Plicní amyloidóza

Úvod do plicní amyloidózy Amyloidóza označuje skupinu klinických syndromů s různými projevy, z nichž všechny jsou charakterizovány extracelulárním ukládáním amyloidu. V roce 1854 Virchow poprvé nazval nemoci amyloidózou, protože uložený amyloid (amyloid) vykazoval podobnou barvicí reakci se škrobem, když narazil na jód a kyselinu sírovou a byl pod světelným mikroskopem amorfní. Yihong. Amyloidy různých proteinů mají stejný tvar a jsou obarveny konžskou červenou za vzniku specifického zeleného nebo žlutého dvojlomu pod polarizátorem. Depozice amyloidu může způsobit smrštění parenchymálních buněk, narušit mechanickou funkci orgánu nebo ovlivnit vazokonstrikci a způsobit krvácení. Amyloidóza může napadnout více nebo jednotlivé orgány a mohou být ovlivněny všechny části dýchacího systému. Amyloidní depozity na jazyku mohou způsobit obstrukční spánkem narušené dýchání; depozice v tracheobronchiálním prostředí může způsobit obstrukci proudění vzduchu nebo krvácení; difúzní depozice intersticiálních plic může vést k dysfunkci ventilace a respiračnímu selhání; pleurální nebo bránice může vést k Slabost hrudníku nebo dýchací sval. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,004% -0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:

Příčiny plicní amyloidózy

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie bronchopulmonální amyloidózy nebyla zcela objasněna, v současné době se věří, že většina fokální tracheobronchiální a plicní nodulární amyloidózy u tohoto onemocnění je hlavně typu A1 a amyloid je odvozen hlavně od imunoglobulinu. Nadměrná depozice amyloidu v bronchopulmonální soustavě může souviset s následujícími faktory:

1. V lymfatické tkáni spojené s průduškami (BALT) dochází k abnormální imunitní odpovědi. Plazmové buňky odvozené z B lymfocytů jsou příliš monogenní a lokálně metamorfované, což vede k nadměrným normálním imunoglobulinům a fragmentům, které jsou strukturálně abnormální nebo přesahují schopnost těla vyjasnit. Degradační produkty tvoří odpovídající fragmenty lehkého řetězce, které jsou ukládány jako amyloid v bronchopulmonálních tkáních Někteří autoři se domnívají, že makrofágy jsou důležitými místy pro přeměnu prekurzorů imunoglobulinového polypeptidu na amyloidní struktury, takže amyloidní periferní oblasti jsou často Případy infiltrace plazmatických buněk a makrofágů, plazmacytomu, lymfomu komplikovaného amyloidózou tuto teorii podporují a stále jsou pozorovány klinické případy přeměny plasmacytomu nebo lymfomu na amyloidní nádor.

2. V důsledku zánětlivých lézí v plicích se zvyšuje vaskulární permeabilita a související proteinové prekurzory v cirkulující krvi unikají z krevních cév. Depozice a aktivace fágových buněk v plicích, plazmatických buňkách a fagocytárních buňkách odrážejí místní zánětlivé reakce. Tuto teorii podporuje monoklonální protein obsahující bronchopulmonální amyloidní sérum. Tvorba a ukládání amyloidu je regulována T lymfocyty. Vrozená imunitní funkce thymické dysplazie je náchylná k amyloidóze. Při vyvolání amyloidózy u zvířat je požadovaný čas výrazně kratší než u běžných zvířat, funkce místních T lymfocytů je snížena a funkce B lymfocytů je hypertyreóza, hodnota pH je snížena, což vede k ukládání amyloidů.

Difuzní plicní intersticiální nebo alveolární septická amyloidóza může být odvozena od AL, AA proteinu nebo transportního proteinu tyroxinu, protože jeden z projevů systémové amyloidózy, její etiologie a patogeneze mají následující možnosti:

3. Primární systémová amyloidóza nebo v kombinaci s mnohočetným myelomem, maligní hyperplazie plazmatických buněk kostní dřeně (onemocnění buněčných buněk), což vede k subklinickému nebo klinickému mnohočetnému myelomu s depozicí AL fibrózy.

4. Sekundární k chronické infekci (tuberkulóza, hnisavá osteomyelitida, malomocenství), chronický zánět (revmatoidní artritida, Crohnova choroba) nebo maligní nádor (Hodgkinova choroba, rakovina ledvin) atd., Relativně vzácný, V této době byl protein akutní odpovědi v séru významně zvýšen a sérový protein asociovaný s amyloidem (SAA) byl také neustále zvyšován. AA protein byl produkt degradace SAA proteinu, způsobující sekundární nebo zánětlivou amyloidózu a byl hlášen AA protein. Hlavně ze stimulovaných makrofágů jsou u normálních lidí stopy krve, molekulová hmotnost je asi 8500 a může být produkována ve velkém množství při chronických infekcích a zánětlivých onemocněních.

5. Rodinná autozomálně dominantní dědičná a senilní amyloidóza, amyloid hlavně z plazmatického transportéru tyroxinu, jeho struktura je mutována, valin je nahrazen methioninem, a proto má amyloidogenitu, tyroxin 95% nosného proteinu pochází z jater, převážně uložených v centrálním nervovém systému, myokardu a intersticiálních plicích. Předpokládá se, že difúzní intersticiální amyloidóza je způsobena hlavně únikem cirkulujících prekurzorů proteinu z krevních cév a částí zánětu. V souvislosti se zvýšenou vaskulární permeabilitou jsou uniklé proteinové fragmenty degradovány a vázány k extracelulární matrici za vzniku amyloidních fibril. Prekurzory monoklonálních proteinů lze nalézt v krvi pacientů a léze mohou být infiltrovány bez plazmatických buněk. Argument.

(dvě) patogeneze

Podle elektronového mikroskopu je 95% amyloidu složeno z jednotných krystalických fibril a zbývajících 5% je struktura podobná pentagonálnímu dutému "smaženému koblihu". Fibrily jsou různé typy proteinů nebo polypeptidů a průměr je asi 10-15 nm a délka není 1. Při asi 8000 nm jsou fibrily pozorovány rentgenovou difrakcí a skládají se ze dvou podjednotek uspořádaných v p-plisovaném archu, který vysvětluje konfoláry po obarvení konžskou červení. V závislosti na orientaci polarizátoru a ose krystalu a chemických a fyzikálních vlastnostech struktury podobné smažené koblize jsou stejné v různých amyloidních změnách, které jsou odvozeny od rozpustných cirkulujících plazmatických proteinů, nazývaných rozpustné amyloidní proteiny. (SAP), produkt syntézy hepatocytů, může být struktura lešení amyloidu.

Všechny druhy proteinových fibril amyloidu jsou odvozeny od jejich rozpustných prekurzorů, jakmile jsou uloženy v tkáních, stanou se nerozpustnými za fyziologických podmínek a nejsou hydrolyzovány proteázami. Ačkoli je morfologie konzistentní, bylo objasněno 15 druhů amyloidních fibril. Chemická struktura, systematičnost a většina místní amyloidózy jsou odvozeny od tří prekurzorových proteinů, jmenovitě imunoglobulinového lehkého řetězce (AL), amyloidem asociovaného proteinu (AA protein) nebo transthyretinu (tyroxinový transportér) , transthyretin, TTR, dříve nazývaný prealbumin vázající se na tyroxin, TBPA), AL je nejdůležitější a některé variabilní oblasti lehkého řetězce imunoglobulinu (zejména lambda) mají potenciální amyloidózu Původní, po proteolytické hydrolýze, je variabilní oblast v lehkém řetězci oddělena od konstantní oblasti, která pak tvoří amyloidní fibrily a je uložena v tkáni. Molekulová hmotnost AL proteinu je 5 000 až 250 milionů, což je méně běžné. Zdroj amyloidózy β2 mikroglobulinu související s renální dialýzou, starší pacienti s Waldheimerovou chorobou a síňový amyloidní β protein a atriální natriuretický peptid, s medulárním karcinomem štítné žlázy, amyloidóza, procalcitonin, II Léze ostrůvků amyloid polypeptidových buněk ostrůvků a podobně.

Laryngeální tracheální bronchiální amyloidóza může být jeden uzlík, vícenásobné uzly nebo difúzní typ, poměr jednoho k multifokálnímu je asi 2: 5, společným histologickým znakem amyloidózy je extracelulární homogenní eosinofil Usazený v nepravidelné hmotě nebo vločce, může být barven nachově pomocí činidla s periodickou kyselinou-Schiff (PAS), je plísní na Kongo červené, barvené oranžové pod světelným mikroskopem, pod polarizátorem Jedná se o jabloňově zelený nebo žlutý dvojlom, často se vyskytují různé počty lymfocytů a infiltrace plazmatických buněk a reakce vícejaderných obřích buněk kolem sedimentu. Lézie jsou většinou umístěny pod sliznicí, která může dosáhnout chrupavky a napadnout cévní stěnu nebo serózní slizniční bazální membránu. Nebo obalené kolem sliznice, může to být průhledný prsten v tukové tkáni, asi 14% metaplasie kostí nebo chrupavek, abnormality osifikace v některých případech, tvorba sekundárních tracheobronchopathií, ussific depozice (tracheobronchopathia ossific deposits), Sliznicový epitel léze je neporušený a lze vidět skvamózní metaplasii.

Plicní nodulární léze jsou většinou umístěny v subpleurální oblasti kolem plic, vykazují šedé světlé uzliny, které se liší velikostí. Větší mají průměr 8 cm, což může způsobit významné stlačení plicního parenchymu. Menší jsou menší než 1 cm a některé obsahují křídové skvrny nebo Vytváření hrudek, usazenin amyloidů v malých stěnách cév a alveolárních septa nebo v jejich sousedství, periferních lymfocytů, plazmatických buněk a tkáňových buněk v nepravidelné vločkové infiltraci a makrofágové odpovědi (fagocytární amyloid), 25 Kalcifikace, osifikace nebo chrupavková metaplasie lze pozorovat v% případů, dutiny se tvoří přibližně v 5% případů, miliorní léze jsou široce distribuovány v intersticiálních a krevních cévách v plicích a jsou to malé uzliny nebo proužky, vaskulární léze se týkají hlavně plic. Svalová vrstva svalové cévy může být také doprovázena kalcifikací a osifikací. Plicní intersticiální difúzní typ (typ bublinového septa) ukazuje, že plíce jsou zvětšeny objemově, šedě a struktura je gumovitá. Léze se nachází hlavně v alveolárním septu a malá. Kolem žil se pod elektronovým mikroskopem amyloid vyskytuje nejčastěji při hromadění kolagenových vláken, což může vést k zahuštění alveolárního septa a kapilární okluze a mírné hyperplázii vláknité tkáně, alveolárního septa (tj. Alveolárního epitelu a plicních kapilár). Endothelium Oblast, kde je bazální membrána fúzována jako jedna, je méně zapojena.

Prevence plicní amyloidózy

Aktivní léčba může vyvolat primární onemocnění tohoto onemocnění je nejdůležitějším preventivním opatřením.V posledních letech je komplikována tuberkulózou a je vzácná u lidí s hnisavým onemocněním, což naznačuje, že prevence primárního onemocnění je účinná.

Komplikace plicního amyloidu Komplikace

Může být sekundární k plicní infekci, systémové selhání.

Příznaky plicní amyloidózy časté příznaky cyanóza, opakovaná atelektáza, obtížné dýchání, dušnost, selhání dýchání, kalcifikace

Klinické projevy bronchopulmonální amyloidózy jsou různé v závislosti na typu léze a příslušném orgánu a orgány jsou popsány následující:

1. Hrtanová amyloidóza je nejčastějším místem fokální amyloidózy v dýchacích cestách. Uvádí se, že představuje asi 75%. Hrtanová amyloidóza představuje asi 1% benigních hrtanových nádorů. Dosud bylo hlášeno více než 250 případů. ~ 90 let (průměrně 48 let), poměr mužů a žen je 1: 1, nejčastěji postiženou částí je falešný hlasový pás, často se vyskytují hlasivky a epiglottis, hlavní příznaky jsou chrapot, mohou být spojeny s krvácením, a dokonce způsobují smrtelné krvácení horních cest dýchacích, V těžkých případech může mít inhalační dušnost, hrdlo a jiné obstrukční příznaky horních cest dýchacích, difuzní hypertrofie sliznice laryngoskopem, nerovný nebo doprovázený hladkou a tvrdou polypoidní hmotou, nižší amyloidóza dýchacích cest a invaze do krku. To není neobvyklé, představuje asi 12% až 40%, občas se do krku zapojují další orgány, jako jsou slzné žlázy, mízní uzliny, žaludek nebo kožní amyloidóza. Lewis a kol. Uvedli 22 případů laryngeální amyloidózy. Ve 22 případech imunohistochemické barvení odhalilo 12 případů pozitivního na lehký řetězec A, 5 případů, pozitivní na lehký řetězecK, pouze 3 případy byly negativní a amyloidní fibrily krční amyloidózy byly hlavně lehkým řetězcem.

2. Tracheální bronchiální amyloidóza Tracheální bronchiální amyloidóza byla hlášena v téměř 200 případech, věk nástupu je 16 až 76 let (průměr 53 let), poměr mužů a žen 1: 1, většina bez základního onemocnění, klinická multifokální sliznice Dolní plak je nejčastějším (asi 85%), následuje hmota jednoho nádoru, nejméně difúzní infiltrační typ, léze obvykle nepřesahuje za průduškovou stěnu, častými příznaky jsou obtíže s dýcháním nebo sípáním (54%), Kašel (49%), hemoptysa (46%) a chrapot (24%) atd. Kvůli sekreci stenózy dýchacích cest mají často sekundární infekce, kašel je perzistentní, s kašlem a sputem, může mít horečku, plíce Zvýšené oddělení suchého a mokrého sputa a bílých krvinek, bronchiální obstrukce může způsobit laloky nebo atelektázu plic, pacienti mohou mít dýchavičnost po aktivitě, potíže s dýcháním, projevy redukce objemu plic a lokální redukci zvuku dechu, amyloidóza stěny cév vedoucí k krevním cévám Zvýšená křehkost a snížená kontraktilita a toto onemocnění je často doprovázeno koagulačním mechanismem, takže hemoptysa je docela běžná, X vyšetření může ukázat obstrukční pneumonii, atelektázu a fokální nebo difúzní stenózu dýchacích cest, rentgen rentgen pacienta Při pohledu na normální bronchografii CT s vysokým rozlišením Jasnější zobrazení průdušnice, zahuštění průduškové stěny a prominentních uzlů v dutině, a některé s kalcifikací, bronchoskopie lze vidět na stěnách dýchacích cest multi-mlha nebo jednostupňová boule nebo obecná hypertrofie, stenóza, boule je hladká a pedicle Uzly o velikosti (až 1 cm velké), pokryté neporušeným světlým epitelem, někdy zcela zakryté průduškami, snadno krvácet a bylo hlášeno, že zemřeli na tracheobronchiální amyloidózu ve 20 případech (multifokálních i difúzních) Léze), hlavní příčiny smrti byly krvácení, infekce a respirační selhání, 7 pacientů zemřelo na krvácení, 4 pacienti zemřeli na masivní krvácení v důsledku bronchoskopie a 2 pacienti zemřeli na difúzní léze potvrzené primární systémovou pitvou. Amyloidóza podle 15 let pozorování v bostonské univerzitní nemocnici 30% tracheobronchiální amyloidózy zemřelo do 7 až 12 let po diagnóze. Prognóza onemocnění proximálních dýchacích cest je horší než prognóza distálních lézí a úmrtnost je vysoká.

Někteří učenci léčili 1 případ bronchiální amyloidózy: Pacient, muž, 50 let, byl přijat do nemocnice kvůli přerušované horečce, kašli, kašli a hlenu a dušnosti po 4 měsících opakované léčby. Zvuk je snížen, krevní leukocyty, krevní plyn, imunoglobulin atd. Jsou v normálním rozmezí; 痰 je opakovaně testováno na kyselinovzdorné bacily, rentgen hrudníku vykazuje mírné ztluštění plic a pravé srdce má trojúhelníkovou hustotu a obrysy srdce. Fuzzy příznaky, laterální stíny ve středním laloku, příznaky střední bronchiální obstrukce, testy plicní funkce ukázaly mírnou obstrukční ventilační dysfunkci, bilaterální bronchoskopie ukázala bilaterální listy, segmentální bronchus obecně hypertrofická deformace, viditelný polypoidní otok Objekt a nerovnosti byly snadno vykrvitelné, pravý prostřední lalok byl zcela zablokován, pravý dolní lalok a levý lingvální průdušek byly zjevně úzké, sliznice byla přetížená a biopsie byla odebrána na průdušnici na obou stranách a bronchiální amyloid byl potvrzen barvením Kongo červeně. Změny, symptomy léčby antibiotiky jsou zmírněny, pravý střední lalok je absorbován a částečně absorbován, ale bazální segment pravého dolního laloku je rozmazaný a je léčen antibiotiky a nízkými dávkami cyklofosfamidu. Po úplném zmírnění příznaků byl většinou absorbován stín pravého dolního laloku. Bronchoskopie ukázala, že byla zmírněna slizniční hypertrofie, barva byla bledá, polypoidní výčnělek byl mírně zploštělý a bronchiální otvor byl stále úzký. Diagnóza byla bronchiální amyloidóza s pravým středním a dolním lalokem. Obstrukční pneumonie a atelektáza pravého středního laloku.

3. Plicní amyloidóza plicní amyloidóza byla hlášena doposud více než 160 případů, jak je uvedeno výše, plicní amyloidóza může být vyjádřena jako jediný uzlík (může se vyvinout do několika uzlů), multinodulační, milionární ( U fúzního nodulárního typu) nebo difúzního typu plicní intersticiální (alveolární septum) je věk nástupu věku 37 až 95 let (průměrně 65 let).

Jeden typ nodulu byl hlášen ve 47 případech, multidodulární typ v 56 případech; poměr mužů k ženám 1,4 až 1,5: 1, příznaky mají pouze 25% jediného nodulárního typu a 50% vícenásobného nodulárního typu, hlavní příznaky jsou kašel, žádné sputum nebo Méně sputa, hemoptýzy a dušnosti po aktivitě, hemoptýza je většinou přerušovaná malé množství nebo krev ve sputu, funkce plic není obecně poškozena, léze se často objevují rentgenem hrudníku nebo CT vyšetření, rentgen hrudníku ukazuje jasnou hranici Nebo vícenásobné kruhové stíny, většinou umístěné v okolní subpleurální oblasti, v rozmezí od 1 do 8 cm v průměru, mohou mít mírnou lobaci, kalcifikaci a tvorbu dutin, někdy obtížné odlišit od primárních nebo metastatických nádorů, prognóza je lepší, existují Případové zprávy mají přežití 20 let, s několika jedinými nodulárními (2%) a mnohočetnými nodulárními (7%) kombinovanými se systémovou amyloidózou.

Bylo hlášeno 32 případů nodulárních nebo fúzních uzlin, poměr mezi muži a ženami je 1: 1. Přibližně u 90% tohoto typu se vyskytují příznaky, zejména dušnost, dušnost, kašel, kašel malé množství bílého lepkavého sputa a hemoptysa. Může být slyšet suchý a mokrý hlas, test plicních funkcí může ukázat restriktivní poruchu ventilace, rentgenové snímky rentgenového hrudníku jsou difuzní miliary nebo malý uzlový stín, mohou být také retikulární uzliny, mohou být spojeny s hilar lymfadenopatií Velké (lymfoidní amyloidóza), CT film může jasněji ukazovat tvar a umístění léze, klinická diagnóza má určité potíže, asi polovina hlášených případů je postmortální pitevní diagnóza, zbytek je bronchoskopická plicní biopsie nebo torakotomie Diagnóza plicní biopsie, častější plicní infekce, v této době často mají horečku a respirační srdeční frekvenci, plíce se zdají mokrý hlas nebo původní suchý a mokrý hlas se výrazně zvýšil, bílé krvinky mohou stoupat, ESR se zvyšuje, asi 16% dohromady Systémová amyloidóza, léze jsou chronické progresivní a prognóza je horší než nodulární typ.

Existuje 31 případů difuzní plicní intersticiální reklamy, všechny případy mají příznaky, progresivní dušnost, nejčastější respirační potíže, jiný kašel, kašel, krev ve sputu atd., Pacienti s opakovanou plicní infekcí, častou horečkou a kašlem Purulentní sputum, zkontrolujte, zda jsou dvě plíce slyšet praskající zvuky, pozdní cyanóza a hypoxémie, testy plicních funkcí mají difúzní redukci a omezující ventilační poruchy, rentgenové signály hrudi a miliary uzly je obtížné rozlišit, také Nodulární nebo retikulární nodulární stín, někdy podobný plicnímu edému, často asociovaný s hilar mediastinální lymfadenopatií, může mít jeden nebo dvojitý pleurální výpotek, CT s vysokým rozlišením pomáhá navrhovat difúzní plicní intersticiální Kromě retikulárních a šupinatých stínů je možné pozorovat zesílení mezibuněčného septa. Střední a dolní lalok jsou rozptýleny v malých uzlech s jasnou hranicí o průměru 1 až 4 mm. Některé z nich mohou být roztaveny a ve středních a dolních částech je vidět kalcifikace. Patologické histologické vyšetření plicní biopsie, 64,5% z 31 hlášených případů má systémovou nebo srdeční amyloidózu, onemocnění postupuje rychle, pacient zemřel na respirační selhání, sekundární infekci nebo systémové selhání a velmi málo případů je chronických progresivních. Doba přežití je asi 3 5 let.

Někteří vědci pozorovali systémovou amyloidózu s plicním milárním uzlem i alveolárním septem. Pacient ve věku 74 let byl přijat do nemocnice kvůli progresivní dušnosti, kašli, kašli, ztrátě chuti k jídlu, před 3 lety. Ulcerózní kolitida, prodloužená nezhojená, před 2 lety rentgenový snímek hrudníku našel dvě plíce se zvýšenou strukturou a stínem oka, fyzikální vyšetření dýchavičnosti, 30krát / min, zvuky s nízkým plicním dechem, dolní plic rozptýlené v mokrém hlasu, krevní biochemie Při imunologickém vyšetření nedošlo k žádné zjevné abnormalitě: rentgen hrudníku ukázal difuzní retikulární uzlové stíny obou plic, s malou hustotou malých kalcifikací, s malým množstvím pleurálního výtoku na pravé straně a se zvýšeným srdečním stínem. V pleurálním výpotku nebyly nalezeny žádné nádorové buňky. Kyslíková terapie, antiinfekční a kortikosteroidy a imunosupresiva nebyla účinná, dušnost a hypoxemie se postupně zhoršovaly, pacient zemřel po 3 měsících a při pitvě byly nalezeny různé orgány. Ztráta, poškození plic je nejzávažnější, dvě plíce jsou pokryty šedými uzly, struktura je tvrdá a písčitá a histologie ukazuje, že uzly obsahují nestrukturovaný eosin, s kalcifikací ve středu, kongo červeně a polarizovaným světlem. Zrcadlové pozorování bylo potvrzeno jako amyloid, hlavně napadající plicní cévní stěnu Intersticiální plicní a pleurální okolní alveolární septa se také podílejí, srdce, játra, slezina, nadledviny, tlustého střeva a štítné žlázy mají amyloidózy.

Dosud bylo hlášeno 14 případů pleurální amyloidózy, většinou projevy systémové amyloidózy. Existují také případy, které se týkají jednoduchého efektu pleurální patologie. Patologie ukazuje zánětlivou reakci v pohrudnici. Lézie se týkají malých krevních cév a lymfatických cév a amyloidních depozit. Mezi hlubokou vrstvou hustého kolagenu a povrchovou vrstvou granulační tkáně je povrch pohrudnice často pokryt exsudátem celulitidy a pleurální tekutina je většinou exsudativní. Protože amyloidní fibrily často blokují lymfatické cévy a způsobují poruchu zpětné absorpce po odstranění hrudní tekutiny Existuje jasná tendence k relapsu, malé množství pleurální tekutiny uniká, hlavně kvůli srdečnímu selhání, diagnóza se musí spoléhat na běžnou pleurální biopsii, torakoskopicky vedenou nebo otevřenou hrudní biopsii hrudníku potvrzenou, navíc existují zprávy o několika diafragmatických amyloidních myopatiích Amyloidóza bránice může způsobit pokles transsakrálního tlaku, svalové slabosti a respiračního selhání a je většinou jedním z projevů systémové amyloidózy.

Výše uvedená amyloidóza může být kombinována a respirační amyloidóza může být součástí systémové amyloidózy.Na 20% pacientů se vyskytují jiná základní onemocnění, z nichž nejčastější je tuberkulóza, hypergamaglobulinemie , Sjogrenův syndrom, revmatoidní a jiná onemocnění pojivových tkání, nefrotický syndrom, maligní nádory a syfilis atd., Také sekundární k alergické alveolitidě a pneumokonióze, takové klinické příznaky sekundární amyloidózy nejsou často zřejmé, Více než rentgenové vyšetření hrudníku nebo bronchopulmonální biopsie nebo dokonce pitva by proto pacienti s respirační amyloidózou měli být vyšetřeni, aby se stanovila přítomnost nebo nepřítomnost základního onemocnění, aby nedošlo k oddálení jeho léčby.

Bronchopulmonální amyloidóza je vzácná, klinické projevy se liší, mohou zahrnovat více systémů, orgány, sekundární příznaky jsou často zaměňovány se základní chorobou, je snadné vynechat diagnózu nebo špatnou diagnózu, a proto zlepšit povědomí a ostražitost, Je obeznámený s různými klinickými projevy, je velmi důležitý, podrobná anamnéza a závažné fyzické vyšetření jsou stále prvním krokem správné diagnózy, zejména u pacientů s chronickým zánětem, pacientů s nádorem nebo v rodinné anamnéze, jako je například více problémů Pacienti se sexuálním myelomem mají během léčby únavu, potíže s dýcháním, rentgenové snímky hrudníku nalezené omezené nebo rozptýlené stíny, žádné známky infekce, C-reaktivní protein se nezvýší, měli byste podezření na onemocnění a provést odpovídající vyšetření.

U rentgenů hrudníku nebo fibrooptické bronchoskopie je často vidět, že mnoho pacientů je asymptomatických, zejména plicních nodulárních typů. Rentgen hrudníku má důležitý podnětný účinek na plicní amyloidózu, která může ukázat rozsah léze a Typ, bronchoskopie může vizualizovat morfologické změny tracheobronchiálního stromu a provést biopsii. Pacienti s lézemi plic by měli také provést tento test, aby určili, zda došlo k poškození dýchacích cest. CT a bronchoskopie plic s vysokým rozlišením mohou být jasnější. Zobrazují se léze a detaily. Plicní funkce a vyšetření krevních plynů hrají pouze pomocnou roli. Většina pacientů má normální výsledky a ukládání amyloidů je morfologická změna, proto je histopatologické vyšetření zlatým standardem pro diagnostiku tohoto onemocnění. Klíčem k histologickému vyšetření jsou zavedené vzorky. Vzorky hrtanu a tracheobronchiální lze odebrat vícekrát nebo vícekrát, aby se zvýšila pozitivní míra. Je to možné pro bronchoskopickou plicní biopsii (TBLB) pro difúzní léze plic. Nodulárním typem může být rentgenová biopsie hrudníku pod rentgenovým nebo ultrazvukovým vedením.V posledních letech může torakoskopická TV-řízená pleurální a plicní biopsie jasně pozorovat sousední pleuru. V případě velkého kusu tkáňového vzorku jsou poškození a komplikace menší než poškození a komplikace otevřené plicní biopsie, ale jsou vyžadovány určité vybavení a provozní dovednosti a náklady jsou vysoké. Nejspolehlivější vzorek lze získat otevřenou plicní biopsií. Obecně výše uvedené vyšetření nelze provést. Pro stanovení provádění diagnózy, bez ohledu na typ biopsie, by měla být věnována pozornost problému kombinovaného krvácení, před přípravou na anti-krvácení je operace co možná nejjemnější a nejpřesnější.

Jakmile je diagnostikována bronchopulmonální amyloidóza, měly by být vyšetřeny jiné orgány na biopsii kostní dřeně, biopsii podkožního tuku v břiše, biopsii kůže, biopsii sliznice konečníku nebo biopsii ledvin, aby se určilo, zda se jedná o systémový amyloid. Změnit.

Vyšetření plicní amyloidózy

Typ amyloidních fibril lze identifikovat imunofluorescencí a imunohistochemicky. Imunoperoxidázové barvení může identifikovat lambda (A) lehký řetězec a kappa (K) lehký řetězec v amyloidních a plazmatických buňkách. AL, AA protein a monoklonální protilátka transportující tyroxin mohou určit typ většiny pacientů, mohou také použít manganistan draselný k odstranění zbarvení konžské červeně k rozlišení mezi AA proteinem (lze eliminovat) a AL (nelze vyloučit), amyloidovou chemickou extrakcí Po sekvenování aminokyselin lze typ přesněji určit.

Rentgenové filmy hrají důležitou roli v amyloidóze plic a ukazují rozsah a typ lézí. Bronchoskopické vyšetření může vizualizovat morfologické změny tracheobronchiálního stromu a provádět biopsii. Toto vyšetření by také měli provádět pacienti s lézemi plic. K určení, zda došlo k poškození dýchacích cest, mohou CT a bronchoskopie plic s vysokým rozlišením jasně ukázat léze a detaily. Plicní funkce a vyšetření krevního plynu hrají pouze pomocnou roli. Většina pacientů má normální výsledky a ukládání amyloidů je Morfologické změny, takže histopatologické vyšetření je zlatým standardem pro diagnózu tohoto onemocnění. Klíčem k histologickému vyšetření je získání dostatečného počtu vzorků. Pro zvýšení pozitivní rychlosti lze odebrat vzorky krku a tracheobronchiálního původu vícekrát nebo vícekrát. Transbronchiální plicní biopsie (TBLB) je vhodná pro difúzní plicní onemocnění, biopsie plic hrudní stěny může být provedena rentgenovou nebo ultrazvukovou biopsií hrudní stěny. Dokáže jasně pozorovat léze sousedící s pleurou, odebírat větší kousky tkáňových vzorků, menší poškození a komplikace než otevřená plicní biopsie, ale potřebuje určité vybavení a provozní dovednosti A drahé, otevřené biopsie plic může získat nejspolehlivější, obecné účely výše uvedených kontrol nelze stanovit v době diagnózy.

Jakmile je diagnostikována bronchopulmonální amyloidóza, měly by být vyšetřeny jiné orgány na biopsii kostní dřeně, biopsii podkožního tuku v břiše, biopsii kůže, biopsii sliznice konečníku nebo biopsii ledvin, aby se určilo, zda se jedná o systémový amyloid. Změnit.

Diagnostika a diferenciace plicní amyloidózy

Jak je uvedeno výše, podezření na diagnózu tohoto onemocnění spočívá hlavně v důvěrnosti a ostražitosti klinického lékaře, u základních onemocnění, která mohou být komplikována amyloidózou, není po aktivitě zjevná pobídka pro dušnost, chrapot, kašel nebo hemoptýzu. Fiberoptic laryngoskopie nebo bronchoskopie vidět hypertrofii dýchacích cest nebo nodulární boule, rentgen hrudníku ukazovat izolované uzly nebo retikulární uzliny v plicích nebo opakovanou atelektázu, měla zvážit nemoc a aktivně příbuzný Histopatologické vyšetření k potvrzení diagnózy.

Laryngeální amyloidóza musí být odlišena od hrtanu, maligního nádoru a opakující se obrny hrtanového nervu, které mají příznaky chraplavosti, ale u tohoto onemocnění není obtížné jej identifikovat. Paralýza nemá lokální mukózní hypertrofii nebo polypoidní změny.Ne nepřímá laryngoskopie a vláknová laryngoskopie je vidět na jedné straně paralýzy hlasivek, nelze ji uzavřít, rentgen hrudníku může vykazovat mediastinální lymfadenopatii, což má za následek opakující se laryngeální nervovou kompresi, většinou v důsledku metastázy lymfatických uzlin rakoviny plic .

Tracheální bronchiální amyloidóza by měla být odlišena od bronchiální tuberkulózy a nádorů, bronchiální tuberkulóza často doprovázená tuberkulózou, dráždivější kašel, horečka, noční pocení a další příznaky tuberkulózy, bronchoskopie může být viděna slizniční kongesce, případová nekróza nebo tvorba vředů a nemoc Sliznice je úplně bledá a úplně jiná. Kyselina rychlá bacily se nachází v kartáčové nebo výplachové tekutině. Rakovina průdušek postupuje rychle a obstrukční symptomy se objevují dříve. Slizniční hmota je patrná pod bronchoskopií, která může být doprovázena poškozením epitelu, krvácením, erozí nebo mizením. Vzorek lze zakrýt bílou mechem podobnou nekrózou. Výše ​​uvedené projevy lze identifikovat s onemocněním, konečná diagnóza závisí na výsledcích histopatologického vyšetření.

Plicní nodulární amyloidóza by měla být odlišena od rakoviny plic, maligních nebo metastatických karcinomů, difúzní milární nebo alveolární septální amyloidózy a plicní intersticiální fibrózy, sarkoidózy, alergické alveolitidy a jiné difúzní Jsou identifikovány intersticiální choroby a depozice hemosiderinu, alveolární mikrolitiáza a další depoziční choroby a pro aktivní získání vzorků a potvrzení diagnózy patologickým vyšetřením jsou nutné různé biopsické metody.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.