Idiopatická polypoidní choroidální vaskulopatie

Úvod do idiopatické polypoidní choroidální vaskulopatie Lawrence Yanmuzzi poprvé popsal idiopatickou polypoidální choroidální vaskulopatii (IPCV) na setkání Americké společnosti pro žluté skvrny v Miami v roce 1982. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: odchlípení sítnice

Idiopatická polypoidní choroidální vaskulopatie

(1) Příčiny onemocnění

Není jasné, že IPCV je častější u černých žen, asijských mužů a starších lidí ve věku 60 let, a proto mohou s vývojem IPCV souviset věkové faktory a etnické faktory. V systémových systémech Ross et al pozorovali 2 případy fundusu. Hypertenzní černé ženy s retinální aneuryzmou (RMA) a změnami IPCV, což naznačuje, že RMA a hypertenzní retinopatie způsobují změny cév sítnice, dilataci aneuryzmy a lokální vazokonstrikci, mohou být charakteristické pro cévnatku IPCV Existuje souvislost mezi tvorbou vaskulárních lézí, ale většina vědců v současné době věří, že IPCV nemá zjevný vztah k hypertenzi, cukrovce, kardiovaskulárním onemocněním a dalším systémovým onemocněním, a neexistuje jasný důkaz, že IPCV je spojena s kouřením, s hypertenzí, diabetem, U pacientů s kardiovaskulárním onemocněním může mít IPCV zvýšené riziko opakujícího se krvácení v pozadí. Podle solitárního choroidálního hemangiomu, vrozené choroidální vaskulární dysplazie, může být IPCV také spojena s vrozenou choroidální vaskulární dysplasií.

(dvě) patogeneze

Patogeneze IPCV je nejasná a neexistuje velký vzorek epidemiologických údajů, které by ukazovaly rizikové faktory pro IPCV.

Prevence idiopatické polypoidní choroidální angiopatie

Prevence: Podle klinických zkušeností mohou být přijata určitá opatření k zabránění zvýšení nitroočního tlaku a glaukomu po chirurgickém oddělení sítnice, jako je sklerální cerclage a vnější těsnost při stlačení, aby se zabránilo post-umístění; použijte minimální požadované množství, nízkou koncentraci během chirurgického zákroku Nafouknutý plyn, jako je 18% až 20% SF6 nebo 12% až 16% C3F8; zvládněte vstřikované množství silikonového oleje, minimalizujte rozsah kondenzace sítnice a fotokoagulaci. Aktivní a přiměřená protizánětlivá léčba po operaci, věnujte pozornost sledování nitroočního tlaku od prvního dne po operaci. V případě potřeby mohou být pacienti s těmito rizikovými faktory léčeni profylaktickými topickými nebo systémovými hypotenzními léky, aby se zabránilo dalšímu zvýšení nitroočního tlaku a dalšímu poškození zraku způsobenému glaukomem.

Idiopatická polypoidní choroidální vaskulopatie Komplikace

Odpojení sítnice je častější.

Idiopatické polypoidní choroidální vaskulopatické symptomy Časté příznaky Vizuální pole vidění mění vizuální deformitu Retinální krvácení uzly

1. Příznaky nemusí mít zjevné příznaky. Někteří pacienti to mohou náhodně najít, když je provedeno vyšetření fundusu. Pokud je léze umístěna ve středu makuly, nebo blízko ní, může se zraková ostrost postupně snižovat. Osoba může mít vizuální zkreslení.

2. Většina pacientů viděných v fundusu vidí multifokální žluto-bílou exsudaci v fundusu. Někteří pacienti mohou vidět mnohočetné fundusy nebo jednotlivé oranžové a červené léze v fundusu. Někteří pacienti mohou vidět oranžové a červené léze v hlubokém zadním vazu a hluboký fundus je často vidět ve fundusu. A (nebo) před retinální krvácení, jeden nebo více hemoragických nebo serózních pigmentových epiteliálních odloučení (PED) jsou běžné, léze jsou častější v zadním pólu, v blízkosti makuly a v blízkosti optického disku, v okolí jsou zprávy Někteří pacienti mají sklovité krvácení a fundus nelze vytrhnout. Je-li léze výrazně prodloužena, lze v fundusu vidět závažnou mechanizovanou tvorbu membrány. Ve 20 očích 16 očí Peking Union Medical College Hospital je 80% tvrdých exsudátů. Je vidět, že 75% pacientů s oranžově červenými lézemi v pozadí, 5 očí se zjevným lokalizovaným oddělením sítnice, 80% velkého hlubokého krvácení, může být vidět 70% serózní nebo hemoragické PED a tvorba mechanické membrány IPCV může být způsobena Opakované krvácení a exsudace aneuryzmatické léze IPCV vede k sekundární retinální nebo choroidální neovaskularizaci.

Vyšetření idiopatické polypoidní choroidální vaskulopatie

Žádné speciální laboratorní testy.

1. Fluorescenční angiografie Fundus (FFA) se liší v závislosti na stavu. Obecně dochází k úniku fluoresceinu ve viditelné oblasti lézí a akumulaci fluoresceinu v pozdním stádiu angiografie. Při hlubokém krvácení je pozorováno fluorescenční maskování, serózní Odloučení epitelu pigmentu je jasná fluorescence s jasnými hranicemi. Odpojení epitelu hemoragického pigmentu často ukazuje zřejmé fluorescenční vzorce stavové hemoragie (obr. 1C). Někteří autoři uvádějí abnormální choroidální větvovou vaskulární síť pomocí vyšetření FFA, zejména pokud k této abnormalitě dojde. Síť větve má malý průměr a RPE atrofii a je snazší zjistit, kdy je bariérový účinek oslaben. Krátce řečeno, morfologie FFA IPCV nemá zjevnou specifičnost a její fluorescenční charakteristiky jsou podobné okultní choroidální neovaskularizaci mokré AMD.

2. Indokyaninová zelená angiografie (ICGA) ICGA je rozhodující pro diagnózu IPCV. Protože IPCV je choroidální vaskulární abnormalita, lze ji jasně prokázat pouze ICGA. Typickými vlastnostmi ICGA IPCV jsou: 1 choroidální abnormální větevová vaskulární síť Abnormální cévní síť má větší průměr cév než choroidální neovaskularizace AMD, která může být ve tvaru fanouška nebo radiální, často vykazující výživu krevních cév; 2 na konci abnormální cévní sítě lze pozorovat dilatovaný uzlík podobný angiomu. Polypoidní struktury, které mohou být jednoduché nebo mnohonásobné v sérii, se seriózními nebo hemoragickými PED často pozorovanými na okrajích lézí podobných polypoidům, což je významný zobrazovací prvek pro diagnostiku onemocnění (obr. 1E), někdy kvůli Tato abnormální krevní céva je velmi malá nebo z důvodu krvácení, exsudace, odloučení pigmentového epitelu a dalších důvodů, ale ne typických choroidálních abnormalit větve vaskulární sítě, existují jednotlivé případy v důsledku zjizvení léze nebo v důsledku odloučení hemoragického pigmentového epitelu na okraji Tato hemangiová dilatační struktura není pokryta ani maskována (obr. 1F). Většina polypoidních lézí je lokalizována v blízkosti makulární oblasti a Sho a kol. Hlásí polypoidy. Změnou makuly je umístěn v 85% případů označena Uyama podobně, polypoidní léze makula je umístěna tak vysoko, jako 94%.

3. Optická koherenční tomografie (OCT) zkoumá odpovídající část nodulové silné fluorescence pozorované ICGA. OCT ukazuje kupolovitou bouli pod pigmentovaným epitelem. Subretinální oranžově-červená léze vykazuje vysoké zvýšení na OCT a kalu Odštěpení sítnicového pigmentového epitelu je odlišné. Jedná se o zploštělou bouli. Abnormální krevní cévy se nacházejí mezi Bruchovou membránou a epitelem sítnicového pigmentu, proto se IPCV považuje za zvláštní typ AMD.

Diagnostika a diferenciace idiopatické polypoidní choroidální vaskulopatie

Toto onemocnění je založeno hlavně na výsledcích ICGA, tj. Diagnostikována je abnormální choroidální větevní cévní síť a aneuryzmatická dilatační léze, která umožňuje diagnózu, kromě diagnózy je také diagnostikována epiteliální epiteliální serózní nebo hemoragická pigmentová epitelie Důležitý odkaz na toto onemocnění, ale v poslední době mnoho autorů nezdůrazňuje potřebu nalézt abnormální cévnatou síť choroidálních větví v ICGA. Má se za to, že pokud je nodulární tvar pozorován v pozdním stádiu angiografie ICGA, může IPCV vytvořit silná fluorescenční struktura podobná angiomu. Diagnóza může být diagnostikována, pokud ICGA pacienta vykazuje typickou vaskulární síť s typickou choroidální abnormalitou a vyšetření fundusu odhalí polypoidní lézi a / nebo serózní nebo hemoragický pigmentový epiteliální odloučení.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.