Orbitální rabdomyosarkom

Úvod do orbitální rhabdomyosarkomu Orbitální rhabdomyosarkom je vysoce maligní nádor složený z rhabdomyoblastů s různým stupněm diferenciace. Může se vyskytovat od narození do dospělosti a je častější u dětí mladších 10 let. Je to nejčastější intrakraniální maligní nádor v dětství. Rychlý pokrok, není-li léčen včas, více než jeden rok smrti. Rychle se rozvíjející oční bulvy a kotníkové hmoty jsou nejvýznamnějšími rysy nemoci. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: abs absces víček celulitidy

Příčiny orbitální rabdomyosarkomu

Příčina nemoci ( 30% ):

Není jasné, že některé případy orbitální rhabdomyosarkomu mají v anamnéze trauma, ale přesný vztah k počátku je stále nejasný.

Patogeneze (30%):

Moderní výzkum molekulární biologie naznačuje, že změny v expresi genů a funkcí, které kontrolují růst a diferenciaci buněk, souvisejí s výskytem maligních nádorů. Studie bodových mutací a abnormální exprese onkogenů v orbitální rhabdomyosarkomu nalezly nádorové buňky v případě vzorků. K druhé mutaci báze 12 kodonu N-ras onkogenu došlo a ke třetí mutaci báze 6l kodonu.

Genetické změny (30%):

Výsledky naznačují, že mutace N-ras onkogenů vede k abnormální expresi genových produktů, které podporují normální buňky k maligní transformaci.V normálních případech gen potlačující nádor p53 tvoří stabilní regulační mechanismus spolu s onkogeny během normálního buněčného metabolismu a proliferace. Pokud je gen p53 abnormálně mutovaný, povede to ke zničení této rovnováhy a stane se důležitým faktorem v tumorigenezi. Genetický výzkum orbitálního rhabdomyosarkomu právě začal, ale předběžné výsledky ukázaly, že onkogenní ras a tumor-supresorový gen p53 jsou ve tvorbě nádorů. Hrají důležitou roli.

Prevence orbitální rabdomyosarkomu

1, jdi brzy spát a vstávat brzy, cvičit tělo. Nedostatečný spánek může snížit imunitní funkci těla a je také snadné stimulovat oheň, což způsobuje vnější zranění.

2. Udržujte svou mysl v klidu. Vyhněte se hněvu na jaře, nebuďte příliš netrpěliví, vždy mějte klid.

3. Přestaňte kouřit, pijte méně a pijte kávu. Kouření je nejzranitelnější vůči poškození dýchací povrchové bariéry a vyvolává nástup nemoci. Tabák, alkohol a káva stimulují nervové vzrušení. Někteří lidé chtějí „odstranit napětí a únavu“, ale ve skutečnosti oslabují odolnost těla vůči chorobám.

Komplikace orbitální rhabdomyosarkomu Komplikace, celulitida, orbitální absces

Celulitida akné a absces víček se mohou objevit, pokud jsou doprovázeny infekcí.

Příznaky orbitální rhabdomyosarkomu Časté příznaky Dvě oči nejsou vidět ve vzorci sputa, sputa, sputa, sputa, uzávěru víčka, neúplného kongesce spojivek, vaskulární hyperplazie, oční bulvy

Věk nástupu je starší než 10 let. Mezi klinické příznaky patří rychlý vývoj očních výčnělků a hrudek kotníku. Současně se objevují léze a zánět zabírající orbitální prostor. Nádor se může objevit v kterékoli části iliakálního hřebenu, ale horní část iliakálního hřebenu je výrazná. Při posunu oční bulvy směrem dolů jsou zakryty horní přední humerus a dokonce i oční bulka. Nádor se nachází ve svalovém kuželu a přední axiální oční bulva je výrazná. Nádor se vyvíjí velmi rychle a oční bulva během několika dní významně roste. Významný byl v očních víčkách, výskyt regurgitace očních víček, kongesce spojivkového edému, nekróza a zjizvení, silné vystavení rohovky, suché a zakalené, krvácení z vnitřního nádoru může způsobit náhlý nárůst oční bulvy, díky rychlému růstu nádoru, ovlivňující přední část sputa. Ileální hřeben se často dotýká hmoty, střední tvrdosti, mírné citlivosti a nemůže být podporován, některé nádory mají difúzní invazivní vývoj, který je charakterizován místním podkožním ztvrdnutím, nedostatkem zjevné hranice, zvýšenou teplotou kůže, doprovázenou kongescí otoku a oční bulvou. Stejně jako 眶 celulitida lze nádor nalézt také prostřednictvím spojivky, s růžovou boulí, povrchovou vaskulární hyperplázií, dilatací, otokem Může být také polypoidní. Vyčnívá z horního lícního hřebenu ve štěrbinovém patru. Pokud dojde k krvácení v nádoru, víčka vidí fialovou a černou ekchymózu. Jak je vidět v metastatickém neuroblastomu, nádor napadá spojivky a může být zlomen, krvácení a infekce. .

Vyšetření orbitální rabdomyosarkomu

1. Imunologické vyšetření Imunohistochemie byla použita k detekci exprese ras2l a p53 a byly identifikovány základní příčiny tumorigeneze.

2. Histopatologické vyšetření Diagnóza rabdomyosarkomu se nachází v cytoplazmě nádorových buněk.Tento horizontální obraz je někdy obtížné potvrdit při hematoxylin-eosinovém (HE) obarvení pomocí Massonova trichromového obarvení nebo fosfatolframové kyseliny su Barvení dřevěných spermií (PTAH) je snadné najít. Morfologické a cytologické rysy rabdomyosarkomu jsou velmi rozsáhlé. Správná diagnóza by neměla zcela záviset na přítomnosti nebo nepřítomnosti příčných pruhů. V některých případech nelze příčné zrcadlo nalézt ve světelném mikroskopu a elektronová mikroskopie může najít V dětství, vývoji rychlejších nádorů na oběžné dráze, by měly nádorové buňky sarkomu ve tvaru vřetena zvážit možnost rabdomyosarkomu až do konečného potvrzení dalších typů nádorů.

Rhabdomyosarkom je obvykle blokový, nepravidelného tvaru, ulpívá na oční bulvě a vnitřní struktuře očního víčka, světle růžová, bez tobolky, měkká textura, jemná jako ryba, může mít pseudoobálku a hranici periferní tukové tkáně, mikroskopický nádor Typy buněk se značně liší a rostou v různých formách. Tvar buněk se liší od malých nediferencovaných kulatých buněk po více diferencované pásy, rakety, pavouky a obří buňky. Podle hlavních buněk jsou v dobře diferencovaných nádorových buňkách viditelné vodorovné linie. Složky lze rozdělit na různé typy rabdomyosarkomu, které se snáze dělí na 3 typy: embryonální, acinární a polymorfní.

(1) Embryonální typ: Nádor se skládá z rhabdomyoblastů v různých stádiích embryonálního vývoje. Téměř 3/4 rhabdomyosarkomu na oběžné dráze je tohoto typu. Mikroskopicky jsou cirkulární a fusiformní buňky viděny ve formě jednotné distribuce nebo uspořádání pro uvolnění. A úzce příbuzné buněčné pásy, špatně diferencované nádorové buňky v kulatém nebo malém fusiformním tvaru, velké jaderné, hluboké zabarvení, multichromatin v jádru, nejasná jádra, pouze malé množství eosinofilní cytoplazmy, více jaderného dělení Malá vřetenovitá buňka je centrálně umístěna, hluboce obarvená a na obou stranách má cytoplazmu. Výše ​​uvedené dva typy buněk jsou smíchány s dobře diferencovanými nádorovými buňkami, které jsou pásovité, tenisové rakety nebo podobné štírům, eosinofilní Barvení, granulované, podélné a vodorovné pruhy, většina nádorů je bohatá na krevní cévy a nádorové buňky jsou uspořádány kolem krevních cév.

(2) typ acinar: méně obyčejný než embryonální typ, ale díky tvaru, jako jsou plicní váčky, pojmenované pod mikroskopem, adenoidní nádorové buňky a rozestup vláken, jsou koncentrované nádorové buňky, Segmentované do vezikulárního tvaru fibrovaskulárním septem, nádorové buňky připomínající embryonální rabdomyosarkom jsou umístěny v intervalu a na okraji bubliny může být několik vrstev eliptických buněk, podobně jako žlázový epitel, centrální nádorové buňky jsou rozptýleny zdarma, podobně jako u žlázové dutiny, velikost buněk centrální části Nerovnoměrné, kulaté, mohou mít více jader, někdy vláknitých rozestupů, vytvářejících pseudo-bradavky, acinarové uspořádání a histologické rysy založené na pseudo-bradavkách a několik buněk obsahuje horizontální pruhy, které pomáhají diagnostikovat.

(3) Polymorfismus: obvykle se vyskytuje u dospělých, nejvzácnější, složený z nádorových buněk různých stádií diferenciace, jeho histologické rysy jsou kromě pásových buněk vysoce pleomorfní a heteromorfní, hlavně vřetenové , srpkovité buňky, tyto buňky se dobře odlišují, objem je větší než typ embrya, tvar je pravidelný, buňky jsou bohaté na cytoplazmu a cytoplazma má svislé a vodorovné pruhy.

Výše uvedená klasifikace a tkáňový obraz nemají žádný vztah k prognóze a názory jsou stále nekonzistentní. Lawrence řekl, že tkáňový obraz nemá nic společného s prognózou a opakování a smrt nemají zjevný vztah k typizaci tkáně.

3. Rentgenové vyšetření Většina obrázků vykázala zvětšenou a zvýšenou hustotu sakrální dutiny. Je to proto, že se rabdomyosarkom rychle vyvíjí. Objem nádoru je větší, když je stanovena diagnóza. Nádor nahrazuje tukovou tkáň a zabírá většinu očních víček. Rentgenový film ukazuje zvýšení hustoty. Měkký tkáňový stín, a protože dítě je ve vývoji víček, může zvýšený tlak kratší doby způsobit zvětšení sakrální dutiny a destrukci kosti lze nalézt v pozdním stádiu.

4. Ultrazvukový průzkum v ultrazvuku v režimu B ukazuje, že léze je nízko echoická oblast nebo anechoická oblast s nepravidelným tvarem. Pouze malá vnitřní echa je získána při zvýšení zisku, pokud anechoická oblast označuje krvácivou dutinu, zisk není zvýšen a jsou ovlivněny některé případy. Existuje interval ozvěny ve tvaru proužku, útlum zvuku zvuku není významný, zadní hranice je jasná a oční bulva je stlačena sondou. Změny obrazu lézí nejsou významné, což je vyjádřeno jako pevná léze, tj. Není zřejmá komprimovatelnost, a léze utlačuje oční bulvu, aby vytvořila oční bulvu Zakřivení stěny je zploštělé nebo dokonce vybouleno do sklovité dutiny. Toto stlačení oční bulvy souvisí s rychlým růstem nádoru. Ačkoli benigní nádor víčka může také ovlivnit tvar oční bulvy, léze roste pomalu, mimokrevný sval se uvolňuje a oční bulka má úpravu. Kromě zvláštního umístění nádoru slzných žláz je oční bulka více namáhána a deformována kulová stěna. Pomalý růst nádoru v jiných částech je méně citlivý na oční stěnu a činí oční bulvy prominentní. Při pozorování sakrálního hřebene a hmoty Může být také prozkoumána přímo na povrch kůže pro průzkum, a to nejen ukazuje akustické vlastnosti nádoru, ale také hloubku nádoru. Má smysl pro volbu chirurgického přístupu a intraoperační operace. Průzkum barevného Doppleru může najít bohatý a špinavý barevný průtok krve v nádoru. Pulzní Doppler dokáže detekovat viditelné arteriální spektrum v nádoru a rychlost průtoku krve je rychlejší.

5. CT scan CT scan nemůže provést histologickou diagnózu rabdomyosarkomu, ale podle tvaru léze, hranice, hustoty, destrukce kosti a dalších obrazových převratů, může odhadnout povahu nádoru, navíc může jasně ukázat nádor Poloha a rozsah zapojení jsou důležité pro diagnostiku a vývoj možností léčby.

Ve většině případů je nádor umístěn v horní části iliakálního hřebenu a jeho tvar je nepravidelný. Pouze v několika případech jsou léze zabírající celý iliakální hřeben nebo umístěné v zadní části iliakálního hřebenu, ale jsou zúžené nebo kulaté, hranice tumoru není ostrá nebo hranice není hladká a nádor má nekrotickou dutinu nebo krvácení. Hustota není uniformní, hodnota CT je + 34 ～ + 60 HU a kontrast je zjevně zvýšen po intravenózní injekci kontrastního kontrastního činidla. Nádor se šíří na povrch oční bulvy a roste podél skléry. Skléra je blízko hustoty tumoru a hranice mezi nimi je nejasná. Kontakt a nedostatek hranice jsou často popisovány jako sádrový typ, kromě maligních nádorů lze pozorovat také zánětlivé pseudotumorové, hemoragické a jiné invazivní léze, sádrový kontakt s viditelnou destrukcí kosti iliakální stěny, přibližně 1 v době léčby / 3 případy zjistily zřejmou destrukci kosti, k této destrukci kosti došlo ve vnitřní stěně iliakálního hřebenu, etmoidní lepenky atd., Je-li léze umístěna na špičce vaku, je zničena kost horní stěny nebo je zvětšena supracondylarová trhlina a léze může být sinusová a lebeční fossa Nádor se šíří a ničí kupole a šíří se do přední lebeční fossy. Léze se nachází v dolní části iliakálního hřebenu, aby zničila dolní temporální sinus. Může zvětšovat maxilární sinus nebo se rozšířit do pterygopalatinové fossy zvětšenou subgingivální fisurou. Stále můžeme pozorovat svalovou rozšíření.

6. Zobrazování magnetickou rezonancí ukazuje polohu nádoru, tvar zobrazování magnetickou rezonancí je stejný jako CT, ve kterém T1WI ukazuje střední nebo střední nízký signál, intenzita T2WI se zvyšuje, je vysoký signál, signál je nekrotická dutina a krvácivá dutina v nádoru V rozporu s parenchymální oblastí vykazovaly jak T1WI, tak T2WI vysoký signál v oblasti hemoragické léze. Pokud jde o vztah mezi nádorem a očním prstencem, oba byly mírně nízkými signály na T1WI, takže změna typu obsazení byla významnější než CT.

Diagnostika a diagnostika orbitální rabdomyosarkomu

Diagnóza

U dětí se rychle vyvíjí oční bulvy nebo masa kotníku, zejména u těch, které mají léze zabírající prostor v očních víčkách a zánětlivé projevy, z nichž všechny mají diagnostickou hodnotu. Pro diagnostiku je užitečné vyšetřovací vyšetření a CT ukazuje léze a destrukci kostí. V šíření vnějšího světa je velká hodnota. Děti s očními výčnělky, vnitřními hemoroidy a masami a rychlým vývojem nemoci by měly zvážit možnost rabdomyosarkomu.

Diferenciální diagnostika

Kromě toho by měla být odlišena od sputum cellulitis, xantomatózy, zeleného nádoru, metastatického neuroblastomu, dermoidní cysty, optického gliomu a intraorbitálního kapilárního hemangiomu.

1. 眶 眶 眶 多 多 多 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶Při zobrazovacím vyšetření chybí zobrazovací funkce lézí zabírajících měkké tkáně.

2. Výskyt a vývoj xanthomatózy je pomalý, s výraznými očními bulvy, diabetes insipidus a rentgenovým a CT vyšetřením lebky s mapovou ztrátou kostí.

3. Zelený nádor je invaze víček akutní leukémie, bylo diagnostikováno více očí, v periferní krvi jsou vidět nezralé bílé krvinky a obrázky kostní dřeně lze nalézt v různých stádiích nezralých buněk.

4. Metastatický neuroblastom Orbitální léze se vyvíjejí rychle, subkutánní krvácení, medulla nadledvin lze nalézt v primárních lézích, rentgen a CT lze pozorovat v široké škále destrukce kostí.

5. Výskyt a vývoj dermoidní cysty je pomalý a je patrný sakrální okraj a perlovitá hmota. Horní stěna iliakálního hřebenu se mění, ultrazvukový Doppler se používá k detekci achromatického průtoku krve v lézi a CT ukazuje výškovou nehomogenitu nádoru. Existuje negativní oblast hodnoty CT a kroužek je vylepšen po injekci pozitivního kontrastního činidla a humerus je stlačen.

6. Vyskytuje se optický gliom, vývoj je pomalý, nedostatek kongescí a otoků, ztráta zraku, otok optického disku nebo primární atrofie, ultrazvuk v B-módu a CT nalezené zvětšení tvaru vřetene optického nervu, zvětšení optického kanálu, MRI lze vidět zvětšení optického nervu, Šíří se do optického kanálu a do optického chiasmu.

7. Intraorbitální kapilární hemangiom se náhle objevuje a rychle se vyvíjí během 3 měsíců, subkutánní a / nebo subkonjunktivální purpurově červená hmota, při pláči se zvyšuje otok, CT sken může najít hluboké léze, většinou rozptýlené malé kousky Stín s vysokou hustotou je s ohledem na obtížnost při identifikaci intraorbitálních lézí nezbytná biopsie punkcí, zejména u zralých cévních endoteliálních buněk a kapilár.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.