Nespecifická intersticiální pneumonie

Úvod do nespecifické intersticiální pneumonie Nespecifická intersticiální lpneumonie (NSIP) je typ idiopatické plicní intersticiální choroby (IIP). Na rozdíl od běžné intersticiální pneumonie lze NISP vidět v patologii invaze mononukleárních buněk nebo plicní intersticiální fibrózy Zánětlivé buňky se skládají hlavně z lymfoidních plazmatických buněk a intersticiálních makrofágů. Voštinové plíce jsou vzácné, často s epitelovými buňkami typu II vykazujícími lineární proliferaci a v pozdním stádiu dochází pouze k proliferaci fibroblastů a ukládání kolagenu. V minulosti byla nespecifická intersticiální pneumonie shrnuta v idiopatické plicní intersticiální fibróze v důsledku jejích klinických, patologických, zobrazovacích a plicních funkcí, zejména z důvodu odpovědi na léčbu a prognózy glukokortikoidů a IPF. Odlišný, takže byl v posledních letech oddělen od IPF. Jako nezávislé idiopatické plicní intersticiální onemocnění jsou jeho klinické příznaky a patologické rysy relativně nedostatečné specificity. Klinická diagnóza je většinou IPF. Ve skutečnosti je vlastně jiná. Nemoc. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,42% Citlivé osoby: častější u středního a staršího věku Způsob infekce: neinfekční Komplikace: srdeční selhání, respirační selhání

Příčina nespecifické intersticiální pneumonie

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není známa.

(dvě) patogeneze

Patologické projevy NSIP: Různé stupně zánětu a fibrózy v zesílené alveolární stěně, v závislosti na podílu zánětu a fibrózy, je nemoc rozdělena do 3 typů: 1 typ buněk, což představuje asi 50%, hlavně v plicích Zánětlivý zánět, malá nebo žádná fibróza, je nejčasnějším histologickým projevem NISP. Chronické zánětlivé buňky v alveolárním septu jsou hlavně lymfocyty a infiltrace plazmatických buněk a stupeň infiltrace je výraznější než IPF; 2 smíšený typ, asi S ohledem na 40% je plicní intersticiál charakterizován velkým počtem chronických zánětlivých buněčných infiltrací a zřejmým ukládáním kolagenových vláken, léze jsou relativně konzistentní, žádné plíce z voštinových buněk, někteří pacienti mohou vidět malý počet fibroblastů; 3 typy fibrózy, přibližně 10% Plíce interstitium je hlavně složeno z hustých kolagenových vláken s lehkým zánětem nebo nedostatkem zánětu NSIP léze jsou šupinaté nebo rozptýlené, ale léze jsou konzistentní po celou dobu, s několika jednoduchými fibrózami. Okres, nevidí fenomén koexistence nových a starých lézí, jako je IPF, chronická infiltrace zánětlivých buněk kolem průdušek, hyperplázie epitelu alveolárního typu II, fokální nebo šupinatá alveolární makrofágová akumulace, běžná pěna Buňky, téměř polovina pacientů má BOOP ohniskovou změnu, malý podíl nedostatku akutní poškození plic malé plavidlo celulózy trombu, hyalinní membrány a alveolární epiteliální metaplazie.

NSIP by se měl identifikovat hlavně s IPF, zejména by se měla odlišit plicní fibróza od IPF. Důležitými patologickými rysy IPF jsou přítomnost fibroblastických ložisek, kombinace zjizvení ukládání kolagenu a různé fázové léze tvorby voštin. Charakteristiky, téměř polovina případů NSIP má fokální změny BOOP, ale podíl celé léze je malý.

Nespecifická intersticiální prevence pneumonie

1, aby bylo zajištěno, že je dostatek odpočinku, ale také udržovat v teple, aby se zabránilo chladu, aby se zabránilo různým infekcím. Věnujte pozornost změně klimatu, zejména v zimním a jarním období, teplota se drasticky mění a oblečení se časem zvyšuje nebo snižuje, aby se zabránilo zhoršování stavu po chladu.

2. Mít pohodlné životní prostředí. Udržujte místnost v klidu, udržujte ji v čistotě, udržujte čerstvý vzduch, vlhký a cirkulovaný. Vyhněte se dráždivým faktorům, jako je kouř, parfém, osvěžovač vzduchu atd., A vyhněte se nadýchání příliš studeného, ​​příliš suchého, příliš vlhkého vzduchu.

3, strava, strava by měla být lehká, snadno stravitelná, hlavně tekutá nebo polotekutá, jíst více ovoce a zeleniny, pít hodně vody, vyhýbejte se jíst kořeněná, kyselá, konopí, kořenitá, smažená jídla a vejce, ryby, krevety Jako je snadné vyvolat astmatické jídlo. Nejezte dráždivé jídlo. Obecně by charakteristiky stravy měly být: strava musí být diverzifikovaná, přiměřeně sladěná, výživná, přiměřená a vhodná pro trávení a vstřebávání.

4, mentálně by měl udržovat šťastnou a optimistickou náladu, aby se zabránilo mentální stimulaci a duševnímu nadměrnému stresu. To vyžaduje, abyste měli otevřený a veselý přístup k životu. Jinými slovy, pro udržení šťastného ducha je nutné kultivovat myšlenku „spokojenosti a štěstí“. Snaha o slávu, štěstí a požitek však musí být chápána jako „více než dost, více než dost“. Důvod, to může cítit život a psychologické uspokojení. Udržujte své nálady naživu a vylepšujte svůj každodenní život.

5, mimo exogenní alergeny, jako například: některé květiny (zejména ty, které jsou alergické na pyl), podestýlky, polštáře, ptáky, zvířata (domácí zvířata nebo pokusní chovatelé) naplněné předměty, které jsou alergické na peří nebo starou vatu, Dřevo (prach ze sekvoje, zpracování korku), zpracování cukru, pěstování hub, sýr, zpracování vína, vystavení plesnivým slámám, vodní zdroje (potrubí na horkou vodu, klimatizace, zvlhčovače vzduchu, sauny) a zemědělské pesticidy.

Nespecifické intersticiální pneumonie Komplikace, srdeční selhání, respirační selhání

Hlavně komplikuje plicní fibróza, respirační selhání a tak dále. Většinou zákeřný nástup, progresivní postupné zvyšování pracovní dušnosti je nejčastějším příznakem, obvykle doprovázeným suchým kašlem, únavou. Hlavními příznaky jsou mělké dýchání, praskající zvuky s dvojitým dolním plicím, cyanotická purpura a kluby, špička, plicní hypertenze a hypertrofie pravé komory v pozdním stádiu, často zemřely na respirační selhání, srdeční selhání.

Příznaky nespecifické intersticiální pneumonie Časté příznaky Leukocytóza, rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšená dušnost

Incidence je hlavně středního a staršího věku, průměrný věk je 46 let a žena je o něco více než muž. Není zřejmý vztah k kouření. Počátek je většinou subakutní a několik zákeřných. Hlavní klinické příznaky jsou podobné IPF, ale průběh je kratší. Cvičení dušnost a kašel, asi 1/3 pacientů má horečku, kluby jsou vzácné, asi 13%, fyzikální vyšetření může cítit dvojitý plicní prasknutí hlasu, někteří pacienti mají anémii, zvýšení bílých krvinek, zvýšení většiny ESR CRP pozitivní, malý počet ANA a ds-DNA pozitivních, když je léze omezena na plíce, nemůže najít další onemocnění pro příčinu choroby, je idiopatická nespecifická intersticiální pneumonie (INSIP), jiné mohou souviset s příčinou Faktory, jako je onemocnění pojivové tkáně, inhalace organického prachu, určité lékové reakce a mechanická fáze akutního poškození plic, jsou způsobeny NSIP, malým rozsahem.

Nespecifická intersticiální pneumonie

Vyšetření bronchoalveolární laváže (BALF) nemá žádný diagnostický účinek na NSIP, ale může vyloučit některá onemocnění, jako jsou infekce, nádor, sarkoidóza a některá onemocnění z plic. Buňky BALF u 9 pacientů jsou klasifikovány jako: makrofágy 39 ± 27,9, Neutrofily 25,0 ± 21,7, lymfocyty 32,3 ± 29,2, obvykle poměr CD4: CD8 převrácený, v průměru 0,63, pacienti s alveolárními zánětlivými pacienty převráceni významněji, až 0,3 ~ 0,2, BALF s lymfocytózou Odezva na terapii glukokortikoidy je dobrá a prognóza je ideální. Když jsou neutrofily zvýšené, NSIP vstoupil do stadia plicní fibrózy a prognóza je špatná. Vyšetření BALF může pomoci pouze vyhodnotit odpověď na léčbu a prognózu.

1. Konvenční rentgenové snímky hrudníku jsou hlavně ve středních a dolních plicích a subpleurálech. Bilaterální plíce mají relativně rovnoměrné rozložení intersticiálních infiltračních stínů, které mohou být broušené sklo, a jak postupují nemoci, objevují se liniové a retikulární nebo nodulární stíny. Existuje však jen málo buněčných plic a občas lze objem plic snížit.

2. HRCT je důležitým prostředkem diagnostiky NSIP a je charakteristický.

(1) Stín z matného skla: Je to šupinovitý infiltrační stín. Cévní struktura je viditelná ve středních a dolních plicích a pohrudnice. Asi 80% pacientů má takové stíny, ale zřídka jediný stín, symetričtější. .

(2) Pevný stín: často se projevuje jako malé kousky pevné deformace, může být symetricky rozloženo, častěji ve dvou středních a dolních plicích a subpleurálních.

(3) retikulární a liniové stíny a bronchiolární dilatace, pleura může být zahuštěna.

(4) Honeycomb change: Existuje jen malá šance na výskyt. Míra incidence hlášená v minulosti je 0 až 25,8%. I když se vyskytuje, podíl celkových lézí je malý. Současně je zhuštěn bronchiální vaskulární svazek a je pozorována trakční bronchiektáza. Struktura plicní tkáně je zdeformovaná a tyto projevy se objevují během fáze fibrózy.

Z výše uvedených zobrazovacích nálezů a IPF je stále jasný rozdíl, zkušený lékař v kombinaci s klinickým zobrazováním plic, plicními funkcemi a dalšími diagnostickými poměry IPF až asi 90%, atypickým IPF nebo podezřením na NSIP Pokud potřebujete důkazy uspořádat, můžete je diagnostikovat.

3. Plicní funkce Časná plicní funkce NSIP se nemusí měnit. S vývojem choroby se v různých stádiích mění různé změny. V důsledku toho se zvyšuje elastická zatahovací síla plic, snižuje se plicní poddajnost, plicní kapacita se snižuje, celková plicní kapacita se snižuje a rychlost proudění vzduchu se snižuje. Bez překážek, výsledek je normální nebo vysoký FEV1 / FVC, výměna plynu je narušena, oblast výměny plynu je snížena kvůli destrukci kapilár, alveolární přepážka je zesílena, difúzní vzdálenost je zvýšena, rozptylová funkce je snížena a poměr V / Q je nevyvážený. Je také důležitou příčinou hypoxémie: Arteriální krevní plyn u pacientů s NSIP vykazuje hypoxémii se zvýšeným rozdílem tlaku alveolárního kyslíku (Aa) DO2 a charakteristická je žilní krev (fyziologický zkrat), parciální tlak arteriálního kyslíku je charakteristický. Parciální tlak oxidu uhličitého v krvi je normální nebo nízký a změna funkce plic je specificky spojena se závažností infiltrace plicních buněk a plicní fibrózy.

Nespecifická diagnostika a diferenciace intersticiální pneumonie

Diagnostická kritéria

Diagnóza NSIP je pro lékaře a patology obtížným problémem. Je obtížné stanovit správnou diagnózu na základě klinických symptomů a rentgenových zobrazovacích nálezů. Pokud mladší pacienti mají atypický IPF, měly by být jejich klinické příznaky a zobrazovací nálezy Pokud jde o plicní biopsii, získejte histologický důkaz, pokud biopsie plicní fibroskopické bronchoskopie nemůže být dostatečná pro poskytnutí diagnostických materiálů, pokud by podmínky měly být omezeny na otevřenou biopsii hrudníku nebo torakoskopickou plicní biopsii, měla by obě plicní biopsie zvolit nové léze Místo, to znamená místo zánětu, je odebráno ze živé tkáně a mohou být zachovány vlastnosti primárního onemocnění. Obecně se odebírají 2 až 3 kusy a celá tkáň může být pozorována s průměrem asi 1 cm. Například v oblasti s hustými lézemi a zjevnou fibrózou, Je obtížné histologicky odlišit od IPF. Omezený řez otevřenou plicní biopsií (tj. Malá řezná plicní biopsie) je pouze 5-7 cm, s několika zraněními, krátkou dobou operace, vysokou pozitivní rychlostí a bez torakoskopické plicní biopsie. Menší poškození, ale trvá to déle.

Diferenciální diagnostika

NSIP je třeba odlišit od ostatních typů idiopatické plicní intersticiální choroby.

1. IPF IPF má své zvláštní projevy v klinických příznacích a zobrazování. Není těžké diagnostikovat. Pokud klinické příznaky a zobrazování nejsou typické, je třeba plicní biopsie. IPF má důležité histologické rysy a vedle sebe existují staré i nové léze. Vždy, stejně jako hyperplázie hladkého svalstva ve fibrózních a buněčných lézích, je vidět „fibroblastová ložiska“, charakterizovaná svazky lehce obarvených fibroblastů mezi maticí hlenu, které jsou uspořádány rovnoběžně podél dlouhé osy alveolárního přepážky.

2. Intersticiální pneumonie idiopatická bronchiolitida (RBILD) / deskvamativní intersticiální pneumonie (DIP) jsou většinou kuřáci, více mužů než žen, častěji u starších osob, zákeřný nástup Nebo subakutní, progresivní dušnost a suchý kašel jsou hlavní klinické příznaky, někteří pacienti mají kluby, kluk může být zmírněn po zlepšení nemoci, funkce plic vykazuje mírnou restriktivní ventilační dysfunkci, zobrazování DIP časných plic Má rozmazané stíny, změny broušeného skla, pozdní linie, pletivo nebo síťové uzlíky, obecně žádné plástové plíce, RBILD je síťovitá, síťové uzlíky, stíny broušeného skla a patologické rysy DIP jsou léze plic. Rovnoměrné a konzistentní, v alveolární dutině se hromadí velké množství alveolárních makrofágů, intersticiální zánět je mírný, depozice kolagenu není zřejmá, žádné typické fibroblastické ložiska, RBiLD patologické rysy podobné DIP, ale distribuce lézí je nerovnoměrná, omezena na jemné V alveolech kolem průdušek není difuzní a uniformní jako DIP. V periferní a respirační bronchiole jsou sliznice, v parietální vrstvě je chronický zánět, po ukončení kouření může být samoléčení nebo zjevně zlepšen. Glukokortikoid je účinný. Prognóza je dobrá.

3. Idiopatická obliterativní bronchiolitida s organizující se pneumonií (BOOP) se vyskytuje ve věku 50 až 60 let, neexistuje žádný rozdíl mezi muži a ženami a existuje malý vztah k kouření. Incidence je většinou subakutní a může být také napadena zákeřně. Máte příznaky podobné chřipce, dušnost, suchý kašel, méně kašle nebo hemoptýze, bolest na hrudi, noční pocení atd., Zřídka se objevují kluby, funkce plic vykazuje mírnou až střední omezující ventilační dysfunkci, zobrazování dvou Plíce vykazovaly mnohočetné plakové infiltrační stíny, broušené skleněné stíny nebo pevné stíny a ve skutečných stínech byly vidět známky bronchiální aerace. Výše ​​uvedené je projevem alveolitidy. Patologické změny lézí jsou také charakteristické pro intersticiální zánět. Vyznačuje se retikulovými, nodulárními, nodulárními stíny, ale bez voštinových plic. Občas jsou vidět izolované ohnivé stíny. Hrany jsou čisté a uvnitř mohou být dutiny. Může se měnit po celé měsíce nebo roky. Lungoskopická plicní biopsie, jako je tvorba granulační tkáně a mechanické změny pneumonie v dýchacích cestách pod bronchioly, je v zásadě stanovena diagnóza, granulační tkáň je složena z volných kolagenových vláken a svalových vláken, intersticiální zánět je lehký, v případě potřeby omezený Plicní biopsie hrudníku Nebo pomocí torakoskopické plicní biopsie lze získat velkou tkáň. Léčba BOOP je první volbou pro glukokortikoidy. Léčebný účinek je velmi dobrý. Může být zlepšen během 24 až 48 hodin. Obvykle trvá několik týdnů, než zmizí plicní stín. Někteří pacienti mají reziduální léze plic. Nelze úplně absorbovat.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.