Plicní histiocytóza

Úvod do plicní histiocytózy Histiocytóza je vzácná skupina nevysvětlitelných nemocí, jejíž název navrhl Lichtenstein v roce 1953. Toto onemocnění se většinou vyskytuje u dětí a jeho patogeneze, klinické příznaky a patologický rozsah jsou velmi odlišné, ale patologicky má společný patologický rys, tj. Abnormální proliferaci histiocytů. Bylo potvrzeno, že tato tkáňová buňka obsahuje Langerhansovy tkáňové buňky (langerhans ' Histocytu), takže je nyní nemoc známa jako histiocytóza z Langerhansových buněk. Histiocytóza plicních Langerhansových buněk může pocházet z plic nebo jako součást systémové systémové léze. Dříve byl název nemoci matoucí. Fokální léze se nazývala eozinofilní granulom, zatímco systémová léze se nazývala písmenem-Siweova choroba (Lee-Snowova choroba) a Hand-Schüller-křesťanská nemoc (Han- Xu-ke nemoc). Aby se předešlo nejasnostem, navrhla Americká společnost pro buněčné vědy v roce 1997 novou klasifikační metodu pro tyto choroby v závislosti na zapojení orgánů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímaví lidé: více než děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pneumotorax

Příčiny plicní histiocytózy

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není známa.

(dvě) patogeneze

1. Patologické projevy Typickou patologickou změnou plicní histiocytózy je to, že aktivované Langerhansovy buňky tvoří volnou granulomatózní tkáň, která je doprovázena lymfocyty a infiltrací zánětlivých buněk, přičemž poslední zahrnuje hlavně eosinofily a obry. Morfologie Langerhansových buněk ve fagocytárních a granulomatózních tkáních je podobná morfologii Langerhansových buněk v normálních tkáních, je střední velikosti a má průměr asi 15 μm. Hranice buněk nejsou jasné a jádro je typický nepravidelný tvar. Skládání je zřejmé, cytoplazma je bledá, mírná eozinofilní, buněčné jádro je patrné pod elektronovým mikroskopem a cytoplazma obsahuje dobře diferencované Golgiho a hojné endoplazmatické retikulum a mitochondrie. Charakteristickou změnou je, že Birbeck lze vidět pod elektronovým mikroskopem. Langerhansovy buňky na granulomatózní tkáni exprimují histokompatibilní antigeny třídy I a II, integrin p2 (CDlla / CDllc / CD18), adhezin (CD54, CD58), společný antigen leukocytů (CD45 RO) a buňky Protein Intra-S-100 atd. Jsou granulomatózní léze plicních Langerhansových buněk fokálně distribuovány, oddělené normální plicní tkání, jsou ve středu distálních bronchiolů Infiltrace a destrukce tracheální stěny, v tomto smyslu by měl být plicní Langerhansův buněčný granulom spíše bronchiole než difúzní intersticiální plicní onemocnění, granulom a sousední tkáňové hranice jsou nejasné, granulomy mohou být Sousední alveolární expanze, obklopující alveolární dutina obsahuje velké množství makrofágů (jako je deskvamativní intersticiální pneumonie, DIP) doprovázené Langerhansovými buňkami, granulomatózní léze kolem infiltrace lymfocytů, která je velká Část CD4 a / β T lymfocytů, plicní tkáň, která není napadena granulační tkání, je obvykle normální, ale obvykle dochází k určitým nespecifickým změnám v těchto plicních tkáních v důsledku kouření.

2. Další mechanismy Nedávné studie ukázaly, že Langerhansovy buňky v Langerhansově buněčné histiocytóze (LCH) jsou klonového původu, což naznačuje, že tyto buněčné abnormality hrají důležitou roli v patogenezi LCH, normálních plicích. Gehansovy buňky se obvykle objevují pouze v mukózním epitelu průdušek, zatímco granulomatózní léze LCH v plicích jsou obvykle umístěny ve středu bronchiole, což naznačuje, že mikroprostředí bronchiálního epitelu může hrát důležitou roli při určování agregace Langerhansových buněk. Protože kouření úzce souvisí s plicním LCH a kouření je nejviditelnějším poškozením bronchiálního epitelu, má se za to, že poškození bronchiálního epitelu způsobené kouřením může souviset s akumulací Langerhansových buněk v plicích. Epiteliální buňky mohou při stimulaci vyvolat mnoho schopností. Cytokiny, které ovlivňují proliferaci, diferenciaci a dlouhověkost Langerhansových buněk (jako je faktor stimulující kolonie granulocytových monocytů, GM-CSF). Z tohoto hlediska epitelové buňky produkují nadměrné cytokiny, které mohou být v plicním LCH. Hraje důležitou roli v počátečním procesu a kromě toho další epitelové buňky dýchacích cest, jako jsou neuroendokrinní buňky, produkují více médií, jako je žabí kůže. Může také hrát roli v patogenezi plicního LCH. Protože bronchiální epitel je rychle zničen v LCH plic, naznačuje to, že epiteliální buňky nejsou kontinuálním faktorem proliferace Langerhansových buněk a Langerhansovy buňky v plicních LCH mohou Prostřednictvím autokrinních nebo parakrinních funkcí může produkce různých cytokinů, včetně GM-CSF, TNF-a, IL-1, IL-6 atd., Hrát důležitou roli při udržování kontinuálního vývoje plicních LCH.

Bez ohledu na roli kouření v patogenezi LCH je touto chorobou postiženo pouze malé procento kuřáků, což naznačuje, že do patogeneze jsou zapojeny i další faktory. Nedávno někteří vědci objevili proces degradace X-chromozomů u pacientek, zda se jedná o byrokracii Langerhansovy buňky v ložiskových lézích nebo Langerhansovy buňky v difúzních lézích pocházely ze stejného klonu, což naznačuje, že LCH může být podobná nádorům v důsledku proliferace klonů Langerhansových buněk. Chromozomální mutace prekurzorových buněk Hans buněk může také hrát roli v patogenezi LCH.Ověřuje se, že klonovací markery na povrchu Langerhansových buněk jsou nezbytné pro výskyt LCH, ale jejich funkční behaviorální abnormality jsou malignější než nádory. Například mutace mohou způsobit, že prekurzorové buňky Langerhansových buněk reagují na signalizaci normálních cytokinů, což vede k klonální propagaci prekurzorových buněk Langerhansových buněk, které se při konstantní diferenciaci Gehansovy buňky postupně ztrácejí schopnost regenerace, ale stále si zachovávají některé abnormality v klinických projevech, jako je signál k chemotaktickým faktorům. Zesílení reakce a snížení stupně apoptózy Souhrnně lze říci, že patogeneze LCH je stále nejasná. Další objasnění molekulárně biologického mechanismu proliferace klonů Langerhansových buněk má velký význam pro objasnění patogeneze LCH.

Prevence plicní histiocytózy

1. Vyvarujte se kontaktu se škodlivými faktory, abyste zabránili vystavení škodlivým chemickým látkám, zejména drogám, věnujte pozornost racionálnímu užívání drog a při vystavení jedům nebo radioaktivním materiálům by měla být posílena různá ochranná opatření.
2. Důsledně vykonávat misijní činnosti k prevenci a léčbě různých infekčních chorob, zejména virových infekcí.
3, posílit fyzické cvičení, dávat pozor na hygienu potravin, udržovat pohodlnou náladu, práci a odpočinek, zvýšit odolnost těla.

Komplikace plicní histiocytózy Komplikace

Může být komplikován spontánním pneumotoraxem a respiračním selháním, v pozdním stádiu se může objevit plicní srdeční choroba.

Symptomy plicní histiocytózy Časté příznaky Slabý suchý kašel, dušnost, hemoptýza, bolest na hrudi, bolest kostí, mukózní proliferativní zánět

Histiocytóza plic Langerhans se může objevit v jakémkoli věku, multiorgánová a multisystémová Langerhansova buněčná histiocytóza obvykle u kojenců a dětí, ale postižení plic obvykle není hlavním klinickým projevem, naopak pouze zasahuje do plic Histiocytóza plicních Langerhansových buněk se většinou vyskytuje ve věkové skupině 20–40 let, není zde žádný významný rozdíl mezi pohlavími, klinické projevy plicní histiocytózy z Langerhansových buněk jsou velmi odlišné, asi 25% pacientů nemá žádné klinické příznaky, pouze Někdy během fyzického vyšetření někteří pacienti zjistili, že po pneumotoraxu nebo respiračních symptomech, rentgenovém vyšetření jsou nejčastějšími příznaky pacientů suchý kašel (56% až 70%) a dušnost (40%), další klinické příznaky. Včetně bolesti na hrudi (10% až 20%), únavy (30%), úbytku hmotnosti (20% až 30%), horečky (15%), přibližně polovina pacientů má v anamnéze rinitidu v anamnéze před nástupem, hemoptýza je méně než 5% Přibližně 25% pacientů může mít recidivující pneumotorax.

4% až 20% pacientů může mít cystické léze kosti. Pacienti mají obvykle fokální bolest kostí nebo patologické fraktury. Malý počet pacientů (asi 15%) může mít postižení centrálního nervového systému a naznačuje špatnou prognózu.

Fyzikální vyšetření: Obecně neexistují žádné zjevné abnormální nálezy, „zvuk odprýskávání“ a „lebkový prst“ jsou obvykle neobvyklé, lze pozorovat sekundární plicní hypertenzi, ale často opomíjená, plicní srdeční choroba se může objevit v pozdní fázi onemocnění.

Vyšetření plicní histiocytózy

Rutinní laboratorní testy obvykle nemají pozitivní nálezy, počty eozinofilů v periferní krvi jsou normální, rutinní biochemické testy v krvi se obvykle objevují bez abnormalit, eozinofily v periferní krvi jsou obvykle normální, sedimentace erytrocytů je obvykle mírná, pacienti často Existuje celá řada nízkých titrů autoprotilátek a imunitních komplexů a sérový angiotensin konvertující enzym je normální.

1. Rentgenové nálezy Výkonnost RTG hrudníku se liší v závislosti na různých stádiích onemocnění, léze jsou obvykle bilaterálně symetrické, ačkoli jsou léze difúzní, soustředí se hlavně do horního středního plicního pole. Charakteristické změny jsou rozmazané stíny malých uzlíků (méně než 5 mm v průměru). Nejběžnější změnou jsou retikulární uzliny, někdy i cystické léze. V pokročilém stádiu obvykle zmizí nodulární stíny, nahrazené plicními vaky. Sexuální změny a dokonce i tvorba pseudo-emfyzému mohou být jiné projevy odlišeny od jiných difúzních plicních chorob, včetně změn objemu plic, lézí umístěných v horní části plic, bez mediastinální lymfadenopatie a pleurálního postižení a někteří pacienti se mohou opakovat Pneumothorax a osteolytické změny žeber, ale je třeba poznamenat, že u méně než 19% pacientů s rentgenovým vyšetřením hrudníku může být zcela normální.

2. CT hrudníku CT s vysokým rozlišením (HRCT) má význam nejen pro diferenciální diagnostiku nemoci, ale má také určitý význam při posuzování závažnosti onemocnění Lézie je obvykle distribuována uprostřed normální plicní tkáně, i když v dolní části plic. Rozptýlené léze jsou vidět, ale léze jsou většinou umístěny v horní části a symetrie je rovnoměrně rozložena. V raných lézích dominují hlavně malé uzlové stíny s rozmazanými okraji. V některých případech jsou vytvořeny dutiny a uzly jsou centrálně distribuovány lobuly a S cystickými změnami tloušťky tenké stěny, jak se léze vyvíjí, postupně dochází k výrazným cystickým změnám. Tyto tobolky se velmi liší velikostí, ale obvykle mají průměr menší než 1 cm, lze kapsli izolovat nebo fúzovat. Dokonce i výskyt emfyzému, spontánních malých uzlů, dutin a cysticizace jsou charakteristickými změnami histiocytózy plic Langerhansových buněk.

3. Test plicní funkce Plicní funkce histiocytózy plic Langerhansových buněk souvisí s rozsahem postižení plicních lézí, které mohou být obstrukční, restriktivní a smíšené ventilační dysfunkce, 10% až 15% pacientů má plicní funkci. Normálně, i když bylo zjištěno, že rentgenové nálezy hrudníku jsou abnormální, častější změnou je snížení vitální kapacity (VC) a zvýšení zbytkového objemu plynu (RV), takže celkový objem plic je normální a poměr RV / TLC se zvyšuje. Funkční změny jsou spojeny s cysticizací plic pacienta, asi 50% pacientů má obstrukční ventilační dysfunkci, která je charakterizována poklesem FEV1. Pokud má pacient s difúzním plicním intersticiálním onemocněním obstrukční ventilační dysfunkci, je to velmi užitečná diagnóza. V indexu histiocytózy plicních Langerhansových buněk je nejčastější změnou plicních funkcí snížení difúzní funkce.Části parciálního tlaku arteriálního kyslíku mohou být v klidu normální nebo mírně snížené, ale nejčastější je hypoxemie.

4. Fiberoptická bronchoskopie a bronchoalveolární výplachová bronchoskopie lze vidět při normálních nebo nespecifických bronchiálních mukózních změnách, bronchiální biopsie nepomáhá při diagnostice, transbronchiální plicní biopsie obvykle proto, že biopsie je příliš malá, diagnóza nemá smysl Velká, ale pokud je tkáň biopsie dostatečně velká k detekci Langerhansových buněk pomocí imunohistochemických technik, je to důležité pro diagnózu. U většiny pacientů se celkový počet buněk v bronchoalveolární výplachové tekutině (BALF) zvyšuje. Klasifikace buněk je způsobena hlavně zvýšením počtu neutrofilů a eosinofilů a snížením poměru CD4 / CD8. Například Langerhansovy buňky jsou více než 5%, což silně naznačuje možnost histiocytózy plicních Langerhansových buněk. .

Diagnostika a diagnostika plicní histiocytózy

Pozitivní diagnóza je založena na patologickém vyšetření, ačkoli diagnózu může někdy potvrdit fibrooptická bronchoskopie, rychlost diagnostiky otevřené biopsie plic je lepší než u transbronchiální biopsie plic. Historie a fyzikální vyšetření jsou obecně nespecifické. Lékařská anamnéza je užitečná pro diagnózu, ale není jedinečná. CT vyšetření hrudníku má určitý význam pro typické případy, ale atypický výkon nemůže diagnózu zcela vyloučit.

Měl by být odlišen od chronické exogenní pneumonie, nemangangiomyelie a Wegenerovy granulomatózy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.