Dědičná periferní neuropatie citlivá na stres

Úvod do dědičné stresové citlivosti na periferní neuropatii Periferní hypertenze citlivá na dědičný tlak (HNLP) je známá také jako altanoidní periferní neuropatie (alantoidní periferní neuropatie), familiární recidivující polyneuropatie (familiární recidivující polyneuropatie). První zpráva, kterou DeJong uvedl v roce 1947, je jeho hlavním klinickým rysem, že paralýza jednoho nervu může nastat v případě mírného mechanického poškození a komprese a opakovaných remise a recidiv. Patologickým rysem je zahušťování myelinu, aby se vytvořila struktura těla klobásy. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,004% - 0,007%, s dědičností Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:

Příčiny dědičné citlivosti na periferní neuropatii

Hlavními klinickými příznaky jsou recidivující akutní mononeuropatie nebo polyneuropatie, která se objevuje opakovaně po mírném trakci, kompresi nebo traumatu, může se ulevit po několika dnech nebo týdnech a zmírnit ji během šesti měsíců. Někteří pacienti mohou mít zbytkovou část. Následky, čím více epizod, tím závažnější klinické příznaky a jen jedna epizoda 1/3 případů.

Nejčastěji se vyskytující nervy, za nimiž následuje nervový nerv, ulnární nerv, brachiální plexus, frenický nerv a střední nerv, klinické projevy periferní neuropatie citlivé na motoriku, lze také vyjádřit jako jednoduchá motorická nebo senzorická neuropatie, většinou bezbolestná, Anti-recidivující autoři mohou mít svalovou atrofii, nosiče mutací genu PMP-22, nemusí mít žádné klinické příznaky nebo pouze klesají nebo mizí reflexy sputa, neuroelektrofyziologické vyšetření ukazuje, že jak postižené, tak neovlivněné nervy mají zpomalení rychlosti difúzního vedení nervů, Prodleva distálního pohybu je prodloužena.

Prevence periferní neuropatie z hlediska dědičné stresové citlivosti

Je třeba se vyvarovat predispozičních faktorů, jako je trauma, mechanické stlačení a trakce, aby se zabránilo záchvatům.

Komplikace periferních neuropatií dědičné stresové citlivosti Komplikace

Anti-recidivující autoři mohou mít motorickou dysfunkci a svalovou atrofii.

Dědičnost stresu citlivost periferní neuropatie příznaky běžné příznaky paralýza lebečního nervu

Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na klinických projevech charakteristik, jako je trakce, recidivující jednotlivá neuropatie nebo polyneuropatie po kompresi, neurofyziologické vyšetření má rozsáhlé abnormality, neurologická biopsie našla charakterističtější strukturu podobnou klobásám a segmentovou demyelinaci, Rodinná anamnéza je velmi důležitá pro klinickou diagnostiku a genetická diagnostika může být použita pro případy s atypickými klinickými a elektrofyziologickými projevy.

Vyšetření dědičné stresové citlivosti periferní neuropatie

1. Krevní testy zahrnují krevní cukr, funkci jater, funkci ledvin, rychlost sedimentace erytrocytů, revmatismus, imuno-globulinovou elektroforézu a další sérologické testy související s autoimunitou; sérový těžký kov (olovo, rtuť, arsen, antimony atd.), Detekce koncentrace, diferenciální diagnostika Smysluplné.

2. Genová defektní delece genu PMP-22.

3. Při neurofyziologickém vyšetření existuje celá řada abnormalit.

4. Biopsie periferního nervu našla charakterističtější strukturu podobnou klobásám a segmentovou demyelinaci.

Diagnostika a diferenciace dědičné stresové citlivosti periferní neuropatie

Nemoc musí být také identifikována s následujícími chorobami:

1. Patogenní geny CMT1 jsou stejné, při elektrofyziologickém vyšetření je rychlost vedení nervů zpomalena a v biopsii nervového nervu CMT1 je někdy vidět struktura podobná klobásám, takže klinická zmatenost je snadná. Pacienti s CMT1 mají klenutou nohu a páteř. Častější jsou boční ohyby a změny typu nohou.

2. Kompresivní periferní neuropatie má recidivující nebo represivní trakci jako indukci, ale HNLP má rodinnou anamnézu a pomocí kompresní periferní neuropatie lze identifikovat rozsáhlé abnormality rychlosti vedení periferního nervu.

3. Dědičná neuropatická svalová atrofie je autozomálně dominantní dědičnost, lze vidět patologické vyšetření struktury těla klobásy, ale neexistuje žádná rozsáhlá neurofyziologická abnormalita dědičné neuropatické svalové atrofie a neexistuje žádná 17p11.2. Mutace místa lze identifikovat oběma způsoby.

4. Porfýrie, diabetes a recidivující Gilan-Barreův syndrom (Green-Bali) mají klinické rysy, které zmírňují recidivu, a měly by být také identifikovány.

5. Bylo hlášeno, že struktura těla uzeniny je také nalezena u jiné nespecifické motorické neuropatie, která musí být identifikována podle klinických znaků.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.