určeno podle rozšíření komor. V obstrukční oblasti může jednostranná nebo dvoustranná interventrikulární obstrukce sept způsobit jednostrannou nebo dvoustrannou dilataci laterální komory, zatímco třetí a čtvrtá komora jsou normální a stenóza akvaduktu se jeví jako bilaterální dilatace a dilatace třetí komory, zatímco čtvrtá komora je normální. Když jsou střední a boční otvory čtvrté komory blokovány, jsou rozšířeny všechny komory (včetně čtyř komor).

V případě provozního hydrocefalu prokázala CT sférickou expanzi komory, v menší míře byla čtvrtá komora nejmenší, bazální bazén se často rozšířil a mozkový sulcus se rozšířil.

V posledních letech se v důsledku rozšířeného používání CT objevil klinický název „externí hydrocefalus“. CT ukazuje, že zvětšení komory není zřejmé, zatímco bazální bazén, laterální fisura, longitudinální fissure pool a cerebrální hemisféra se zvyšují. Rozsáhlé rozšíření subarachnoidů se domnívalo, že se může jednat o časný projev provozního hydrocefalu, a někteří lidé si myslí, že tyto projevy jsou benigní, samo-omezené rozšíření subarachnoidů, ne přenosný hydrocefalus, protože U kojenců a malých dětí do 2 let je tempo růstu lebky rychlejší než tempo mozku a mezera mezi mozkem a lebkou se zvětšuje, takže sulcus, fisura a bazén jsou na CT relativně široké. Za normálních okolností je pavučina na povrchu mozku Submembránová dutina může být až 4 mm, podélná lomová nádrž je 6 mm a boční trhlina je 10 mm, což je vše v normálním rozmezí. Po 18 měsících až 2 letech se mozek vyvíjí rychleji, mezera mezi mozkovým parenchymem a lebkou se postupně zmenšuje a subarachnoidální prostor Rozšiřující se situace již není zřejmá.

2. Vyšetření MRI

Kromě toho, že se zvětšuje ventrikulární zvětšení, může míšní tekutina v obstrukčním hydrocefalu pronikat do mozkové komory ependymální membránou, intersticiální edém kolem komory a v komoře je vysoký signál, který má důležitou diagnózu. Hodnota.

3. Rentgenová inspekce

Rentgenové snímky rentgenových lebek, vertebrální angiografie a ventriculografie jsou užitečné pro diagnostiku a všichni starší lidé mají viditelné známky zvýšeného intrakraniálního tlaku.

Diagnóza a identifikace post-kraniálního syndromu fosílie hydrocefalu u dětí

Diagnóza

Typické klinické projevy obvykle není obtížné diagnostikovat. Opakujte revizi obvodu hlavy. Pokud je růst příliš rychlý, může to pomoci při diagnostice. U dětí s uzavřenými kraniálními stehy nemá hydrocefalus žádné projevy zvětšení hlavy.

Vzhledem k tomu, že příznaky postrádají specifické příznaky a symptomy, je diagnóza obtížnější. Případy hlášené Marií se vyskytují od narození do 34 let a většina případů je diagnostikována za méně než 6 měsíců.

Diferenciální diagnostika

U kojenců je třeba dbát na to, aby identifikovali:

1. Nezralé děti mají rychlejší zvětšení hlavy, některé jsou podobné hydrocefalu, ale komory nejsou velké.

2. Zvětšení hlavy je většinou čtvercové a existují další příznaky křivice.

3. Chronický subdurální hematom má často anamnézu traumatu hlavy (někdy trauma není zřejmé), zvracení, pomalejší zvětšení hlavy, CT ukazuje rozšíření subdurálního prostoru, subdurální vpich má více oranžové nebo žluté Kapalina.

4. Intracraniální kosmické léze, jako jsou nádory, abscesy atd.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.