Recidivující kožní nekrotizující eozinofilní vaskulitida

Úvod do recidivující kožní nekrotické eozinofilní vaskulitidy Recidivující kožní nekrotická eozinofilní vaskulitida (recidivující subkutánní nekrotizující eozinofilicvasuclitis) je systémová červená papule, hemoragické papuly, angioedém, plátky plátky, mukositida, gingivitida, celková plešatost atd., Příležitostně prstencový erytém. , edematózní poškození a kožní vaskulitida puchýře. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% - 0,07% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: erytém

Příčiny opakující se kožní nekrotické eozinofilní vaskulitidy

(1) Příčiny onemocnění

Příčina této choroby není jasná.

(dvě) patogeneze

Patogeneze stále není jasná. Vzhledem k tomu, že eozinofily ulpívají na vaskulárních endoteliálních buňkách, může přítomnost adhezních molekul nepřetržitě doplňovat eosinofily. Typ 1 (VCAM-1) kombinuje integrin pozdně aktivního antigenu typu 4 (VLA-4) a mezibuněčnou adhezní molekulu typu 1 (ICAM-1) a hraje důležitou roli v migraci eosinofilů do endoteliálních buněk. Uvolňování leukotrienu z Cleavage buněk, C4 a faktorů aktivovaných destičkami zvyšuje vaskulární permeabilitu a vede k patologickým změnám způsobeným uvolňováním granulárních proteinů a uvolňováním histaminu z bazofilů a žírných buněk. Angiogenní vaskulitida (obrázek 1).

Patologie ukázala nekrózu podobnou fibrinu ve stěně, infiltraci eosinofilů v celé dermě, mírnou nebo leukocytovou fragmentaci, normální dermis, příležitostnou epidermální puchýř nebo eosinofilní infiltraci, nepřímou imunofluorescenci Existuje velké množství hlavních základních bílkovin a neurotoxinů odvozených od eosinofilů uložených ve stěně krevních cév a krevních cév kolem krevních cév, a to lze vidět v dermis, zejména v perivaskulárních buňkách s mastocyty (obarvené žírnými buňkami trypsin), elektronovou mikroskopií Zkoumání ukázalo, že stěny malé krevní cévy a endoteliální buňky byly abnormální a došlo k adhezi eozinofilů a volných eosinofilů a byly vidět poškozené endoteliální buňky. Eozinofily vykazovaly cytoplasmatické granule a organely ztracené a chromatin jádra se rozpustil. Abnormální endoteliální buňky mají jadernou pyknózu, bobtnání buněk, mitochondriální destrukci, prasknutí buněčné membrány atd., Mezi svazky kolagenu jsou degenerativní velké eozinofily a volné částice, obarvené imunoperoxidázou, viditelné endoteliální buňky malých krevních cév mají VCAM -1 depozice a VLA-4 pozitivní velká eozinofilní adheze, vaskulární povrchové zapojení VCAM-1 je silně pozitivní.

Opakující se kožní nekrotizující prevence eozinofilní vaskulitidy

Včasná diagnóza, včasná léčba, pokud možno najít příčinu, léčit příčinu.

Opakující se kožní nekrotická eozinofilní vaskulitida Komplikace

Může existovat povrchová lymfadenopatie a hepatosplenomegalie.

Opakující se kožní nekrotická eozinofilní angiitida příznaky časté příznaky hemoragické papuly kožní nekróza slzou plnou plešatou cévní alergickou zánět

Vyrážka vykazovala systémové červené papuly, hemoragické papuly, angioedém, plátky plevelů, mukositidu, gingivitidu, úplnou plešatost, příležitostný erytém prstenu, poškození otoků a puchýře, hlavní svědění, žádné tělo Příznaky, dlouhý průběh nemoci, chronický recidivující proces.

Vyšetření opakující se kožní nekrotické eozinofilní vaskulitidy

Podle klinických projevů lze laboratorní testy diagnostikovat tkáňové biopsie.

Absolutní počet eosinofilů vzrostl, dosáhl (1,4 ~ 6,2) × 10 / l, rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšený sérový hlavní protein (MBP) (<600 μg / l), IgE, IgA, IgG zvýšen, elektroforéza sérového proteinu A globulin gama se zvýšil, eozinofily prodloužily přežití v séru pacienta.

Diagnostika a diagnostika recidivující kožní nekrotické eozinofilní vaskulitidy

Musí být identifikována jako herpetická dermatitida, eozinofilní syndrom, Wellsův syndrom, epizody angioedému s eosinofilií, polymorfní těhotenská vyrážka atd., Výše ​​uvedená onemocnění klinicky neexistují hemoragické papuly, patologie Existují také významné rozdíly, takže není těžké rozlišit, Churg-Straussův syndrom, klinicky astma, histopatologie je malá až středně velká vaskulární eozinofilní vaskulitida nebo granulomatózní vaskulitida a nedochází k fragmentaci bílých krvinek Lze s ním ztotožnit.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.