Uveitida s Wegnerovou granulomatózou

Úvod do uveitidy spojené s Wegnerovou granulomatózou Wegenerova granulomatóza (Wegnerova granulomatóza) je druh idiopatické systémové nekrotizující vaskulitidy, která se týká hlavně horních cest dýchacích, často doprovázených poškozením ledvin, a 28% až 58% pacientů má vícečetné poškození očí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: retinální vaskulitida recidivující polychondritida spojená s uveitidou

Příčiny uveitidy spojené s Wegnerovou granulomatózou

Příčina onemocnění:

Příčina je nejasná. Někteří lidé si myslí, že onemocnění je způsobeno alergickou reakcí. Některé infekční faktory, jako je parvovirus B19 a Staphylococcus aureus, mohou souviset s onemocněním. Respirační trakt může být výchozím místem alergické reakce, ale zatím neexistuje Tento názor potvrzují přesvědčivé důkazy a bylo navrženo, že nemoc může být způsobena ukládáním imunitních komplexů a uvolňováním více aktivních produktů.

Patogeneze:

Patogeneze Wegnerovy granulomatózy není zcela objasněna. Předpokládá se, že alergické reakce typu IV hrají při jejím výskytu důležitou roli. Aktivované buňky CD4 uvolňují cytokiny, jako je y-interferon a a-tumor nekrotický faktor, a způsobují zánětlivé reakce. A poškození tkáně: existují důkazy, že antilutrofilní cytoplazmatické protilátky mohou zvyšovat oxidaci neutrofilů, degranulovat, zvyšovat jejich přilnavost k vaskulárním endoteliálním buňkám, podporovat jejich uvolňování IL-1 p a podporovat uvolňování monocytů Mechanismy, jako je IL-8, zvyšují zánětlivou odpověď, studie ukázaly, že pacienti mají abnormální expresi kostimulačních molekul, a výše uvedené výsledky naznačují, že do vývoje Wegnerovy granulomatózy je zapojeno více mechanismů.

Wegnerův granulom spojený s prevencí uveitidy

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Wegnerova granulomatóza spojená s komplikacemi uveitidy Komplikace Retinální vaskulitida recidivující polychondritida spojená s uveitidou

Wegenerova granulomatóza (Wegnerova granulomatóza) je idiopatická systémová nekrotizující vaskulitida, která se týká hlavně horních cest dýchacích, často doprovázených poškozením ledvin, 28% až 58% pacientů s vícečetnými poškozeními, může být komplikována více nemocemi Poškození. Včetně retinální vaskulitidy, recidivující mnohočetné chondritidy spojené s.

Wegnerova granulomatóza spojená s příznaky zánětu uveal Časté příznaky Bolesti kloubů Otok kloubů Úbytek hmotnosti Proteinurie Ztráta sluchu Anorexie Nosní nosní krvácení Hematuria horečka

1. Výskyt očního postižení u Wegnerovy granulomatózy je 14% až 78%, ale pouze 15% pacientů na počátku onemocnění má oční postižení. U některých pacientů může být oční léze počátečním projevem onemocnění. Pro jednostranné postižení jsou občas postiženy obě oči.

Může být ovlivněna jakákoli oční tkáň, některé jsou sekundární, jako je zánět očních víček a granulom, sekundární po paranasální sinusitidě, a některé jsou primární, jako je skleritida, uveitida.

Uveitida je relativně běžný oční projev s incidencí 5% až 38% (bez retinitidy, retinitidy vaskulitidy), který se může projevit jako jednostranný postih nebo bilaterální postižení. U přední uveitidy, střední uveitidy, zadní uveitidy, celkové uveitidy, retinitidy, retinální vaskulitidy atd. Je uveitida většinou nespecifický zánět, může být granulomatózní nebo negranulomatózní, více Vyskytly se po období onemocnění, oční léze se často objevují po systémovém onemocnění a lze je použít jako jediný klinický projev onemocnění, než se u systémových lézí může objevit malý počet pacientů.

2. Systémové projevy systémových projevů granulomů horních a dolních cest dýchacích, systémové vaskulitidy a nekrotizující glomerulonefritidy, ale u některých pacientů v různých stádiích onemocnění nemusí být vždy tři hlavní aspekty poškození vždy Vyjděte, kromě kůže, nervového systému, kardiovaskulárního systému a různých očních onemocnění, pacienti s nespecifickými systémovými projevy mají obvykle horečku, nepohodlí, úbytek hmotnosti, anorexii, bolest kloubů, bolesti svalů atd.

(1) Nekrotizující granulomatózní zánět horních a dolních dýchacích cest: Nejčastějším projevem tohoto onemocnění je respirační postižení. Více než 90% pacientů má takové změny. V časném stádiu onemocnění si pacienti často stěžují na bolest v sinusové oblasti, hnisavý výtok z nosu. , nosní kongesce, krvácení z nosu, ztráta sluchu atd., vyšetření lze nalézt u chronické rinitidy, sinusitidy, nosních vředů, serózního zánětu středního ucha, hnisavého zánětu středního ucha, mastoiditidy, sedlového tvaru, náchylných k plicní parenchymální nodulární infiltraci Difuzní plicní krvácení se může stále vyskytovat v dutinách a pleurální výpotek se vyskytuje přibližně u 20% pacientů.

(2) glomerulonefritida: glomerulonefritida má nízký výskyt v časném stádiu nemoci, ale může být až 80% po 2 letech nemoci. Pacient se obvykle projevuje proteinurií, hematurií, srážením červených krvinek a nakonec postupuje. Pro selhání ledvin.

(3) Poškození kůže: Přibližně 13% pacientů má kožní změny, nejčastější je purpura, která se vyskytuje v dolních končetinách, trupu a horních končetinách. Mohou se vyskytnout také kožní vředy, puchýře, papuly, podkožní uzliny a jiná onemocnění.

(4) bolest kloubů a bolest svalů: 2 druhy výkonu jsou zcela běžné, incidence je až 70% a pacienti mohou občas mít otoky kloubů.

(5) poškození nervového systému: 21% až 54% pacientů s postižením nervového systému, projevujících se periferní neuropatií (jako je mnohočetná mononeuritida), kraniální neuropatií, oftalmoplegií, epilepsií, encefalitidou, cévní mozkovou příhodou.

(6) Ostatní: malý počet pacientů může mít perikarditidu, myokarditidu, arteritidu, příušní žlázu, prsu, močovou trubici, střeva atd..

Diagnóza tohoto onemocnění je založena hlavně na nekrotizující granulomatózní vaskulitidě horních a dolních cest dýchacích, fokální nekrotizující glomerulonefritidě a systémové nekrotizující vaskulitidě zahrnující tepny a žíly a na očním výčnělku a nekrotizující skleritidě Pacienti s periferními rohovkovými vředy a různými typy uveitidy by měli být podrobně dotázáni na respirační trakt, onemocnění ledvin a další anamnézu.V případě zjištění mukózních vředů, vředů kotníku a destruktivní sinusitidy to pomůže při diagnostice.

Wegnerův granulom spojený s vyšetřením uveitidy

V současné době neexistuje žádné definitivní laboratorní vyšetření tohoto onemocnění.Někteří pacienti mohou mít během aktivity onemocnění leukocytózu, normální pigmentaci anémie erytrocytů a erytrocytů, trombocytózu a sedimentaci erytrocytů PR3. Existuje citlivost až 90%, ale citlivost tohoto testu se během remise onemocnění sníží na 40% a specificita tohoto experimentu je asi 90%.

1. Rentgenové vyšetření hrudníku zjistilo, že infiltrace plic a uzly jsou užitečné pro diagnostiku, ale vylučují jiné příčiny.

2. Biopsie je užitečná pro diagnostiku. Nejběžnějšími patologickými změnami jsou tkáňová nekróza, tvorba granulomů a vaskulitida, ale je těžké vidět tři změny ve stejném vzorku, takže při provádění biopsie, Byla nalezena jedna nebo dvě změny a diagnóza Wegnerovy granulomatózy by neměla být snadno vyloučena.

Diagnóza a diferenciace ugitidy spojené s Wegnerovou granulomatózou

Diagnostická kritéria pro toto onemocnění jsou založena především na triádách nemoci, konkrétně na nekrotizujícím granulomu horních a dolních cest dýchacích, systémové vaskulitidě a fokální nekrotizující glomerulonefritidě. Je to úplný typ a pokud mu chybí jeden nebo dva druhy výkonu, nazývá se nekompletním typem.

Diferenciální diagnostika

Wegnerova granulomatóza by měla být odlišena od systémových onemocnění, která mohou způsobit vaskulitidu, zánět dýchacích cest a glomerulonefritidu. U uveitidy a / nebo skleritidy by měla být spojena s uveitidou podobnou sarkomům a recidivou. Identifikace mnohočetné chondritidy a její přidružené uveitidy.

1. Onemocnění podobné sarkomu může způsobit plicní onemocnění, uveitidu a skleritidu, ale plicní léze způsobené tímto onemocněním se projevují hlavně jako hilarní lymfadenopatie, kromě toho, že způsobují mnoho typů uveitidy a skleritidy, často Způsobená spojivkovými uzlinami, zvětšením slzných žláz, snadno způsobitelnou lymfadenopatií, je hladina enzymu konvertujícího angiotensin obvykle u pacientů zvýšena, podle těchto charakteristik není obecně obtížné je identifikovat.

2. Opakující se polychondritida může také způsobit změny v nosní chrupavce, sedlové tvarové nosní deformitě, uveitidě a skleritidě, ale toto onemocnění může také způsobit změny v ušní chrupavce, hrtanu, tracheální chrupavce, obvykle žádná horní nebo dolní Nekrotizující granulom dýchacích cest, tyto vlastnosti přispívají k identifikaci těchto dvou.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.